第三篇-第六章-心肌疾病+心內(nèi)膜炎課件

第三篇第六章心肌疾病+心內(nèi)膜炎第三篇第六章心肌疾病+心內(nèi)膜炎第三篇第六章心肌疾病+心內(nèi)膜炎第三篇第六章心肌疾病+心內(nèi)膜炎第三篇第六章心肌疾病+心肌病的定義

Definitionofcardiomyopathy心肌病：是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變導致心肌機械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。該病可局限于心臟本身，也可是系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終導致心臟性死亡或進行性心力衰竭。2心肌病的定義

Definitionof心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔?、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道?。↙QTS、Brugaga、SQTS、兒茶酚胺敏感室速等）混合性心肌病：擴張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔　⑿膭舆^速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病3心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔　⒂倚氖野l(fā)育不良心肌病、第一節(jié)擴張型心肌病DilatedCardiomyopathy，DCM4第一節(jié)擴張型心肌病4概述概念：是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。流行病學：我國發(fā)生率13～84/10萬，約半數(shù)病因不詳。臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞或猝死。5年生存率50%，10年生存率25%。5概述概念：是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心病因和發(fā)病機制causes感染炎癥中毒、內(nèi)分泌和代謝異常遺傳其他多數(shù)DCM病例的原因不清6病因和發(fā)病機制causes感染6病理Pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。7病理Pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。

是DCM的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能及長期酗酒有關(guān)。8這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。是DCM的典心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學改變。9心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化10顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）10臨床表現(xiàn)Clinicalsituation起病緩慢，常見癥狀:1.早期可無癥狀，主要為活動后呼吸困難、活動耐量下降2.病情加重可出現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼呼等左心衰癥狀，并逐漸出現(xiàn)食欲降低、腹脹、下肢水腫等右心衰癥狀3.合并心律失常：出現(xiàn)心悸、頭昏、黑矇甚至猝死4.終末期：持續(xù)頑固低血壓。氣急、水腫常見5.栓塞時常表現(xiàn)為相應(yīng)臟器受累11臨床表現(xiàn)Clinicalsituation起病緩慢，常體征1.心界擴大、心音低、奔馬律。2.相對性雜音、心律失常。3.肺底濕啰音，水腫、肝大等。12體征1.心界擴大、心音低、奔馬律。12輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比>50%肺淤血13輔助檢查examinations一、胸部X線檢查13輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導阻滯等，可有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波14輔助檢查examinations二、心電圖14

ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯15ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯15二、心電圖

ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL16二、心電圖ECG16二、心電圖

ECG17二、心電圖ECG17三、超聲心動圖（Echocardiogram）早期：心腔輕度擴大后期：各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流18三、超聲心動圖（Echocardiogram）早期：心腔輕度三、超聲心動圖（Echocardiogram）各心腔均擴大室壁運動普遍減弱伴有心包積液19三、超聲心動圖（Echocardiogram）各心腔均擴大1一大———心腔室大二小———瓣膜動度相對較小及瓣口小三薄———心壁相對較薄四弱———心壁動度弱20一大———心腔室大二小———瓣膜動度相對較小及瓣口小三薄——四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低心導管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等21四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收診斷Diagnosis依據(jù)：病史+癥狀+體征+輔助檢查22診斷Diagnosis依據(jù)：22診斷：臨床表現(xiàn)、心臟擴大依據(jù)、心室運動障礙排除其他繼發(fā)性因素鑒別診斷：風濕性心臟病、心包積液、冠心病23診斷：臨床表現(xiàn)、心臟擴大依據(jù)、心室運動障礙排除其他繼發(fā)性因素防治

Preventionandtreatment預(yù)防：無特殊的方法24防治Preventionandtreatment預(yù)防：治療目的：阻止基礎(chǔ)病因介導的心肌損害，阻斷造成心力衰竭加重的神經(jīng)體液機制，控制心律失常和猝死，預(yù)防栓塞，提高生活質(zhì)量和延長生存。（一）病因治療（二）針對心力衰竭的藥物治療（三）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）（四）心力衰竭的其他治療（五）抗凝治療（六）心律失常和心臟性猝死的防治25治療目的：阻止基礎(chǔ)病因介導的心肌損害，阻斷造成心力衰竭加重的（二）針對心力衰竭的藥物治療ACEI或ARB的應(yīng)用β受體拮抗劑鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑肼苯達嗪和二硝酸異山梨酯伊伐布雷定利尿劑的應(yīng)用洋地黃26（二）針對心力衰竭的藥物治療ACEI或ARB的應(yīng)用26(三)心力衰竭的心臟再同步化治療(CRT)CRT適應(yīng)證：1.充分藥物治療后NYHA分級III級或非臥床的IV級：LVEF＜35%；LBBB時QRS＞120ms，RBBB時QRS＞150ms，預(yù)期壽命＞1年。2.充分藥物治療的NYHA分級的II級心功者：LVEF＜35%；LBBB時QRS＞130ms，或非LBBB時QRS＞150ms，預(yù)期壽命＞1年。27(三)心力衰竭的心臟再同步化治療(CRT)CRT適應(yīng)證：27（六）心律失常和心臟性猝死的防治ICD適應(yīng)證：有持續(xù)室速史有室速、室顫導致的心臟驟停史LVEF＜35%NYHA分級II～III級預(yù)期壽命＞1年且有一定生活質(zhì)量28（六）心律失常和心臟性猝死的防治ICD適應(yīng)證：28預(yù)后

Prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良29預(yù)后Prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%29肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy,HCM30肥厚型心肌病30定義：是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱肥厚為解剖特點，是青少年運動性猝死的最主要原因之一。分為：梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病31定義：是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱肥厚為解剖特點，是青少概況generalcondition定義：是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱肥厚為解剖特點，是青少年運動性猝死的最主要原因之一。分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭32概況generalcondition定義：是一種遺傳病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳?。盒募∏虻鞍字劓溂凹♀}蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細胞內(nèi)鈣異常等促進因素33病因causes明顯家族史只占1/333病理生理在梗阻性HCM，左心室收縮時快速血流通過狹窄的流出道產(chǎn)生負壓，引起二尖瓣前葉前向運動，加重梗阻。此作用在收縮中、后期明顯。靜息或運動負荷超聲顯示左心室流出道壓力階差≥30mmHg者，屬于梗阻性HCM。34病理生理在梗阻性HCM，左心室收縮時快速血流通過狹窄的流出道病理Pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學：心肌細胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常35病理Pathology大體解剖：35左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。36左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)室間隔心肌明顯非對稱性肥厚37室間隔心肌明顯37該患為嚴重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。肥厚型心肌病及高血壓性左室肥厚不同38該患為嚴重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：勞力性呼吸困難和乏力，前者可達90%以上1/3患者有胸痛最常見的持續(xù)性心律失常是房顫部分患者有暈厥，常于運動時出現(xiàn)，及快室率有關(guān)為青少年和運動員猝死的主因39臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：39體征：胸骨左緣第3～4肋間較粗糙的收縮期雜音（可變化），心尖部亦?？陕牭绞湛s期雜音。增加心肌收縮力使雜音增強，相反則減弱。心臟輕度增大，能聽到第四心音。雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位等減弱心肌收縮力或增加心臟后負荷等因素雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作或取立位等嗇心肌收縮力或減輕心臟后負荷等因素40體征：胸骨左緣第3～4肋間較粗糙的收縮期雜音（可變化），心尖輔助檢查examinations一、胸部X線：心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大41輔助檢查examinations一、胸部X線：41二、心電圖

ECG常見：左心室肥大，ST-T改變，胸前導聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波(深而不寬)多種心律失常：室內(nèi)傳導阻滯和期前收縮亦常見42二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST-T改變，胸前導聯(lián)二、心電圖ECG43二、心電圖ECG43三、超聲心動圖

echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部44三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥三、超聲心動圖

echocardiogram

梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移(SAM征)收縮期前向運動(SystolicAnteriorMotion,SAM)

45三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移(SAM征)46三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚三、超聲心動圖

echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移(SAM征)47三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮三、超聲心動圖

echocardiogram室間隔非對稱性肥厚48三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥四、其他檢查

examinations心導管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室及流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂49四、其他檢查examinations心導管檢查：右心室舒張診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查50診斷diagnosis病史：家族史、猝死史50診斷標準：根據(jù)家族史、癥狀、體征結(jié)合心電圖、超聲所見可作出診斷，年輕患者癥狀、心電圖酷似冠心病者應(yīng)考慮本病可能。鑒別診斷：室間隔缺損、主動脈瓣狹窄、冠心病51診斷標準：根據(jù)家族史、癥狀、體征結(jié)合心電圖、超聲所見可作出診防治preventionandtreatment預(yù)防：避免劇烈運動、屏氣，避免增強心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負荷的藥物(減少梗阻)52防治preventionandtreatment預(yù)治療治療原則：改善癥狀、減少合并癥、預(yù)防猝死。（一）藥物治療（二）非藥物治療（三）猝死的風險評估和ICD預(yù)防。53治療治療原則：改善癥狀、減少合并癥、預(yù)防猝死。53（一）藥物治療1、減輕左室流出道梗阻：BB，非二氫吡啶類CCB，二者一般不建議合用2、針對心力衰竭的治療3、針對房顫54（一）藥物治療1、減輕左室流出道梗阻：BB，非二氫吡啶類CC（二）非藥物治療1、手術(shù)2、酒精室間隔消融術(shù)3、起搏治療55（二）非藥物治療1、手術(shù)55預(yù)后：成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰56預(yù)后：成人：10年存活率80%，多為猝死56

限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy57限制型心肌病57概況generalcondition定義：是以心室壁僵硬度增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病心房明顯擴張，但早期左心室不擴張，收縮功能多正常，室壁不增厚或僅輕度增厚隨著病情進展，左心室收縮功能受損加重，心腔可以擴張確診后，5年生存率約30%58概況generalcondition定義：是以心室壁僵硬病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴大、各種心律失常59病理：間質(zhì)纖維化增生59RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個病人在手術(shù)時發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。60RestrictiveCardiomyopathypat心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化61心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，61防治prevetionandtreatment預(yù)防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良62防治prevetionandtreatment預(yù)防：無心肌炎Myocarditis63心肌炎63定義Definition[概念]：是心肌的炎癥性疾病。最常見病因為病毒感染，細菌、真菌、螺旋體、立克次體、原蟲、蠕蟲等感染也可引起心肌炎，但相對少見非感染性心肌炎的病因包括：藥物、毒物、放射、結(jié)締組織病、血管炎、巨細胞心肌炎、結(jié)節(jié)病等起病急緩不定，少數(shù)呈暴發(fā)性至急性心衰或猝死多有自限性，但也可進展為擴張型心肌病64定義Definition[概念]：是心肌的炎癥性疾病。最常分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態(tài)反應(yīng)化學物理藥物（如阿霉素）65分類Classification急性、亞急性、慢性細菌非病因Causes病毒：腸道病毒(柯薩奇A、B組)，孤兒病毒(ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機制：1.病毒的直接作用：

急性病毒感染；持續(xù)病毒感染2.細胞免疫:主要是T細胞，及多種細胞因子。

66病因Causes病毒：腸道病毒(柯薩奇A、B組)，孤兒病理pathology實質(zhì)性病變：心肌病變間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細胞浸潤67病理pathology實質(zhì)性病變：心肌病變67病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。68病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。69雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在69臨床表現(xiàn)

clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：及發(fā)熱程度不平行的心動過速等癥，或心力衰竭體征70臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程輔助檢查

examinationsECG：常見ST-T改變和各種類型心律失常，嚴重心肌損害可見病理性Q波UCG：大致正常血清酶學檢查：肌鈣蛋白(I或T)，肌酸激酶(CK-MB)增高，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增加病源學依據(jù)：心內(nèi)膜心肌活檢，病毒抗體(+)71輔助檢查examinationsECG：常見ST-T改變和診斷(一)多見于青年人(二)病時或病前1～3周有上感或腹瀉等病毒感染史；(三)有明顯的心悸、氣短、胸悶、乏力、蒼白、多汗；(四)體征心臟可擴大，S1下降，竇速、奔馬律或心包磨擦音，心力衰竭的相關(guān)表現(xiàn)。(五)ECG以室性早搏及ST-T改變多見(六)心肌酶譜病程早期肌鈣蛋白I/T、LDH、AST、CPK、α-HBDH上升若能進行病毒分離或血清學檢查，則可明確診斷。重點應(yīng)及風濕性心肌炎鑒別72診斷(一)多見于青年人72治療和預(yù)后目前尚無特效治療，以對癥治療為主。(一)嚴格休息，加強營養(yǎng)(二)能量合劑＋大劑量維生素C(三)抗心衰治療但洋地黃宜從小量開始(四)抗心律失常治療(五)激素對嚴重心律失常、心功不全、低血壓或休克者宜早應(yīng)用，對一般病人。尤發(fā)病10天內(nèi)不宜應(yīng)用。(六)青霉素消除咽喉感染灶，以阻止病毒進一步侵襲。(七)干擾素的使用近年來中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡73治療和預(yù)后目前尚無特效治療，以對癥治療為主。7312/2/202274感染性心內(nèi)膜炎

(InfectiveEndocarditis,IE)成都醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院蔡國才7412/1/202274感染性心內(nèi)膜炎

(Infective12/2/2022751、掌握感染性心內(nèi)膜炎的臨床表現(xiàn)、診斷和治療方法2、熟悉該病的病理、并發(fā)癥3、了解其病因和發(fā)病機理講授目的和要求7512/1/2022751、掌握感染性心內(nèi)膜炎的臨床表現(xiàn)12/2/202276概述

感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis，IE)為心臟內(nèi)膜面的微生物感染,伴贅生物形成。瓣膜為最常受累部位，但感染也可發(fā)生在間隔缺損部位或腱索及心壁內(nèi)膜。根據(jù)病程分為急性和亞急性，并可分為自體瓣膜，人工瓣膜和靜脈藥癮者的心內(nèi)膜炎7612/1/202276概述感染性心內(nèi)膜炎(in12/2/202277AIE特征中毒癥狀明顯病程進展迅速。數(shù)天至數(shù)周引起瓣膜破壞感染遷移多見病原主要為金黃色葡萄球菌7712/1/202277AIE特征中毒癥狀明顯7712/2/202278SIE特征中毒癥狀輕病程數(shù)周至數(shù)月感染遷移少見病原主要以草綠色鏈球菌多見，其次為腸球菌7812/1/202278SIE特征中毒癥狀輕7812/2/202279第一節(jié)自體瓣膜心內(nèi)膜炎病因鏈球菌和葡萄球菌分別占自體瓣膜心內(nèi)膜炎(nativevalveendocarditis:NVE)病原微生物的65%和25%急性者，主要由金黃色葡萄球菌引起。少數(shù)：肺炎球菌、淋球菌、A族鏈球菌、流感桿菌等亞急性者，草綠色鏈球菌最常見。其次：D族鏈球菌、表皮葡萄球菌，其它少見真菌、立克次體和衣原體為NVE的少見致病微生物。7912/1/202279第一節(jié)自體瓣膜心內(nèi)膜炎病因鏈球12/2/202280NVE發(fā)病機制一、亞急性至少占據(jù)2/3的病例，發(fā)病及以下因素有關(guān)：（一）血液動力因素亞急性者主要發(fā)生于器質(zhì)性心臟病，首先為心臟瓣膜病，尤其是二尖瓣和主動脈瓣；其次為先天性心血管病，如VSD等（二）非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎血小板微血栓和纖維蛋白沉著，成為結(jié)節(jié)樣無菌性贅生物，是細菌定居瓣膜表面的重要因素8012/1/202280NVE發(fā)病機制一、亞急性至少占據(jù)212/2/202281

（三）短暫性菌血癥各種感染或細菌寄居的皮膚黏膜的創(chuàng)傷(如手術(shù)、器械操作等)常導致暫時性菌血癥循環(huán)中的細菌如定居在無菌性贅生物上，感染性心內(nèi)膜炎即可發(fā)生8112/1/202281（三）短暫性菌血癥8112/2/202282（四）細菌感染無菌性贅生物：取決于①發(fā)生菌血癥之頻度和循環(huán)中細菌的數(shù)量②細菌粘附于血小板微血栓和纖維蛋白的能力。草綠色鏈球菌從口腔進入血流的機會頻繁，粘附性強，因而為SIE的最常見致病菌8212/1/202282（四）細菌感染無菌性贅生物：取決于12/2/202283

二、急性發(fā)病機制尚不清楚，主要累及正常心瓣膜病原菌來自皮膚、肌肉、骨骼或肺等部位的活動性感染灶，循環(huán)中細菌量大，細菌毒力強，具有高度侵襲性和粘附于內(nèi)膜的能力。主動脈瓣常受累。8312/1/202283二、急性8312/2/202284發(fā)病機制：

心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常或瓣膜病變

心內(nèi)膜損傷

存在血流壓力階差和高速噴射血流←菌血癥存在血小板纖維蛋白血栓形成細菌黏附于瓣膜并生長繁殖感染性贅生物形成←

免疫機制參及8412/1/202284發(fā)病機制：存在血流壓力階差和高速噴射血12/2/202285

病理一、心內(nèi)感染和局部擴散二、贅生物碎片脫落致栓塞三、血源性播散四、免疫系統(tǒng)激活①脾大②腎小球腎炎③關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎、心包炎和微血管炎

8512/1/202285病理一、心內(nèi)感染和局部擴散8512/2/202286感染性贅生物

免疫系統(tǒng)激活血行播散動脈栓塞局部擴散脾腫大

腎小球腎炎

關(guān)節(jié)炎心包炎

微血管炎遷移性膿腫

動脈管壁壞死

細菌性動脈瘤

器官梗如脾梗死、腎梗死

瓣環(huán)或心肌膿腫，傳導組織破壞，腱索、乳頭肌斷裂，室間隔穿孔，化膿性心包炎

皮膚粘膜體征、心肌炎8612/1/202286感染性贅生物免疫系統(tǒng)激活血行播散動脈12/2/202287感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣之贅生物8712/1/202287感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣之贅生物8712/2/202288臨床表現(xiàn)

一、發(fā)熱發(fā)熱是感染性心內(nèi)膜炎最常見的癥狀二、心臟雜音80％～85%的患者可聞及心臟雜音，可由基礎(chǔ)心臟病和(或)心內(nèi)膜炎導致瓣膜損害所致8812/1/202288臨床表現(xiàn)一、發(fā)熱8812/2/202289三、周圍體征:多為非特異性，近已不多見，包括：①瘀點；②脂(趾)甲下線狀出血；③Roth斑，為視網(wǎng)膜的卵園形出血斑，④Osler結(jié)節(jié)，為指(趾)墊出現(xiàn)的豌豆大的紅或紫色痛性結(jié)節(jié)；⑤Janeway損害,為手掌和足底處直徑1～4mm出血紅斑。引起這些周圍體征的原因可能是微血管炎或微血栓。8912/1/202289三、周圍體征:多為非特異性，近已不多見12/2/202290指甲下可出現(xiàn)條紋狀出血9012/1/202290指甲下可出現(xiàn)條紋狀出血9012/2/202291Osler結(jié)9112/1/202291Osler結(jié)9112/2/202292Janeways結(jié)9212/1/202292Janeways結(jié)9212/2/202293

四、動脈栓塞贅生物引起動脈栓塞占20％～40％，尸檢檢出的亞臨床型更多。栓塞可發(fā)生在機體的任何部位。腦、心臟、脾、腎、腸系膜和四肢為臨床所見的體循環(huán)動脈栓塞部位9312/1/202293四、動脈栓塞9312/2/202294

五、感染的非特異性癥狀（一）脾大見于15%～50%、病程>6周的患者，急性者少見（二）貧血較常見，尤其多見于亞急性者，多為輕、中度貧血，晚期患者可重度貧血。主要由于感染抑制骨髓所致9412/1/202294五、感染的非特異性癥狀9412/2/202295

并發(fā)癥

一、心臟①心力衰竭為最常見并發(fā)癥②心肌膿腫常見于急性患者③急性心肌梗死大多由冠狀動脈栓塞引起④化膿性心包炎，主要發(fā)生于急性患者⑤心肌炎9512/1/202295并發(fā)癥9512/2/202296二、細菌性動脈瘤多見于亞急性患者三、轉(zhuǎn)移性膿腫多見于急性患者四、神經(jīng)系統(tǒng)①腦栓塞；②腦細菌性動脈瘤；③腦出血；④中毒性腦??；⑤腦膿腫；⑥化膿性腦膜炎④、⑤、⑥三種情況主要見于急性患者，尤是金黃色葡萄球菌性心內(nèi)膜炎9612/1/202296二、細菌性動脈瘤多見于亞急性患者912/2/202297五、腎臟大多數(shù)患者有腎損害，包括：①腎動脈栓塞和腎梗死多見于急性患者②免疫復(fù)合物所致局灶性和彌漫性腎小球腎炎，常見于亞急性患者③腎膿腫，不多見9712/1/202297五、腎臟9712/2/202298實驗室和其他檢查

一、常規(guī)檢驗（一）尿液常有顯微鏡下血尿和輕度蛋白尿。肉眼血尿顯示腎梗死（二）血液亞急性者正常色素型正常細胞性貧血常見，白細胞計數(shù)正?；蜉p度升高。大單核細胞（耳垂組織細胞），血沉均增快二、免疫學檢查25%高免疫球蛋白血癥，80%CIC陽性9812/1/202298實驗室和其他檢查一、常規(guī)檢驗9812/2/202299三、血培養(yǎng)是診斷菌血癥和感染性心內(nèi)膜炎的最重要方法?？股刂委熐跋炔裳?，間隔1小時采血1次共3次，每次采血10-20ml作需氧和厭氧培養(yǎng)，并且作藥敏試驗已用過抗生素者，停藥2～7天后采血9912/1/202299三、血培養(yǎng)9912/2/2022100

四、X線檢查肺部多處小片狀浸潤陰影提示膿毒性肺栓塞所致肺炎。左心衰竭時有肺淤血或肺水腫征主動脈細菌性動脈瘤可致主動脈增寬10012/1/2022100四、X線檢查10012/2/2022101

五、心電圖偶見急性心肌梗死或房室、室內(nèi)傳導阻滯六、超聲心動圖TTE檢查可診斷出50%-75%的贅生物，TEE可檢出<5mm的贅生物，敏感性高達95%以上。贅生物≥10mm時，易發(fā)生動脈栓塞。UCG還可明確基礎(chǔ)心臟病和心內(nèi)并發(fā)癥10112/1/2022101五、心電圖10112/2/2022102UCG顯示主動脈瓣及三尖瓣贅生物10212/1/2022102UCG顯示主動脈瓣及三尖瓣贅生物1012/2/2022103

陽性血培養(yǎng)對本病診斷有重要價值。凡有提示細菌性心內(nèi)膜炎的臨床表現(xiàn)，如發(fā)熱伴有心臟雜音，尤其是主動脈瓣關(guān)閉不全雜音，貧血，血尿，脾大，白細胞增高和伴或不伴栓塞時，血培養(yǎng)陽性，可診斷本病。UCG檢出贅生物對明確診斷有重要價值診斷標準10312/1/2022103陽性血培養(yǎng)對本病診斷12/2/2022104心血管病變及發(fā)生IE危險程度的關(guān)系(一)危險性較高主動脈瓣狹窄和/或關(guān)閉不全三尖瓣關(guān)閉不全動脈導管未閉室間隔缺損或穿孔主動脈狹窄Marfan綜合征Fallot四聯(lián)癥人工瓣膜主動脈竇瘤破裂10412/1/2022104心血管病變及發(fā)生IE危險程度的關(guān)系(12/2/2022105心血管病變及發(fā)生IE危險程度的關(guān)系(二)中等度危險二尖瓣脫垂單純二尖瓣狹窄三尖瓣病變肺動脈瓣狹窄和/或關(guān)閉不全肥厚型心肌病（梗阻性）原發(fā)孔房間隔缺損瓣膜退行性變或鈣化人工心內(nèi)植入物（除瓣膜外）有感染性心內(nèi)膜炎史動脈或動靜脈瘺（包括作血液凈化用的血管瘺）濫用靜脈注射藥10512/1/2022105心血管病變及發(fā)生IE危險程度的關(guān)系(12/2/2022106心血管病變及發(fā)生IE炎危險程度的關(guān)系(三)危險性較小繼發(fā)孔型房間隔缺損心臟起搏器梅毒性主動脈炎手術(shù)糾正的心臟疾患（無人工植入物，術(shù)后6個月以上）動脈粥樣硬化冠脈疾患10612/1/2022106心血管病變及發(fā)生IE炎危險程度的關(guān)系12/2/2022107治療

抗微生物藥物治療:用藥原則①早期應(yīng)用，送3-5次血培養(yǎng)后開始治療；②充分用藥，大劑量，長療程；③靜脈用藥為主，保持高而穩(wěn)定的血藥濃度；④病原微生物不明確時，廣譜抗菌治療。急性者：針對金黃色葡萄球菌、革蘭氏陰性桿菌等。亞急性者：針對大多數(shù)鏈球菌；⑤分離出病原微生物時，應(yīng)作藥敏試驗，有條件者應(yīng)測MIC。10712/1/2022107治療抗微生物藥物治療:用藥原12/2/2022108最小抑菌濃度(minimuminhibitoryConcentration，MIC)，以判定致病菌對某種抗微生物的敏感程度。敏感(susceptible,S)分為中介(intermediate,I)指導臨床用藥耐藥（resistant,R）例如PenicillinS(MIC<0.1ug/ml)I(0.1ug/ml<MIC<1.0ug/ml)R(MIC≥1.0ug/ml)10812/1/2022108最小抑菌濃度(minimum12/2/2022109㈠經(jīng)驗性治療㈡已知致病微生物的治療草綠色鏈球菌、A族鏈球菌、腸球菌、真菌、金葡菌、表皮葡菌、其它細菌10912/1/2022109㈠經(jīng)驗性治療10912/2/2022110金黃色葡萄球菌(急性者的常見致病菌)①苯唑西林(oxacillin，新青Ⅱ號)②如青霉素過敏或無效者，用頭孢唑林③如青霉素或頭孢素無效者，可用萬古霉素11012/1/2022110金黃色葡萄球菌(急性者的常見致病菌)12/2/2022111草綠色鏈球菌(亞急性者的常見致病菌)首選penicillin，1200萬u-1800萬u/d，4-6周，可加用慶大霉素或丁胺卡那霉素penicillin過敏者選擇頭孢三嗪真菌感染

兩性霉素B或氟康唑11112/1/2022111草綠色鏈球菌(亞急性者的常見致病菌)12/2/2022112外科治療人工瓣膜置換術(shù)的適應(yīng)癥①嚴重瓣膜反流致心力衰竭②真菌心內(nèi)膜炎③雖充分使用抗微生物藥物，血培養(yǎng)持續(xù)陽性或反復(fù)復(fù)發(fā)④雖充分抗微生物藥物治療仍反復(fù)發(fā)作大動脈栓塞，超聲檢查，證實有贅生物(≥10mm)⑤主動脈瓣受累致房室阻滯，心肌或瓣環(huán)膿腫需手術(shù)引流11212/1/2022112外科治療人工瓣膜置換術(shù)的適應(yīng)癥11212/2/2022113預(yù)后

未治療的急性患者幾乎均在4周死亡。亞急性者的自然史一般≥6個月治愈后的5年存活率僅60％～70％，10％在治療后數(shù)月或數(shù)年內(nèi)再次發(fā)病11312/1/2022113預(yù)后未治療的急性患12/2/2022114

預(yù)防

有易患因素（人工瓣膜置換術(shù)后，IE史，心臟瓣膜病和先天性心臟病等）的患者，接受可因出血或明顯創(chuàng)傷而致短暫性菌血癥的手術(shù)和器械操作時，應(yīng)予防IE一、口腔、上呼吸道手術(shù)或操作預(yù)防藥物應(yīng)針對草綠色鏈球菌二、泌尿、生殖和消化道手術(shù)或操作預(yù)防藥物應(yīng)針對腸球菌11412/1/2022114預(yù)防有易患因素12/2/2022115人工瓣膜心內(nèi)膜炎(protheticvalveendocarditis)

術(shù)后60天以內(nèi)者為早期人工瓣膜心內(nèi)膜炎(葡萄球菌多見)，常為急性暴發(fā)性起病。術(shù)后60天以后者為晚期人工瓣膜心內(nèi)膜炎（草綠色鏈球菌常見），以亞急性表現(xiàn)常見。除贅生物形成外，常致人工瓣膜部分破裂，瓣周漏，瓣環(huán)周圍組織和心肌膿腫。最常累及主動脈瓣。11512/1/2022115人工瓣膜心內(nèi)膜炎術(shù)后60天12/2/2022116。早期約一半為葡萄球菌，表皮葡萄球菌多于金黃色葡萄球菌，其次為革蘭陰性桿菌和真菌。晚期以鏈球菌最常見，以草綠色鏈球菌為主，其次為葡萄球菌，以表皮葡萄球菌多見，其他有革蘭陰性桿菌和真菌。11612/1/2022116。早期約一半為葡萄球菌，表皮葡萄球菌12/2/2022117術(shù)后發(fā)熱、出現(xiàn)新雜音。脾大或周圍栓塞征，血培養(yǎng)同一種細菌陽性結(jié)果至少２次，可診斷本病。本病預(yù)后不良，難治愈。治療時應(yīng)在NVE用藥基礎(chǔ)上將療程延長６～８周。人工瓣術(shù)后早期發(fā)生IE，應(yīng)積極考慮手術(shù)；有瓣膜再置換適應(yīng)證者，應(yīng)早手術(shù)11712/1/2022117術(shù)后發(fā)熱、出現(xiàn)新雜音。脾大或周圍栓塞12/2/2022118靜脈藥癮者心內(nèi)膜炎

(endocarditisinintravenousdrugabusers)多見于年輕男性。致病菌最常來源于皮膚。主要致病菌為金黃色葡萄球菌，其次為鏈球菌、革蘭陰性桿菌和真菌。大多累及正常心瓣膜，三尖瓣受累占50%以上急性發(fā)病進多見，常伴有遷移性感染灶。亞急性表現(xiàn)多見于曾有IE病史者。11812/1/2022118靜脈藥癮者心內(nèi)膜炎

(endocar12/2/2022119年輕伴右心金黃色葡萄球菌感染者病死率＜５％；左側(cè)心瓣膜（尤其主動脈瓣）受累，革蘭陰性桿菌或真菌感染者預(yù)后不良。11912/1/2022119年輕伴右心金黃色葡萄球菌感染者病死率12/2/20221201.擴心病的臨床表現(xiàn)，診斷及治療2.肥心病的臨床表現(xiàn)，診斷及治療3.心肌炎的診斷4.感染性心內(nèi)膜炎的常見致微生物？5.感染性心內(nèi)膜炎的主要臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥？6.感染性心內(nèi)膜炎的診斷方法復(fù)習思考題12012/1/20221201.擴心病的臨床表現(xiàn)，診斷及治療復(fù)習 謝謝大家！ 謝謝大家！第三篇第六章心肌疾病+心內(nèi)膜炎第三篇第六章心肌疾病+心內(nèi)膜炎第三篇第六章心肌疾病+心內(nèi)膜炎第三篇第六章心肌疾病+心內(nèi)膜炎第三篇第六章心肌疾病+心肌病的定義

Definitionofcardiomyopathy心肌病：是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因較多見）引起的心肌病變導致心肌機械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。該病可局限于心臟本身，也可是系統(tǒng)性疾病的部分表現(xiàn)，最終導致心臟性死亡或進行性心力衰竭。123心肌病的定義

Definitionof心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔?、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道?。↙QTS、Brugaga、SQTS、兒茶酚胺敏感室速等）混合性心肌?。簲U張型心肌病、限制型心肌病獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔?、心動過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病124心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔　⒂倚氖野l(fā)育不良心肌病、第一節(jié)擴張型心肌病DilatedCardiomyopathy，DCM125第一節(jié)擴張型心肌病4概述概念：是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病。流行病學：我國發(fā)生率13～84/10萬，約半數(shù)病因不詳。臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞或猝死。5年生存率50%，10年生存率25%。126概述概念：是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心病因和發(fā)病機制causes感染炎癥中毒、內(nèi)分泌和代謝異常遺傳其他多數(shù)DCM病例的原因不清127病因和發(fā)病機制causes感染6病理Pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。128病理Pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。

是DCM的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能及長期酗酒有關(guān)。129這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。是DCM的典心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學改變。130心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化131顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）10臨床表現(xiàn)Clinicalsituation起病緩慢，常見癥狀:1.早期可無癥狀，主要為活動后呼吸困難、活動耐量下降2.病情加重可出現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼呼等左心衰癥狀，并逐漸出現(xiàn)食欲降低、腹脹、下肢水腫等右心衰癥狀3.合并心律失常：出現(xiàn)心悸、頭昏、黑矇甚至猝死4.終末期：持續(xù)頑固低血壓。氣急、水腫常見5.栓塞時常表現(xiàn)為相應(yīng)臟器受累132臨床表現(xiàn)Clinicalsituation起病緩慢，常體征1.心界擴大、心音低、奔馬律。2.相對性雜音、心律失常。3.肺底濕啰音，水腫、肝大等。133體征1.心界擴大、心音低、奔馬律。12輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比>50%肺淤血134輔助檢查examinations一、胸部X線檢查13輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導阻滯等，可有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波135輔助檢查examinations二、心電圖14

ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯136ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯15二、心電圖

ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL137二、心電圖ECG16二、心電圖

ECG138二、心電圖ECG17三、超聲心動圖（Echocardiogram）早期：心腔輕度擴大后期：各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流139三、超聲心動圖（Echocardiogram）早期：心腔輕度三、超聲心動圖（Echocardiogram）各心腔均擴大室壁運動普遍減弱伴有心包積液140三、超聲心動圖（Echocardiogram）各心腔均擴大1一大———心腔室大二小———瓣膜動度相對較小及瓣口小三薄———心壁相對較薄四弱———心壁動度弱141一大———心腔室大二小———瓣膜動度相對較小及瓣口小三薄——四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低心導管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等142四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收診斷Diagnosis依據(jù)：病史+癥狀+體征+輔助檢查143診斷Diagnosis依據(jù)：22診斷：臨床表現(xiàn)、心臟擴大依據(jù)、心室運動障礙排除其他繼發(fā)性因素鑒別診斷：風濕性心臟病、心包積液、冠心病144診斷：臨床表現(xiàn)、心臟擴大依據(jù)、心室運動障礙排除其他繼發(fā)性因素防治

Preventionandtreatment預(yù)防：無特殊的方法145防治Preventionandtreatment預(yù)防：治療目的：阻止基礎(chǔ)病因介導的心肌損害，阻斷造成心力衰竭加重的神經(jīng)體液機制，控制心律失常和猝死，預(yù)防栓塞，提高生活質(zhì)量和延長生存。（一）病因治療（二）針對心力衰竭的藥物治療（三）心力衰竭的心臟再同步化治療（CRT）（四）心力衰竭的其他治療（五）抗凝治療（六）心律失常和心臟性猝死的防治146治療目的：阻止基礎(chǔ)病因介導的心肌損害，阻斷造成心力衰竭加重的（二）針對心力衰竭的藥物治療ACEI或ARB的應(yīng)用β受體拮抗劑鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑肼苯達嗪和二硝酸異山梨酯伊伐布雷定利尿劑的應(yīng)用洋地黃147（二）針對心力衰竭的藥物治療ACEI或ARB的應(yīng)用26(三)心力衰竭的心臟再同步化治療(CRT)CRT適應(yīng)證：1.充分藥物治療后NYHA分級III級或非臥床的IV級：LVEF＜35%；LBBB時QRS＞120ms，RBBB時QRS＞150ms，預(yù)期壽命＞1年。2.充分藥物治療的NYHA分級的II級心功者：LVEF＜35%；LBBB時QRS＞130ms，或非LBBB時QRS＞150ms，預(yù)期壽命＞1年。148(三)心力衰竭的心臟再同步化治療(CRT)CRT適應(yīng)證：27（六）心律失常和心臟性猝死的防治ICD適應(yīng)證：有持續(xù)室速史有室速、室顫導致的心臟驟停史LVEF＜35%NYHA分級II～III級預(yù)期壽命＞1年且有一定生活質(zhì)量149（六）心律失常和心臟性猝死的防治ICD適應(yīng)證：28預(yù)后

Prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良150預(yù)后Prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%29肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy,HCM151肥厚型心肌病30定義：是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱肥厚為解剖特點，是青少年運動性猝死的最主要原因之一。分為：梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病152定義：是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱肥厚為解剖特點，是青少概況generalcondition定義：是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱肥厚為解剖特點，是青少年運動性猝死的最主要原因之一。分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭153概況generalcondition定義：是一種遺傳病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細胞內(nèi)鈣異常等促進因素154病因causes明顯家族史只占1/333病理生理在梗阻性HCM，左心室收縮時快速血流通過狹窄的流出道產(chǎn)生負壓，引起二尖瓣前葉前向運動，加重梗阻。此作用在收縮中、后期明顯。靜息或運動負荷超聲顯示左心室流出道壓力階差≥30mmHg者，屬于梗阻性HCM。155病理生理在梗阻性HCM，左心室收縮時快速血流通過狹窄的流出道病理Pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學：心肌細胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常156病理Pathology大體解剖：35左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。157左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)室間隔心肌明顯非對稱性肥厚158室間隔心肌明顯37該患為嚴重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。肥厚型心肌病及高血壓性左室肥厚不同159該患為嚴重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：勞力性呼吸困難和乏力，前者可達90%以上1/3患者有胸痛最常見的持續(xù)性心律失常是房顫部分患者有暈厥，常于運動時出現(xiàn)，及快室率有關(guān)為青少年和運動員猝死的主因160臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：39體征：胸骨左緣第3～4肋間較粗糙的收縮期雜音（可變化），心尖部亦?？陕牭绞湛s期雜音。增加心肌收縮力使雜音增強，相反則減弱。心臟輕度增大，能聽到第四心音。雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位等減弱心肌收縮力或增加心臟后負荷等因素雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作或取立位等嗇心肌收縮力或減輕心臟后負荷等因素161體征：胸骨左緣第3～4肋間較粗糙的收縮期雜音（可變化），心尖輔助檢查examinations一、胸部X線：心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大162輔助檢查examinations一、胸部X線：41二、心電圖

ECG常見：左心室肥大，ST-T改變，胸前導聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波(深而不寬)多種心律失常：室內(nèi)傳導阻滯和期前收縮亦常見163二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST-T改變，胸前導聯(lián)二、心電圖ECG164二、心電圖ECG43三、超聲心動圖

echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部165三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥三、超聲心動圖

echocardiogram

梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移(SAM征)收縮期前向運動(SystolicAnteriorMotion,SAM)

166三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移(SAM征)167三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚三、超聲心動圖

echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移(SAM征)168三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮三、超聲心動圖

echocardiogram室間隔非對稱性肥厚169三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥四、其他檢查

examinations心導管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室及流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂170四、其他檢查examinations心導管檢查：右心室舒張診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查171診斷diagnosis病史：家族史、猝死史50診斷標準：根據(jù)家族史、癥狀、體征結(jié)合心電圖、超聲所見可作出診斷，年輕患者癥狀、心電圖酷似冠心病者應(yīng)考慮本病可能。鑒別診斷：室間隔缺損、主動脈瓣狹窄、冠心病172診斷標準：根據(jù)家族史、癥狀、體征結(jié)合心電圖、超聲所見可作出診防治preventionandtreatment預(yù)防：避免劇烈運動、屏氣，避免增強心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負荷的藥物(減少梗阻)173防治preventionandtreatment預(yù)治療治療原則：改善癥狀、減少合并癥、預(yù)防猝死。（一）藥物治療（二）非藥物治療（三）猝死的風險評估和ICD預(yù)防。174治療治療原則：改善癥狀、減少合并癥、預(yù)防猝死。53（一）藥物治療1、減輕左室流出道梗阻：BB，非二氫吡啶類CCB，二者一般不建議合用2、針對心力衰竭的治療3、針對房顫175（一）藥物治療1、減輕左室流出道梗阻：BB，非二氫吡啶類CC（二）非藥物治療1、手術(shù)2、酒精室間隔消融術(shù)3、起搏治療176（二）非藥物治療1、手術(shù)55預(yù)后：成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰177預(yù)后：成人：10年存活率80%，多為猝死56

限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy178限制型心肌病57概況generalcondition定義：是以心室壁僵硬度增加、舒張功能降低、充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病心房明顯擴張，但早期左心室不擴張，收縮功能多正常，室壁不增厚或僅輕度增厚隨著病情進展，左心室收縮功能受損加重，心腔可以擴張確診后，5年生存率約30%179概況generalcondition定義：是以心室壁僵硬病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴大、各種心律失常180病理：間質(zhì)纖維化增生59RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個病人在手術(shù)時發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。181RestrictiveCardiomyopathypat心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化182心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，61防治prevetionandtreatment預(yù)防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良183防治prevetionandtreatment預(yù)防：無心肌炎Myocarditis184心肌炎63定義Definition[概念]：是心肌的炎癥性疾病。最常見病因為病毒感染，細菌、真菌、螺旋體、立克次體、原蟲、蠕蟲等感染也可引起心肌炎，但相對少見非感染性心肌炎的病因包括：藥物、毒物、放射、結(jié)締組織病、血管炎、巨細胞心肌炎、結(jié)節(jié)病等起病急緩不定，少數(shù)呈暴發(fā)性至急性心衰或猝死多有自限性，但也可進展為擴張型心肌病185定義Definition[概念]：是心肌的炎癥性疾病。最常分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態(tài)反應(yīng)化學物理藥物（如阿霉素）186分類Classification急性、亞急性、慢性細菌非病因Causes病毒：腸道病毒(柯薩奇A、B組)，孤兒病毒(ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機制：1.病毒的直接作用：

急性病毒感染；持續(xù)病毒感染2.細胞免疫:主要是T細胞，及多種細胞因子。

187病因Causes病毒：腸道病毒(柯薩奇A、B組)，孤兒病理pathology實質(zhì)性病變：心肌病變間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細胞浸潤188病理pathology實質(zhì)性病變：心肌病變67病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。189病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。190雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在69臨床表現(xiàn)

clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：及發(fā)熱程度不平行的心動過速等癥，或心力衰竭體征191臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程輔助檢查

examinationsECG：常見ST-T改變和各種類型心律失常，嚴重心肌損害可見病理性Q波UCG：大致正常血清酶學檢查：肌鈣蛋白(I或T)，肌酸激酶(CK-MB)增高，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增加病源學依據(jù)：心內(nèi)膜心肌活檢，病毒抗體(+)192輔助檢查examinationsECG：常見ST-T改變和診斷(一)多見于青年人(二)病時或病前1～3周有上感或腹瀉等病毒感染史；(三)有明顯的心悸、氣短、胸悶、乏力、蒼白、多汗；(四)體征心臟可擴大，S1下降，竇速、奔馬律或心包磨擦音，心力衰竭的相關(guān)表現(xiàn)。(五)ECG以室性早搏及ST-T改變多見(六)心肌酶譜病程早期肌鈣蛋白I/T、LDH、AST、CPK、α-HBDH上升若能進行病毒分離或血清學檢查，則可明確診斷。重點應(yīng)及風濕性心肌炎鑒別193診斷(一)多見于青年人72治療和預(yù)后目前尚無特效治療，以對癥治療為主。(一)嚴格休息，加強營養(yǎng)(二)能量合劑＋大劑量維生素C(三)抗心衰治療但洋地黃宜從小量開始(四)抗心律失常治療(五)激素對嚴重心律失常、心功不全、低血壓或休克者宜早應(yīng)用，對一般病人。尤發(fā)病10天內(nèi)不宜應(yīng)用。(六)青霉素消除咽喉感染灶，以阻止病毒進一步侵襲。(七)干擾素的使用近年來中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡194治療和預(yù)后目前尚無特效治療，以對癥治療為主。7312/2/2022195感染性心內(nèi)膜炎

(InfectiveEndocarditis,IE)成都醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院蔡國才19512/1/202274感染性心內(nèi)膜炎

(Infective12/2/20221961、掌握感染性心內(nèi)膜炎的臨床表現(xiàn)、診斷和治療方法2、熟悉該病的病理、并發(fā)癥3、了解其病因和發(fā)病機理講授目的和要求19612/1/2022751、掌握感染性心內(nèi)膜炎的臨床表現(xiàn)12/2/2022197概述

感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis，IE)為心臟內(nèi)膜面的微生物感染,伴贅生物形成。瓣膜為最常受累部位，但感染也可發(fā)生在間隔缺損部位或腱索及心壁內(nèi)膜。根據(jù)病程分為急性和亞急性，并可分為自體瓣膜，人工瓣膜和靜脈藥癮者的心內(nèi)膜炎19712/1/202276概述感染性心內(nèi)膜炎(in12/2/2022198AIE特征中毒癥狀明顯病程進展迅速。數(shù)天至數(shù)周引起瓣膜破壞感染遷移多見病原主要為金黃色葡萄球菌19812/1/202277AIE特征中毒癥狀明顯7712/2/2022199SIE特征中毒癥狀輕病程數(shù)周至數(shù)月感染遷移少見病原主要以草綠色鏈球菌多見，其次為腸球菌19912/1/202278SIE特征中毒癥狀輕7812/2/2022200第一節(jié)自體瓣膜心內(nèi)膜炎病因鏈球菌和葡萄球菌分別占自體瓣膜心內(nèi)膜炎(nativevalveendocarditis:NVE)病原微生物的65%和25%急性者，主要由金黃色葡萄球菌引起。少數(shù)：肺炎球菌、淋球菌、A族鏈球菌、流感桿菌等亞急性者，草綠色鏈球菌最常見。其次：D族鏈球菌、表皮葡萄球菌，其它少見真菌、立克次體和衣原體為NVE的少見致病微生物。20012/1/202279第一節(jié)自體瓣膜心內(nèi)膜炎病因鏈球12/2/2022201NVE發(fā)病機制一、亞急性至少占據(jù)2/3的病例，發(fā)病及以下因素有關(guān)：（一）血液動力因素亞急性者主要發(fā)生于器質(zhì)性心臟病，首先為心臟瓣膜病，尤其是二尖瓣和主動脈瓣；其次為先天性心血管病，如VSD等（二）非細菌性血栓性心內(nèi)膜炎血小板微血栓和纖維蛋白沉著，成為結(jié)節(jié)樣無菌性贅生物，是細菌定居瓣膜表面的重要因素20112/1/202280NVE發(fā)病機制一、亞急性至少占據(jù)212/2/2022202

（三）短暫性菌血癥各種感染或細菌寄居的皮膚黏膜的創(chuàng)傷(如手術(shù)、器械操作等)常導致暫時性菌血癥循環(huán)中的細菌如定居在無菌性贅生物上，感染性心內(nèi)膜炎即可發(fā)生20212/1/202281（三）短暫性菌血癥8112/2/2022203（四）細菌感染無菌性贅生物：取決于①發(fā)生菌血癥之頻度和循環(huán)中細菌的數(shù)量②細菌粘附于血小板微血栓和纖維蛋白的能力。草綠色鏈球菌從口腔進入血流的機會頻繁，粘附性強，因而為SIE的最常見致病菌20312/1/202282（四）細菌感染無菌性贅生物：取決于12/2/2022204

二、急性發(fā)病機制尚不清楚，主要累及正常心瓣膜病原菌來自皮膚、肌肉、骨骼或肺等部位的活動性感染灶，循環(huán)中細菌量大，細菌毒力強，具有高度侵襲性和粘附于內(nèi)膜的能力。主動脈瓣常受累。20412/1/202283二、急性8312/2/2022205發(fā)病機制：

心內(nèi)結(jié)構(gòu)異?；虬昴げ∽?/p>

心內(nèi)膜損傷

存在血流壓力階差和高速噴射血流←菌血癥存在血小板纖維蛋白血栓形成細菌黏附于瓣膜并生長繁殖感染性贅生物形成←

免疫機制參及20512/1/202284發(fā)病機制：存在血流壓力階差和高速噴射血12/2/2022206

病理一、心內(nèi)感染和局部擴散二、贅生物碎片脫落致栓塞三、血源性播散四、免疫系統(tǒng)激活①脾大②腎小球腎炎③關(guān)節(jié)炎、腱鞘炎、心包炎和微血管炎

20612/1/202285病理一、心內(nèi)感染和局部擴散8512/2/2022207感染性贅生物

免疫系統(tǒng)激活血行播散動脈栓塞局部擴散脾腫大

腎小球腎炎

關(guān)節(jié)炎心包炎

微血管炎遷移性膿腫

動脈管壁壞死

細菌性動脈瘤

器官梗如脾梗死、腎梗死

瓣環(huán)或心肌膿腫，傳導組織破壞，腱索、乳頭肌斷裂，室間隔穿孔，化膿性心包炎

皮膚粘膜體征、心肌炎20712/1/202286感染性贅生物免疫系統(tǒng)激活血行播散動脈12/2/2022208感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣之贅生物20812/1/202287感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣之贅生物8712/2/2022209臨床表現(xiàn)

一、發(fā)熱發(fā)熱是感染性心內(nèi)膜炎最常見的癥狀二、心臟雜音80％～85%的患者可聞及心臟雜音，可由基礎(chǔ)心臟病和(或)心內(nèi)膜炎導致瓣膜損害所致20912/1/202288臨床表現(xiàn)一、發(fā)熱8812/2/2022210三、周圍體征:多為非特異性，近已不多見，包括：①瘀點；②脂(趾)甲下線狀出血；③Roth斑，為視網(wǎng)膜的卵園形出血斑，④Osler結(jié)節(jié)，為指(趾)墊出現(xiàn)的豌豆大的紅或紫色痛性結(jié)節(jié)；⑤Janeway損害,為手掌和足底處直徑1～4mm出血紅斑。引起這些周圍體征的原因可能是微血管炎或微血栓。21012/1/202289三、周圍體征:多為非特異性，近已不多見12/2/2022211指甲下可出現(xiàn)條紋狀出血21112/1/202290指甲下可出現(xiàn)條紋狀出血9012/2/2022212Osler結(jié)21212/1/202291Osler結(jié)9112/2/2022213Janeways結(jié)21312/1/202292Janeways結(jié)9212/2/2022214

四、動脈栓塞贅生物引起動脈栓塞占20％～40％，尸檢檢出的亞臨床型更多。栓塞可發(fā)生在機體的任何部位。腦、心臟、脾、腎、腸系膜和四肢為臨床所見的體循環(huán)動脈栓塞部位21412/1/202293四、動脈栓塞9312/2/2022215

五、感染的非特異性癥狀（一）脾大見于15%～50%、病程>6周的患者，急性者少見（二）貧血較常見，尤其多見于亞急性者，多為輕、中度貧血，晚期患者可重度貧血。主要由于感染抑制骨髓所致21512/1/202294五、感染的非特異性癥狀9412/2/2022216

并發(fā)癥

一、心臟①心力衰竭為最常見并發(fā)癥②心肌膿腫常見于急性患者③急性心肌梗死大多由冠狀動脈栓塞引起④化膿性心包炎，主要發(fā)生于急性患者⑤心肌炎21612/1/202295并發(fā)癥9512/2/2022217二、細菌性動脈瘤多見于亞急性患者三、轉(zhuǎn)移性膿腫多見于急性患者四、神經(jīng)系統(tǒng)①腦栓塞；②腦細菌性動脈瘤；③腦出血；④中毒性腦?。虎菽X膿腫；⑥化膿性腦膜炎④、⑤、⑥三種情況主要見于急性患者，尤是金黃色葡萄球菌性心內(nèi)膜炎21712/1/202296二、細菌性動脈瘤多見于亞急性患者912/2/2022218五、腎臟大多數(shù)患者有腎損害，包括：①腎動脈栓塞和腎梗死多見于急性患者②免疫復(fù)合物所致局灶性和彌漫性腎小球腎炎，常見于亞急性患者③腎膿腫，不多見21812/1/202297五、腎臟9712/2/2022219實驗室和其他檢查

一、常規(guī)檢驗（一）尿液常有顯微鏡下血尿和輕度蛋白尿。肉眼血尿顯示腎梗死（二）血液亞急性者正常色素型正常細胞性貧血常見，白細胞計數(shù)正?；蜉p度升高。大單核細胞（耳垂組織細胞），血沉均增快二、免疫學檢查25%高免疫球蛋白血癥，80