小兒貧血課件2

小兒貧血廣州市第一人民醫(yī)院兒科王麗娜小兒貧血廣州市第一人民醫(yī)院兒科

小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)中胚葉造血:

第3周開(kāi)始，第6周減退;

開(kāi)始在卵黃囊，之后在中胚葉出現(xiàn)廣泛原始造血成分;主要是原始有核紅細(xì)胞中胚葉造血:第3周開(kāi)始，第6周減退;中胚葉與造血細(xì)胞的來(lái)源中胚葉與造血細(xì)胞的來(lái)源中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；第6~8周開(kāi)始，4~5月達(dá)高峰，6個(gè)月

后漸退肝脾造血期包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝脾造血期

●第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系造血也活躍

●第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞●5個(gè)月后造紅、粒減退，為終生造血淋巴器官脾臟造血淋巴結(jié)造血●第11周開(kāi)始造淋巴細(xì)胞●終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞●短暫的紅系造血功能●第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系造血也●6~7周開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞，并維持終生來(lái)源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干細(xì)胞

→胸腺（胸腺素）→前T和成熟T淋巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群●短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血胸腺造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；

胎兒4個(gè)月開(kāi)始造血活動(dòng)，胚胎期主要的造血器官；生后2~5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所

骨髓造血期胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；胎兒4個(gè)月開(kāi)始造血活動(dòng)，胚胎期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血骨髓造血（medullaryhematopoiesis）：

嬰兒期：為紅骨髓，代償潛力??；

5~7歲：黃骨髓逐漸取代長(zhǎng)骨中的紅髓，有潛在造血功能；

年長(zhǎng)兒、成人：限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅骨髓出生后造血骨髓造血（medullaryhematopoiesis）學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位

正常情況下極少骨髓外造血

嬰幼兒“急救箱”

應(yīng)激感染、溶血性貧血體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細(xì)胞，幼稚粒細(xì)胞是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)

出生后造血正常情況下極少骨髓外造血骨髓外造血(extramed小兒貧血課件2小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注出生時(shí)5.0~7.0150~2206~12小時(shí)↑↑血液濃縮2~3月3.0100生理性貧血>3月↑↑12歲后成人水平成人水平血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)血象特點(diǎn)生理性貧血生后2～3個(gè)月，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）原因：紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸建立，血氧含量上升→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時(shí)性降低；生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短且破壞較多；生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量迅速增加；生理性貧血

RBC和Hb的變化

出生10d2～3m12y(age)654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBCRBC和Hb的變化出生10d網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)

3天內(nèi)：4%~6%

7天后：2%以下(約0.3%)

生理性貧血階段：<1%

隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升

嬰兒期以后與成人相同網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)白細(xì)胞總數(shù)與分類(lèi)

小兒貧血課件2白細(xì)胞總數(shù)的變化白細(xì)胞總數(shù)的變化生后白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化生后白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化白細(xì)胞分類(lèi)中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化白細(xì)胞分類(lèi)

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)血小板數(shù)與成人相似(150~300)×109/L小兒貧血課件2血紅蛋白種類(lèi)血紅蛋白分子由兩對(duì)多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈有6種，分別為α、β、γ、δ、ζ、ε正常情況下不同的多肽鏈組合成6種不同的血紅蛋白分子小兒貧血課件2血紅蛋白的結(jié)構(gòu)血紅蛋白的結(jié)構(gòu)小兒貧血課件2

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時(shí)1y2y成人Hb種類(lèi)變化HbAHbFGower1不同時(shí)期血紅蛋白的種類(lèi)與比例不同時(shí)期血紅蛋白的種類(lèi)與比例各不同年齡的血紅蛋白種類(lèi)含量各不同年齡的血紅蛋白種類(lèi)含量嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例血容量占體重比相對(duì)較成人多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%血容量占體重比相對(duì)較成人多小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血外周血中單位容積內(nèi)RBC數(shù)、Hb量低于正常貧血定義外周血中單位容積內(nèi)RBC數(shù)、Hb量低于正常貧血定義世界衛(wèi)生組織6月~5歲≥110g/L

5~11歲≥115g/L12~14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%世界衛(wèi)生組織6月~5歲≥110

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)(×1012/L)<1.0<2.0<3.0<4.0*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)貧血分度極

病因?qū)W分類(lèi)

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足溶血性

失血性貧血分類(lèi)病因?qū)W分類(lèi)貧血分類(lèi)1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏

Fe、葉酸、VtB12、VitB6、蛋白質(zhì)造血功能障礙

Fanconi貧血、再生障礙性貧血感染及炎癥性貧血：鏈球菌、金葡菌等感染

其它原因：鉛中毒、腎性、癌性貧血貧血病因分類(lèi)1.生成不足貧血病因分類(lèi)2.溶血性紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏：G6PD缺乏、PK缺乏Hb異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病貧血病因分類(lèi)2.溶血性貧血病因分類(lèi)

2.溶血性紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢貧血病因分類(lèi)2.溶血性貧血病因分類(lèi)3.失血性急性：大出血慢性：消化道（牛奶過(guò)敏）、寄生蟲(chóng)（鉤蟲(chóng)）、月經(jīng)過(guò)多貧血病因分類(lèi)3.失血性貧血病因分類(lèi)*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38

正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32形態(tài)分類(lèi)*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白量MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV(fl)臨床表現(xiàn)與病因、程度輕重、起病急慢有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚粘膜蒼白：面、耳輪、手掌、口唇、瞼結(jié)膜、甲床，重度呈蠟黃色◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)

肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大，外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與病因、程度輕重、起病急慢有關(guān)貧血臨床表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：呼吸、心率加快，脈搏加強(qiáng)，動(dòng)脈壓增高，毛細(xì)血管搏動(dòng)，重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒激動(dòng)年長(zhǎng)兒訴頭暈、耳鳴非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

病史

◆發(fā)病年齡：可提供診斷線索

出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸

新生兒溶血病嬰兒期

營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性?xún)和?/p>

失血、再障、全身性疾病所致

小兒貧血的診斷小兒貧血的診斷

◆

病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：伴黃疸、血紅蛋白尿----溶血；伴嘔血、血便、血尿、瘀斑----出血性；伴神經(jīng)或精神癥狀如嗜睡、震顫---B12缺乏伴骨痛、發(fā)熱、肝脾腫大----腫瘤◆病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀

◆喂養(yǎng)史：嬰幼兒添加輔食不及時(shí)----缺鐵貧、巨幼貧年長(zhǎng)兒飲食物搭配不合理----缺鐵貧等

◆過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng))慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)服藥史（氯霉素、磺胺等）

◆家族史：遺傳性貧血、G6PD缺乏、地貧◆喂養(yǎng)史：體格檢查

◆

生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營(yíng)養(yǎng)狀況：不良

◆

皮膚、粘膜：蒼白與貧血成正比，觀察甲床、唇粘膜、瞼結(jié)膜更客觀，注意有無(wú)黃疸、出血點(diǎn)

體格檢查貧血手掌對(duì)比貧血手掌對(duì)比眼瞼蒼白眼瞼蒼白體格檢查◆

指甲、毛發(fā)：缺鐵貧：指甲菲薄、脆弱、匙狀甲巨幼貧：毛發(fā)細(xì)黃、干稀、無(wú)光澤，呈絨毛狀◆

肝、脾淋巴結(jié)：肝脾明顯腫大且脾大為主---遺傳性溶貧伴明顯淋巴結(jié)腫大----惡性腫瘤◆心臟：心尖區(qū)聞及收縮期雜音，心臟擴(kuò)大體格檢查◆指甲、毛發(fā)：實(shí)驗(yàn)室檢查

◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)幫助判別貧血病因

紅細(xì)胞形態(tài)正常----急性溶血、骨髓功能障礙大小不等，染色淺、有異型、靶形、碎片----地貧小、染色淺、中央淡染區(qū)擴(kuò)大----缺鐵貧球形、染色深----遺傳球以大細(xì)胞為主，易見(jiàn)嗜多色性和嗜點(diǎn)彩紅細(xì)胞----巨幼貧

RBC和Hb量判斷有無(wú)貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能及療效判斷實(shí)驗(yàn)室檢查小兒貧血課件2營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片地中海貧血外周血涂片地中海貧血外周血涂片◆骨髓檢查：了解骨髓造血情況，對(duì)白血病、再障、巨幼貧等疾病有診斷價(jià)值。活檢用于轉(zhuǎn)移瘤等骨髓病變有診斷意義?！粞t蛋白分析檢查：Hb堿變?cè)囼?yàn)，Hb電泳,包涵體生成試驗(yàn)等對(duì)地貧及異常血紅蛋白病有意義?！艄撬铏z查：了解骨髓造血情況，對(duì)白血病、再障、巨幼貧等疾病◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測(cè)定

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)：自免溶

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP（紅細(xì)胞游離原卟啉）

基因分析：地貧，產(chǎn)前診斷◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營(yíng)養(yǎng)性出血性+↑－常用貧血實(shí)驗(yàn)室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙白血病其它網(wǎng)織貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無(wú)貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+PLT大致原因貧血診斷(三部曲)外周血象病史體格檢查有無(wú)貧血及程度RBC營(yíng)養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病營(yíng)養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)喂養(yǎng)史、生去除病因：治療的關(guān)鍵

一般治療：預(yù)防感染、飲食均衡藥物治療：

鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素—自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障小兒貧血的治療原則去除病因：治療的關(guān)鍵小兒貧血的治療原則輸紅細(xì)胞

注意適應(yīng)癥、速度和量一般每次5~10ml/kg，濃縮紅細(xì)胞極重度或合并肺炎：5~7ml/kg，慢

造血干細(xì)胞移植：地貧、再障并發(fā)癥的治療：感染、營(yíng)養(yǎng)不良、消化功能紊亂等輸紅細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)

營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血

(nutritionalmegaloblasticanenia)營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國(guó)兒童期重點(diǎn)防治的常見(jiàn)病。營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布鐵的代謝分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;分布Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDietIronUrine,sweat,SkinetcFaecesBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron貯存

自由鐵池MusclesBoneRedbloodLiver+Inte鐵的來(lái)源◆食物

血紅素(動(dòng)物性食物):含鐵高且吸收率高

10%~25%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%鐵的來(lái)源◆紅細(xì)胞釋放的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用◆紅細(xì)胞釋放的鐵：鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)

◆

吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收，進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+；

一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸粘膜細(xì)胞中；

另一部分與腸粘膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)

▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵

在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運(yùn)送到骨髓等利用或貯鐵組織貯存；▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵

▲促進(jìn)鐵吸收：還原物質(zhì)，如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降：如磷酸、草酸等與鐵形成不

溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收：植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、

抗酸藥等;

影響鐵吸收因素影響鐵吸收因素◆腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié):

通過(guò)體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控

;

腸粘膜細(xì)胞生存期4~6天，對(duì)腸粘膜鐵暫時(shí)保存;

◆腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié):

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，SF合成↑→腸粘膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸粘膜細(xì)胞脫落排出→吸收減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸粘膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流→吸收增加;

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，概念

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；

概念

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)

SI+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingca

鐵的利用

◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白

◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

鐵的利用◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織

鐵的儲(chǔ)存◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存鐵的儲(chǔ)存鐵的排泄

◆極少排出，小兒約每日15μg/kg

◆

主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量

◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）

◆

各年齡兒總攝入量：<15mg·d鐵的排泄

胎兒期鐵代謝特點(diǎn)◆從母體獲得(通過(guò)胎盤(pán))

孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng)胎兒期鐵代謝特點(diǎn)嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)◆早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵◆6月~2歲:

缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足◆早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)

較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過(guò)多至鐵丟失；兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■鐵攝入量不足：嬰兒期未及時(shí)補(bǔ)充

■生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快：■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道??；■鐵的丟失過(guò)多：長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過(guò)敏、息肉、憩室、鉤蟲(chóng)等；病因■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、病因鉤蟲(chóng)感染兒童出現(xiàn)明顯水腫伴貧血鉤蟲(chóng)感染兒童出現(xiàn)明顯水腫伴貧血缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響

鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細(xì)胞分裂增殖RBC數(shù)量小細(xì)胞低色素貧血發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細(xì)胞分裂增殖RB▲鐵減少期(irondepletion,ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少▲

紅細(xì)胞生成缺鐵期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少；▲

缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；

缺鐵的病理生理過(guò)程分三期：

▲鐵減少期(irondepletion,ID):缺鐵缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性組織器官的異常反甲、舌炎體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力發(fā)病機(jī)制缺鐵對(duì)非造血系統(tǒng)影響體力發(fā)病機(jī)制任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見(jiàn)，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異■一般表現(xiàn)

皮膚粘膜蒼白（唇、口腔粘膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛(ài)活動(dòng)；

年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；臨床表現(xiàn)任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見(jiàn)，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕■

髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

◆消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮

◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不集中，記憶力、智力減退；◆心血管：心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰；◆免疫功能降低：易感染；◆上皮組織異常：如反甲；■髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大◆MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；

◆網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度減低；

◆白細(xì)胞、血小板一般無(wú)改變；實(shí)驗(yàn)室檢查■血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血實(shí)驗(yàn)室檢查，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大，缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，■骨髓象

◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主；◆各期紅細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核；

◆粒、巨核系無(wú)異常；◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%■骨髓象圖示缺鐵性貧血的骨髓象。增生活躍或明顯活躍，紅系增生旺盛，漿幼核老?！?000×200圖示缺鐵性貧血的骨髓象。增生活躍或明顯活躍，紅系增生旺盛，漿■鐵代謝檢查

血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<3m，194-238μg/L，3m以后18-91μg/L，

<12μg/L提示缺鐵

ID期(鐵減少期)已降低，IDE（紅細(xì)胞生成缺鐵期）和IDA（缺鐵性貧血期）更明顯■鐵代謝檢查缺鐵性貧血發(fā)展過(guò)程中

鐵營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲(chǔ)存鐵血清鐵蛋白運(yùn)鐵蛋白飽和度MCV,MCHC缺鐵性貧血發(fā)展過(guò)程中

鐵營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲(chǔ)存鐵血清鐵

◆紅細(xì)胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

◆紅細(xì)胞游離原卟啉◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L為缺鐵TIBC>62.7μmol/LTS<15%有意義

IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度小兒貧血課件2喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實(shí)診斷鑒別診斷

診斷喂養(yǎng)史鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓初步診斷確定診斷證實(shí)診斷鑒別■

地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大

：

紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，

溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷■地中海貧血、血紅蛋白病鑒別診斷地貧患者（特殊面容）地貧患者（特殊面容）重型β地貧肝脾腫大重型β地貧肝脾腫大■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無(wú)效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見(jiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■一般治療加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防感染；■去除病因◆糾正不良飲食習(xí)慣，合理搭配◆治療慢性失血性疾病

治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價(jià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，

＊注意影響吸收因素■鐵劑治療特效藥

藥品名稱(chēng)劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表常用■注射鐵劑副作用多，慎用

適應(yīng)證

口服鐵劑治療無(wú)效；

口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無(wú)改善者；

胃腸手術(shù)后無(wú)法口服者；常用劑型

山梨醇枸椽酸鐵復(fù)合物；肌注

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注■注射鐵劑副作用多，慎用常用劑型◆鐵劑治療反應(yīng)

12~24小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加；

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常；

Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周內(nèi)Hb上升20g/L，查找原因；正常后繼用6~8周；◆鐵劑治療反應(yīng)■

紅細(xì)胞輸入一般不輸適應(yīng)證：

貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者；合并感染者

急需外科手術(shù)者；

Hb>60g/L者，可不必輸Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~6ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少；Hb<30g/L，等量換血；輸注量：■紅細(xì)胞輸入一般不輸Hb>60g/L者，可不必輸Hb提倡母乳喂養(yǎng)喂養(yǎng)指導(dǎo)，及時(shí)添加輔食嬰幼兒食品加入適量鐵劑強(qiáng)化早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)預(yù)防造血特點(diǎn)：胚胎期、生后造血血象特點(diǎn)：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類(lèi)病因分類(lèi)：三大類(lèi)貧血程度及基本臨床特征貧血診斷貧血的治療原則總論小結(jié)造血特點(diǎn)：胚胎期、生后造血總論小結(jié)初生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)15~20×109/L，嬰兒期白細(xì)胞總數(shù)10×109/L小兒外周血淋巴和中性粒細(xì)胞比例在何時(shí)出現(xiàn)兩個(gè)交叉？（4-6天，4-6歲）血紅蛋白正常值：

6月~5歲≥110g/L，5~11歲≥115g/L，12~14歲≥120g/L，新生兒≥145g/L，1~4月≥90g/L，4~6月≥100g/L初生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)15~20×109/L，嬰兒期白細(xì)胞總數(shù)10小兒貧血的分度：輕度、中度、重度、極重度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120新生兒<60<90<120<145RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0小兒貧血的分度：輕度、中度、重度、極重度生理性貧血生后2～3個(gè)月，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）原因：紅細(xì)胞生成減少：紅細(xì)胞生成素減少；生理性溶血：破壞較多；生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量迅速增加；生理性貧血髓外造血小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)

嬰幼兒感染、應(yīng)激時(shí)出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞小兒貧血課件2貧血的病因?qū)W分類(lèi)：

生成不足、溶血性、失血性生成不足造血物質(zhì)缺乏：Fe、葉酸、VtB12、VitB6、蛋白質(zhì)造血功能障礙：Fanconi貧血、再生障礙性貧血感染及炎癥性貧血：鏈球菌、金葡菌感染其它原因：鉛中毒、腎性、癌性貧血貧血的病因?qū)W分類(lèi)：溶血性：紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏：G6PD缺乏、PK缺乏Hb異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：理化因素、DIC、脾亢失血性：急、慢性失血溶血性：缺鐵性貧血臨床特征

小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效反映體內(nèi)貯存鐵的敏感指標(biāo)是

血清鐵蛋白缺鐵性貧血臨床特征缺鐵的病理生理過(guò)程分期及各期實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)鐵減少期(ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少;SF↓紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少；FEP↑、SF↓缺鐵性貧血期(IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀；SF↓、

SI和TS↓、TIBC↑缺鐵的病理生理過(guò)程分期及各期實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)鐵劑治療的療效評(píng)價(jià)

12~24小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加；網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常；Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周后Hb上升20g/L，查找原因；

口服鐵劑治療，血紅蛋白恢復(fù)正常后應(yīng)繼續(xù)服用鐵劑

6~8周鐵劑治療的療效評(píng)價(jià)

謝謝！謝謝！小兒貧血廣州市第一人民醫(yī)院兒科王麗娜小兒貧血廣州市第一人民醫(yī)院兒科

小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)中胚葉造血:

第3周開(kāi)始，第6周減退;

開(kāi)始在卵黃囊，之后在中胚葉出現(xiàn)廣泛原始造血成分;主要是原始有核紅細(xì)胞中胚葉造血:第3周開(kāi)始，第6周減退;中胚葉與造血細(xì)胞的來(lái)源中胚葉與造血細(xì)胞的來(lái)源中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞；第6~8周開(kāi)始，4~5月達(dá)高峰，6個(gè)月

后漸退肝脾造血期包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝脾造血期

●第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系造血也活躍

●第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞●5個(gè)月后造紅、粒減退，為終生造血淋巴器官脾臟造血淋巴結(jié)造血●第11周開(kāi)始造淋巴細(xì)胞●終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞●短暫的紅系造血功能●第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系造血也●6~7周開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞，并維持終生來(lái)源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干細(xì)胞

→胸腺（胸腺素）→前T和成熟T淋巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群●短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血胸腺造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期小兒造血和血象特點(diǎn)

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；

胎兒4個(gè)月開(kāi)始造血活動(dòng)，胚胎期主要的造血器官；生后2~5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所

骨髓造血期胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；胎兒4個(gè)月開(kāi)始造血活動(dòng)，胚胎期小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血骨髓造血（medullaryhematopoiesis）：

嬰兒期：為紅骨髓，代償潛力??；

5~7歲：黃骨髓逐漸取代長(zhǎng)骨中的紅髓，有潛在造血功能；

年長(zhǎng)兒、成人：限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅骨髓出生后造血骨髓造血（medullaryhematopoiesis）學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位學(xué)齡前兒童與成人骨髓造血部位

正常情況下極少骨髓外造血

嬰幼兒“急救箱”

應(yīng)激感染、溶血性貧血體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細(xì)胞，幼稚粒細(xì)胞是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。骨髓外造血(extramedullaryhematopoiesis)

出生后造血正常情況下極少骨髓外造血骨髓外造血(extramed小兒貧血課件2小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血小兒造血和血象特點(diǎn)生后造血脴胎期造血紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注出生時(shí)5.0~7.0150~2206~12小時(shí)↑↑血液濃縮2~3月3.0100生理性貧血>3月↑↑12歲后成人水平成人水平血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)血象特點(diǎn)生理性貧血生后2～3個(gè)月，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）原因：紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸建立，血氧含量上升→紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時(shí)性降低；生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短且破壞較多；生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量迅速增加；生理性貧血

RBC和Hb的變化

出生10d2～3m12y(age)654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBCRBC和Hb的變化出生10d網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)

3天內(nèi)：4%~6%

7天后：2%以下(約0.3%)

生理性貧血階段：<1%

隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升

嬰兒期以后與成人相同網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)白細(xì)胞總數(shù)與分類(lèi)

小兒貧血課件2白細(xì)胞總數(shù)的變化白細(xì)胞總數(shù)的變化生后白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化生后白細(xì)胞計(jì)數(shù)的變化白細(xì)胞分類(lèi)中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化白細(xì)胞分類(lèi)

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)間淋巴中性粒中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時(shí)血小板數(shù)與成人相似(150~300)×109/L小兒貧血課件2血紅蛋白種類(lèi)血紅蛋白分子由兩對(duì)多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈有6種，分別為α、β、γ、δ、ζ、ε正常情況下不同的多肽鏈組合成6種不同的血紅蛋白分子小兒貧血課件2血紅蛋白的結(jié)構(gòu)血紅蛋白的結(jié)構(gòu)小兒貧血課件2

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時(shí)1y2y成人Hb種類(lèi)變化HbAHbFGower1不同時(shí)期血紅蛋白的種類(lèi)與比例不同時(shí)期血紅蛋白的種類(lèi)與比例各不同年齡的血紅蛋白種類(lèi)含量各不同年齡的血紅蛋白種類(lèi)含量嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例嬰幼兒期不同血紅蛋白的比例血容量占體重比相對(duì)較成人多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%血容量占體重比相對(duì)較成人多小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血小兒造血和血象特點(diǎn)貧血概述營(yíng)養(yǎng)性貧血外周血中單位容積內(nèi)RBC數(shù)、Hb量低于正常貧血定義外周血中單位容積內(nèi)RBC數(shù)、Hb量低于正常貧血定義世界衛(wèi)生組織6月~5歲≥110g/L

5~11歲≥115g/L12~14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%世界衛(wèi)生組織6月~5歲≥110

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)(×1012/L)<1.0<2.0<3.0<4.0*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)貧血分度極

病因?qū)W分類(lèi)

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足溶血性

失血性貧血分類(lèi)病因?qū)W分類(lèi)貧血分類(lèi)1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏

Fe、葉酸、VtB12、VitB6、蛋白質(zhì)造血功能障礙

Fanconi貧血、再生障礙性貧血感染及炎癥性貧血：鏈球菌、金葡菌等感染

其它原因：鉛中毒、腎性、癌性貧血貧血病因分類(lèi)1.生成不足貧血病因分類(lèi)2.溶血性紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏：G6PD缺乏、PK缺乏Hb異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病貧血病因分類(lèi)2.溶血性貧血病因分類(lèi)

2.溶血性紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢貧血病因分類(lèi)2.溶血性貧血病因分類(lèi)3.失血性急性：大出血慢性：消化道（牛奶過(guò)敏）、寄生蟲(chóng)（鉤蟲(chóng)）、月經(jīng)過(guò)多貧血病因分類(lèi)3.失血性貧血病因分類(lèi)*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38

正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32形態(tài)分類(lèi)*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白量MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV(fl)臨床表現(xiàn)與病因、程度輕重、起病急慢有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚粘膜蒼白：面、耳輪、手掌、口唇、瞼結(jié)膜、甲床，重度呈蠟黃色◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，發(fā)育遲緩造血器官反應(yīng)

肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大，外周血可見(jiàn)有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞貧血臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與病因、程度輕重、起病急慢有關(guān)貧血臨床表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：呼吸、心率加快，脈搏加強(qiáng)，動(dòng)脈壓增高，毛細(xì)血管搏動(dòng)，重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒激動(dòng)年長(zhǎng)兒訴頭暈、耳鳴非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

病史

◆發(fā)病年齡：可提供診斷線索

出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸

新生兒溶血病嬰兒期

營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性?xún)和?/p>

失血、再障、全身性疾病所致

小兒貧血的診斷小兒貧血的診斷

◆

病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：伴黃疸、血紅蛋白尿----溶血；伴嘔血、血便、血尿、瘀斑----出血性；伴神經(jīng)或精神癥狀如嗜睡、震顫---B12缺乏伴骨痛、發(fā)熱、肝脾腫大----腫瘤◆病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀

◆喂養(yǎng)史：嬰幼兒添加輔食不及時(shí)----缺鐵貧、巨幼貧年長(zhǎng)兒飲食物搭配不合理----缺鐵貧等

◆過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng))慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)服藥史（氯霉素、磺胺等）

◆家族史：遺傳性貧血、G6PD缺乏、地貧◆喂養(yǎng)史：體格檢查

◆

生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營(yíng)養(yǎng)狀況：不良

◆

皮膚、粘膜：蒼白與貧血成正比，觀察甲床、唇粘膜、瞼結(jié)膜更客觀，注意有無(wú)黃疸、出血點(diǎn)

體格檢查貧血手掌對(duì)比貧血手掌對(duì)比眼瞼蒼白眼瞼蒼白體格檢查◆

指甲、毛發(fā)：缺鐵貧：指甲菲薄、脆弱、匙狀甲巨幼貧：毛發(fā)細(xì)黃、干稀、無(wú)光澤，呈絨毛狀◆

肝、脾淋巴結(jié)：肝脾明顯腫大且脾大為主---遺傳性溶貧伴明顯淋巴結(jié)腫大----惡性腫瘤◆心臟：心尖區(qū)聞及收縮期雜音，心臟擴(kuò)大體格檢查◆指甲、毛發(fā)：實(shí)驗(yàn)室檢查

◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)幫助判別貧血病因

紅細(xì)胞形態(tài)正常----急性溶血、骨髓功能障礙大小不等，染色淺、有異型、靶形、碎片----地貧小、染色淺、中央淡染區(qū)擴(kuò)大----缺鐵貧球形、染色深----遺傳球以大細(xì)胞為主，易見(jiàn)嗜多色性和嗜點(diǎn)彩紅細(xì)胞----巨幼貧

RBC和Hb量判斷有無(wú)貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能及療效判斷實(shí)驗(yàn)室檢查小兒貧血課件2營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片地中海貧血外周血涂片地中海貧血外周血涂片◆骨髓檢查：了解骨髓造血情況，對(duì)白血病、再障、巨幼貧等疾病有診斷價(jià)值?；顧z用于轉(zhuǎn)移瘤等骨髓病變有診斷意義?！粞t蛋白分析檢查：Hb堿變?cè)囼?yàn)，Hb電泳,包涵體生成試驗(yàn)等對(duì)地貧及異常血紅蛋白病有意義?！艄撬铏z查：了解骨髓造血情況，對(duì)白血病、再障、巨幼貧等疾病◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測(cè)定

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)：自免溶

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP（紅細(xì)胞游離原卟啉）

基因分析：地貧，產(chǎn)前診斷◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營(yíng)養(yǎng)性出血性+↑－常用貧血實(shí)驗(yàn)室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙白血病其它網(wǎng)織貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無(wú)貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+PLT大致原因貧血診斷(三部曲)外周血象病史體格檢查有無(wú)貧血及程度RBC營(yíng)養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病營(yíng)養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)喂養(yǎng)史、生去除病因：治療的關(guān)鍵

一般治療：預(yù)防感染、飲食均衡藥物治療：

鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素—自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障小兒貧血的治療原則去除病因：治療的關(guān)鍵小兒貧血的治療原則輸紅細(xì)胞

注意適應(yīng)癥、速度和量一般每次5~10ml/kg，濃縮紅細(xì)胞極重度或合并肺炎：5~7ml/kg，慢

造血干細(xì)胞移植：地貧、再障并發(fā)癥的治療：感染、營(yíng)養(yǎng)不良、消化功能紊亂等輸紅細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)

營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血

(nutritionalmegaloblasticanenia)營(yíng)養(yǎng)性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；是我國(guó)兒童期重點(diǎn)防治的常見(jiàn)病。營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布鐵的代謝分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;分布Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDietIronUrine,sweat,SkinetcFaecesBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron貯存

自由鐵池MusclesBoneRedbloodLiver+Inte鐵的來(lái)源◆食物

血紅素(動(dòng)物性食物):含鐵高且吸收率高

10%~25%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%鐵的來(lái)源◆紅細(xì)胞釋放的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用◆紅細(xì)胞釋放的鐵：鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)

◆

吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收，進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成Fe3+；

一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸粘膜細(xì)胞中；

另一部分與腸粘膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)

▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵

在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運(yùn)送到骨髓等利用或貯鐵組織貯存；▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵

▲促進(jìn)鐵吸收：還原物質(zhì)，如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降：如磷酸、草酸等與鐵形成不

溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收：植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、

抗酸藥等;

影響鐵吸收因素影響鐵吸收因素◆腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié):

通過(guò)體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控

;

腸粘膜細(xì)胞生存期4~6天，對(duì)腸粘膜鐵暫時(shí)保存;

◆腸粘膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié):

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，SF合成↑→腸粘膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸粘膜細(xì)胞脫落排出→吸收減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸粘膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流→吸收增加;

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，概念

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；

概念

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)

SI+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingca

鐵的利用

◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細(xì)胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白

◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

鐵的利用◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織

鐵的儲(chǔ)存◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存鐵的儲(chǔ)存鐵