先天性心臟病2015課件

宋元宗暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院兒科先天性心臟病CongenitalHeartDisease,

CHD1概述2房間隔缺損3室間隔缺損4動(dòng)脈導(dǎo)管未閉5法洛四聯(lián)癥主要內(nèi)容1概述(流行病學(xué))先天性心臟病是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形,是小兒最常見的心臟病;我國發(fā)病率約為6-10/1000活嬰;如未經(jīng)治療,則約1/3在1歲內(nèi)夭折;發(fā)病率室間隔缺損>房間隔缺損>動(dòng)脈導(dǎo)管未閉>肺動(dòng)脈瓣狹窄;存活紫紺型CHD中法洛四聯(lián)癥最多見1概述(分類)1）左向右分流型（潛伏青紫型）；2）右向左分流型（青紫型）；3）無分流型（無青紫型）2房間隔缺損AtrialSeptalDefect,

ASDASD發(fā)病率約為1/1500活產(chǎn)嬰兒，占CHD總數(shù)的5%-10%男女比例為1:2病理解剖1.原發(fā)孔型ASD(可合并心內(nèi)膜墊缺損);繼發(fā)孔型ASD(中央型);靜脈竇型ASD(彎刀綜合征);冠狀靜脈竇型ASD。此型常合并左側(cè)上腔靜脈殘存,房室瓣狹窄或閉鎖,完全性房室間隔缺損,無脾或多脾綜合征病理生理生后初期左向右分流，量不大；隨年齡增長而分流量增多；右心房右心室增大逐漸形成；肺動(dòng)脈高壓形成；最終艾森曼格綜合征形成，可出現(xiàn)右向左分流。X線表現(xiàn)右房右心增大,心胸比>0.5;肺動(dòng)脈段突出,肺葉充血明顯,主動(dòng)脈影縮小,形成“梨型心”;透視下可見肺門舞蹈征;伴二尖瓣裂者,

左房及左室大.其他檢查超聲心動(dòng)圖磁共振心導(dǎo)管心血管造影3室間隔缺損VentricularSeptalDefect,VSD最常見的CHD,約占我國CHD的50%;可分為膜周部缺損和肌部缺損.病理生理心室水平的分流導(dǎo)致無效循環(huán)的形成,根據(jù)分流量可3種類型:1)小型室缺(Roger病):缺損直徑<5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體表面積;2)

中型室缺:缺損直徑5-10mm或缺損面積0.5-1.0cm2/m2體表面積;3)大型室缺:缺損直徑>10mm或缺損面積>1.0cm2/m2體表面積.容量性PH,阻力性PH臨床表現(xiàn)取決于缺損大小和心室間壓力差.癥狀:

體循環(huán)血量不足而肺循環(huán)血量增多的表現(xiàn),有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞體征:并發(fā)支氣管炎,充血性心衰,肺水腫,感染性心內(nèi)膜炎X線表現(xiàn)根據(jù)缺損大小和分流程度而不同;晚期可出現(xiàn)艾森曼格綜合征,主要特點(diǎn):肺動(dòng)脈主支增粗,而肺外周血管影較少,宛如枯萎的禿枝,心影可基本正常.超聲心動(dòng)圖:可解剖定位和測(cè)量大小,還可測(cè)量分流速度,計(jì)算血流量和壓力差正常時(shí)Qp/Qs約=1;Qp/Qs>1.5提示中等量分流;Qp/Qs>2.0為大量分流治療有自然閉合可能.中小型缺損主張門診隨訪至學(xué)齡前期,出現(xiàn)臨床表現(xiàn)者內(nèi)科處理;大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者,肺動(dòng)脈壓持續(xù)超過體循環(huán)壓的1/2或Qp/Qs>2.0時(shí)可直視或介入手術(shù)治療.

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PatentDuctusArteriosus（PDA）生后15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉,80%生后3月內(nèi)解剖性關(guān)閉。1年后仍持續(xù)開放并產(chǎn)生病理生理改變，即稱為PDA。病理分型1管型：導(dǎo)管長度多在1cm左右，直徑粗細(xì)不等；2漏斗型：長度與管型類似，但近主動(dòng)脈端粗大；3窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。血流動(dòng)力學(xué)改變動(dòng)脈導(dǎo)管水平左向右分流持續(xù)不斷；肺循環(huán)和左心負(fù)荷增大，排血量為正常2-4倍；左心房擴(kuò)大，左心室肥厚，發(fā)生充血性心衰；肺動(dòng)脈高壓形成后可出現(xiàn)右心肥厚甚至衰竭右向左分流時(shí)，出現(xiàn)差異性紫紺。臨床表現(xiàn)1癥狀.導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣促、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后；2體征.胸骨左緣上方連續(xù)性機(jī)器樣雜音；心尖部可產(chǎn)生舒張期雜音；P2亢進(jìn)；周圍血管體征：水沖脈，甲床毛細(xì)血管博動(dòng)；嚴(yán)重者可有肝大和差異性紫紺輔助檢查心電圖X線檢查超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管新血管造影預(yù)后和并發(fā)癥感染性動(dòng)脈炎；充血性心力衰竭；心內(nèi)膜炎肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)張動(dòng)脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成法洛四聯(lián)癥TetralogyofFallot（TOF）嬰兒期后最常見的青紫型CHD病理解剖TOF由4種畸形組成：右室流出道梗阻.決定患兒病理生理、病情嚴(yán)重程度和預(yù)后的主要因素；室間隔缺損.必存,足夠大主動(dòng)脈騎跨.必存右室肥厚.繼發(fā)性病變病理生理根據(jù)右室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)右向左、雙向甚至左向右分流；青紫的產(chǎn)生：主動(dòng)脈接受部分來自右心室的靜脈血，同時(shí)肺動(dòng)脈狹窄造成肺部進(jìn)行氣體交換的血量減少；動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后青紫逐漸加重，出現(xiàn)杵狀指(趾)，腦血栓，腦膿腫。臨床表現(xiàn)青紫蹲踞癥狀杵狀指(趾)陣發(fā)性缺氧發(fā)作，嚴(yán)重者可昏迷、抽搐甚至死亡胸骨左緣第2、3、4肋間2-3/6級(jí)粗糙噴射性SM(肺動(dòng)脈狹窄)，P2減弱并發(fā)腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎輔助檢查血液檢查X線檢查：靴型心（心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加）其他：心電圖，超聲心動(dòng)圖，心導(dǎo)管檢查，心血管造影治療一般治療：多