新生兒狼瘡綜合征課件_第1頁
新生兒狼瘡綜合征課件_第2頁
新生兒狼瘡綜合征課件_第3頁
新生兒狼瘡綜合征課件_第4頁
新生兒狼瘡綜合征課件_第5頁
已閱讀5頁，還剩10頁未讀， 繼續(xù)免費閱讀

下載本文檔

版權(quán)說明：本文檔由用戶提供并上傳，收益歸屬內(nèi)容提供方，若內(nèi)容存在侵權(quán)，請進(jìn)行舉報或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡介

新生兒狼瘡綜合征

NeonatalLupusSyndromes,NLSs

NLSs由McCuistion于1954年首先報道，1976年Vonderhed對文獻(xiàn)報告作了臨床特征與實驗室總結(jié)。是一種罕見的，發(fā)生于新生兒期或小嬰兒的暫時性皮膚紅斑狼瘡。本病以皮膚紅斑狼瘡和（或）先天性心臟傳導(dǎo)阻滯為特征。罕見多系統(tǒng)受累，全身癥狀輕微，個別可有發(fā)熱，肝脾腫大，肺炎，溶血性貧血，白細(xì)胞和血小板減少等。多見于患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的母親所生育的新生嬰兒，好發(fā)于女嬰。

實驗表明，SSA抗體母子配對陽性率最高為100%，其次是U1RNP（核糖核蛋白抗體），陽性率為50%，可見SSA抗體在NLSs中起重要作用。盡管有上述這些情況，母體的自身抗體很少使胎兒致病。大多數(shù)患兒不出現(xiàn)臨床癥狀，而體內(nèi)的自身抗體在生后數(shù)周至數(shù)月消失。部分患兒由于母體的自身抗體生后即可出現(xiàn)短暫的皮膚及血液改變和持續(xù)的心臟異常等。臨床表現(xiàn)狼瘡皮疹

其特征為鱗屑狀和環(huán)形紅斑，似盤狀狼瘡，可見于頭頂、面部、軀干和四肢。多于生后幾小時或幾日內(nèi)出現(xiàn)，通常持續(xù)數(shù)周后消退，偶見持續(xù)2-3年。皮損是自身免疫起源的一種免疫反應(yīng)過程，隨著嬰兒月齡增長SSA抗體被正常分解代謝所破壞，故抗體可轉(zhuǎn)陰，皮疹也隨之消失，消退后不遺留任何痕跡。心血管系統(tǒng)

先天性完全性心臟傳導(dǎo)阻滯是新生兒狼瘡的最嚴(yán)重表現(xiàn)。可在孕期第22周發(fā)生，因其胎兒心動過緩而導(dǎo)致心力衰竭。其發(fā)生與母體內(nèi)存在抗Ro/SSA和La/SSB抗體密切相關(guān)。組織學(xué)特征為傳導(dǎo)系統(tǒng)纖維化和鈣化。此外，患兒常伴有心內(nèi)膜彈力纖維增生癥和其他先天性動脈導(dǎo)管未閉、大動脈轉(zhuǎn)位等。其他還可見肝臟腫大、轉(zhuǎn)氨酶增高和膽汁淤滯性黃疸等。NLSs患兒在青春期可能發(fā)展成SLE，故有學(xué)者認(rèn)為本病并非自限性疾病，而是家族性SLE一部分。因此，對SSA抗體陽性的新生兒，必須進(jìn)行監(jiān)護(hù)和特殊的免疫學(xué)檢查，并長期對患兒隨訪至成人期。孕期檢查

臍血中的抗體水平可直

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明，都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等，如果需要附件，請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙，網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽，若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間，僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理，對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯，并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容，請與我們聯(lián)系，我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

評論

0/150

提交評論