抗癲癇藥物高敏綜合征

抗癲癇藥物高敏綜合征（AntiepileticDrugHypersensitiveSyndrom，AHS）抗癲癇藥物高敏綜合征概述由AEDs導(dǎo)致、與劑量無關(guān)屬Ⅳ型超敏反應(yīng)發(fā)熱、皮疹、內(nèi)臟損害三聯(lián)征易誤診抗癲癇藥物高敏綜合征病因遺傳因素芳香族AEDs:魯米那(PB)

苯妥因鈉(PHT)

卡馬西平(CBZ)

撲癲酮(PRI)抗癲癇藥物高敏綜合征臨床表現(xiàn)發(fā)熱

幾乎100%，為中—高熱，尤以稽留熱多見；發(fā)生時(shí)間不定

抗癲癇藥物高敏綜合征臨床表現(xiàn)皮疹

發(fā)生率87%。可見斑丘疹、麻疹樣、猩紅熱樣皮疹，可伴或不伴瘙癢。嚴(yán)重可為多形性紅斑(EM)、Stenvens-Johnson綜合征(SJS)，甚至中毒性表皮松解癥(TEN)抗癲癇藥物高敏綜合征臨床表現(xiàn)EM

皮疹多樣，可見特征性的靶樣或虹樣環(huán)形紅斑，可伴結(jié)節(jié)或水皰；對(duì)稱性分布抗癲癇藥物高敏綜合征臨床表現(xiàn)SJS

在EM基礎(chǔ)上，凡有以下三項(xiàng)中一項(xiàng)

1.伴兩處或兩處以上粘膜損害

2.大庖形成和表皮脫落，達(dá)10%-20%體表面積

3.伴明確肝、腎等內(nèi)臟器官損害抗癲癇藥物高敏綜合征臨床表現(xiàn)TEN

在SJS基礎(chǔ)上，凡有以下兩項(xiàng)中一項(xiàng)者：

1.皮損大面積融合壞死伴真皮顯露

2.大庖和表皮脫落，達(dá)20%以上體表面積抗癲癇藥物高敏綜合征內(nèi)臟損害

肝臟受損占34%-94%，肝臟腫大、肝功異常，甚至肝壞死肺炎9%，腎炎11%，血液系統(tǒng)受累(23%，三系降低、溶血等)50%患兒淺表淋巴結(jié)腫大臨床表現(xiàn)抗癲癇藥物高敏綜合征發(fā)病機(jī)理尚未完全清楚。芳香族AEDsP-450酶芳烴類氧化物環(huán)氧化物羥化酶（有毒）芳烴類氧化物（無毒）全身性過敏反應(yīng)抗癲癇藥物高敏綜合征診斷服藥后2-8周持續(xù)性發(fā)熱，多形性皮疹伴粘膜損害起病急，發(fā)展迅速，可累積各個(gè)系統(tǒng)除外其它疾病抗癲癇藥物高敏綜合征治療早診斷及時(shí)停用肇事藥綜和治療抗癲癇藥物高敏綜合征治療1.抗炎抗過敏治療甲基強(qiáng)地松龍4-6㎎/㎏/d

異丙嗪0.5-1㎎/㎏·次2.抗感染慎用青霉素及青霉素類、磺胺、利福平等，以免引起交叉過敏抗癲癇藥物高敏綜合征治療3.免疫調(diào)節(jié)IVIG支持治療，防止繼發(fā)感染4.降溫處理慎用水楊酸類、布洛芬類退熱藥，主張物理降溫、中藥退熱5.隔離治療

SJS、TEN患者應(yīng)行暴露治療抗癲癇藥物高敏綜合征治療6.抗癲癇治療若SE時(shí)，苯二氮卓類藥物或丙戊酸鈉靜滴，(AHS急性期時(shí)，慎用后者)

若長期用藥，可選VPA、