肌肉萎縮課件

改變從了解開始

之

肌肉萎縮

肌肉萎縮

(別名：橫紋肌營養(yǎng)障礙英文sweeny)是指橫紋肌營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有：神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。肌肉萎縮分類

1.按發(fā)病機(jī)理分類

(1)由全身營養(yǎng)障礙，廢用，內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結(jié)構(gòu)異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮

(2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等引起的肌肉萎縮

此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。

下運動神經(jīng)元在錐體系中下運動神經(jīng)元的胞體位于腦神經(jīng)運動核和脊髓前角運動細(xì)胞，它們的樹突分別組成腦神經(jīng)和脊神經(jīng)，支配全身骨骼肌的隨意運動。下運動神經(jīng)元受損時，由于肌失去神經(jīng)支配，肌張力降低，呈弛緩性癱瘓；肌因營養(yǎng)障礙而萎縮；因為所有反射弧都中斷，淺、深反射均消失；無病理反射。神經(jīng)性肌肉萎縮(HNA)HNA是一種罕見的病癥神經(jīng)性肌肉萎縮是周圍神經(jīng)系統(tǒng)的一種紊亂，這種可遺傳疾病會導(dǎo)致肩膀和胳臂劇烈疼痛，接著還會出現(xiàn)暫時的麻痹。HNA通常由一些外界因素如疫苗接種、傳染、手術(shù)甚至是懷孕或分娩引起，可以說是環(huán)境因子導(dǎo)致了周圍神經(jīng)系統(tǒng)紊亂已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了與神經(jīng)性肌肉萎縮疾病相關(guān)的基因，研究人員通過對許多家庭進(jìn)行研究后定位了HNA相關(guān)相關(guān)基因，這些基因位于人類17號染色體的長臂上，研究人員發(fā)現(xiàn)患者體內(nèi)的Septin9蛋白家族的遺傳密碼發(fā)生了突變或改變。HNA也是第一個由Septin家族基因缺陷導(dǎo)致的單基因遺傳病。然而也存在不遺傳的HNA，這被稱作是Parsonage-Turner綜合征。每10萬人中有2－4個此類病癥，不過它們的臨床表現(xiàn)圖片與可遺傳HNA的難以區(qū)分。引起肌肉萎縮的常見疾病（一）急性脊髓前角灰質(zhì)炎（二）肌營養(yǎng)不良癥

是一組由遺傳因素所致的肌肉變性疾病表現(xiàn)為不同程度分布和進(jìn)行速度的骨骼肌無力和萎縮（三）運動神經(jīng)元病

1.進(jìn)行性肌萎縮癥:主要病理表現(xiàn)脊髓前角細(xì)胞發(fā)生變性2.肌萎縮側(cè)索硬化(AL