成人斯蒂爾病診治課件

成人斯蒂爾病診治成人斯蒂爾病診治1定義一組病因和發(fā)病機制不明,臨床以高熱過性皮疹、關(guān)節(jié)炎(痛)和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征定義24歲關(guān)節(jié)有固定趨勢4歲37歲女,手梭形腫脹10歲男,手關(guān)節(jié)膨大7歲女,手梭形腫脹44歲女,發(fā)病在15月前3歲半女,2歲半發(fā)病4歲女,發(fā)病在15月前5歷史命名1897年,Sti11首先報告一組具有全身表現(xiàn)的兒童慢性關(guān)節(jié)炎1943年Wissler描述了一組急性發(fā)熱性疾病,類似敗血癥,但血中找不到病原學證據(jù),臨床上表現(xiàn)一些變態(tài)反應(yīng)特點1946年Fanconi作了補充描述,因其臨床癥狀酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng),稱為Wisslerfanconi綜合征或“變應(yīng)性亞敗血癥”1971年Bywater報道了成人類似表現(xiàn),開始使用成人Sti1l病這一名稱歷史命名6病因及發(fā)病機制●不明般認為,與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)●可能因易感個體對某些外來抗原如病毒或細菌感染的過度免疫反應(yīng),造成機體細胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常,從而引發(fā)發(fā)熱皮疹和關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制7流行病學資料■缺乏的、不精確的■患病率(日本和歐洲)1~10/1000,000女性稍多于男性16~35歲■沒有家族聚集性的報道流行病學資料8成人斯蒂爾病診治課件9發(fā)熱■每天一個高峰或兩個高峰■>39°C■特點:無發(fā)熱期,一般情況良好“不明原因發(fā)熱”的疾病之發(fā)熱10成人斯蒂爾病診治課件11成人斯蒂爾病診治課件12成人斯蒂爾病診治課件13成人斯蒂爾病診治課件14成人斯蒂爾病診治課件15成人斯蒂爾病診治課件16成人斯蒂爾病診治課件17成人斯蒂爾病診治課件18成人斯蒂爾病診治課件19成人斯蒂爾病診治課件20成人斯蒂爾病診治課件21成人斯蒂爾病診治課件22成人斯蒂爾病診治課件23成人斯蒂爾病診治課件24成人斯蒂爾病診治課件25成人斯蒂爾病診治課件26成人斯蒂爾病診治課件27成人斯蒂爾病診治課件28成人斯蒂爾病診治課件29成人斯蒂爾病診治課件30成人斯蒂爾病診治課件31成人斯蒂爾病診治課件32成人斯蒂爾病診治課件33成人斯蒂爾病診治課件34成人斯蒂爾病診治課件35成人斯蒂爾病診治課件36成人斯蒂爾病診治課件37成人斯蒂爾病診治成人斯蒂爾病診治38定義一組病因和發(fā)病機制不明,臨床以高熱過性皮疹、關(guān)節(jié)炎(痛)和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征定義394歲關(guān)節(jié)有固定趨勢4歲407歲女,手梭形腫脹10歲男,手關(guān)節(jié)膨大7歲女,手梭形腫脹414歲女,發(fā)病在15月前3歲半女,2歲半發(fā)病4歲女,發(fā)病在15月前42歷史命名1897年,Sti11首先報告一組具有全身表現(xiàn)的兒童慢性關(guān)節(jié)炎1943年Wissler描述了一組急性發(fā)熱性疾病,類似敗血癥,但血中找不到病原學證據(jù),臨床上表現(xiàn)一些變態(tài)反應(yīng)特點1946年Fanconi作了補充描述,因其臨床癥狀酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng),稱為Wisslerfanconi綜合征或“變應(yīng)性亞敗血癥”1971年Bywater報道了成人類似表現(xiàn),開始使用成人Sti1l病這一名稱歷史命名43病因及發(fā)病機制●不明般認為,與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)●可能因易感個體對某些外來抗原如病毒或細菌感染的過度免疫反應(yīng),造成機體細胞和體液免疫調(diào)節(jié)異常,從而引發(fā)發(fā)熱皮疹和關(guān)節(jié)炎等臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機制44流行病學資料■缺乏的、不精確的■患病率(日本和歐洲)1~10/1000,000女性稍多于男性16~35歲■沒有家族聚集性的報道流行病學資料45成人斯蒂爾病診治課件46發(fā)熱■每天一個高峰或兩個高峰■>39°C■特點:無發(fā)熱期,一般情況良好“不明原因發(fā)熱”的疾病之發(fā)熱47成人斯蒂爾病診治課件48成人斯蒂爾病診治課件49成人斯蒂爾病診治課件50成人斯蒂爾病診治課件51成人斯蒂爾病診治課件52成人斯蒂爾病診治課件53成人斯蒂爾病診治課件54成人斯蒂爾病診治課件55成人斯蒂爾病診治課件56成人斯蒂爾病診治課件57成人斯蒂爾病診治課件58成人斯蒂爾病診治課件59成人斯蒂爾病診治課件60成人斯蒂爾病診治課件61成人斯蒂爾病診治課件62成人斯蒂爾病診治課件63成人斯蒂爾病診治課件64成人斯蒂爾病診治課件65成人斯蒂爾病診治課件66成人斯蒂爾病診治課件