協(xié)和婦產(chǎn)科臨床備忘錄-卵巢癌-部分課件

協(xié)和婦產(chǎn)科臨床備忘錄卵巢性索間質(zhì)腫瘤

卵巢性索間質(zhì)腫瘤的分類卵巢性索間質(zhì)腫瘤的特征卵巢性索間質(zhì)腫瘤分泌的類固醇激素顆粒細(xì)胞瘤幼年型顆粒細(xì)胞瘤泡膜細(xì)胞瘤的臨床、病理特征環(huán)管狀性索腫瘤硬化性間質(zhì)瘤支持間質(zhì)細(xì)胞腫瘤表現(xiàn)雄激素特征的卵巢腫瘤卵巢性索間質(zhì)腫瘤的分類◆顆粒細(xì)胞-間質(zhì)細(xì)胞腫瘤

·顆粒細(xì)胞瘤：成人型或幼年型。

·卵泡膜細(xì)胞瘤-纖維瘤型腫瘤①卵泡膜細(xì)胞瘤。②纖維瘤一纖維肉瘤。③硬化性間質(zhì)瘤。④間質(zhì)腫瘤伴少數(shù)性索成分。⑤未分類。卵巢性索間質(zhì)腫瘤的特征◆實(shí)、硬、可光可不平，切面黃白?！舫Ｓ宣湼窬C合征?！艏に卮碳ふ?/p>

·泡膜、顆粒細(xì)胞一雌激素。

·支持間質(zhì)細(xì)胞一雄激素（男性化越明顯，良性可能性越大）◆晚期復(fù)發(fā)。10～20年?！魸撛趷盒?，術(shù)后應(yīng)化療。卵巢性索間質(zhì)腫瘤分泌的類固醇激素腫瘤組織類型EPT顆粒細(xì)胞瘤++++-泡膜細(xì)胞瘤++++支持細(xì)胞++間質(zhì)細(xì)胞瘤++環(huán)管狀細(xì)胞瘤++間質(zhì)硬化性瘤++顆粒細(xì)胞瘤(granulosacelltumor)◆多數(shù)情況下與泡膜細(xì)胞瘤同時(shí)存在?！艄δ苄月殉材[瘤，主要產(chǎn)生雌激素?！舭l(fā)病高峰45～55歲?！敉庥^圓形分葉狀，外表光滑，有包膜，10%～15%自發(fā)破裂◆低至中度惡性腫瘤，有晚期復(fù)發(fā)的特點(diǎn)◆預(yù)后差的因素

·年齡>40歲。

·有腹部癥狀，包括腹水。

·腹部可捫及腫塊。

·完全實(shí)質(zhì)性腫物。

·腫瘤直徑>15cm。

·組織學(xué)分裂象多(>10/10HPF)。

·雙側(cè)性腫瘤。

·有卵巢外播散?！襞R床特點(diǎn)“雌激素效應(yīng)”，不規(guī)則出血。

80%青春期前，同性性早熟。

10%伴有腹水，另約10%因腫瘤破裂致急腹癥。偶可伴發(fā)Maffucci'sSyndrome（內(nèi)生骨疣和血管瘤）、OllierDisease（多發(fā)內(nèi)生骨疣）或性腺發(fā)育異常。預(yù)后：Ia期90%以上可無瘤生存，僅5%生物學(xué)行為屬惡性；如復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，均發(fā)生在術(shù)后3年以內(nèi)；預(yù)后差的因素只與臨床分期晚有關(guān)，與瘤體大小、破裂與否或核分裂象多少均無關(guān)；無雌激素升高征者，預(yù)后差。監(jiān)測(cè)指標(biāo)：雌酮（E）、睪酮(T)、Ca、CA125、抑制素(inhibin)。環(huán)管狀性索腫瘤(sexcordtumorwithan-nulartubules，SCTAT)◆占性索腫瘤的6%◆低度惡性，晚期復(fù)發(fā)（平均6.3年）．5年生存率不適合此治愈標(biāo)準(zhǔn)，必須長(zhǎng)期堅(jiān)持隨診。腫瘤多為單側(cè)，即使復(fù)發(fā)，也很少累及對(duì)側(cè)卵巢和子宮?！舾骨粌?nèi)種植極少見，很少有腹水和子宮直腸窩結(jié)節(jié)?！舾鼓ず罅馨徒Y(jié)轉(zhuǎn)移是SGTAT主要的擴(kuò)散途徑-且沿同側(cè)淋巴道進(jìn)行?！艨煞置诖萍に睾驮屑に?，月經(jīng)紊亂是重要的l臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)為不規(guī)則出血或持續(xù)性閉經(jīng)。◆部分病例合并PJS（黑斑息肉?。?，預(yù)后好；不合并PJS者．15%復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移?！糁委熞允中g(shù)為主，輔以放療，可保留生育功能，淋巴清掃必須包括腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)◆復(fù)發(fā)瘤多與腫瘤組織易分離，不應(yīng)放棄二次手術(shù)機(jī)會(huì)。硬化性間質(zhì)瘤(sclerosingstromaltumor)◆占間質(zhì)腫瘤的6%◆良性◆具有內(nèi)分泌功能，可分泌雌激素和雄激素◆多見于30歲以下婦女◆臨床功能失調(diào)不明顯，主要癥狀為月經(jīng)失調(diào)◆病理特點(diǎn)：瘤細(xì)胞為纖維性間質(zhì)或水腫的纖維結(jié)締組織分隔成假小葉，瘤細(xì)胞兼有纖維瘤，泡膜細(xì)胞瘤或類脂質(zhì)細(xì)胞瘤形態(tài)特征。支持間質(zhì)細(xì)胞腫瘤(sertoli—leydigcelltumor)◆潛在惡性?！粽悸殉材[瘤0.2%～0.5%．為顆粒泡膜細(xì)胞瘤的1/10～1/5◆平均發(fā)病年齡28歲，5%為青春期前，10%在45歲后◆98%為單側(cè)?！舴诸悾焊?、中、低分化，網(wǎng)型，含異源成分?！襞R床表現(xiàn)：去女性化，男性化。◆實(shí)驗(yàn)室檢查：睪酮，雄烯二酮上升，染色體一般正?！糁委?/p>

·年輕，有生育要求，I期一切除瘤側(cè)附件。

·年長(zhǎng)，無生育要求，臨床期別已晚一全宮十雙附件切除，甚至分期手術(shù)。

·分化不良者，術(shù)后輔助放、化療，密切隨診?！艋煼桨福篜VB（順鉑十長(zhǎng)春新堿十博來霉素）3～4個(gè)療程。表現(xiàn)雄激素特征的卵巢腫瘤◆腫瘤合成與分泌過多性激素的3種可能機(jī)制

·腫瘤細(xì)胞具有必要的酶，能將血循環(huán)內(nèi)的特定物質(zhì)轉(zhuǎn)化為性激素，并分泌入血循環(huán)。

·腫瘤細(xì)胞刺激間質(zhì)細(xì)胞合成分泌性激素。

·腫瘤細(xì)胞能將血內(nèi)某種激素轉(zhuǎn)變?yōu)樾约に?。轉(zhuǎn)移性卵巢腫瘤(metastaticcarcinoma)◆多來源于胃腸道、乳腺和子宮。乳腺癌術(shù)后不僅要復(fù)查乳腺部位、腋窩淋巴結(jié)、肺部和骨骼，同時(shí)還應(yīng)檢查婦科盆腔，警惕和及時(shí)發(fā)現(xiàn)卵巢轉(zhuǎn)移。◆特點(diǎn)

·發(fā)生在中年婦女為多，不像上皮性癌發(fā)病那么晚，也不像生殖細(xì)胞惡性腫瘤那么早。

·常與胃腸道和乳腺癌同時(shí)存在，或有過這些腫瘤的病史。

·有時(shí)合并其他部位轉(zhuǎn)移：如肺、淋巴結(jié)和骨骼等。

·本身就是惡性腫瘤的表現(xiàn)和結(jié)果。

·患者一般具有良好的生殖狀況。

·常兩側(cè)均有(83%)，中等大小(8～9cm)，實(shí)性，包膜完整，形狀如腎，活動(dòng)，盆腔里不像上皮性癌那樣亂作一團(tuán)，除非很晚期的胃腸道腫瘤，常以腹水為首發(fā)癥狀?！粽悸殉矏盒阅[瘤的10%～30%◆來源于消化道的占63%，宮體的15%，乳癌的占7%◆庫肯伯瘤的3條病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

·生長(zhǎng)于卵巢實(shí)質(zhì)。

·可見印戒細(xì)胞。

·間質(zhì)有肉瘤樣改變。治療。以治療原發(fā)瘤為主，通常雙附件切除即可。卵巢交界性腫瘤(tumorofborderlinemalignancy)概述◆病理特點(diǎn)：上皮細(xì)胞呈復(fù)層，增生活躍；腫瘤細(xì)胞異型性和核分裂象介于良、惡性之間；無間質(zhì)浸潤(rùn)；最常見的是漿液性和黏液性囊腺瘤?！舭l(fā)病年齡較輕，比卵巢癌平均小10歲，平均34～44歲（20～55歲）；未產(chǎn)婦比例較高，占30%～40%；合并妊娠的占9%～10%◆腫瘤體積一般較大，平均17cm◆絕大多數(shù)為單側(cè)(90%)，其中黏液性的90%～95%均為單側(cè)，大且多房?！裟[瘤分化好，期別多數(shù)較早，I期病例占50%-70%，Ⅱ期30%～50%,5年生存率達(dá)90%以上?！艨捎修D(zhuǎn)移，其中淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移23%(15%～27%)◆Ⅲ期腫瘤中黏液性為多?！袈殉拆ひ盒越唤缌?MBT)分為腸型【IMBT，占85%）和頸管型（米勒管型，MMBT，占15070），間質(zhì)浸潤(rùn)是否超過5mm是區(qū)別IMBT和浸潤(rùn)性黏液癌的標(biāo)志?！鬐A12550%陽性?！魧?duì)化療不敏感◆并發(fā)其他惡性腫瘤的傾向可占14.5%，如宮頸癌、內(nèi)膜癌、乳腺癌、腸癌和肺癌等?！艮D(zhuǎn)移灶可有3種類型：①良性種植，又稱輸卵管上皮異位癥；②非浸潤(rùn)性；③浸潤(rùn)性，又稱微小癌，少見。◆有條件時(shí)應(yīng)做分期手術(shù)，但已手術(shù)過的病人不一定專為分期而手術(shù)。38%的病例正規(guī)分期后期別上升，且均為漿液性腫瘤?！舯Ａ羯δ艿氖中g(shù)后，復(fù)發(fā)者均為黏液性，尤其是lc期的病例，可發(fā)生腹膜黏液瘤，導(dǎo)致腸梗阻。卵巢交界性腫瘤的基本診斷標(biāo)準(zhǔn)(WHO，1999)◆交界性腫瘤細(xì)胞核異常及有絲分裂象介于該類型明顯良性和惡性之間◆有些不典型復(fù)層上皮細(xì)胞團(tuán)脫離原來部位?！羧狈γ黠@的間質(zhì)浸潤(rùn)關(guān)于交界性腫瘤術(shù)后輔助治療的觀點(diǎn)◆應(yīng)明確交界性腫瘤輔助治療的目的是縮小病灶，有腫瘤殘余者可給予化療，為再次減瘤手術(shù)成功創(chuàng)造條件，但不能期待利用輔助治療改善預(yù)后?！魢H婦產(chǎn)科聯(lián)合會(huì)(FIGO)I期及其他期別術(shù)后無腫瘤殘留者．不必接受輔助治療，但應(yīng)嚴(yán)密隨診?！魶]有腹膜浸潤(rùn)的病人不需要輔助治療，漿液性交界性腫瘤只有發(fā)生浸潤(rùn)種植者需要化療?！艚唤缧阅[瘤的細(xì)胞增殖速度較上皮性癌緩慢，化療應(yīng)有別于卵巢上皮癌，宜選用較溫和的方案，如PC方案較為理想，療程不宜過于集中◆建議開展腫瘤細(xì)胞DNA含量，倍體水平及有關(guān)癌基因的監(jiān)測(cè)，明確轉(zhuǎn)移灶的病理類型，使治療有的放矢卵巢癌相關(guān)腫瘤

腹膜黏液瘤卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌腹膜黏液瘤(peritonealmyxoma)◆來源于卵巢黏液性囊腺瘤或闌尾黏液囊腫，目前更傾向于來源于闌尾或結(jié)腸黏液瘤的破裂或轉(zhuǎn)移，合并的卵巢黏液性交界瘤是繼發(fā)，其特點(diǎn)為膠胨狀物質(zhì)充滿整個(gè)腹腔，黏液狀團(tuán)塊可沉積于壁腹膜和臟腹腹膜，并可引起臟器粘連，淋巴管阻塞和異物性腹膜炎等。◆許多腹膜黏液瘤病例，腫瘤既無破裂又無穿透的證據(jù)，可能由于黏液物質(zhì)緩慢滲入腹腔，引起腹膜增生并化生成產(chǎn)生黏液的上皮而形成腹膜黏液瘤。雖然反復(fù)手術(shù)，因不能除盡種植的上皮殘余，預(yù)后往往不佳?！魶]有好的方法，出現(xiàn)癥狀只能手術(shù)，但每增加一次手術(shù)，粘連和盆腹腔臟器損傷的風(fēng)險(xiǎn)也隨之增加。卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌(extraovarianperitonealserouspapillarycarcinoma,EP-SPC)診斷標(biāo)準(zhǔn)◆雙側(cè)卵巢正常大小或良性增大。◆卵巢外病變大于卵巢表面被侵及的病變?！麸@微鏡下

·卵巢無病變。

·腫瘤僅侵及卵巢表面上皮