水皰大皰性皮膚病課件

水皰大皰性皮膚病

水皰大皰性皮膚病

1皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病天皰瘡皰疹樣天皰瘡家族性慢性良性天皰瘡（Hailey-Hailey?。┍砥は掳挷☆愄彀挴彴捳顦悠ぱ装毯坌灶愄彀挴従€狀IgA大皰性皮病獲得性大皰表皮松解癥妊娠皰疹皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病2天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病薄壁，松弛易破的大皰組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰免疫病理顯示角質(zhì)形成細胞間IgG,IgA,IgM,C3網(wǎng)狀沉積血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮3分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV4尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎上出現(xiàn)大皰皰壁松弛，容易破潰結痂皮損愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）陽性尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎上出現(xiàn)大皰5累及部位：全身各部位，以頭面部、軀干與四肢近端為突出累及部位：6尼氏征+Nikolskysign

尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理尼氏征+尋常性天皰瘡臨床&病理7尋常性天皰瘡

Pemphigusvulgares尋常性天皰瘡

Pemphigusvulgares8臨床&病理棘層松懈acantholysis臨床&病理棘層松懈9臨床&病理棘層松解細胞Tzanckcell臨床&病理棘層松解細胞10增殖性天皰瘡

(pemphigusvegetans)本病與尋常性天皰瘡屬于同一類型，為一種以增殖為特點的天皰瘡。

增殖性天皰瘡

(pemphigusvegetans)本病與11臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡12臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡13落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)本型天皰瘡皰壁極薄，臨床上呈剝脫性皮炎改變。

落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)本型14落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)15落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)16落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)17水皰大皰性皮膚病18紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus本病是落葉性天皰瘡的輕型。

紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu19紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu20紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu21紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu22病理組織學檢查表皮內(nèi)基底細胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細胞水皰內(nèi)見棘層松解細胞，皰底可見“絨毛”真皮上部嗜酸性細胞與嗜中性白細胞浸潤病理組織學檢查表皮內(nèi)基底細胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細23水皰大皰性皮膚病24臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphiguserythematosus臨床&病理紅斑性天皰瘡25皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)其臨床癥狀像皰疹樣皮炎,而組織病理為表皮內(nèi)皰,故稱之為皰疹樣天皰瘡,可能為天皰瘡的亞型。

皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)26皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)27皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)28皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)29水皰大皰性皮膚病30天皰瘡治療的現(xiàn)狀

天皰瘡治療的現(xiàn)狀

31

天皰瘡是皮膚科常見的住院病種之一，患者的病情輕重和對藥物的治療反應個體差異很大，重癥患者可危及生命。

32已發(fā)表的有關天皰瘡治療的文獻，隨機雙盲對照試驗較少，藥物治療常為聯(lián)合治療，給評價單一藥物的療效帶來困難，對照常為藥物使用的前后對照或歷史對照，因此治療本病的最佳方案尚未確定。本文結合國內(nèi)外文獻，對天皰瘡的治療現(xiàn)狀作一討論。已發(fā)表的有關天皰瘡治療的文獻，隨機雙盲對照33水皰大皰性皮膚病34水皰大皰性皮膚病35減量：重癥患者從開始減量到減至40mg左右，約需4-6個月，減至20mg約需12-16個月（朱學駿等，重癥天皰瘡21例治療分析，臨床皮膚科雜志，2003）。服藥時間：平均4-5年。減量：重癥患者從開始減量到減至40mg左右，約需4-6個月，362.沖擊療法：適于重癥患者對常規(guī)療法無效的病例。甲強龍1g/d×3-5天；改良沖擊療法：甲強龍300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和預防糖皮質(zhì)激素副作用2.沖擊療法：適于重癥患者對常規(guī)療法無效的病例。甲強龍1g37輔助藥物（Adjuvantdrugs）

1.免疫抑制劑硫唑嘌呤（AZP）

常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應用（awell-establishedchoiceasanadjuvantdrugforpemphigus,BJD2003）。輕癥患者可考慮單獨應用。毒性低于環(huán)磷酰胺,療效亦稍差起效慢：4-6周劑量：100mg/d，或2.5mg/kg/d,大劑量3-4mg/kg/d（只有口服制劑）輔助藥物（Adjuvantdrugs）1.免疫抑制劑38

環(huán)磷酰胺（CTX）

可有效減少自身抗體合成,對本病極為有效口服治療：可考慮作為硫唑嘌呤的替代治療。劑量：1.5-2.5mg/kg/d

環(huán)磷酰胺口服在胃腸道吸收常不規(guī)則而影響效果，且副作用較靜脈給藥大。靜脈注射：200mg/2d靜脈滴注（本科住院患者常用）靜脈沖擊：400-600mg/次，qw環(huán)磷酰胺（CTX）39環(huán)磷酰胺與地塞米松或甲強龍沖擊治療：地塞米松100mg/d或強龍500-1000mg/d×3天環(huán)磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度報道）在重癥或難治性病例可考慮應用，但不宜重復使用。環(huán)磷酰胺副作用：除免疫抑制劑常見的副作用外，應注意不育、出血性膀胱炎。水皰大皰性皮膚病40

甲氨喋呤（MTX）1960s-1970s，認為MTX可引起尋常型天皰瘡病死率增加，因此不常用于天皰瘡治療。新近報道，9例對糖皮質(zhì)激素不敏感的天皰瘡患者應用MTX，平均12mg/w，取得療效，無明顯不良反應，6名患者在6月內(nèi)徹底停用激素（SmithTJ,BystrynJC.ArchDermatol1999）MTXcouldbeconsideredasanadjuvantdrugifmoreestablisheddrugscannotbeused.(BJD,2003)

41MTX在患者應用大劑量激素時不能應用，否則可引起嚴重感染如敗血癥（Jean-ClaudeBystrynet.al.lancet2005）給藥方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小時內(nèi)共服3次作為每周劑量；肌注10-20mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好靜脈滴注，因為口服吸收僅有60％左右；靜脈給藥完全吸收，不經(jīng)過門脈系統(tǒng)，對肝損害小。水皰大皰性皮膚病42朱學駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（臨床皮膚科雜志，2003）。根據(jù)所在科室近年來的經(jīng)驗，提出對重癥天皰瘡的推薦治療：①可以首劑量潑尼松80mg/d，3-5d無效應增至120mg/d，或采用甲潑尼龍240-500mg/d沖擊，連續(xù)3d，建議口服潑尼松的用量一般不超過120mg/d。②開始即以甲潑尼龍沖擊，500mg/d，共3d。這尤其適于有大片狀糜爛面或突然停藥大面積復發(fā)的病例。③治療開始就合并使用MTX10-20mg，肌肉注射，每周1次。連續(xù)6-8次。④對皮質(zhì)類固醇不敏感或有嚴重禁忌證者可用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白（朱學駿等，2003）。朱學駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（43驍悉（MycophenolateMofetil，MMF,霉酚酸酯）1997年報告應用于天皰瘡的治療。Enk等（1999）使用驍悉治療12例經(jīng)糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤治療后復發(fā)的患者，使用驍悉（2g/d）和潑尼松尼（2mg/kg/d）11例有效，使用驍悉8周內(nèi)皮損完全消退。適應癥：a.不能使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺的患者；b.難治性病例劑量：35～45mg/kg/d，分2次給藥優(yōu)點：與其它免疫抑制劑相比，毒副作用小，患者耐受性好，安全性高。(140元/2g)水皰大皰性皮膚病44環(huán)孢菌素：療效不確切，副作用大，價格高，不推薦用于天皰瘡治療。水皰大皰性皮膚病452.靜脈大劑量丙種球蛋白治療（Intravenousimmunoglobulin,IVIG）90年代試用于天皰瘡治療。Ahmed等（2001）治療21例頑固天皰瘡病例，使用IVIG2g/kg/3d，一月一次，平均4·5月后有明顯療效，平均給予IVIG18次（14-34次）。另有報道，部分患者起效快，1-2周起效。適應癥：作為輔助、維持治療，用于a.傳統(tǒng)治療失??；b.傳統(tǒng)治療有嚴重副作用或并發(fā)癥、禁忌癥。劑量：0.4g/kg/d×5d或10g/d×3d(170元/2.5g)2.靜脈大劑量丙種球蛋白治療（Intravenousim463.血漿置換

70年代末期試用于天皰瘡治療，80年代的研究報道較多。目前正在被大劑量靜脈丙球治療所取代。適應癥：不推薦作為新發(fā)病例的常規(guī)治療可考慮用于難治病例（與糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合應用）用法：血漿置換每次2L，每周3次。3.血漿置換474.氨苯砜（DDS）

治療天皰瘡的報道很少，難以確定其療效，尚無證據(jù)支持推薦其應用于尋常型天皰瘡治療。有報道單用DDS治療落葉型天皰瘡有效。5.四環(huán)素/煙酰胺

可作為輕型天皰瘡患者的輔助治療（四環(huán)素2g/d＋煙酰胺2g/d或美滿霉素100-150mg/d＋煙酰胺1.6g/d）。4.氨苯砜（DDS）治療天皰瘡的報道很少，難以確定其療486.體外光化學療法資料較少，對傳統(tǒng)治療失敗的頑固病例可考慮應用。7.金制劑可用于常規(guī)輔助治療不能應用的患者。療效不一,過敏發(fā)生率達25%,如腎炎及肺超敏,現(xiàn)少用

另外，對中、重癥患者，由于有大片糜爛面，常繼發(fā)感染，應給予抗生素治療，并應注意其它感染的可能性。6.體外光化學療法資料較少，對傳統(tǒng)治療失敗的頑固病49正在試驗的其它治療方法1.抗CD20單克隆抗體：Rituximab抑制B細胞2.靜脈注射大劑量橋粒芯蛋白3多肽（desmoglein3peptide）：誘導耐受水皰大皰性皮膚病50外用治療：保護創(chuàng)面、預防感染、減輕疼痛。1.對小面積皮損可用0.1％利凡諾、復方硫酸銅溶液濕敷，維氏油紗布外敷。2.對皮損面積較大，結痂及滲液較多者可用0.1％新潔爾滅或高錳酸鉀溶液清洗創(chuàng)面，用維氏油紗布或消毒凡士林紗布外敷創(chuàng)面，有條件者可行暴露療法。3.對粘膜損害可用1％雙氧水、中藥雙花水等嗽口，亦可行查辦損內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射治療。水皰大皰性皮膚病51尋常型天皰瘡治療指南（英國皮膚科雜志,2003）

治療方法推薦等級口服糖皮質(zhì)激素A糖皮質(zhì)激素靜脈沖擊C硫唑嘌呤B口服環(huán)磷酰胺B環(huán)磷酰胺與地塞米松B或甲強龍沖擊治療驍悉B金制劑B/C甲氨喋呤（MTX）C環(huán)孢菌素C四環(huán)素＋煙酰胺C氨苯砜CIVIGB血漿置換C體外光化學方法B尋常型天皰瘡治療指南（英國皮膚科雜志,2003）治療方法52推薦等級AThereisgoodevidencetosupporttheuseoftheprocedure.足夠證據(jù)推薦應用BThereisfairevidencetosupporttheuseoftheprocedure.相當證據(jù)推薦應用CThereispoorevidencetosupporttheuseoftheprocedure.推薦應用的證據(jù)不足DThereisfairevidencetosupporttherejectionoftheuseoftheprocedure.EThereisgoodevidencetosupporttherejectionoftheuseoftheprocedure.推薦等級AThereisgoodevidence53天皰瘡預后

BystrynJ-C等報道,診斷后2年.5年.10年的完全長期緩解率分別為25%.50%.75%(無內(nèi)用治療無皮損持續(xù)6個月或以上)死亡率5%4.8—16.7%,1991—1996,華山醫(yī)院

水皰大皰性皮膚病54大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)為多見于老年人的自身免疫性疾病。

大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)為多55大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)56大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)大皰性類天皰瘡

(bullouspemphigoid)57類天皰瘡：表皮下大皰，內(nèi)有嗜酸細胞浸潤類天皰瘡：表皮下大皰，內(nèi)有嗜酸細胞浸潤58水皰大皰性皮膚病59謝謝大家！謝謝大家！60

水皰大皰性皮膚病

水皰大皰性皮膚病

61皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病天皰瘡皰疹樣天皰瘡家族性慢性良性天皰瘡（Hailey-Hailey?。┍砥は掳挷☆愄彀挴彴捳顦悠ぱ装毯坌灶愄彀挴従€狀IgA大皰性皮病獲得性大皰表皮松解癥妊娠皰疹皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病62天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病薄壁，松弛易破的大皰組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰免疫病理顯示角質(zhì)形成細胞間IgG,IgA,IgM,C3網(wǎng)狀沉積血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體天皰瘡pemphigus是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮63分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）分型尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV64尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎上出現(xiàn)大皰皰壁松弛，容易破潰結痂皮損愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）陽性尋常型天皰瘡在外觀正常皮膚粘膜或紅斑基礎上出現(xiàn)大皰65累及部位：全身各部位，以頭面部、軀干與四肢近端為突出累及部位：66尼氏征+Nikolskysign

尋常性天皰瘡Pemphigusvulgares臨床&病理尼氏征+尋常性天皰瘡臨床&病理67尋常性天皰瘡

Pemphigusvulgares尋常性天皰瘡

Pemphigusvulgares68臨床&病理棘層松懈acantholysis臨床&病理棘層松懈69臨床&病理棘層松解細胞Tzanckcell臨床&病理棘層松解細胞70增殖性天皰瘡

(pemphigusvegetans)本病與尋常性天皰瘡屬于同一類型，為一種以增殖為特點的天皰瘡。

增殖性天皰瘡

(pemphigusvegetans)本病與71臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡72臨床&病理增殖性天皰瘡Pemphigusvegetans臨床&病理增殖性天皰瘡73落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)本型天皰瘡皰壁極薄，臨床上呈剝脫性皮炎改變。

落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)本型74落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)75落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)76落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)落葉性天皰瘡

(pemphigusfoliaceus)77水皰大皰性皮膚病78紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus本病是落葉性天皰瘡的輕型。

紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu79紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu80紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu81紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosus紅斑性天皰瘡

(pemphiguserythematosu82病理組織學檢查表皮內(nèi)基底細胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細胞水皰內(nèi)見棘層松解細胞，皰底可見“絨毛”真皮上部嗜酸性細胞與嗜中性白細胞浸潤病理組織學檢查表皮內(nèi)基底細胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細83水皰大皰性皮膚病84臨床&病理紅斑性天皰瘡Pemphiguserythematosus臨床&病理紅斑性天皰瘡85皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)其臨床癥狀像皰疹樣皮炎,而組織病理為表皮內(nèi)皰,故稱之為皰疹樣天皰瘡,可能為天皰瘡的亞型。

皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)86皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)87皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)88皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)皰疹樣天皰瘡

(herpetiformpemphigus)89水皰大皰性皮膚病90天皰瘡治療的現(xiàn)狀

天皰瘡治療的現(xiàn)狀

91

天皰瘡是皮膚科常見的住院病種之一，患者的病情輕重和對藥物的治療反應個體差異很大，重癥患者可危及生命。

92已發(fā)表的有關天皰瘡治療的文獻，隨機雙盲對照試驗較少，藥物治療常為聯(lián)合治療，給評價單一藥物的療效帶來困難，對照常為藥物使用的前后對照或歷史對照，因此治療本病的最佳方案尚未確定。本文結合國內(nèi)外文獻，對天皰瘡的治療現(xiàn)狀作一討論。已發(fā)表的有關天皰瘡治療的文獻，隨機雙盲對照93水皰大皰性皮膚病94水皰大皰性皮膚病95減量：重癥患者從開始減量到減至40mg左右，約需4-6個月，減至20mg約需12-16個月（朱學駿等，重癥天皰瘡21例治療分析，臨床皮膚科雜志，2003）。服藥時間：平均4-5年。減量：重癥患者從開始減量到減至40mg左右，約需4-6個月，962.沖擊療法：適于重癥患者對常規(guī)療法無效的病例。甲強龍1g/d×3-5天；改良沖擊療法：甲強龍300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。3.注意和預防糖皮質(zhì)激素副作用2.沖擊療法：適于重癥患者對常規(guī)療法無效的病例。甲強龍1g97輔助藥物（Adjuvantdrugs）

1.免疫抑制劑硫唑嘌呤（AZP）

常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應用（awell-establishedchoiceasanadjuvantdrugforpemphigus,BJD2003）。輕癥患者可考慮單獨應用。毒性低于環(huán)磷酰胺,療效亦稍差起效慢：4-6周劑量：100mg/d，或2.5mg/kg/d,大劑量3-4mg/kg/d（只有口服制劑）輔助藥物（Adjuvantdrugs）1.免疫抑制劑98

環(huán)磷酰胺（CTX）

可有效減少自身抗體合成,對本病極為有效口服治療：可考慮作為硫唑嘌呤的替代治療。劑量：1.5-2.5mg/kg/d

環(huán)磷酰胺口服在胃腸道吸收常不規(guī)則而影響效果，且副作用較靜脈給藥大。靜脈注射：200mg/2d靜脈滴注（本科住院患者常用）靜脈沖擊：400-600mg/次，qw環(huán)磷酰胺（CTX）99環(huán)磷酰胺與地塞米松或甲強龍沖擊治療：地塞米松100mg/d或強龍500-1000mg/d×3天環(huán)磷酰胺500mg/次，1次/月（1984年印度報道）在重癥或難治性病例可考慮應用，但不宜重復使用。環(huán)磷酰胺副作用：除免疫抑制劑常見的副作用外，應注意不育、出血性膀胱炎。水皰大皰性皮膚病100

甲氨喋呤（MTX）1960s-1970s，認為MTX可引起尋常型天皰瘡病死率增加，因此不常用于天皰瘡治療。新近報道，9例對糖皮質(zhì)激素不敏感的天皰瘡患者應用MTX，平均12mg/w，取得療效，無明顯不良反應，6名患者在6月內(nèi)徹底停用激素（SmithTJ,BystrynJC.ArchDermatol1999）MTXcouldbeconsideredasanadjuvantdrugifmoreestablisheddrugscannotbeused.(BJD,2003)

101MTX在患者應用大劑量激素時不能應用，否則可引起嚴重感染如敗血癥（Jean-ClaudeBystrynet.al.lancet2005）給藥方法：口服2.5-5mg/次，1次/12h，36小時內(nèi)共服3次作為每周劑量；肌注10-20mg/次，1次/周。住院患者使用MTX最好靜脈滴注，因為口服吸收僅有60％左右；靜脈給藥完全吸收，不經(jīng)過門脈系統(tǒng)，對肝損害小。水皰大皰性皮膚病102朱學駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（臨床皮膚科雜志，2003）。根據(jù)所在科室近年來的經(jīng)驗，提出對重癥天皰瘡的推薦治療：①可以首劑量潑尼松80mg/d，3-5d無效應增至120mg/d，或采用甲潑尼龍240-500mg/d沖擊，連續(xù)3d，建議口服潑尼松的用量一般不超過120mg/d。②開始即以甲潑尼龍沖擊，500mg/d，共3d。這尤其適于有大片狀糜爛面或突然停藥大面積復發(fā)的病例。③治療開始就合并使用MTX10-20mg，肌肉注射，每周1次。連續(xù)6-8次。④對皮質(zhì)類固醇不敏感或有嚴重禁忌證者可用靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白（朱學駿等，2003）。朱學駿等提出重癥天皰瘡的推薦治療，供參考（103驍悉（MycophenolateMofetil，MMF,霉酚酸酯）1997年報告應用于天皰瘡的治療。Enk等（1999）使用驍悉治療12例經(jīng)糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤治療后復發(fā)的患者，使用驍悉（2g/d）和潑尼松尼（2mg/kg/d）11例有效，使用驍悉8周內(nèi)皮損完全消退。適應癥：a.不能使用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺的患者；b.難治性病例劑量：35～45mg/kg/d，分2次給藥優(yōu)點：與其它免疫抑制劑相比，毒副作用小，患者耐受性好，安全性高。(140元/2g)水皰大皰性皮膚病104環(huán)孢菌素：療效不確切，副作用大，價格高，不推薦用于天皰瘡治療。水皰大皰性皮膚病1052.靜脈大劑量丙種球蛋白治療（Intravenousimmunoglobulin,IVIG）90年代試用于天皰瘡治療。Ahmed等（2001）治療21例頑固天皰瘡病例，使用IVIG2g/kg/3d，一月一次，平均4·5月后有明顯療效，平均給予IVIG18次（14-34次）。另有報道，部分患者起效快，1-2周起效。適應癥：作為輔助、維持治療，用于a.傳統(tǒng)治療失??；b.傳統(tǒng)治療有嚴重副作用或并發(fā)癥、禁忌癥。劑量：0.4g/kg/d×5d或10g/d×3d(170元/2.5g)2.靜脈大劑量丙種球蛋白治療（Intravenousim1063.血漿置換

70年代末期試用于天皰瘡治療，80年代的研究報道較多。目前正在被大劑量靜脈丙球治療所取代。適應癥：不推薦作為新發(fā)病例的常規(guī)治療可考慮用于難治病例（與糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合應用）用法：血漿置換每次2L，每周3次。3.血漿置換1074.氨苯砜（DDS）

治療天皰瘡的報道很少，難以確定其療效，尚無證據(jù)支持推薦其應用于尋常型天皰瘡治療。有報道單用DDS治療落葉型天皰瘡有效。5.四環(huán)素/煙酰胺

可作為輕型天皰瘡患者的輔助治療（四環(huán)素2g/d＋煙酰胺2g/d或美滿霉素100-150mg/d＋煙酰胺1.6g/d）。4.氨苯砜（DDS）治療天皰瘡的報道很少，難以確定其療1086.體外光化學療法資料較少，對傳統(tǒng)治療失敗的頑固病例可考慮應用。7.金制劑可用于常規(guī)輔助治療不能應用的患者。療效不一,過敏發(fā)生率達25%,如腎炎及肺超敏,現(xiàn)少用

另外，對中、重癥患者，由于有大片糜爛面，常繼發(fā)感染，應給予抗生素治療，并應注意其它感染的可能性。6.體外光化學療法資料較少，對傳統(tǒng)治療失敗的頑固病109正在試驗的其它治療方法1.抗CD20單克隆抗體：Rituximab抑制B細胞2.靜脈注射大劑