孤立性纖維瘤課件

女，51歲，因“左臂及胸腰背部疼痛3月”入院右肱骨腫瘤術(shù)后80325817病理（左肱骨病變刮出、右骶髂部腫物切除）腫瘤組織由梭形、短梭形細(xì)胞組成，呈編織狀排列，核較肥胖，有輕度明顯異型，核分裂像罕見，間質(zhì)可見豐富的鹿角狀血管成分，部分區(qū)域間質(zhì)玻璃樣變，腫瘤組織中未見成骨及成軟骨，免疫組化染色結(jié)果：肱骨病變：CK（-），EMA（-），Vimentin（+），CD34（-），Desmin（-），S-100（-），p63（-），CD68（-），CD34（+），CD31（-），Ki-67（10%+）；骶骨病變：CK（-），EMA（-），Vimentin（+），CD34（+），Desmin（-），S-100（-），p63（-），CD31（-），CD68（-），Ki-67（5%+），考慮血管外皮細(xì)胞瘤-孤立性纖維瘤，腫瘤累及骨及周圍軟組織。概念HPC(血管外皮細(xì)胞瘤)和SFT(孤立性纖維瘤)具有交叉重疊的病理和免疫組化，WHO2002年分類中，將HPC和SFT歸于同一類,為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源腫瘤的中間性腫瘤,屬于偶爾有轉(zhuǎn)移一類(WHO2002-8815/1)。在WHO(2002)軟組織腫瘤分類中將孤立性纖維性腫瘤、血管外皮瘤、脂肪瘤樣血管外皮細(xì)胞瘤和巨細(xì)胞性血管纖維瘤認(rèn)為是相互重疊的病變,它們之間的關(guān)系見圖:相似影像學(xué)表現(xiàn)

無論HPC或SFT,大小差異很大,最大直徑可達(dá)20cm以上,形態(tài)規(guī)則或呈分葉狀,邊緣光整,境界清楚。CT平掃腫塊呈等或略高密度。實(shí)質(zhì)部分T1WI多呈等低或等信號(hào),T2WI呈等或略高信號(hào),都可見較明顯強(qiáng)化。四肢的病變位于皮下并深達(dá)橫紋肌,很少累及骨骼。T2WI呈等或略高信號(hào)有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍,因?yàn)榻^大多數(shù)惡性腫瘤T2WI為高信號(hào)。不同影像學(xué)表現(xiàn)HPC多位于四肢和腦膜,MR信號(hào)不均勻,常見血管流空,無論腫瘤大小,壞死和出血常見,且壞死范圍較大,腫瘤沒有鈣化

。SFT多位于胸腔,與臟層胸膜或腹膜關(guān)系密切。密度多較均勻,壞死出血少見,即使出現(xiàn)壞死,壞死面積一般較小;少部分SFT可出現(xiàn)鈣化。更為重要的是,SFT內(nèi)具有不同程度的膠原纖維,MRT2WI略高信號(hào)中存在片狀和結(jié)節(jié)狀致密膠原纖維形成低信號(hào),而HPC則無此表現(xiàn)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)兩者差異明顯

HPC呈進(jìn)行性延遲強(qiáng)化,強(qiáng)化顯著,所有腫瘤強(qiáng)化超過平掃一倍以上。多數(shù)腫瘤動(dòng)脈期呈血管樣顯著強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)期持續(xù)顯著強(qiáng)化。少數(shù)腫瘤動(dòng)脈期中等程度強(qiáng)化,但門脈期顯著強(qiáng)化。HPC強(qiáng)化方式為片狀強(qiáng)化,部分腫瘤動(dòng)脈期瘤內(nèi)可見豐富的腫瘤血管。HPC瘤內(nèi)及其周圍常見大量流空血管影,可提示診斷。SFT強(qiáng)化大致有三種表現(xiàn)形式。一種為輕度強(qiáng)化或無明顯強(qiáng)化,各期強(qiáng)化程度不超過平掃CT值的50%;一種為中等程度強(qiáng)化,強(qiáng)化在50%~100%之間;一種為顯著強(qiáng)化,強(qiáng)化超過平掃100%。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多呈持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),動(dòng)脈期偶可見瘤內(nèi)血管

。同一腫瘤可同時(shí)出現(xiàn)上述一種以上形式強(qiáng)化。實(shí)際工作中