成骨不全癥課件

成骨不全癥OsteogenesisImperfecta山東省文登整骨醫(yī)院足踝外科成骨不全癥OsteogenesisImperfecta山1成骨不全癥(OI)1.病因2.病理改變3.分型4.臨床表現(xiàn)5.輔助檢查6.診斷7.鑒別診斷8.治療9.預(yù)后10.參考文獻(xiàn)成骨不全癥(OI)1.病因2.病理改變3.分型4.臨床表現(xiàn)52概述俗稱“脆骨病”，是一種因膠原異常或缺陷引起的主要表現(xiàn)在中胚組織中的疾病，可引起骨、皮膚、鞏膜、牙齒的病變。特征：骨質(zhì)脆弱、藍(lán)鞏膜、耳聾、關(guān)節(jié)松弛返回概述俗稱“脆骨病”，是一種因膠原異常或缺陷引起的主要表現(xiàn)在3病因遺傳因素，不完全統(tǒng)計(jì)約15%有家族遺傳史。膠原纖維不足，全身性結(jié)締組織疾病。I型膠原結(jié)構(gòu)異常：肽鏈水解出現(xiàn)異常。以常染色體顯性遺傳為主，個(gè)別情況下表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。返回病因遺傳因素，不完全統(tǒng)計(jì)約15%有家族遺傳史。返回4病理改變1.不同程度的骨質(zhì)疏松：四肢長(zhǎng)骨及脊柱的骨折及畸形。2.骨基質(zhì)內(nèi)膠原纖維成熟障礙：排列紊亂，難以鈣化成骨，骨小梁纖細(xì)、稀疏。3.大量纖維結(jié)締組織生成：骨折處骨痂呈纖維性和軟骨性，難以骨化。返回病理改變1.不同程度的骨質(zhì)疏松：四肢長(zhǎng)骨及脊柱的骨折及畸形。5分型(1)胎兒型：病情嚴(yán)重，常見(jiàn)顱骨骨化不全，胎兒期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。(2)嬰兒型：較少見(jiàn)，出生后可有骨折，以后較輕微的外傷，甚至無(wú)外傷都可造成多發(fā)性骨折，女性患者多于男性，藍(lán)色鞏膜及韌帶松弛多見(jiàn)。(3)少年型(遲發(fā)型)：病情最輕，出生時(shí)可以沒(méi)有骨折，兒童期容易發(fā)生骨折，到青春期后有自動(dòng)改善的趨勢(shì)，20歲前后可因耳硬化造成耳聾。下一張圖片分型(1)胎兒型：病情嚴(yán)重，常見(jiàn)顱骨骨化不全，胎兒期已有多次6

（Sillence，1979）分型分型遺傳生化預(yù)后臨床特點(diǎn)Ⅰ常染色體顯性遺傳Ⅰ型膠原蛋白不足輕骨質(zhì)脆弱，生后骨折、藍(lán)鞏膜（牙齒正常為A型，成牙不全為B型）Ⅱ常染色體顯性遺傳Ⅰ型膠原蛋白結(jié)構(gòu)異常致命在圍生期死亡，存活者表現(xiàn)為深藍(lán)色鞏膜、股骨畸形和串珠肋。Ⅲ常染色體隱性遺傳Ⅰ型膠原蛋白結(jié)構(gòu)異常嚴(yán)重出生時(shí)有骨折，因多次骨折骨骼畸形進(jìn)行性加重，鞏膜和聽(tīng)力正常。Ⅳ常染色體隱性遺傳膠原纖維的前驅(qū)α腱過(guò)短輕鞏膜和聽(tīng)力正常，僅表現(xiàn)為骨質(zhì)脆弱返回

（Sillence，1979）分型分型遺傳生化預(yù)7臨床表現(xiàn)(一)骨脆性增加：輕微損傷引起骨折(二)藍(lán)鞏膜：膠原纖維組織的性質(zhì)發(fā)生改變(三)耳聾：耳道硬化，鐙骨足板因骨性強(qiáng)直(四)關(guān)節(jié)過(guò)度松弛：肌腱及韌帶的膠原組織發(fā)育障礙(五)肌肉薄弱：下一張臨床表現(xiàn)(一)骨脆性增加：輕微損傷引起骨折下一張8臨床表現(xiàn)(六)頭面部畸形：頭顱寬闊，頂骨及枕骨突出，兩顳球狀膨出，額骨前突。(七)牙齒發(fā)育不良：呈黃色或藍(lán)灰色，易齲及早期脫落。(八)侏儒：發(fā)育較正常稍短，加上脊柱及下肢多發(fā)性骨折畸形愈合。(九)皮膚疤痕寬度增加：膠原組織有缺陷。返回圖片臨床表現(xiàn)(六)頭面部畸形：頭顱寬闊，頂骨及枕骨突出，兩顳球9輔助檢查長(zhǎng)骨：表現(xiàn)為細(xì)長(zhǎng)，骨小梁稀少，呈半透光狀，皮質(zhì)菲薄如鉛筆畫。顱骨：鈣化延遲，骨板變薄，雙顳骨隆起，前囪寬大，巖骨相對(duì)緻密，顱底扁平。椎體：變薄，呈雙凹形，骨小梁稀少，椎間盤呈雙凸形代償性膨大。肋骨：從肋角處向下彎曲，常可見(jiàn)多處骨折。骨盆呈三角形，盆腔變小。下一張輔助檢查長(zhǎng)骨：表現(xiàn)為細(xì)長(zhǎng)，骨小梁稀少，呈半透光狀，皮質(zhì)菲薄如10輔助檢查關(guān)節(jié)：主要有以下4種改變：①部分患者因骨軟化可引起髖臼和股骨頭向骨盆內(nèi)凹陷;②骨干的膜內(nèi)成骨發(fā)生障礙可致骨干變細(xì)，但由于軟骨鈣化和軟骨內(nèi)成骨依然正常，而使組成關(guān)節(jié)的骨端相對(duì)粗大;③部分病人骨骺?jī)?nèi)有多數(shù)鈣化點(diǎn)?？赡苡捎谲浌莾?nèi)成骨過(guò)程中軟骨內(nèi)鈣質(zhì)未吸收所致;④假性假關(guān)節(jié)形成，由于多發(fā)骨折，骨折處形成軟骨痂，X線片上看上去很像假關(guān)節(jié)形成。

返回輔助檢查關(guān)節(jié)：主要有以下4種改變：①部分患者因骨軟化可引起髖11診斷4項(xiàng)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1.骨質(zhì)疏松和骨的脆性增加。2.藍(lán)鞏膜。3.牙質(zhì)形成不全。4.早熟性耳硬化。4項(xiàng)中出現(xiàn)2項(xiàng)即可診斷。返回診斷4項(xiàng)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)是：4項(xiàng)中出現(xiàn)2項(xiàng)即可診斷。返回12鑒別診斷1.遲發(fā)性幼年骨質(zhì)疏松普遍性骨質(zhì)疏松，椎體雙凹變形或扁平椎體，以及脊柱的側(cè)后突畸形和易骨折等，與成骨不全相似;但后者尚有頭大，兩側(cè)顳骨外突，扁顱底，面小呈三角形，藍(lán)色鞏膜，多發(fā)縫間骨，并有家族史等均與前者不同。

2.骨軟化和佝僂病無(wú)骨脆易折，無(wú)藍(lán)色鞏膜。礦化前沿帶模糊呈毛刷狀或杯口狀，骺軟骨盤增寬。骨軟化多見(jiàn)于孕婦或哺乳期婦女，有骨痛，血清鈣、磷均降低。3.維生素C缺乏癥病人亦有骨質(zhì)疏松，但皮下、肌間、骨外膜可有出血點(diǎn)，可有劇痛并可出現(xiàn)假性癱瘓，骨折愈合后可出現(xiàn)鈣化。

返回鑒別診斷1.遲發(fā)性幼年骨質(zhì)疏松普遍性骨質(zhì)疏松，椎體13治療生長(zhǎng)激素這是由于生長(zhǎng)激素可增加骨鈣素合成，促進(jìn)礦化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒(1～4歲)存在生長(zhǎng)停滯期。應(yīng)用0.1～0.5U/(kg?d)的生長(zhǎng)激素治療，每周6天，6個(gè)月后可增加劑量，不少患兒骨的直線生長(zhǎng)速度增加。荷蘭學(xué)者報(bào)道，首批20例患兒的中期治療結(jié)果滿意。細(xì)胞置換是指用完全正常的細(xì)胞通過(guò)骨髓移植來(lái)轉(zhuǎn)換攜帶突變基因的細(xì)胞。

二膦酸鹽Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二鈉，pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預(yù)后。

下一張治療生長(zhǎng)激素這是由于生長(zhǎng)激素可增加骨鈣素合成，促進(jìn)礦14治療截骨矯形術(shù)有些患兒在兒童時(shí)期曾行多處截骨術(shù)，以減少骨折發(fā)生率和預(yù)防下肢彎曲。手術(shù)可改進(jìn)肢體畸形，提高病人生活質(zhì)量。OI患兒出現(xiàn)背痛：常表現(xiàn)胸、腰椎多處壓縮性骨折和(或)脊柱側(cè)彎。治療包括熱療和對(duì)癥處理。疼痛明顯者可應(yīng)用藥物止痛。如：①降鈣素對(duì)骨折和骨質(zhì)疏松所引起的疼痛有效。②非甾體類藥物(如布洛芬緩釋片、吡羅普康和吲哚美辛等)及外用霜?jiǎng)?如吲哚美辛、優(yōu)邁霜等)。③中藥如三七、紅花加乳香、沒(méi)藥泡酒外揉亦有一定療效。

返回治療截骨矯形術(shù)有些患兒在兒童時(shí)期曾行多處截骨術(shù)，15分型胎兒型少年型嬰兒型返回分型胎兒型少年型嬰兒型返回16臨床表現(xiàn)下一張臨床表現(xiàn)下一張17臨床表現(xiàn)下一張臨床表現(xiàn)下一張18臨床表現(xiàn)下一張牙齒變化：乳牙和恒牙均可病變，易折斷，不宜填充，牙齒易變成黃棕色或透明藍(lán)灰色臨床表現(xiàn)下一張牙齒變化：乳牙和恒牙均可病變，易19臨床表現(xiàn)頭畸形：前額寬闊，頂固與顳骨隆起，枕骨下垂，顱蓋隆起使顱面失去平衡，面部呈三角形，耳朵向外向下變形，頭顱呈“軍盔”狀。返回臨床表現(xiàn)頭畸形：前額寬闊，頂固與顳骨隆起，枕骨20X線片X線片21X線片圖1、2頭顱正側(cè)位片示頭顱增大，顱骨穹窿骨化不良，顱板變?。活^顱軸位片示顱縫增寬，骨縫線內(nèi)可見(jiàn)小骨片；圖4胸部正位片示雙側(cè)肋骨后段纖細(xì)，前端呈喇叭樣擴(kuò)大；圖5雙側(cè)上肢正位片示肱骨、尺橈骨可見(jiàn)愈合期不同的多發(fā)骨折；圖6雙側(cè)脛腓骨片示脛腓骨細(xì)長(zhǎng)，可見(jiàn)青枝骨折，骨皮質(zhì)菲薄。X線片圖1、2頭顱正側(cè)位片示頭顱增大，顱骨穹窿骨化不良，顱板22預(yù)后嚴(yán)重者在子宮內(nèi)死亡，或在娩出后1周內(nèi)死亡。大多數(shù)由于顱內(nèi)出血所致，或因繼發(fā)性感染。如能存活1個(gè)月，就有長(zhǎng)期存活的可能性。在嬰兒期，多次多處的骨折，為處理上的主要困難。過(guò)了青春期，骨折次數(shù)逐漸減少。骨折雖能正常愈合，但因未及時(shí)發(fā)現(xiàn)或因處理不當(dāng)而發(fā)生假關(guān)節(jié)者亦不少。神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，包括腦積水，顱神經(jīng)受壓而產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙，脊柱畸形可造成截癱。下一頁(yè)預(yù)后嚴(yán)重者在子宮內(nèi)死亡，或在娩出后1周內(nèi)死亡。大多數(shù)由于顱內(nèi)23預(yù)后通常壽限?；屋p者預(yù)后較好，年齡越小，預(yù)后越差。至成年，由于過(guò)去曾發(fā)生多次骨折，下地活動(dòng)受限，造成嚴(yán)重殘廢。返回預(yù)后通常壽限。返回24參考文獻(xiàn)[1]鄭俊,盛潔.成骨不全的X線診斷(附5例報(bào)告)[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志,2008,(6).[2]楊智云,彭謙,方群,黃林環(huán),黃軒,謝紅寧,孟悛非,李樹(shù)榮.X線對(duì)胎兒期成骨不全的診斷價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志,2008,(12).[3]韓雷,畢大衛(wèi),祖罡,留菁菁.成骨不全的治療進(jìn)展[J].中醫(yī)正骨,2011,(9).[4]任旋,陳慧,張秀德.成骨不全遺傳學(xué)研究進(jìn)展[J].中國(guó)全科醫(yī)學(xué),2012,(8).[5]胥少汀,葛寶豐,徐印坎.實(shí)用骨科學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社,2014：1806-1809.返回致謝參考文獻(xiàn)[1]鄭俊,盛潔.成骨不全的X線診斷(附5例報(bào)告)25治療返回治療返回26成骨不全癥謝謝！成骨不全癥27成骨不全癥課件28成骨不全癥OsteogenesisImperfecta山東省文登整骨醫(yī)院足踝外科成骨不全癥OsteogenesisImperfecta山29成骨不全癥(OI)1.病因2.病理改變3.分型4.臨床表現(xiàn)5.輔助檢查6.診斷7.鑒別診斷8.治療9.預(yù)后10.參考文獻(xiàn)成骨不全癥(OI)1.病因2.病理改變3.分型4.臨床表現(xiàn)530概述俗稱“脆骨病”，是一種因膠原異?；蛉毕菀鸬闹饕憩F(xiàn)在中胚組織中的疾病，可引起骨、皮膚、鞏膜、牙齒的病變。特征：骨質(zhì)脆弱、藍(lán)鞏膜、耳聾、關(guān)節(jié)松弛返回概述俗稱“脆骨病”，是一種因膠原異常或缺陷引起的主要表現(xiàn)在31病因遺傳因素，不完全統(tǒng)計(jì)約15%有家族遺傳史。膠原纖維不足，全身性結(jié)締組織疾病。I型膠原結(jié)構(gòu)異常：肽鏈水解出現(xiàn)異常。以常染色體顯性遺傳為主，個(gè)別情況下表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳。返回病因遺傳因素，不完全統(tǒng)計(jì)約15%有家族遺傳史。返回32病理改變1.不同程度的骨質(zhì)疏松：四肢長(zhǎng)骨及脊柱的骨折及畸形。2.骨基質(zhì)內(nèi)膠原纖維成熟障礙：排列紊亂，難以鈣化成骨，骨小梁纖細(xì)、稀疏。3.大量纖維結(jié)締組織生成：骨折處骨痂呈纖維性和軟骨性，難以骨化。返回病理改變1.不同程度的骨質(zhì)疏松：四肢長(zhǎng)骨及脊柱的骨折及畸形。33分型(1)胎兒型：病情嚴(yán)重，常見(jiàn)顱骨骨化不全，胎兒期已有多次骨折，大多是死胎或生后短期夭折。(2)嬰兒型：較少見(jiàn)，出生后可有骨折，以后較輕微的外傷，甚至無(wú)外傷都可造成多發(fā)性骨折，女性患者多于男性，藍(lán)色鞏膜及韌帶松弛多見(jiàn)。(3)少年型(遲發(fā)型)：病情最輕，出生時(shí)可以沒(méi)有骨折，兒童期容易發(fā)生骨折，到青春期后有自動(dòng)改善的趨勢(shì)，20歲前后可因耳硬化造成耳聾。下一張圖片分型(1)胎兒型：病情嚴(yán)重，常見(jiàn)顱骨骨化不全，胎兒期已有多次34

（Sillence，1979）分型分型遺傳生化預(yù)后臨床特點(diǎn)Ⅰ常染色體顯性遺傳Ⅰ型膠原蛋白不足輕骨質(zhì)脆弱，生后骨折、藍(lán)鞏膜（牙齒正常為A型，成牙不全為B型）Ⅱ常染色體顯性遺傳Ⅰ型膠原蛋白結(jié)構(gòu)異常致命在圍生期死亡，存活者表現(xiàn)為深藍(lán)色鞏膜、股骨畸形和串珠肋。Ⅲ常染色體隱性遺傳Ⅰ型膠原蛋白結(jié)構(gòu)異常嚴(yán)重出生時(shí)有骨折，因多次骨折骨骼畸形進(jìn)行性加重，鞏膜和聽(tīng)力正常。Ⅳ常染色體隱性遺傳膠原纖維的前驅(qū)α腱過(guò)短輕鞏膜和聽(tīng)力正常，僅表現(xiàn)為骨質(zhì)脆弱返回

（Sillence，1979）分型分型遺傳生化預(yù)35臨床表現(xiàn)(一)骨脆性增加：輕微損傷引起骨折(二)藍(lán)鞏膜：膠原纖維組織的性質(zhì)發(fā)生改變(三)耳聾：耳道硬化，鐙骨足板因骨性強(qiáng)直(四)關(guān)節(jié)過(guò)度松弛：肌腱及韌帶的膠原組織發(fā)育障礙(五)肌肉薄弱：下一張臨床表現(xiàn)(一)骨脆性增加：輕微損傷引起骨折下一張36臨床表現(xiàn)(六)頭面部畸形：頭顱寬闊，頂骨及枕骨突出，兩顳球狀膨出，額骨前突。(七)牙齒發(fā)育不良：呈黃色或藍(lán)灰色，易齲及早期脫落。(八)侏儒：發(fā)育較正常稍短，加上脊柱及下肢多發(fā)性骨折畸形愈合。(九)皮膚疤痕寬度增加：膠原組織有缺陷。返回圖片臨床表現(xiàn)(六)頭面部畸形：頭顱寬闊，頂骨及枕骨突出，兩顳球37輔助檢查長(zhǎng)骨：表現(xiàn)為細(xì)長(zhǎng)，骨小梁稀少，呈半透光狀，皮質(zhì)菲薄如鉛筆畫。顱骨：鈣化延遲，骨板變薄，雙顳骨隆起，前囪寬大，巖骨相對(duì)緻密，顱底扁平。椎體：變薄，呈雙凹形，骨小梁稀少，椎間盤呈雙凸形代償性膨大。肋骨：從肋角處向下彎曲，?？梢?jiàn)多處骨折。骨盆呈三角形，盆腔變小。下一張輔助檢查長(zhǎng)骨：表現(xiàn)為細(xì)長(zhǎng)，骨小梁稀少，呈半透光狀，皮質(zhì)菲薄如38輔助檢查關(guān)節(jié)：主要有以下4種改變：①部分患者因骨軟化可引起髖臼和股骨頭向骨盆內(nèi)凹陷;②骨干的膜內(nèi)成骨發(fā)生障礙可致骨干變細(xì)，但由于軟骨鈣化和軟骨內(nèi)成骨依然正常，而使組成關(guān)節(jié)的骨端相對(duì)粗大;③部分病人骨骺?jī)?nèi)有多數(shù)鈣化點(diǎn)。可能由于軟骨內(nèi)成骨過(guò)程中軟骨內(nèi)鈣質(zhì)未吸收所致;④假性假關(guān)節(jié)形成，由于多發(fā)骨折，骨折處形成軟骨痂，X線片上看上去很像假關(guān)節(jié)形成。

返回輔助檢查關(guān)節(jié)：主要有以下4種改變：①部分患者因骨軟化可引起髖39診斷4項(xiàng)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1.骨質(zhì)疏松和骨的脆性增加。2.藍(lán)鞏膜。3.牙質(zhì)形成不全。4.早熟性耳硬化。4項(xiàng)中出現(xiàn)2項(xiàng)即可診斷。返回診斷4項(xiàng)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)是：4項(xiàng)中出現(xiàn)2項(xiàng)即可診斷。返回40鑒別診斷1.遲發(fā)性幼年骨質(zhì)疏松普遍性骨質(zhì)疏松，椎體雙凹變形或扁平椎體，以及脊柱的側(cè)后突畸形和易骨折等，與成骨不全相似;但后者尚有頭大，兩側(cè)顳骨外突，扁顱底，面小呈三角形，藍(lán)色鞏膜，多發(fā)縫間骨，并有家族史等均與前者不同。

2.骨軟化和佝僂病無(wú)骨脆易折，無(wú)藍(lán)色鞏膜。礦化前沿帶模糊呈毛刷狀或杯口狀，骺軟骨盤增寬。骨軟化多見(jiàn)于孕婦或哺乳期婦女，有骨痛，血清鈣、磷均降低。3.維生素C缺乏癥病人亦有骨質(zhì)疏松，但皮下、肌間、骨外膜可有出血點(diǎn)，可有劇痛并可出現(xiàn)假性癱瘓，骨折愈合后可出現(xiàn)鈣化。

返回鑒別診斷1.遲發(fā)性幼年骨質(zhì)疏松普遍性骨質(zhì)疏松，椎體41治療生長(zhǎng)激素這是由于生長(zhǎng)激素可增加骨鈣素合成，促進(jìn)礦化，使BMD升高。Ⅲ、Ⅳ型的OI患兒(1～4歲)存在生長(zhǎng)停滯期。應(yīng)用0.1～0.5U/(kg?d)的生長(zhǎng)激素治療，每周6天，6個(gè)月后可增加劑量，不少患兒骨的直線生長(zhǎng)速度增加。荷蘭學(xué)者報(bào)道，首批20例患兒的中期治療結(jié)果滿意。細(xì)胞置換是指用完全正常的細(xì)胞通過(guò)骨髓移植來(lái)轉(zhuǎn)換攜帶突變基因的細(xì)胞。

二膦酸鹽Plotkin等使用二膦酸鹽(如帕米膦酸二鈉，pamidronate)注射可改善3歲以下重癥OI患者的預(yù)后。

下一張治療生長(zhǎng)激素這是由于生長(zhǎng)激素可增加骨鈣素合成，促進(jìn)礦42治療截骨矯形術(shù)有些患兒在兒童時(shí)期曾行多處截骨術(shù)，以減少骨折發(fā)生率和預(yù)防下肢彎曲。手術(shù)可改進(jìn)肢體畸形，提高病人生活質(zhì)量。OI患兒出現(xiàn)背痛：常表現(xiàn)胸、腰椎多處壓縮性骨折和(或)脊柱側(cè)彎。治療包括熱療和對(duì)癥處理。疼痛明顯者可應(yīng)用藥物止痛。如：①降鈣素對(duì)骨折和骨質(zhì)疏松所引起的疼痛有效。②非甾體類藥物(如布洛芬緩釋片、吡羅普康和吲哚美辛等)及外用霜?jiǎng)?如吲哚美辛、優(yōu)邁霜等)。③中藥如三七、紅花加乳香、沒(méi)藥泡酒外揉亦有一定療效。

返回治療截骨矯形術(shù)有些患兒在兒童時(shí)期曾行多處截骨術(shù)，43分型胎兒型少年型嬰兒型返回分型胎兒型少年型嬰兒型返回44臨床表現(xiàn)下一張臨床表現(xiàn)下一張45臨床表現(xiàn)下一張臨床表現(xiàn)下一張46臨床表現(xiàn)下一張牙齒變化：乳牙和恒牙均可病變，易折斷，不宜填充，牙齒易變成黃棕色或透明藍(lán)灰色臨床表現(xiàn)下一張牙齒變化：乳牙和恒牙均可病變，易47臨床表現(xiàn)頭畸形：前額寬闊，頂固與顳骨隆起，枕骨下垂，顱蓋隆起使顱面失去平衡，面部呈三角形，耳朵向外向下變形，頭顱呈“軍盔”狀。返回臨床表現(xiàn)頭畸形：前額寬闊，頂固與顳骨隆起，枕骨48X線片X線片49X線片圖1、2頭顱正側(cè)位片示頭顱增大，顱骨穹窿骨化不良，顱板變薄；頭顱軸位片示顱縫增寬，骨縫線內(nèi)可見(jiàn)小骨片；圖4胸部正位片示雙側(cè)肋骨后段纖細(xì)，前端呈喇叭樣擴(kuò)大；圖5雙側(cè)上肢正位片示肱