兒科-佝僂病營(yíng)養(yǎng)性維生素缺乏性

福建 學(xué)附屬三明第一醫(yī)院兒 維生素D缺乏性手足搐搦維生素D缺乏性佝僂病維生素D缺乏性手足搐搦1,25-(OH)2D被認(rèn)為是一類固醇激素出

日光皮膚合 2 含量 主要來(lái)食物VitD的含1g牛 0.5~1g 1.75g黃 0.75~1.5g強(qiáng)化食物VitD含AD強(qiáng)化 15μg (9.75μg/L嬰兒配方 10μg/100g奶米 10μg/100g（4g*VitD1μg=維生維生素D的生理功能和代維生素D在在肝25（OH）D，生物活性在腎1,25（OH）2D，生物活性1，25(OH)2D生理小腸：促進(jìn)合成P，增加鈣、磷的吸收腎臟：增加鈣、磷重吸收，有利于骨的礦化骨骼：促進(jìn)成骨細(xì)胞增殖，破骨細(xì)胞分化成熟鈣、磷的沉積和重吸收其他：參與細(xì)胞的增殖、分化和免疫功能的調(diào)控抑制腎臟合成P促進(jìn)腎臟合成1，25(OH)2D，P抑制其合1.自身反饋調(diào)節(jié)1.自身反饋調(diào)節(jié):受血中25（OH）D的濃度自行調(diào)節(jié)25(OH)2D血Ca、P 促進(jìn)腎臟合成維生素D缺乏性手足搐搦RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù)定義RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù)因

（二）圍生期VitD不（三天然食物VitD含量少(攝食物鈣、磷含量低或（2：1有利吸收（六）藥物影（六）藥物影比妥等藥物增加臟氧化酶的活性，促進(jìn)VitD降解（四）生長(zhǎng)過(guò) 影響VitD的吸收；病影響VitD的活化RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù)發(fā)病情流行現(xiàn)狀 逐年降低，病情RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù)

PTH調(diào)腎重吸收低低血細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足

骨正骨正常礦化

成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡）補(bǔ)充知骨樣組織堆積：不斷生長(zhǎng)的骨基質(zhì)得不到化而形9--11mg/dl,血磷為4--5mg/dl,乘積大于或等40.堿性磷酸酶(AKP)：在骨樣組織鈣 RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù)骨骼病理改*臨時(shí)鈣化帶（線）*骨樣輕：骨干骺端的距離變寬重：骨樣組織橫向生長(zhǎng)（杯口征*RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù)1、初期（早期24 生化檢查：血鈣正?；蚪档?，血磷下降（二）活動(dòng)期（激期（二）活動(dòng)期（激期神經(jīng)精神癥生長(zhǎng)最快部位的骨骼<6為主（乒乓感 -pong-ballsensation>6月以骨樣組織堆積表現(xiàn)為肋骨串珠rachitic手腳、鐲wideningofwristsand caput前囟寬大wideopenanteriorSecondarySecondary肋骨串手鐲、腳 方雞胸pigeonbreastO、X腿萌牙遲（Eruptionofteeth 雞 赫氏

X型腿（膝外翻血鈣稍堿性磷酸酶顯著升長(zhǎng)骨鈣化 可有骨干彎曲畸形或青枝骨 正常上肢長(zhǎng)骨X 佝僂病上肢長(zhǎng)骨X 正常下肢長(zhǎng)骨X 佝僂病下肢長(zhǎng)骨X手鐲要查鈣磷需看臨時(shí)鈣化帶。（模糊 逐漸恢復(fù)正 RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù) 粘多糖?。侯^大、頭型異常軟骨發(fā)育不良：頭大、前額突吸收磷 正常發(fā)育中 差體格檢查：一般好，生長(zhǎng)發(fā)育正下肢生理性彎曲牙萌出延遲：正常，遺傳前囟閉合延遲：正常，遺傳RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù)八、治目的在于控制活動(dòng)期，防止骨骼畸形（一）一般治療：合理喂養(yǎng)，補(bǔ)充VitD、鈣磷豐富的 （二）維生素D療法：口服療法為主，肌注療法為輔口服療法：tD2000~5000IU/天(50125μg），或1，25(OH)２D0.5—2.0μg/天，1月后改為預(yù)防量400IU/天肌注療法：適合（1）有并發(fā)（2）用量：VitD320~30萬(wàn)IU，肌注1次3個(gè)月后改為預(yù)防RicketsofVitaminDDeficiency臨床表和鑒預(yù)預(yù)圍生期孕母應(yīng)多戶外活動(dòng)，食用富含鈣、嬰幼兒期日光?。☉敉饣顒?dòng)）與適量補(bǔ)早產(chǎn)兒、低出生體重兒、 生后2周開始補(bǔ)充維生素生后2周開始補(bǔ)充維生素D400IU/日至2歲；夏季可暫停服鈣劑：一般可不加維生素D缺乏性手足搐搦維生素D缺乏性手足搐維生素D缺乏性手足搐搦（TetanyofVitaminDDeficiency）是維mmol/L～1.80mmol/L，游離Ca＋＋<1.0mmol/L(4mg/dl)）可使神經(jīng)肌肉興奮或喉痙攣病因和發(fā)病機(jī)制(誘因 3人工喂養(yǎng)兒，食含磷高的奶制品,致高

PTH調(diào)腎重吸收低低血細(xì)胞外液(Ca、P濃度不足

骨正常骨正常礦化骨軟 成骨細(xì)胞代償增生（肥大軟骨細(xì)胞凋亡骨樣組織堆積

正?？傃?2.2-2.6游離 1.25神經(jīng)肌肉興奮性增高，出總血 <游離維生素D缺乏性手足搐隱匿型表 面神經(jīng)征Chvostek’s腓反射Peroneal 游離Ca＋＋<1 手足搐 carpopedal喉痙 1、驚厥（最常見 眼凝視(上翻)，發(fā)作停止后轉(zhuǎn)入睡眠清醒后活手多見于較大的嬰兒,幼兒和兒童突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙 ,意識(shí)清醒手 的特點(diǎn)“助產(chǎn)士手”:腕部屈曲狀，手指伸直,大“芭蕾舞足”:踝關(guān)節(jié)伸直,足趾同時(shí)喉痙嬰兒多 維生素D缺乏性手足搐1、有臨床癥狀和體2、佝僂病的癥狀和體4、鈣劑治療有五、鑒其他無(wú)熱驚厥性疾⑴低血糖：常發(fā)生于清晨空腹時(shí)，有進(jìn)食不足或腹瀉史，補(bǔ)充葡萄糖后立即恢復(fù)，血糖常低于2.2mmo／L。⑶嬰兒痙攣癥：發(fā)作時(shí)頭及軀干上肢均屈曲，伴點(diǎn)頭狀 和意識(shí) ，有智力 ，腦電圖有高幅異常節(jié) 急性喉炎大多有上呼吸 維生素D缺乏性手足搐急救：1、保持呼吸道通暢2、迅速控制 0.1-0.3mg/kg.次，iv3、鈣為特異性治療，療效 10-10%5-10ml/緩慢靜注或滴注＞10’>10分鐘，過(guò)快可引起心律紊亂甚至心、監(jiān)護(hù):、防外漏（疼痛，皮膚組織壞死44、維生素D同維生素D 患兒,8個(gè)月，因反復(fù)全身驚厥5次入院。昨日受涼后鼻塞、低熱夜間吵，體溫38.7℃今日突起雙眼上串,面肌顫動(dòng)持續(xù)半分鐘 睡,醒后如常,反復(fù)發(fā)作5次。人工喂養(yǎng)，平素汗