梅尼埃病及耳聾防治(2014)課件

梅尼埃病

及耳聾防治

主講：林刃輿溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科1梅尼埃病

Meniere’sdisease膜迷路積水為基本病理改變發(fā)病情況：高峰40-60歲，占全部頭暈者的5%，占眩暈者的10-15%特點(diǎn)：陣發(fā)性眩暈、波動(dòng)性耳聾、耳鳴2正常耳部梅尼埃病耳部356外淋巴外淋巴內(nèi)淋巴

耳蝸橫切面Corti器血管紋7病理早期階段：蝸管與球囊膨大膜迷路積水加重致橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹螺旋器聽(tīng)毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化8膜迷路積水示意圖10臨床表現(xiàn)

眩暈：突發(fā)性旋轉(zhuǎn)性，數(shù)小時(shí)、數(shù)天、數(shù)周不等；

植物神經(jīng)紊亂癥狀；無(wú)意識(shí)障礙。耳鳴：間歇或持續(xù)，多與眩暈同時(shí)出現(xiàn)。耳聾：隨發(fā)作與緩解而呈波動(dòng)性聽(tīng)力變化。其他：耳悶脹感，發(fā)作時(shí)明顯。123.甘油試驗(yàn)：先測(cè)聽(tīng)力，再服甘油（2.4-3.0ml/kg體重），每隔1小時(shí)測(cè)聽(tīng)，聽(tīng)力明顯改善者為（+）。4.影像學(xué)檢查：內(nèi)聽(tīng)道及橋小腦CT或MRI檢查有助于診斷與鑒別診斷。14鑒別診斷良性陣發(fā)性位置性眩暈前庭神經(jīng)元炎突發(fā)性耳聾藥物性前庭耳蝸損害亨特綜合征迷路炎或迷路瘺管聽(tīng)神經(jīng)瘤其它：遲發(fā)性膜迷路積水、上半規(guī)管裂隙綜合征15診斷可疑診斷肯定診斷確定診斷反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡障礙，無(wú)意識(shí)喪失。波動(dòng)性聽(tīng)力下降，至少1次電測(cè)聽(tīng)示感音神經(jīng)性聾。伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。排除其他可引起眩暈的疾病。16治療原則調(diào)節(jié)植物神經(jīng)功能改善內(nèi)耳循環(huán)解除膜迷路積水

17治療

發(fā)作期對(duì)癥處理：應(yīng)用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)節(jié)劑，以盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐間歇期藥物治療：1）血管擴(kuò)張劑；2）抗組胺藥；3）中效或弱效利尿劑；4）鈣離子拮抗劑；5）前庭功能破壞劑；6）維生素類；7）中成藥18內(nèi)淋巴囊手術(shù)示意圖20耳聾及防治耳是感受聲音和參與維持平衡的器官耳聾指聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽(tīng)力損害。耳聾程度較輕——重聽(tīng)，影響社交——聾，不能社交——聾啞或聾人。21何謂傳導(dǎo)性耳聾？何謂感音神經(jīng)性耳聾？23傳導(dǎo)性聾感音性聾神經(jīng)性聾中樞性聾24傳導(dǎo)性聾定義：經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波，因外耳和中耳病變的阻礙，使聲能到達(dá)內(nèi)耳減弱，致使不同種度的聽(tīng)力減退。病因：炎癥：各種中耳炎、乳突炎、外耳道炎癥外傷：顳骨骨折、鼓膜外傷、聽(tīng)骨鏈中斷異物或機(jī)械阻塞：外耳道異物、耵聹、腫瘤畸形：中耳或外耳的先天性畸形26外耳道耵聹外耳畸形慢性中耳炎中耳積液鼓室硬化鼓膜外傷27傳導(dǎo)性耳聾的治療根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)治療鼓膜修補(bǔ)術(shù)與各型鼓室成形術(shù)是主要治療方法28鼓室成形術(shù)分型I型:(1)Ia型：鼓膜成形術(shù)，貼片試驗(yàn)氣導(dǎo)（聽(tīng)力級(jí)）提高到30dB以內(nèi)，或聽(tīng)力損失在30dB以下，CT檢查提示聽(tīng)骨鏈完整，術(shù)中不需探查鼓室和聽(tīng)骨鏈；②Ib型：必須探查鼓室和聽(tīng)骨鏈，3塊聽(tīng)小骨都在，杠桿完整，成形鼓膜和錘骨連接。II型：錘骨柄壞死，移植物貼于砧骨或錘骨頭上，形成新鼓膜。III型：①IIIa型：有鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動(dòng)，鼓膜和鐙骨頭或鐙骨頭上加高的結(jié)構(gòu)連接；②IIIb型；無(wú)鐙骨上結(jié)構(gòu)，鐙骨底板活動(dòng)，鼓膜和底板之間用重建的聽(tīng)小骨連接。IV型：鐙骨底板固定，無(wú)論鐙骨上結(jié)構(gòu)是否存在，如鼓膜完整，行底板開(kāi)窗，重建傳音系統(tǒng)；如鼓膜穿孔，需修補(bǔ)鼓膜后二期手術(shù)。30感音神經(jīng)性耳聾定義：內(nèi)耳聽(tīng)毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變導(dǎo)致聲音感受與分析、訊息的傳遞受阻礙，引起聽(tīng)力減退或聽(tīng)力喪失。311、遺傳性聾（先天性）——基因或染色體異常2、非遺傳性聾（先天性）——母體、嬰兒3、非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾

①突發(fā)性聾②藥物性聾③噪聲性聾

④老年性聾⑤創(chuàng)傷性聾

⑥細(xì)菌或病毒感染性聾⑦全身疾病相關(guān)性聾

⑧某些必需元素代謝障礙與感音性聾

⑨自身免疫性內(nèi)耳疾?、馄渌?/p>

32感音神經(jīng)性聾的病因及臨床表現(xiàn)遺傳性聾：系發(fā)生于基因或染色體異常等遺傳缺陷的聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育缺陷而導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。多表現(xiàn)為各種綜合征：先天性遺傳性聾：出生時(shí)即有。獲得性先天性遺傳性聾：出生后某個(gè)時(shí)期開(kāi)始。33先天性遺傳性聾下頜面骨發(fā)育不全綜合征(Treacher-Collinssyndrome)顱面骨發(fā)育不全綜合征佩吉特病(Paget’sdisease)：小頜、舌下垂、耳畸形及進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾34獲得性先天性遺傳性聾先天性聾視網(wǎng)膜色素變性綜合征(Usher’ssyndrome)：伴有眼部異常Richards-Rundel病：性腺功能低下、共濟(jì)失調(diào)及耳聾352.非遺傳性先天性聾：孕期母體或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。感染、產(chǎn)傷、核黃疸。母體梅毒、艾滋病、孕期用藥等。多為雙側(cè)重度或極重度聾。3.非遺傳性獲得性感受音神經(jīng)性耳聾

1.突發(fā)性耳聾

361.突發(fā)性耳聾：突然發(fā)生原因不明的感音神經(jīng)性耳聾，可能與病毒感染、血管病變和窗膜破裂有關(guān)。

A.突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，常為中或重度。

B.原因不明。

C.可伴耳鳴。

D.可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無(wú)反復(fù)發(fā)作。

E.除第VIII顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)受損癥狀。

F.單耳發(fā)病居多，亦可雙側(cè)同時(shí)或先后受累，以一側(cè)為重。372.藥物性耳聾：因應(yīng)用抗生素、水楊酸鹽、利尿類、抗腫瘤類等藥物所致的耳聾。

常見(jiàn)的耳毒性藥物：氨基糖甙類抗生素（鏈霉素、慶大、卡那、新霉素、妥布霉素），多肽類抗生素（萬(wàn)古霉素、多粘菌素），抗腫瘤類藥物（氮芥、卡鉑、順鉑），利尿類藥（呋塞米、利尿酸），水楊酸鹽類、含砷劑、抗瘧劑。酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、CO等。38藥物中毒致聾除取決于藥物種類、用藥劑量、用藥時(shí)間及途徑等外部因素外，還與體內(nèi)因素如家族、遺傳、個(gè)體差異等有關(guān)。393.噪聲性聾：是因長(zhǎng)期接觸噪聲刺激所引起的緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾，又稱慢性聲損傷。它有別于由一次高強(qiáng)度脈沖噪聲瞬時(shí)暴露所引起的急性聲損傷（如爆震性聾）：有明確的噪聲暴露史（噪聲大于85dB）主訴雙側(cè)耳鳴與進(jìn)行性耳聾而無(wú)其他致病因素純音聽(tīng)力圖的特定圖形等聽(tīng)力學(xué)檢查結(jié)果

404.老年性聾：伴隨年齡老化（60歲以上）而發(fā)生的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾，多因螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。5.創(chuàng)傷性聾：頭顱外傷、耳氣壓傷或急、慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害而引起的聽(tīng)力障礙。6.病毒或細(xì)菌感染性聾：各種病毒或細(xì)菌感染性疾病如累及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽(tīng)N或引起病毒性或細(xì)菌性迷路炎，均可導(dǎo)致單側(cè)非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾。417.全身疾病相關(guān)性聾：某些全身疾病如高血壓與動(dòng)脈硬化、糖尿病、慢性腎炎與腎功能衰竭、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等均可造成內(nèi)耳損傷。8.某些必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：碘、鐵、鋅、鎂等必需元素。429.自身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性聾：自身免疫性內(nèi)耳病為局限性自身免疫損害。進(jìn)行性、波動(dòng)性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾。可伴有耳鳴、眩暈；病程數(shù)周或數(shù)年；血清免疫學(xué)參數(shù)如：抗內(nèi)耳組織特異性抗體（+）伴其他免疫性疾??；大劑量類固醇藥物和免疫抑制劑治療有效。10.其他：蝸神經(jīng)和腦干聽(tīng)覺(jué)徑路病變、耳蝸耳硬化等43診斷及鑒別診斷詳細(xì)的病史、個(gè)人史、家庭史全面體檢與聽(tīng)力學(xué)檢查影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)44預(yù)防預(yù)防比治療更重要、更有效：應(yīng)用遺傳學(xué)等現(xiàn)代科技，加強(qiáng)孕產(chǎn)期保健，開(kāi)展胎兒、嬰幼兒聽(tīng)力篩選。加強(qiáng)老齡人口聽(tīng)力保健，預(yù)防老年性聾。積極防治營(yíng)養(yǎng)缺乏疾病，增加機(jī)體對(duì)致聾因素的抵抗能力。降低環(huán)境噪聲，做好防護(hù)。慎用可能損害聽(tīng)力的藥物，嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥。45治療原則早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。爭(zhēng)取恢復(fù)聽(tīng)力。盡量保存并利用殘余聽(tīng)力。46治療藥物療法：根據(jù)病因選用（基因療法、抗病毒抗細(xì)菌藥、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑、補(bǔ)充缺乏元素、糾正代謝障礙藥物）。臨床常用輔助治聾藥（血管擴(kuò)張劑、降低血液粘稠度和血栓溶解藥物、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥及能量制劑）。47高壓氧療法手術(shù)療法：以改善局部血循環(huán)人工耳蝸植入（人工裝置取代聽(tīng)毛細(xì)胞直接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元）助聽(tīng)器選配聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)訓(xùn)48電子耳蝸語(yǔ)前聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn):①雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;②最佳年齡應(yīng)為12個(gè)月～5歲;③配戴合適的助聽(tīng)器,經(jīng)過(guò)聽(tīng)力康復(fù)訓(xùn)練3～6個(gè)月后聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言能力無(wú)明顯改善;④無(wú)手術(shù)禁忌證;⑤家庭和(或)植入者本人對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕?⑥有聽(tīng)力語(yǔ)言康復(fù)教育的條件。49電子耳蝸語(yǔ)后聾患者的選擇標(biāo)準(zhǔn):①各年齡段的語(yǔ)后聾患者;②雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾;③助聽(tīng)器無(wú)效或效果很差,開(kāi)放短句識(shí)別率≤30%;④無(wú)手術(shù)禁忌證;⑤有良好的心理素質(zhì)和主觀能動(dòng)性,對(duì)人工耳蝸有正確認(rèn)識(shí)和適當(dāng)?shù)钠谕?⑥有家庭的支持。50電子耳蝸手術(shù)禁忌證

①絕對(duì)禁忌證,包括內(nèi)耳嚴(yán)重畸形病例,例如Ｍｉｃｈｅａｌ畸形、無(wú)耳蝸畸形等;聽(tīng)神經(jīng)缺如;嚴(yán)重智力障礙;無(wú)法配合語(yǔ)言