肺心病與肺動脈高壓課件

肺動脈高壓與肺源性心臟病

代先慧概述定義：是由多種已知或未知原因引起的肺動脈壓異常升高的一種病理狀態(tài)，血流動力學診斷標準：海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。分類：以往：原發(fā)性和繼發(fā)性2008年WHO分類：動脈性肺動脈高壓左心疾病所致肺動脈高壓肺部疾病和/或低氧血癥所致肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓未明多因素機制所致肺動脈高壓分級：輕度PAPm26～35mmHg中度PAPm36～45mmHg中度PAPm＞45mmHg第二節(jié)

特發(fā)性肺動脈高壓定義：特發(fā)性肺動脈高壓(idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH)是一種未知原因的肺動脈高壓，在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構(gòu)成的疾病，是一少見病。流行病學：美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為5.9/100萬。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰或1.3‰。目前我國尚無發(fā)病率的確切統(tǒng)計資料，IPAH可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，評均患病年齡為36歲。病因與發(fā)病機制：遺傳因素：常染色體顯性遺傳，家族性PPH至少占所有PPH的6％。免疫因素：29％的PPH患者抗核抗體水平明顯升高，但缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體。肺血管內(nèi)皮功能障礙：肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子表達不平衡，導致肺血管處于收縮狀態(tài)，引起肺動脈高壓。肺血管收縮：血栓素A(TXA2)和內(nèi)皮素1(ET-1)肺血管舒張：前列環(huán)素和一氧化氮（NO)。血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷：電壓依賴型鉀離子（K＋)通道(Kv)功能缺陷，K＋外流減少，細胞膜處于去極化狀態(tài)，使Ca2＋進入細胞內(nèi)，使血管處于收縮狀態(tài)。第二節(jié)

特發(fā)性肺動脈高壓實驗室和其他檢查：血液檢查：肝功能、HIV抗體、血清學檢查，以除外肝硬化、HIV感染和隱匿的結(jié)締組織病心電圖：只能提示右心增大或肥厚，不能直接反映肺動脈壓升高。胸片：見肺心病超聲心動圖和多普勒超聲檢查：可反映肺動脈高壓及其相關(guān)的表現(xiàn)。肺功能測定：輕度限制性通氣功能障礙與彌散功能減低，重者RV增加MVV減低。血氣分析：呼堿。早期氧分壓正常，多數(shù)輕、中度低氧血癥，由V/Q失衡所致，重度低氧血癥與心排血量下降、合并肺動脈栓塞或卵圓孔開放有關(guān)。ECT：V/Q掃描是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。PPH患者可呈彌漫性稀疏或基本正常。右心導管術(shù)：是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。PPH的診斷標準為靜息PAPm≥20mmHg，或運動時PAPm＞30mmHg。第二節(jié)

特發(fā)性肺動脈高壓診斷與鑒別診斷：須除外各種引起肺動脈高壓的病因后才能作出診斷。治療：針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢復血管張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量。藥物：血管舒張藥鈣拮抗劑：大劑量，硝苯地平270mg/d，注意不良反應。前列環(huán)素：對動、靜脈有強大的舒血管作用及抑制血小板聚集的作用，改善運動能力和血流動力學狀態(tài)。半衰期短，必須持續(xù)靜脈滴注，臨床應用受限，常見不良反應。NO吸入：選擇性地擴張肺動脈而不作用于體循環(huán)的治療方法。作用時間短，外源性NO的毒性問題，限制其臨床應用。內(nèi)皮素受體拮抗劑：可改善肺動脈高壓患者的臨床癥狀和血流動力學指標，提高運動耐量，改善生活質(zhì)量和存活率，常用波生坦。磷酸二酯酶-5抑制劑：西地那非?？鼓委煟翰荒芨纳瓢Y狀，可延緩疾病進程，改善預后。首選華法令。其他：出現(xiàn)右心衰竭、肝淤血及腹水時，可利尿。用地高辛對抗鈣拮抗劑引起的心肌收縮力降低的不良反應。肺或心肺移植疾病晚期可行肺或心肺移植。第三節(jié)

肺原性心臟病定義：肺源性心臟病(corpulmonale，簡稱肺心?。┦侵赣芍夤埽谓M織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓，繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病。分類：根據(jù)疾病緩急和病程長短分急性和慢性肺心病。臨床上以后者多見。急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞（詳見肺血栓栓塞癥）。本節(jié)論述慢性肺心病。慢性肺源性心臟病一、定義：慢性肺原性心臟病(chronicpulmonaryheartdisease）簡稱慢性肺心?。╟hroniccorpulmonale），是由于肺組織、肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加、肺動脈壓力增高，使右心擴張、肥厚，伴或不伴右心衰竭的心臟病并排除先天性心臟病和左心病變引起者。二、流行病學：是我國呼吸系統(tǒng)的常見病。患病率存在地區(qū)差異，東北、西北、華北患病率高于南方，農(nóng)村高壓城市，隨年齡增加而增加。吸煙者明顯高于不吸煙者，男女無明顯差異。冬春季節(jié)和氣候驟然變化時易出現(xiàn)急性發(fā)作。慢性肺源性心臟病四、發(fā)病機制和病理：引起右心室擴大、肥厚的因素很多。但先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變，發(fā)生反復的氣道感染和低氧血癥，導致一系列體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈血管的結(jié)構(gòu)重塑，產(chǎn)生肺動脈高壓。1、肺動脈高壓的形成：其原因包括功能性因素和解剖學因素。在慢性肺心病肺血管阻力增加、肺動脈高壓的原因中，功能性因素較解剖學因素更為重要。在急性加重期經(jīng)過治療，缺氧和高碳酸血癥得到糾正后，肺動脈高壓可明顯降低，部分患者甚至可恢復到正常范圍。慢性肺源性心臟病(2)肺血管阻力增高的解剖學因素：指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的變化，形成肺循環(huán)血流動力學障礙。主要原因是：長期反復發(fā)作的慢性阻塞性肺疾病及支氣管周圍炎，可累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺動脈高壓。隨肺氣腫的加重，肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細血管床減損超過79％時肺循環(huán)阻力增大。肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收縮，管壁張力增高可直接刺激管壁增生。同時缺氧時肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長因子（如多肽生長因子）。肺細小動脈和肌型微動脈肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狹窄，血流阻力增大。缺氧可使無肌型微動脈的內(nèi)皮細胞向平滑肌細胞轉(zhuǎn)化，使動脈管腔狹窄。尸檢發(fā)現(xiàn)：部分慢性肺心病急性發(fā)作期存在多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。此外，肺血管性疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改變，使血管狹窄、閉塞，肺血管阻力增加，發(fā)展成肺動脈高壓。慢性肺源性心臟病四、發(fā)病機制和病理：2、心臟病變和心力衰竭：

肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。早期右心室尚能代償，舒張末壓仍正常隨病情進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)升高，超過右心室的代償能力，右心失代償，排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心功能衰竭。慢性肺心病發(fā)現(xiàn)除右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素，如持續(xù)性加重，則可發(fā)生左右心室肥厚，甚至導致左心衰竭。慢性肺源性心臟病四、發(fā)病機制和病理：3、其他重要臟器的損害：

缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外，尚導致其他重要臟器如腦、肝、腎、胃腸、及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引起多臟器功能損害。慢性肺源性心臟病五、臨床表現(xiàn)1、肺、心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。體征：可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫征，偶有干、濕性啰音，心音遙遠，但P2>A2，三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，多提示有右心肥厚。因肺氣腫使胸內(nèi)壓增高，阻礙腔靜脈回流，可見頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所致。2、肺、心功能失代償期呼吸衰竭①癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神智恍惚、譫妄等肺性腦病的癥狀。②體征：明顯發(fā)紺，球結(jié)膜充血、水腫，嚴重時可有視網(wǎng)膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗。右心衰竭①癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。②體征：發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心率失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸回流征陽性，下肢浮腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰的體征。慢性肺源性心臟病六、實驗室和輔助檢查：

1.X線檢查

除肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺動脈高壓征，如右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；右心室肥大征，皆為診斷肺心病的主要依據(jù)。個別患者心力衰竭控制后可見心影有所縮小。2.心電圖檢查主要表現(xiàn)有右心室肥大的改變，如電軸右偏、額面平均電軸≥+90+、重度順鐘向轉(zhuǎn)位、RV1+SV5≥1.05mV及肺型P波。也可見右束支傳導阻滯及低電壓圖形，可作為診斷肺心病的參考條件。在V1、V2甚至延至V3，可出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波。3.心電向量圖檢查

主要表現(xiàn)為右心房、右心室肥大的圖形。4.超聲心動圖檢查

通過測定右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm），右心室內(nèi)徑（≥20mm），右心室前壁的厚度，左、右心室內(nèi)徑的比值(<2〉，右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心房肥大等指標，以診斷肺心病。5.血氣分析

肺心病肺功能代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥，當PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg,表示有呼吸衰竭。6.血液檢查

紅細胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿粘度可增加，紅細胞電泳時間常延長；合并感染時，白細胞總數(shù)增高、中性粒細胞增加。部分病人血清學檢查可有腎功能或肝功能改變；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。除鉀以外，其他多低于正常。7.其他肺功能檢查對早期或緩解期肺心病人有意義。痰細菌學檢查對急性加重期肺心病可以指導抗生素的選用。慢性肺源性心臟病七、診斷：1.

有慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病或肺血管病變;2.

肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn),如P2>A2、頸靜脈怒張、肝大壓痛、肝靜脈返流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高等；3.

心電圖、X線表現(xiàn)、心電向量圖、超聲心動圖有右心增大肥厚的征象。慢性肺源性心臟病八、鑒別診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。郝苑涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病有典型的心絞痛、心肌梗死史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X線、心電圖、超聲心動圖檢查呈現(xiàn)左心室肥厚為主的征象，可資鑒別。慢性肺心病合并冠心病時鑒別較困難，應詳細詢問病史，并結(jié)合體檢和有關(guān)的心肺功能檢查加以鑒別。風濕性心臟?。猴L心病的三尖瓣疾患，應與慢性肺心病的相對三尖瓣關(guān)閉不全鑒別。前者往往有風濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現(xiàn)。原發(fā)性心肌?。罕静《酁槿脑龃?，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)。慢性肺源性心臟病控制心力衰竭

肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之處，肺心病患者一般在積極控制感染，改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水腫消退，腫大的肝縮小、壓痛消失，不需加用利尿劑。但對治療后無效或較重患者可適當選用利尿、正性肌力藥或血管擴張藥。利尿藥：有減少血容量、減輕右心負荷、消除水腫的作用。原則上宜選用作用輕的利尿劑，小劑量使用。如氫氯塞嗪25mg，1～3次/日，一般不超過4天；尿量多時需加用10％氯化鉀10ml，3次/日，或用保鉀利尿藥，如氨苯喋啶50～100mg，1～3次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米(furosemide)20mg，肌注或口腹。利尿藥用后出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易咳出和血液濃縮，應注意預防。正性肌力藥：慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，對洋地黃類藥物的耐受性很低，療效較差，且易發(fā)生心率失常，這與處理一般心率失常有所不同。正性肌力藥的劑量宜小，一般約為常規(guī)劑量的1/2到1/3量，同時選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，如毒毛花甙K0.125～0.25mg，或毛花甙丙0.2～0.4mg加于10％葡萄糖液內(nèi)緩慢靜脈推注。用藥前應注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，以免發(fā)生藥物毒性反應。低氧血癥、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應用和療效考核指征。應用指征是：①感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿藥不能得到良好療效而反復水腫的心力衰竭患者；②以右心衰竭為主而無明顯感染的患者；③出現(xiàn)急性左心衰患者。血管擴張藥：可減輕心臟前后負荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力，對部分頑固性心力衰竭有一定療效，但并不像治療其他心臟病那樣效果明顯。具體藥物和方法可見“循環(huán)系統(tǒng)心力衰竭治療”。血管擴張藥在擴張肺動脈的同時也擴張體動脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射性產(chǎn)生心率增快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應。鈣拮抗劑、中藥川芎嗪、一氧化氮等有一定降低肺動脈壓效果。慢性肺源性心臟病

防治并發(fā)癥肺性腦病是由于呼吸衰竭致缺氧、二氧