完全性肺靜脈異位引流課件

完全性肺靜脈異位引流TotalAnomalousPulmonaryVenousConnection完全性肺靜脈異位引流TotalAnomalousPu1完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）流行病學(xué)資料病理解剖病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查：心電圖、X光胸片、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管及心血管造影治療預(yù)后完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）流行病學(xué)資料2流行病學(xué)TAPVC：肺靜脈不與左房直接連接，直接或者借道體靜脈接入右心房。占CHD1%~5%，大多在嬰兒期就有嚴(yán)重癥狀，80%死于1歲內(nèi)。流行病學(xué)TAPVC：肺靜脈不與左房直接連接，直接或者借道體靜3完全性肺靜脈異位引流課件4病理解剖心上型（55%）心內(nèi)型（30%）心下型（13%）混合型（2%）病理解剖心上型（55%）5心上型（55%）左右肺靜脈在心房后匯合形成匯總靜脈，然后通過垂直靜脈與左上腔靜脈相連，經(jīng)無名靜脈、上腔靜脈回流至右心房。注意：垂直靜脈行走于左支氣管和左肺動(dòng)脈之間，在肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，左肺動(dòng)脈增粗壓迫垂直靜脈，使垂直靜脈受壓引起肺靜脈回流梗阻。心上型（55%）左右肺靜脈在心房后匯合形成匯總靜脈，然后通過6心內(nèi)型（30%）肺靜脈總干與冠狀靜脈竇連接，使肺靜脈血直接流入右心房。心內(nèi)型（30%）肺靜脈總干與冠狀靜脈竇連接，使肺靜脈血直接流7心下型（13%）肺靜脈總干在食管前方穿過膈肌進(jìn)入腹腔，與門靜脈或靜脈導(dǎo)管相連；也有肺靜脈總干直接與下腔靜脈相連，使肺靜脈血通過下腔靜脈回流至右心房。心下型因靜脈通道的長(zhǎng)度和肝竇狀隙（肝小葉內(nèi)血液通過的管道，即擴(kuò)大的毛細(xì)血管或血竇）導(dǎo)致下腔阻力高而發(fā)生不同程度的梗阻。心下型（13%）肺靜脈總干在食管前方穿過膈肌進(jìn)入腹腔，與門靜8混合型（2%）同時(shí)具有上述兩種以上的靜脈異位回流?；旌闲停?%）同時(shí)具有上述兩種以上的靜脈異位回流。9完全性肺靜脈異位引流課件10病理生理及血流動(dòng)力學(xué)體循環(huán)和肺循環(huán)血流都到右房會(huì)合，自右房分兩路：一路入右室一路通過ASD、卵圓孔入左房左室（此路是左心和體循環(huán)的唯一血源）

TAPVC使肺血流量明顯增多，右房、右室肥大，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。病理生理及血流動(dòng)力學(xué)體循環(huán)和肺循環(huán)血流都到右房會(huì)合，自右房分11約有20%的患兒房間隔洞口處血流暢通無阻，體靜脈血在右房會(huì)合，流向左房或右室的血流量取決于兩室的順應(yīng)性和體肺循環(huán)的阻力，而肺循環(huán)的阻力取決于回右房的路途上有無梗阻。根據(jù)此，Gersony將本病分為三類：嚴(yán)重梗阻，通過量少，肺循環(huán)嚴(yán)重淤血，肺動(dòng)脈壓力很高中度梗阻，肺循環(huán)通過量增多，肺動(dòng)脈壓增高無梗阻，肺循環(huán)通過量很多，肺動(dòng)脈壓力不高約有20%的患兒房間隔洞口處血流暢通無阻，體靜脈血在右房會(huì)合12臨床表現(xiàn)根據(jù)肺靜脈回流有無梗阻、ASD是否足夠大當(dāng)心房?jī)?nèi)分流量較小時(shí)（ASD過小）：混合的靜脈血通過房缺到左房較少，體循環(huán)的血流量也較少，因此青紫不明顯，但右房至右室肺血流量明顯增多，早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肝大、下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰癥狀。當(dāng)心房?jī)?nèi)分流較大時(shí)（ASD足夠大）：混合靜脈血進(jìn)入左房較多，早期出現(xiàn)青紫，但右室血液相對(duì)較少，臨床上肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的癥狀出現(xiàn)相對(duì)較遲。臨床表現(xiàn)根據(jù)肺靜脈回流有無梗阻、ASD是否足夠大13肺靜脈回流有梗阻存在肺靜脈淤血、肺水腫癥狀：出生后即有青紫和呼吸急促，喂養(yǎng)困難有梗阻及愈益加重的心力衰竭，多數(shù)于數(shù)日內(nèi)或三、四個(gè)月內(nèi)死亡。體征：癥狀重，體征輕肺血回心阻于肺內(nèi)，心臟不大；肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音響亮，可全無雜音，肝臟增大。肺靜脈回流有梗阻存在肺靜脈淤血、肺水腫14心電圖：電軸右偏，右房增大和右室肥厚胸片：肺血增多，右房右室增大，肺動(dòng)脈干突出，左房左室不大心電圖：電軸右偏，右房增大和右室肥厚15肺靜脈回流無梗阻癥狀：出生無癥狀，一月即有呼吸急促，喂養(yǎng)困難，體重不增并呼吸道感染。半歲時(shí)心功能衰竭加重，青紫卻不嚴(yán)重。肺血多，體循環(huán)不足。75~85%死于1歲內(nèi)，多數(shù)3月內(nèi)死亡。體征：雜音可有可無，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可有2級(jí)收縮期雜音，胸骨左緣下部及劍突附近可有三尖瓣反流的舒張期雜音。肝臟增大有時(shí)可見頸靜脈怒張和周圍水腫。肺靜脈回流無梗阻癥狀：出生無癥狀，一月即有呼吸急促，喂養(yǎng)困難16輔助檢查：心電圖：右室增大，右房可不大，右室面臨肺循環(huán)阻力大，左室的電勢(shì)小胸片：心臟多不大，肺野有彌漫的斑點(diǎn)網(wǎng)狀陰影，由肺門向四周放射，肺野上部的靜脈影增粗，下部外圍可見淋巴管擴(kuò)張（Kelley線）CT和MRI：顯示和診斷肺靜脈異位連接，造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列（CE-MRA）診斷效果更好輔助檢查：心電圖：右室增大，右房可不大，右室面臨肺循環(huán)阻力大17超聲診斷心尖四腔心及胸骨上窩未見明顯肺靜脈引流入左房，而在左房后方可見肺靜脈總匯腔胸骨上窩、心尖四腔或劍下切面見異常血管直接或間接引流入右房房間隔可見缺損或卵圓孔未閉，呈右向左分流可有右心增大、左心縮小超聲診斷心尖四腔心及胸骨上窩未見明顯肺靜脈引流入左房，而在左18心內(nèi)型：可見肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接；心上型：胸骨上窩切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、左無名靜脈、上腔靜脈回流入右房的途徑；心下型：劍突下切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、門靜脈、肝靜脈、下腔靜脈回流入右房的途徑;結(jié)合彩色多普勒顯像觀察肺靜脈回流有無梗阻。心內(nèi)型：可見肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接；19治療內(nèi)科治療：如出生數(shù)日內(nèi)有嚴(yán)重青紫，嚴(yán)重窘迫及心血管功能不全時(shí)，應(yīng)考慮肺靜脈異位回流有梗阻，內(nèi)科的緊急治療為糾酸，降低肺循環(huán)阻力（NO）外科手術(shù)：如有嚴(yán)重的梗阻；外科手術(shù)宜早不宜遲；對(duì)梗阻不重，可先用球囊導(dǎo)管行房間隔缺損擴(kuò)大的操作，或擇期手術(shù)。手術(shù)的目標(biāo)為將肺靜脈回路直接歸入左房。治療內(nèi)科治療：如出生數(shù)日內(nèi)有嚴(yán)重青紫，嚴(yán)重窘迫及心血管功能不20預(yù)后出生后數(shù)日后即有嚴(yán)重青紫及氣促，如不治療，多于一月內(nèi)死亡ASD過小，預(yù)后不佳手術(shù)成功，癥狀消失快，肺動(dòng)脈和右室壓力降低接近正常，術(shù)后可能發(fā)生狹窄和房性心律失常介入經(jīng)左臂插管經(jīng)垂直靜脈至總匯，割破總匯與左房的壁障，擴(kuò)大破口用可擴(kuò)張的支架保持通暢，使肺靜脈能引流至左房預(yù)后出生后數(shù)日后即有嚴(yán)重青紫及氣促，如不治療，多于一月內(nèi)死亡21完全性肺靜脈異位引流TotalAnomalousPulmonaryVenousConnection完全性肺靜脈異位引流TotalAnomalousPu22完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）流行病學(xué)資料病理解剖病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查：心電圖、X光胸片、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管及心血管造影治療預(yù)后完全性肺靜脈異位引流（TAPVC）流行病學(xué)資料23流行病學(xué)TAPVC：肺靜脈不與左房直接連接，直接或者借道體靜脈接入右心房。占CHD1%~5%，大多在嬰兒期就有嚴(yán)重癥狀，80%死于1歲內(nèi)。流行病學(xué)TAPVC：肺靜脈不與左房直接連接，直接或者借道體靜24完全性肺靜脈異位引流課件25病理解剖心上型（55%）心內(nèi)型（30%）心下型（13%）混合型（2%）病理解剖心上型（55%）26心上型（55%）左右肺靜脈在心房后匯合形成匯總靜脈，然后通過垂直靜脈與左上腔靜脈相連，經(jīng)無名靜脈、上腔靜脈回流至右心房。注意：垂直靜脈行走于左支氣管和左肺動(dòng)脈之間，在肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)，左肺動(dòng)脈增粗壓迫垂直靜脈，使垂直靜脈受壓引起肺靜脈回流梗阻。心上型（55%）左右肺靜脈在心房后匯合形成匯總靜脈，然后通過27心內(nèi)型（30%）肺靜脈總干與冠狀靜脈竇連接，使肺靜脈血直接流入右心房。心內(nèi)型（30%）肺靜脈總干與冠狀靜脈竇連接，使肺靜脈血直接流28心下型（13%）肺靜脈總干在食管前方穿過膈肌進(jìn)入腹腔，與門靜脈或靜脈導(dǎo)管相連；也有肺靜脈總干直接與下腔靜脈相連，使肺靜脈血通過下腔靜脈回流至右心房。心下型因靜脈通道的長(zhǎng)度和肝竇狀隙（肝小葉內(nèi)血液通過的管道，即擴(kuò)大的毛細(xì)血管或血竇）導(dǎo)致下腔阻力高而發(fā)生不同程度的梗阻。心下型（13%）肺靜脈總干在食管前方穿過膈肌進(jìn)入腹腔，與門靜29混合型（2%）同時(shí)具有上述兩種以上的靜脈異位回流?；旌闲停?%）同時(shí)具有上述兩種以上的靜脈異位回流。30完全性肺靜脈異位引流課件31病理生理及血流動(dòng)力學(xué)體循環(huán)和肺循環(huán)血流都到右房會(huì)合，自右房分兩路：一路入右室一路通過ASD、卵圓孔入左房左室（此路是左心和體循環(huán)的唯一血源）

TAPVC使肺血流量明顯增多，右房、右室肥大，肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，易早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。病理生理及血流動(dòng)力學(xué)體循環(huán)和肺循環(huán)血流都到右房會(huì)合，自右房分32約有20%的患兒房間隔洞口處血流暢通無阻，體靜脈血在右房會(huì)合，流向左房或右室的血流量取決于兩室的順應(yīng)性和體肺循環(huán)的阻力，而肺循環(huán)的阻力取決于回右房的路途上有無梗阻。根據(jù)此，Gersony將本病分為三類：嚴(yán)重梗阻，通過量少，肺循環(huán)嚴(yán)重淤血，肺動(dòng)脈壓力很高中度梗阻，肺循環(huán)通過量增多，肺動(dòng)脈壓增高無梗阻，肺循環(huán)通過量很多，肺動(dòng)脈壓力不高約有20%的患兒房間隔洞口處血流暢通無阻，體靜脈血在右房會(huì)合33臨床表現(xiàn)根據(jù)肺靜脈回流有無梗阻、ASD是否足夠大當(dāng)心房?jī)?nèi)分流量較小時(shí)（ASD過?。夯旌系撵o脈血通過房缺到左房較少，體循環(huán)的血流量也較少，因此青紫不明顯，但右房至右室肺血流量明顯增多，早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，肝大、下肢水腫、頸靜脈怒張等右心衰癥狀。當(dāng)心房?jī)?nèi)分流較大時(shí)（ASD足夠大）：混合靜脈血進(jìn)入左房較多，早期出現(xiàn)青紫，但右室血液相對(duì)較少，臨床上肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的癥狀出現(xiàn)相對(duì)較遲。臨床表現(xiàn)根據(jù)肺靜脈回流有無梗阻、ASD是否足夠大34肺靜脈回流有梗阻存在肺靜脈淤血、肺水腫癥狀：出生后即有青紫和呼吸急促，喂養(yǎng)困難有梗阻及愈益加重的心力衰竭，多數(shù)于數(shù)日內(nèi)或三、四個(gè)月內(nèi)死亡。體征：癥狀重，體征輕肺血回心阻于肺內(nèi)，心臟不大；肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音響亮，可全無雜音，肝臟增大。肺靜脈回流有梗阻存在肺靜脈淤血、肺水腫35心電圖：電軸右偏，右房增大和右室肥厚胸片：肺血增多，右房右室增大，肺動(dòng)脈干突出，左房左室不大心電圖：電軸右偏，右房增大和右室肥厚36肺靜脈回流無梗阻癥狀：出生無癥狀，一月即有呼吸急促，喂養(yǎng)困難，體重不增并呼吸道感染。半歲時(shí)心功能衰竭加重，青紫卻不嚴(yán)重。肺血多，體循環(huán)不足。75~85%死于1歲內(nèi)，多數(shù)3月內(nèi)死亡。體征：雜音可有可無，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可有2級(jí)收縮期雜音，胸骨左緣下部及劍突附近可有三尖瓣反流的舒張期雜音。肝臟增大有時(shí)可見頸靜脈怒張和周圍水腫。肺靜脈回流無梗阻癥狀：出生無癥狀，一月即有呼吸急促，喂養(yǎng)困難37輔助檢查：心電圖：右室增大，右房可不大，右室面臨肺循環(huán)阻力大，左室的電勢(shì)小胸片：心臟多不大，肺野有彌漫的斑點(diǎn)網(wǎng)狀陰影，由肺門向四周放射，肺野上部的靜脈影增粗，下部外圍可見淋巴管擴(kuò)張（Kelley線）CT和MRI：顯示和診斷肺靜脈異位連接，造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列（CE-MRA）診斷效果更好輔助檢查：心電圖：右室增大，右房可不大，右室面臨肺循環(huán)阻力大38超聲診斷心尖四腔心及胸骨上窩未見明顯肺靜脈引流入左房，而在左房后方可見肺靜脈總匯腔胸骨上窩、心尖四腔或劍下切面見異常血管直接或間接引流入右房房間隔可見缺損或卵圓孔未閉，呈右向左分流可有右心增大、左心縮小超聲診斷心尖四腔心及胸骨上窩未見明顯肺靜脈引流入左房，而在左39心內(nèi)型：可見肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接；心上型：胸骨上窩切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、左無名靜脈、上腔靜脈回流入右房的途徑；心下型：劍突下切面顯示肺靜脈血流經(jīng)垂直靜脈、門靜脈、肝靜脈、下腔靜脈回流入右房的途徑;結(jié)合彩色多普勒顯像觀察肺靜脈回流有無梗阻。心內(nèi)型：可見肺靜脈總匯與冠狀靜脈竇連接；40治療內(nèi)科治療：如出生數(shù)日內(nèi)有嚴(yán)重青紫，嚴(yán)重窘迫及心血管功能不全時(shí)，應(yīng)考慮肺靜脈異位回流有梗阻，內(nèi)科的緊急治療為糾酸，降低肺循環(huán)阻力（NO）外科手術(shù)：如有嚴(yán)重的梗阻