MDS的診療現(xiàn)狀課件

骨髓增生異常綜合征（MDS）的治療現(xiàn)狀血液科MDS的國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）

參數(shù)

分

值

０

0.51.01.52.0骨髓原始細(xì)胞

＜0.05

0.05～0.10-0.11～0.200.21～0.3染色體核型*

好

中等

差-

血細(xì)胞減少系列數(shù)**

0/1系2/3系---注*好：正常,-Y,5q-,20q-;差：復(fù)合染色體異常（≥３種異常）或７號(hào)染色體異常；中等：其它異常。**血細(xì)胞減少標(biāo)準(zhǔn)：血紅蛋白<100g/L;中性粒細(xì)胞<1.8×109/L;血小板<100×109/L.危變?cè)u(píng)定：低危：０分;中危Ⅰ:0.5-1.0分;中危Ⅱ:1.5-２.0分;高危：≥2.5分MDS是一組異質(zhì)性疾病，根據(jù)危險(xiǎn)度評(píng)估選擇治療方案TherapeuticchoicesofMDS◆單純支持：Toavoidanymanipulationofhematopoisisandjustrelyuponsupportivetherapy（輸血）◆促進(jìn)造血：Tostimulatenormalresidualhematopoieticprogenitorsand/orimprovetheefficiencyofthemyelodysplastichematopoiesis（細(xì)胞因子，免疫抑制）◆清除異?？寺。篢oeradicatethemyelodysplasticcloneandrestoreanormalhematopoiesis（化療、移植）MDS治療指南★支持治療●血小板輸注◆慢性血小板減少患者只需觀察而不必進(jìn)行預(yù)防性血小板輸注◆血小板計(jì)數(shù)10×109/L為預(yù)防性血小板輸注的指征◆當(dāng)有發(fā)熱、感染時(shí)應(yīng)提高到20×109/LMDS治療指南★支持治療●感染的處理◆中性粒細(xì)胞減少的MDS患者尚無(wú)證據(jù)支持常規(guī)給予預(yù)防性抗細(xì)菌或真菌藥物?！魢?yán)重中性粒細(xì)胞減少患者可以考慮預(yù)防性小劑量G-CSF治療以維持中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)>1×109/L(推薦水平B)?！粲忻鞔_感染灶時(shí)采用靜脈抗生素治療。MDS治療指南★造血生長(zhǎng)因子(一)◆療效較肯定的方案為重組人紅細(xì)胞生成素(rHuEpo)±粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）◆有貧血癥狀、不需或紅細(xì)胞輸注量每月少于2單位及血清EPO水平<200U/L的RA、RAEB患者應(yīng)首先單獨(dú)用rHuEpo，10000U/d,連用6周，無(wú)效者可再用6周或加用G-CSF◆rHuEpo+G-CSF可作為有貧血癥狀、紅細(xì)胞輸注量每月少于2單位及血清EPO水平<500U/L的RAS患者的首選治療

MDS治療指南★免疫抑制劑治療需進(jìn)行治療的低?；蛑形＂窕颊?，如果不適合進(jìn)行化療或造血干細(xì)胞移植，應(yīng)接受一療程ATG或Cy-A治療（推薦等級(jí)B）

,特別是那些骨髓低增生或HLA-DRB1-15單倍體患者（推薦等級(jí)A）。MDS治療指南★AML方案化療◆年齡≦60~65歲

，確診后時(shí)間不長(zhǎng)，PS良好，IPSS中危-Ⅱ和高危的MDS患者可選擇強(qiáng)烈聯(lián)合化療（推薦等級(jí)A）◆屬中危Ⅱ或高危組的年齡在55歲至65歲患者，如果體能狀況好（ECOG0-1）,也可以采用AML方案化療（推薦等級(jí)D）?！艚ㄗh采用標(biāo)準(zhǔn)或大劑量Ara-C聯(lián)合蒽環(huán)類(lèi)或氟糖胞苷（fludarabine）方案（推薦等級(jí)B）。MDS治療指南★auto-HSCT◆AML樣化療后達(dá)完全緩解的患者如果無(wú)HLA匹配的同胞供體建議進(jìn)行auto-SCT（推薦等級(jí)D）。◆建議采用清髓性預(yù)處理和外周血來(lái)源的造血干細(xì)胞（推薦等級(jí)B）。

NCCN指南for低危中危-1MDSNCCN指南for高危中危-2MDS需要常規(guī)開(kāi)展的項(xiàng)目：染色體檢測(cè)：如失敗，F(xiàn)ISH檢測(cè)；流式細(xì)胞術(shù)：檢測(cè)形態(tài)難以確定的異常細(xì)胞；骨髓活檢標(biāo)本的免疫酶標(biāo)；EPO濃度測(cè)定；治療藥物地西他賓（d