新生兒GGT升高原因課件

新生兒GGT升高原因檢驗(yàn)科生化組2016年1月標(biāo)本來源生化室統(tǒng)計(jì)2015.8.1-2015.9.30新生兒科查肝功標(biāo)本共計(jì)295例，年齡最小0天，最大25天，TBIL結(jié)果>256umol/L（臨床黃疸診斷標(biāo)準(zhǔn)）的標(biāo)本為29例。統(tǒng)計(jì)結(jié)果見下圖（一）項(xiàng)目例數(shù)X±SDGGT295152.01±93.98TBIL295133.26±80.67DBIL29511.25±3.33從數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析中發(fā)現(xiàn)問題通過表1，我們發(fā)現(xiàn)幾乎所有新生兒，無論生理性或是病理性黃疸都伴隨著GGT的升高。又通過數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)肝酶中除GGT外的其他酶并不一定會(huì)升高。這是為什么？這就是我們今天要講的問題，探討新生兒GGT升高和膽紅素之間關(guān)系。GGT是肝膽疾病陽性率最高的酶,肝膽疾病時(shí)酶升高陽性率GGT(95%)>ALT(83%)>膽堿酯酶。在膽管疾病如膽石癥膽管炎癥,膽管炎癥，肝外膽管梗阻時(shí),GGT不僅陽性率高且明顯升高持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)新生兒肝炎膽道閉鎖有鑒別作用;在肝實(shí)質(zhì)疾病,急性肝炎、慢性活動(dòng)性肝炎及肝硬化失代償時(shí)僅輕中度升高。當(dāng)阻塞性黃疸時(shí)，此酶因排泄障礙而逆流入血；原發(fā)性肝癌時(shí)，此酶在肝內(nèi)合成亢進(jìn)，兩者均可引起血中顯著升高，甚至達(dá)正常的10倍以上（酒精中毒者GGT亦明顯升高，有助于診斷酒精性肝病）。GGT在肝臟中廣泛分布于肝細(xì)胞的毛細(xì)膽管一側(cè)整個(gè)膽管系統(tǒng)，因此當(dāng)肝內(nèi)合成亢進(jìn)或膽汁排出受阻時(shí)（即膽汁淤積癥），血清GGT升高明顯。

膽汁淤積可由肝細(xì)胞內(nèi)膽汁形成的功能性缺陷所致為肝細(xì)胞性膽汁淤積,也可由肝內(nèi)小膽管或膽管內(nèi)膽汁分泌或流動(dòng)障礙致膽管性膽汁淤積。此外,膜流動(dòng)性降低,細(xì)胞骨架和囊泡運(yùn)輸損傷,緊密連接缺陷和細(xì)胞內(nèi)信號(hào)傳導(dǎo)途徑損傷等均可導(dǎo)致膽汁淤積。在肝細(xì)胞性黃疸時(shí)，GGT可升高，在梗阻性黃疸時(shí)GGT明顯升高。肝內(nèi)膽汁淤積時(shí)使膽小管和毛細(xì)膽管內(nèi)的壓力增大GGT通過破裂的小膽管和毛細(xì)膽管流入間隙和血竇，肝內(nèi)毛細(xì)膽管炎和膽管排泄受阻逆流入血是GGT升高的主要原因,GGT是膽道疾病比較敏感的指標(biāo)。膽紅素的代謝新生兒黃疸新生兒黃疸，是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚或其他器官黃染。若新生兒血液中膽紅素超過5-7mg/dl（>34.2umol/L），即可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。部分高未結(jié)合膽紅素血癥患兒可能發(fā)生膽紅素腦病，一般多留有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，重者甚至死亡。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1、膽紅素生成過多，新生兒膽紅素是血紅素的分解產(chǎn)物，約80%來源于血紅蛋白，約20%來源于肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓中紅細(xì)胞前體。新生兒每日生成的膽紅素明顯高于成人（新生兒8.8mg/kg,成3.8mg/kg），主要原因是：1）胎兒血氧分壓低，其紅細(xì)胞數(shù)量代償性增加，出生后血氧分壓升高，大量紅細(xì)胞破壞；2）新生兒紅細(xì)胞壽命短（早產(chǎn)兒低于70d，足月兒約80d，成人為120d），且血紅蛋白的分解速度是成人的2倍；3）肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓紅細(xì)胞前體較多。2、血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素能力差：剛分娩的新生兒常有不同程度的酸中毒，可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)，早產(chǎn)兒胎齡越小，白蛋白含量越低，聯(lián)結(jié)膽紅素的量越少。3、肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差：新生兒出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微（出生后5-10d可達(dá)正常），尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（UDPGT）含量低，出生一周接近正常，且活性不足，僅為正常的0%-30%，母乳中含有孕二醇，可抑制UDPGT。故生成結(jié)合膽紅素較少，出生時(shí)肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時(shí)低下，早產(chǎn)兒更為明顯，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積。4、腸肝循環(huán)增加：新生兒出生時(shí)，因腸腔內(nèi)β-葡萄糖醛酸苷酶，可將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成未結(jié)合膽紅素，加之腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌，導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和重吸收增加，此外胎糞約含膽紅素80-180mg，若排泄延遲，可使其吸收增加。5、當(dāng)患兒饑餓或伴有缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫及顱內(nèi)出血時(shí)，則更加容易發(fā)生黃疸或使原有黃疸加重。病例分享一一、患者姓名：李筱涵女9個(gè)月大2016-1-23報(bào)告單

臨床診斷：先天膽道閉鎖

分別于年齡4個(gè)月、6個(gè)月、8個(gè)月來我院就診，檢查肝功結(jié)果見超鏈接