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文檔簡介

壞死性血管炎

（NGV）壞死性血管炎（NGV）

NGV是一種自身免疫性疾病，主要侵犯上呼吸道、肺和腎臟，還可累及耳、眼、關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，診斷主要依靠臨床和病理結(jié)果，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性有助診斷，治療方法主要包括糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺，其他免疫抑制劑和生物制劑也有一定作用。壞死性血管炎（NGV）NGV臨床特點

NGV的特點是系統(tǒng)性壞死性小血管炎以及肉芽腫形成，全身各系統(tǒng)均可受累，最常累及上、下呼吸道及腎臟，臨床表現(xiàn)呈多樣性。近期，我們的一項研究結(jié)果顯示，患者上呼吸道、下呼吸道及腎的累及率分別為63.5%、60.4%及57.3%。壞死性血管炎（NGV）

壞死空洞

該特征是NGV主要表現(xiàn)之一，空洞呈不規(guī)則，表現(xiàn)為厚壁、薄壁或環(huán)形空洞，以厚壁空洞最常見，我們的研究顯示其發(fā)生率為21.1%，與既往報道（25%）相似。壞死性血管炎（NGV）斑片狀陰影

該特征也是NGV常見表現(xiàn)，陰影內(nèi)可見支氣管充氣征，常呈游走性改變，提示可能合并肺泡出血。肺泡出血常

被認為是NGV最初臨床表現(xiàn)，發(fā)生率約為5%。壞死性血管炎（NGV）磨玻璃樣改變

該特征也是病灶的常見表現(xiàn)，病理為肺泡出血、肺泡內(nèi)壞死細胞浸潤、繼發(fā)于小血管炎的液體滲出。壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV）壞死性血管炎（NGV

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