小兒心衰的診治-劉學(xué)鋒課件

1小兒心力衰竭的診斷治療寧德市醫(yī)院兒科劉學(xué)鋒2心力衰竭(HF)定義心衰時(shí)心室收縮或舒張功能障礙導(dǎo)致心輸出不足，組織的血液灌注減少，不能滿足機(jī)體需要，造成神經(jīng)-內(nèi)分泌系統(tǒng)過(guò)度激活，導(dǎo)致一系列病理生理改變。心衰是一個(gè)綜合征，四部分組成：心功能障礙，運(yùn)動(dòng)耐力減低，肺、體循環(huán)充血，以及后期出現(xiàn)心律失常。3心肌病變：1）原發(fā)性心肌病變：心肌病，心肌炎等，心內(nèi)膜彈力纖維增生癥。

2）心肌代謝：新生兒重度窒息、休克、嚴(yán)重貧血等。2.心室壓力負(fù)荷過(guò)重：1）左室壓力負(fù)荷過(guò)重：主動(dòng)脈狹窄、縮窄，高血壓2）右室壓力負(fù)荷過(guò)重：肺動(dòng)脈狹窄、PS等。3.心室容量負(fù)荷過(guò)重：1）左室容量負(fù)荷過(guò)重：PDA、VSD、主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全等2）右室容量負(fù)荷過(guò)重：ASD、完全性肺靜脈異位引流、三尖瓣或肺動(dòng)脈關(guān)閉不全3）嚴(yán)重貧血、甲亢、腎病等可引起左、右室容量負(fù)荷過(guò)重HF病因5HF發(fā)病機(jī)制1.血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制心臟前、后負(fù)荷過(guò)重2.神經(jīng)內(nèi)分泌體液機(jī)制

（1）SNS激活

（2）RAAS激活

（3）利鈉肽類：心房肽、腦利鈉肽、C-利鈉肽（4）其他：炎癥細(xì)胞因子TNF-α，IL-6，1，10等3.心機(jī)重構(gòu)：心衰發(fā)生和發(fā)展的基本機(jī)制。

神經(jīng)激素，細(xì)胞因子系統(tǒng)長(zhǎng)期，慢性激活，

促心肌重塑，心肌損傷及功能惡化。6心衰失代償機(jī)理心力衰竭心肌細(xì)胞損傷心肌細(xì)胞凋亡心肌間質(zhì)纖維化心肌重塑去甲腎腎上腺素、腎上腺素入血血中兒茶酚胺腎素、血管緊張素I、II、醛固酮升高外周阻力增加、水鈉潴留SNS激活直接心臟毒性作用氧化應(yīng)激細(xì)胞因子RAAS激活室壁張力前后負(fù)荷心肌耗氧7HF臨床表現(xiàn)1.年長(zhǎng)兒心衰（1）心臟功能障礙的表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大：心胸比例大于0.5提示增大，正常新生兒和嬰兒可達(dá)0.55。心動(dòng)過(guò)速：較早出現(xiàn)的代償現(xiàn)象。心音改變：第一心音低鈍，奔馬率末梢循環(huán)灌注不良：脈搏無(wú)力，血壓偏低，脈壓變窄，四肢末梢發(fā)涼及皮膚發(fā)花，是急性體循環(huán)血量減少的征象。8HF臨床表現(xiàn)（2）肺淤血的表現(xiàn)：呼吸急促：重者呼吸困難與發(fā)紺，新生兒和小嬰兒吸奶時(shí)，多表現(xiàn)為氣急加重、吸奶中斷。肺部啰音：肺水腫引起濕羅音，肺動(dòng)脈和左心房擴(kuò)大壓迫支氣管，出現(xiàn)哮鳴音?？人裕褐夤苷衬こ溲鸶煽?。肺泡或支氣管粘膜小血管破裂，咳咳泡沫血痰，嬰幼兒少見(jiàn)。10HF臨床表現(xiàn)2.嬰幼兒心衰癥狀：呼吸急促喂養(yǎng)困難（吃奶吸停）體重增長(zhǎng)緩慢多汗（全身）水腫（少見(jiàn)），嬰幼兒眼瞼水腫較常見(jiàn)。12HF輔助檢查3.超聲心動(dòng)圖：

LVEF<45%,提示左室收縮功能不全。4.中心靜脈壓：代表右心前負(fù)荷。

>12cmH2O:血容量增多，右心衰或輸液量過(guò)多、輸液速度過(guò)快。<6cmH2O，血容量不足。14HF輔助檢查7.腦利鈉肽：BNP和NT-proBNP（N末端B型尿鈉肽），主要由心室肌細(xì)胞分泌。心室擴(kuò)大、心室壁應(yīng)增高可引起升高，反映心衰程度及預(yù)后。BNP半衰期18-22min，有較高的特異性和準(zhǔn)確性，可檢測(cè)患者心功能狀態(tài)，大于等于149.8pg/ml，敏感度87%，特異度91.7%。NTBNP半衰期60-120min，半衰期長(zhǎng)，性質(zhì)穩(wěn)定，靈敏度高，可用于篩查心衰的高位人群。大于等于820.1pg/ml，敏感度91.3%，特異度97.9%。HF的診斷具備以下4項(xiàng)考慮心衰：(1)呼吸急促：嬰兒>60次／min，幼兒>50次／min，兒童>40次／min(2)心動(dòng)過(guò)速：嬰兒>160次／min，幼兒>140次／min，兒童>120次／min(3)心臟擴(kuò)大(體檢、x線或超聲心動(dòng)圖)(4)煩躁、哺喂困難、體重增加、尿少、水腫、多汗、發(fā)紺、嗆咳、陣發(fā)性呼吸困難(2項(xiàng)以上)具備以上4項(xiàng)加以下1項(xiàng)或以上2項(xiàng)加以下2項(xiàng)即可確診心衰：(1)肝大，嬰幼兒右肋下≥3cm，兒童>1cm。進(jìn)行性肝大或伴觸痛者更有意義(2)肺水腫(3)奔馬律，嚴(yán)重心衰可出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭HF的類型按起病的快慢：慢性心功能不全時(shí)可以表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難，吃奶時(shí)呼吸急促，多汗，體重不增，激惹，易哭和呼吸困難、肝腫大急性心功能不全

可表現(xiàn)為突發(fā)性呼吸困難、煩躁不安、面色蒼白或青紫、心動(dòng)過(guò)速和奔馬律、肺部濕羅音和哮鳴音、肝腫大

按心臟受累部位：左心衰竭時(shí)主要表現(xiàn)為肺循環(huán)瘀血，其特點(diǎn)為咳嗽、氣促、呼吸困難、肺部濕羅音和哮鳴音、奔馬律右心衰竭時(shí)主要表現(xiàn)為體循環(huán)瘀血，其特點(diǎn)為食欲減退、腹痛、頸靜脈怒張、肝頸返流征陽(yáng)性、肝腫大有壓痛、浮腫、尿量減少HF的類型根據(jù)心排血量屬絕對(duì)降低或相對(duì)不足低排血量型心衰：CI<2.5L/min.m2高排血量型心衰：CI在3-5L/min.m2HF的類型20HF的程度按患紐約心臟病學(xué)會(huì)(NYHA)提出心功能分級(jí)：I級(jí)：體力活動(dòng)不受限制，能參加體育活動(dòng)II級(jí)：體力活動(dòng)輕度受限，可能存在生長(zhǎng)障礙III級(jí)：體力活動(dòng)明顯受限，存在生長(zhǎng)障礙IV級(jí)：不能從事任何體力活動(dòng)，存在生長(zhǎng)障礙

小兒改良Ross心衰分級(jí)計(jì)分方法－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－癥狀和體征012－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－病史出汗僅在頭部頭部及軀干部頭部及軀干部（活動(dòng)時(shí)）（安靜時(shí)）呼吸過(guò)快偶爾較多常有體檢呼吸正常吸氣凹陷呼吸困難呼吸(次／分)0~1歲<5050~60>601~6歲<3535~45>457-10y<2525-35>3511-14y<1818-28>28心率(次／分)0~1歲<160160~170>1701~6歲<105105~115>1157-10y<9090-100>10011-14y<8080-90>90肝大肋下(cm)<22~3>3－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－總分0～2分無(wú)心衰；3～6分輕度心衰；7～9分中度心衰；

10～12分重度心衰23HF的治療二、一般治療1.休息和飲食：臥床休息，煩躁不安者可用鎮(zhèn)靜劑（苯巴比妥、安定），嚴(yán)重心衰時(shí)限制水入量，保持大便通常。2.供氧：動(dòng)脈導(dǎo)管依賴的先心的新生兒不能供氧3.體位：年長(zhǎng)兒半臥位，小嬰兒可抱起，下肢下垂，減少靜脈回流。4.維持水電解質(zhì)平衡：心衰時(shí)易并發(fā)腎功能不全，長(zhǎng)期低鹽飲食，利尿劑應(yīng)用可引起電解質(zhì)失衡，需要及時(shí)糾正。

24HF的治療--正性肌力藥三、藥物治療（一）正性肌力藥：（1）洋地黃制劑：機(jī)理：洋地黃制劑能增強(qiáng)心肌收縮力和加快收縮速度，增加心博出量，興奮迷走神經(jīng)，減慢心率和房室傳導(dǎo)，減少心肌的耗氧量，同時(shí)可反射性緩慢交感神經(jīng)興奮所致的周圍血管收縮，改善體、肺循環(huán)。

26HF的治療—洋地黃的用法洋地黃制劑的用法:

病情危重者可首先給予西地蘭靜滴，首次給予洋地黃化總量的1／2，余量分兩次，間隔4-6小時(shí)給予，多數(shù)病人于8-12小時(shí)內(nèi)達(dá)到洋地黃化，12小時(shí)后可以給予維持量，常用地高辛維持口服。

慢性心功能不全者，開始給予地高辛維持量口服，5-7天后可以達(dá)到洋地黃化。27HF的治療--洋地黃的用法洋地黃用法：（一）負(fù)荷量法：24小時(shí)用負(fù)荷量，首次負(fù)荷量的1/2，余下半量分兩次，間隔6-12小時(shí)。負(fù)荷量12小時(shí)后，再加用維持量。（二）維持量法：每日用維持量，地高辛維持量為負(fù)荷量的1/4-1/5，分兩次服用。每日服用地高辛維持量，4-5個(gè)半衰期（6-8天）達(dá)到穩(wěn)定血藥濃度。28HF的治療—洋地黃的用法洋地黃制劑用法總量mg/kg每日維持量作用時(shí)間地高辛口服

早產(chǎn)兒0.02-0.0250.0052小時(shí)開始，4-8小時(shí)達(dá)高峰，維持4-7天，中毒作用可維持1-2天。新生兒0.030.008-0.01嬰兒-兒童0.03-0.040.008-0.01西地蘭靜脈<2歲0.03-0.0410-30分鐘開始，1-2小時(shí)達(dá)高峰，維持2-。中毒作用可維持1天。>2歲0.02-0.0330洋地黃中毒治療量為中毒量的60%；心衰越重，治療量和中毒量越接近，容易發(fā)生中毒。肝腎功能障礙、電解質(zhì)紊亂、低鉀、低鎂、高鈣、心肌炎、早產(chǎn)兒及大量利尿之后，均易發(fā)生洋地黃中毒。31洋地黃中毒表現(xiàn)和處理：一、表現(xiàn)：(1)胃腸道反應(yīng)：納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛。(2)心律失常：竇速、竇房阻滯、不完全房室阻，室上速伴房室傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn)。(3)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：可有頭痛、失眠、憂郁、眩暈，甚至神志錯(cuò)亂。(4)視覺(jué)改變：可出現(xiàn)黃視或綠視以及復(fù)視。(5)鉀代謝紊亂：細(xì)胞內(nèi)鉀離子釋放增多從而導(dǎo)致高鉀血癥。32洋地黃中毒表現(xiàn)和處理：二、處理1.應(yīng)立即停用洋地黃及排鉀利尿劑，補(bǔ)充鉀鹽，觀察，一般12-24小時(shí)癥狀可消失。2.鉀鹽治療無(wú)效并有明顯早搏或者心動(dòng)過(guò)速時(shí)可給予苯妥英鈉（5-10mg/kg/d，分3次）或靜滴（1-2mg/kg/次）3.有明顯心動(dòng)過(guò)速或傳導(dǎo)阻滯時(shí)，可靜脈注射阿托品0.01kg/kg/次，如果無(wú)效安裝起搏器33HF的治療--利尿劑（二）、利尿劑水鈉潴留為心衰的一個(gè)重要生理改變，當(dāng)使用洋地黃制劑后心衰仍未能完全控制或伴有明顯水腫時(shí)候，加用利尿藥。

好處：減輕前負(fù)荷壞處：水電解質(zhì)丟失神經(jīng)激素激活RAAS

低血壓和氮質(zhì)血癥

34HF的治療--利尿劑1.袢利尿劑：（速尿，丁尿胺）排鈉、鉀、氯

用于急性心衰，肺水腫及難治性心衰2.噻嗪類利尿劑：（氫氯噻嗪）排鉀

輕、中度慢性心衰3.保鉀利尿劑（氨苯喋啶，安體舒通）

安體舒通拮抗醛固酮，防止心肌纖維化保鉀作用，腎功能不全者慎用此類藥物35HF的治療—利尿藥應(yīng)用藥物用法劑量作用時(shí)間并發(fā)癥及注意事項(xiàng)作用強(qiáng)度速尿靜注1-2mg/kg/次15min開始，1-2H達(dá)高峰，持續(xù)2-4小時(shí)脫水、低鉀、低氯、堿中毒強(qiáng)氫氯噻嗪口服0.5-1.5mg/kg/次，bid1H開始，4-6H達(dá)高峰，持續(xù)12小時(shí)低鉀、低氯及心律紊亂，粒細(xì)胞減少中等安體舒通（螺內(nèi)酯）口服1-2mg/kg/次，bid18-12H開始，3-4天達(dá)高峰，持續(xù)2-3天保鉀、保氯作用，和雙克合用可增強(qiáng)療效弱氨苯喋啶口服1-1.5mg/kg/次，bid2H開始，6-8h達(dá)高峰，持續(xù)12-16H弱36HF的治療-β-腎上腺素受體激動(dòng)劑(2)β-腎上腺素受體激動(dòng)劑：多巴胺

小2-5ug/kg/min擴(kuò)張血管增加腎血流

中6-10ug/kg/min增快心率、增強(qiáng)心肌收縮力心輸出量增加

大>10ug/kg/min收縮所有動(dòng)脈和靜脈血管用于洋地黃類藥物無(wú)效或洋地黃類藥物禁忌時(shí)HF的治療—多巴胺的應(yīng)用中大劑量的多巴胺增加心肌的耗氧量

1．心肌收縮力增強(qiáng)

2．心率增快及外周阻力增高

3．左室充盈壓升高多巴胺的耐藥性

持續(xù)應(yīng)用多巴胺血液動(dòng)力學(xué)作用可減弱-----內(nèi)源性兒茶酚胺耗竭多巴胺的適應(yīng)癥難治性心力衰竭其它療法無(wú)效的心源性休克心臟手術(shù)時(shí)及手術(shù)后急性心力衰竭它能選擇性擴(kuò)張腎血管，特別適合低心排合并腎功能損害的病人HF的治療—多巴胺的應(yīng)用多巴胺的副作用及注意事項(xiàng)1.最主要的副作用是直接刺激心臟所致的室性心律失常和心絞痛，劑量大時(shí)可有惡心、嘔吐2.少數(shù)可發(fā)生低血壓3.藥物漏于血管外時(shí)，可引起組織壞死（可用酚妥拉明局封）4.不同的病人對(duì)多巴胺的反應(yīng)有很大的差異，用量宜個(gè)人化5.應(yīng)用過(guò)程中應(yīng)密切觀察心率、心律、血壓、尿量及一般情況6.不能與堿性藥物混合，可降低療效7.大劑量的多巴胺可以增加肺血管阻力HF的治療—多巴胺的應(yīng)用多巴酚丁胺的適應(yīng)癥1.最適應(yīng)于急性心肌梗塞引起的心力衰竭及心源性休克2.心臟手術(shù)時(shí)及手術(shù)后急性心力衰竭多巴酚丁胺的常用劑量

5~15μg/kg/min靜脈注射HF的治療—多巴酚丁胺的應(yīng)用41HF的治療--磷酸二酯酶抑制劑(3)磷酸二酯酶抑制劑：

對(duì)心臟病手術(shù)后的心衰患兒效果顯著長(zhǎng)期應(yīng)用增加死亡率（不超過(guò)7天）米力農(nóng)：靜注首次劑量為50ug／kg，10min

以后持續(xù)靜脈點(diǎn)滴，劑量為0．25—0．5ug／(kg·min)。42HF的治療(4)環(huán)磷酸腺苷葡甲胺(心先安，MCA)：

提高心機(jī)鈣離子濃度，改善心機(jī)泵血功能，擴(kuò)張外周血管、減輕心臟后負(fù)荷。

2～4mg／kg，每天1次，共用5—7d(5)左西孟旦(1evosimendan)：鈣增敏劑

治療心臟手術(shù)后和擴(kuò)張性心肌病的心衰，短期使用有良好療效。

43HF的治療--血管擴(kuò)張劑（三）血管擴(kuò)張劑：主要用于心室充盈壓增高者，可使心排血量增加，而對(duì)左室充盈壓降低或正常者不宜使用。①對(duì)肺淤血嚴(yán)重，肺毛細(xì)血管嵌壓明顯增高，心排血量輕至中度下降者，宜選用靜脈擴(kuò)張藥②對(duì)心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細(xì)血管嵌壓在正常或略升高時(shí)，宜選用小動(dòng)脈擴(kuò)張藥③心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細(xì)血管嵌壓升高時(shí)，宜選用均衡擴(kuò)張小動(dòng)脈和靜脈藥物。急性心衰時(shí)常用靜脈注射的硝酸甘油或硝普鈉HF的治療--血管擴(kuò)張劑1.減輕心臟前負(fù)荷：硝酸甘油

機(jī)制：它主要擴(kuò)張靜脈，減少回心血量，從而減輕心臟的前負(fù)荷劑量：1~3μg/kg/min靜脈注射HF的治療--血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用2.減輕心臟后負(fù)荷：酚妥拉明機(jī)制：為α受體阻滯劑，能降低周圍血管阻力和肺動(dòng)脈壓，使心搏出量增加，從而減少心室的舒張末容量和降低心室的舒張末壓。劑量：0.5~1mg/kg/次,最大不超過(guò)10mg/次，稀釋后靜脈滴注。作用發(fā)生迅速，但持續(xù)時(shí)間短，停藥15分鐘左右作用即消失。副作用：酚妥拉明可以引起病人心率增和明顯鼻塞而導(dǎo)致病人煩躁不安HF的治療--血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用3.減輕心臟前、后負(fù)荷：硝普鈉機(jī)制：主要擴(kuò)張末梢動(dòng)脈減輕心臟的負(fù)荷，

同時(shí)可以擴(kuò)張靜脈減少靜脈回流減輕前負(fù)荷。劑量：

0.2μg/kg/min靜脈注射開始，最大可達(dá)8μg/kg/min。副作用：半衰期非常短，應(yīng)用時(shí)必需連續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈壓，

劑量過(guò)大可發(fā)生低血壓，

本身存在低血壓的心力衰竭病人禁用硝普鈉。47HF的治療---ACEI機(jī)制：（1）抑制血管緊張素Ⅱ的生成從而抑制心肌重構(gòu)、擴(kuò)張動(dòng)脈減輕心臟的后負(fù)荷（2）擴(kuò)張靜脈并通過(guò)抑制醛固酮分泌減少水鈉潴留，從而減輕心臟的前負(fù)荷（3）它具有保鉀利尿的作用

48HF的治療---ACEI①開博通：0.5~1.0mg/kg/次,每日2~3次口服副作用：1.可出現(xiàn)低血壓，病人可表現(xiàn)為頭暈、乏力和嗜睡

2.在5~8%的病人可以出現(xiàn)斑丘疹、搔癢，但不需要停藥，因?yàn)槠ふ羁梢噪S著時(shí)間的推移而自動(dòng)消失。

3.少數(shù)病人可出現(xiàn)刺激性咳嗽，中性粒細(xì)胞減少和腎功能損害等。49HF的治療----ACEI依那普利：0.08~0.1mg/kg/day，日服1次苯那普利：0.1mg/kg/day，日服1次，1周左右漸增至0.3~0.4mg/kg/dayHF的治療----ACEIACEI禁忌：對(duì)ACEI有致命性不良反應(yīng)，如血管神經(jīng)性水腫，無(wú)尿性腎衰ACEI慎用：（1）雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄（2）血肌酐水平顯著增高（>225.2μmol/L）（3）高鉀血癥（>5mmol/L）（4）低血壓51HF的治療----β受體阻滯劑（五）β受體阻滯劑：慢性心衰的一線藥物阻斷交感神經(jīng)的過(guò)度激活抑制心肌肥厚抑制細(xì)胞凋亡及氧化應(yīng)激反應(yīng)改善心肌細(xì)胞生物學(xué)特性52HF的治療--β受體阻滯劑常用藥物：①美托洛爾(metoprolo1)：為選擇性β1-受體阻滯劑初始劑量0．2—0．5mg／(kg·d)po

每周遞增1次，每次增加0