兒童原發(fā)性腎病綜課件

兒童原發(fā)性腎病綜合征

腎病綜合征(nephroticsyndrome，NS)是多種原因引起腎小球?yàn)V過膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。腎病綜合征腎病綜合征1、NS為兒科泌尿系常見病之一，本病占兒科泌尿系住院病例的21%，僅次于急性腎炎，居第2位2、學(xué)齡前兒童多見，3-5歲發(fā)病高峰，男：女為3.7:13、臨床特點(diǎn)：三高（明顯水腫，大量蛋白尿，高脂血癥）一低（低白蛋白血癥）4、分類：先天性（生后3個(gè)月內(nèi))，原發(fā)性，繼發(fā)性原發(fā)性

AntignacC.JClinInvest,2013,109:447原發(fā)性腎病綜合征激素耐藥型激素敏感型T細(xì)胞功能紊亂腎小球?yàn)V過屏障結(jié)構(gòu)異常？病因

致病因素腎小球?yàn)V過膜通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血癥膠體滲透壓降低脂代謝紊亂水腫高脂血癥病理生理病理生理

血清IgG和補(bǔ)體系統(tǒng)B、D因子丟失→體液免疫功能降低?？鼓窱II丟失，IV、V、VII因子和纖維蛋白原增多→高凝狀態(tài)。鈣結(jié)合蛋白降低，血清結(jié)合鈣可以降低；當(dāng)25（OH）D3結(jié)合蛋白同時(shí)丟失，游離鈣也降低→手足搐(chu)搦(nuo)。另一些結(jié)合蛋白降低→結(jié)合型甲狀腺素（T3、T4）、血清鐵、鋅和銅等微量元素降低；轉(zhuǎn)鐵蛋白減少→低色素小細(xì)胞性貧血。病理

微小病變（MCD）（85%）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）系膜增生性腎炎（MsPGN）膜性腎病膜增生性腎炎（MPGN）

正常上皮細(xì)胞足突系膜細(xì)胞

光鏡下：基本正常，無明顯改變。電鏡下：上皮細(xì)胞彌漫性足突融合，系膜細(xì)胞輕度增生。微小病變模式圖膜性腎病模式圖局灶階段性腎小球硬化感染呼吸道感染皮膚癤瘡蜂窩織炎腹膜炎

并發(fā)癥電解質(zhì)紊亂、低血容量休克血管栓塞急性腎衰竭腎小管功能損害尿液分析：尿常規(guī)；24小時(shí)尿蛋白；尿蛋白/尿肌酐。血生化：白蛋白、血脂、腎功能、血清補(bǔ)體。系統(tǒng)性疾病血清學(xué)檢查。高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查。腎活檢。實(shí)驗(yàn)室檢查大量蛋白尿

血漿白蛋白＜30g/L

血漿膽固醇＞5.7mmol/L(220mg/dl)

不同程度的水腫

尿蛋白+++～++++24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/Kg，1周內(nèi)3次姚勇，等.中華兒科雜志，2001，12：746掌握診斷標(biāo)準(zhǔn)腎病綜合征必備條件

排除繼發(fā)因素原發(fā)性

單純型腎病

腎炎型腎病（具有一項(xiàng)或多項(xiàng)）腎小球源性血尿反復(fù)或持續(xù)高血壓（130/90;120/80），并除外糖皮質(zhì)激素原因所致腎功能不全（除外低血容量引起）低補(bǔ)體血癥

臨床分類之一

激素敏感型

激素耐藥型

強(qiáng)地松1.5～2mg/Kg/d(<60mg/d)，8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰性

強(qiáng)地松1.5～2mg/Kg/d(<60mg/d)，8周內(nèi)尿蛋白仍為陽性

分類之二姚勇，等.中華兒科雜志，2001，12：746腎活檢適應(yīng)征

發(fā)病年齡<1歲或>16歲持續(xù)性鏡下血尿或肉眼血尿，低補(bǔ)體C3持續(xù)性高血壓腎功能受損（除外低血容量所致）出現(xiàn)腎外表現(xiàn)，如關(guān)節(jié)炎、皮疹、淋巴結(jié)病

激素耐藥－－原發(fā)性或晚發(fā)性在應(yīng)用環(huán)孢霉素A之前腎病綜合征發(fā)病時(shí)腎病綜合征初治后

一般治療（休息，飲食，防治感染，利尿，教育）

糖皮質(zhì)激素（中長(zhǎng)程療法）免疫抑制劑對(duì)癥治療中醫(yī)藥治療

鈉鹽攝入：<2g/d蛋白質(zhì)攝入：1～1.5g/kg.d脂肪攝入：限制膽固醇、脂肪微量元素的補(bǔ)充：鈣，維生素D

治療糖皮質(zhì)激素治療腎臟病的機(jī)制

抑制促炎癥因子

減少炎癥部位白細(xì)胞聚集抑制NF-B抑制烷酸產(chǎn)物降低血管通透性免疫抑制作用抑制炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素治療的副作用

代謝紊亂（糖、脂、電解質(zhì)等）消化性潰瘍、精神異常

白內(nèi)障股骨頭壞死高凝狀態(tài)生長(zhǎng)停滯易發(fā)生感染或結(jié)核灶活動(dòng)急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征預(yù)后>90%：微小病變腎病50%：輕度系膜增生性腎小球腎炎10%～20%：局灶節(jié)段性腎小球硬化

30%：初發(fā)后不再復(fù)發(fā)40%：初發(fā)后有1～3次復(fù)發(fā)30%：頻復(fù)發(fā)

或激素耐藥

50%～80%患兒3～5年后逐漸進(jìn)展至腎功能衰竭取決于患兒對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)（目前觀點(diǎn)）取決于病理類型（既往觀點(diǎn)）

激素敏感型腎病綜合征預(yù)后較好激素耐藥型腎病綜合征預(yù)后差對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感病因和發(fā)病機(jī)制：T細(xì)胞功能紊亂、腎小球?yàn)V過屏障原發(fā)性缺陷或二者相互作用。診斷標(biāo)準(zhǔn)：國(guó)際上并不統(tǒng)一，主要是低蛋白質(zhì)血癥的定義不一致臨