肝血管瘤總結(jié)課件

肝血管瘤總結(jié)發(fā)病機(jī)制、表現(xiàn)、治療肝血管瘤肝血管瘤，是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。海綿狀血管瘤一般是單發(fā)的，多發(fā)生在肝右葉；約10%左右為多發(fā)，可分布在肝一葉或雙側(cè)。血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅，藍(lán)紫色囊樣隆起。分葉或結(jié)節(jié)狀，柔軟，可壓縮，多數(shù)與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀。發(fā)生機(jī)制肝血管瘤：

目前就肝血管瘤的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有兩種不同的認(rèn)識(shí)。其一認(rèn)為是血管畸形，其增長是由于血竇在血流作用下的擴(kuò)張，血竇有完整內(nèi)皮細(xì)胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞，間質(zhì)中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內(nèi)、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內(nèi)皮細(xì)胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀；紅細(xì)胞可大量滲出至間質(zhì)中，從而證實(shí)了肝血管瘤為肝動(dòng)脈末梢的動(dòng)脈畸形。其二認(rèn)為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長是由于新血管組織的形成。發(fā)病機(jī)制以上均說明肝血管瘤的生長和復(fù)發(fā)與性激素有密切的關(guān)系，外源性如口服避孕藥物，內(nèi)源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治愈后復(fù)發(fā)。另有報(bào)道肝血管瘤中血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)表達(dá)陽性率高達(dá)78%，VEGF表達(dá)越高，血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應(yīng)被視為新生物。但目前對(duì)激素在肝血管瘤的發(fā)生、發(fā)展過程中的真正機(jī)制尚未了解，有待我們深入研究，為臨床藥物治療肝血管瘤提供理論依據(jù)疾病分類(1)海綿狀血管瘤：其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內(nèi)充滿紅細(xì)胞，時(shí)有血栓形成,血竇之間有纖維組織隔，纖維隔內(nèi)見有小血管及小膽管,偶見被壓縮之肝細(xì)胞索。纖維隔及血竇內(nèi)的血栓可見鈣化或靜脈石。(2)硬化性血管瘤,其血管腔閉合，纖維間隔組織較多呈退行性改變。(3)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖活躍，易致惡性變。(4)肝毛細(xì)血管瘤,血管腔窄，纖維間隔組織多。臨床表現(xiàn)3．因腫瘤增大后而出現(xiàn)的肝大、包塊及壓迫癥狀，早期多無癥狀。診斷上主要根據(jù)B超、增強(qiáng)CT、增強(qiáng)MRI、核素掃描以及肝動(dòng)脈造影檢查確診。它可發(fā)生于任何年齡但多數(shù)發(fā)現(xiàn)于成年人,多見于30~~60歲，女性多于男性。以前認(rèn)為單個(gè)居多,自從超聲顯像問世以來，所觀察到的常為多個(gè)。肝左右葉均可發(fā)生,以右葉較多見。肝血管瘤常在B超檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。如果靜止不發(fā)展，無任何自覺癥狀，一般無生命危險(xiǎn)。4厘米以上者約40%伴腹部不適，有肝腫大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝血管瘤內(nèi)可有纖維組織、機(jī)化血栓，可因反復(fù)血栓形成而導(dǎo)致腫瘤腫脹、引起肝包膜牽拉脹痛。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1．小血管瘤多無癥狀，較大血管瘤可有肝區(qū)脹痛。2．小血管瘤無體征，較大血管瘤，右上腹可觸及包塊，肝大。

診斷依據(jù)

影像學(xué)檢查(如B超、CT及MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要途徑。x線平片檢查無多大的意義，只有巨型肝血管瘤才會(huì)顯示右膈肌抬高，消化道氣體受壓改變，而且無特異性，當(dāng)腫瘤出現(xiàn)鈣化時(shí)才會(huì)考慮到肝血管瘤的可能。診斷依據(jù)2.CTCT平掃下肝血管瘤表現(xiàn)為圓形或卵圓形低密度灶，可多發(fā)或單發(fā)。絕大多數(shù)密度均勻，邊界清楚，脂肪肝內(nèi)血管瘤密度較高。瘤內(nèi)機(jī)化較多時(shí)呈星狀或裂隙狀低密度，有時(shí)瘤內(nèi)可顯示不定形鈣化。瘤體直徑>5cm時(shí)，肝葉有明顯的變形，表現(xiàn)膨脹性局限性突出，邊緣光滑整齊。CT增強(qiáng)造影對(duì)肝血管瘤的定性有很大的幫助，尤其在與肝癌的鑒別上，肝血管瘤與肝癌在平掃圖像上多表現(xiàn)橢圓形低密度影，二者cT值(P>0．05)亦無鑒別意義，因此增強(qiáng)檢查必不可少。根據(jù)血液在肝血管瘤中的特殊變化，“兩快一慢”的CT增強(qiáng)掃描技術(shù)是診斷肝血管瘤的必要檢查手段。診斷依據(jù)肝轉(zhuǎn)移瘤則多發(fā)于中老年患者，有原發(fā)病史。在CT增強(qiáng)早期。其邊緣或整個(gè)病灶出現(xiàn)明顯強(qiáng)化。但在肝門靜脈期對(duì)比劑基本排出，有的可有“牛眼”征，延遲掃描病灶呈低密度，很少出現(xiàn)等密度充填，可與肝血管瘤相鑒別。3.MRIMRI對(duì)本病具有特殊的診斷意義，不會(huì)遺漏較小的病灶。T1弱信號(hào)，T2高強(qiáng)度信號(hào)，是鑒別肝癌的重要指征。T2WI表現(xiàn)為特征性的“燈泡征”樣高信號(hào)，如靜脈注射釓螫合物(Gadoliniumchalate)增強(qiáng)掃描可查及直徑<1.5mm的血管瘤，并能提高其診斷正確率。時(shí)間的延長是成人肝血管瘤的特征，對(duì)兒童則提示血管瘤內(nèi)無血栓形成。應(yīng)注意的是，源于胃癌、肉瘤、類癌的肝內(nèi)轉(zhuǎn)移灶可呈均勻高信號(hào)，即所謂“燈泡征”。與肝血管瘤極為相似，此時(shí)需結(jié)合臨床病史、肝血池顯像、肝動(dòng)脈造影和肝細(xì)針穿刺活檢等加以確診。4.動(dòng)脈造影肝血管瘤動(dòng)脈造影是肝血管瘤最可靠的診斷方法之一。因?yàn)楹＞d狀血管系由擴(kuò)大的肝血管竇構(gòu)成，對(duì)比劑進(jìn)入肝血管竇后密度呈很高的染色，形似大小不等的“小棉球”或“爆米花”，瘤體巨大的則出現(xiàn)“樹上掛果”征。動(dòng)脈期很早出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間長，可達(dá)20s甚至更長，即“早出晚歸”征，非常具有特征性，與肝癌典型的“快進(jìn)快出”區(qū)別明顯。巨型血管瘤同時(shí)還顯示被推移的肝動(dòng)脈。當(dāng)用數(shù)字減影進(jìn)行造影(IA-DSA)時(shí)，上述的“早出晚歸”征更為清晰。5.放射性核素顯像同位素標(biāo)記紅細(xì)胞肝掃描對(duì)診斷血管瘤具有高度特異性，單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描(SPECT)肝血流的檢查特點(diǎn)是除顯示病變的形態(tài)外，還能反映病變的生理功能。肝血管瘤膠體顯像表現(xiàn)為放射性缺損區(qū)。這是非特異性的，只能發(fā)現(xiàn)病變。而99mTc-RBC肝血流血池顯像的顯像劑是標(biāo)記紅細(xì)胞，肝臟血供豐富，肝小葉血竇中含有250—300mL血液，血管瘤由血竇構(gòu)成，含有大量血液，其單位體積的血容量大于其他腫瘤，亦高于正常肝組織。靜脈注入99mTc-RBC經(jīng)過一定時(shí)間與原有血液混均勻，可顯示放射性明顯高于周圍正常肝組織的血管瘤影像，這種過度填充的特點(diǎn)，即為肝血管瘤的特異指征，其他任何占位性病變均無此特點(diǎn)。此外，與原發(fā)性肝癌相比，肝血管瘤患者一般病程較長，全身狀況良好，肝功能絕大多數(shù)均在正常范圍內(nèi)，很少伴有肝炎及肝硬化病史，血AFP均為陰性?？傊?。肝血管瘤經(jīng)上述兩項(xiàng)以上影像學(xué)檢查有典型表現(xiàn)者即可診斷，無需再做進(jìn)一步檢查。影像學(xué)診斷首選B型超聲。次選MRI、多期螺旋cT或同位素標(biāo)記紅細(xì)胞掃描，大部分病例均能得到確診。肝血管造影不列為常規(guī)檢查項(xiàng)目，常作為術(shù)前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關(guān)系?；?qū)σ恍┰\斷不明的病例，作必要的補(bǔ)充。個(gè)別診斷疑難者，可考慮肝細(xì)針穿刺或腹腔鏡直視下穿刺活檢。危害性肝血管瘤的危害之一肝臟血管瘤遏制了肝臟的健康功能，弱化了健康肝臟生成的先天基礎(chǔ)，由于肝血管瘤附著于肝臟，隨著它的逐漸生長，面積擴(kuò)張，血湖增大。淤血增硬，血液增濃，使肝功能逐漸出現(xiàn)異常。

肝血管瘤的危害之二肝血管瘤損害了肝臟的代謝作用。肝臟是人體內(nèi)最活躍的代謝器官，幾乎參與體內(nèi)全部物質(zhì)代謝過程，對(duì)維持生命十分重要。肝的代謝功能一但發(fā)生紊亂，整個(gè)機(jī)體將受到很大影響，肝臟的代謝作用表現(xiàn)在四個(gè)方面：一是糖代謝，穩(wěn)定血糖濃度，提供全身所需要的糖。二是脂類代謝，肝臟分泌膽汁，有利于之類消化吸收，多種類由肝臟合成脂蛋白輸出，膽固醇的合成含量反映肝功能的強(qiáng)弱。三是蛋白代謝，成人每天合成的蛋白約98克，其中40%在肝臟合成，并完成蛋白質(zhì)分析任務(wù)。四是維生素和激素代謝，肝臟是儲(chǔ)存多種維生素的場所和滅活激素器官，如性激素等。肝血管瘤瘤體的不斷增大壓迫周圍的毛細(xì)血管擴(kuò)張和靜脈血管瘤畸形，使肝臟增大或增厚擠壓胸腔。極易導(dǎo)致肝的各種代謝功能發(fā)生單方面的故障，從而使身體需要的某種物質(zhì)代謝出現(xiàn)貧乏或過剩，破壞了患者肝臟代謝的均衡性。2肝血管瘤會(huì)癌變嗎？

肝血管瘤在正常人群中發(fā)病率為0.5%~7%.多數(shù)患者對(duì)肝血管瘤缺乏了解，認(rèn)為血管瘤也是肝臟的腫瘤，擔(dān)心會(huì)癌變。實(shí)際上，血管瘤是不會(huì)癌變的。不過，確實(shí)也有不少患者先是被診斷為肝血管瘤，后來發(fā)現(xiàn)明顯增大，進(jìn)一步診斷是惡性腫瘤。但是這種情況不是血管瘤發(fā)生了癌變，而是少部分肝癌或者其他惡性腫瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)類似血管瘤，而被誤診為血管瘤。因此，在診斷血管瘤時(shí)要慎重，特別小的血管瘤更需要和肝癌鑒別。一般情況下，僅憑超聲波診斷血管瘤是不夠的，尚需要做甲胎蛋白檢查、癌胚抗原測定和其他影像學(xué)檢查。3外科治療肝血管瘤

對(duì)肝血管瘤手術(shù)治療適應(yīng)證國內(nèi)外目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)和經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為，肝血管瘤除了以其直徑大小及防止破裂出血為手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)外,還應(yīng)考慮到血管瘤在肝內(nèi)的位置，與肝表面的距離，血管瘤露出肝表面部分的大小，血管瘤自身增長的速度、癥狀,甚至包括病人的年齡、生活環(huán)境與工作職業(yè)條件等。目前肝血管瘤的外科治療方法較多，包括肝切除術(shù)、肝血管瘤剝離術(shù)、血管瘤縫扎術(shù)、肝動(dòng)脈結(jié)扎或栓塞術(shù)、介入治療等。在選擇術(shù)式方法時(shí)要根據(jù)血管瘤的不同情況而定。治療指征治療指征關(guān)于肝血管瘤治療指征爭議較大，1970年Adam將腫瘤直徑>4cm者稱為巨大肝血管瘤，并以此作為手術(shù)指征。有作者提出如血管瘤直徑>5cm，無論有無明確的臨床癥狀均應(yīng)施行手術(shù)，但對(duì)血管瘤大小的要求不盡相同，分別為直徑8cm、>lOcm，最大者為>15cm。有作者以肝血管瘤有破裂出血的危險(xiǎn)，作為手術(shù)治療的重要理由。近年來，隨著對(duì)肝血管瘤的自然生長規(guī)律進(jìn)一步了解，對(duì)肝血管瘤治療指征發(fā)生變化，保守觀察不進(jìn)行治療的病例逐漸增多。我們認(rèn)為腫瘤的大小和對(duì)破裂出血的憂慮并不是肝血管瘤是否需要外科治療的標(biāo)準(zhǔn)，肝血管瘤自發(fā)性破裂很少見，迄今全球報(bào)道僅幾十例，而肝臟手術(shù)的危險(xiǎn)性遠(yuǎn)高于前者。Jarnagin報(bào)道1991～2001連續(xù)lO年1803例肝臟手術(shù)死亡率，頭5年為4%，近2年為1.3%。肝臟手術(shù)后或多或少會(huì)有一些并發(fā)癥或不適感，F(xiàn)ioole等最近報(bào)道平均隨防55個(gè)月，肝臟良性疾病術(shù)后14.3%患者伴有不同程度的不適。因此，我們認(rèn)為治療指征應(yīng)依患者年齡、增長速度、瘤體大小和癥狀程度，全盤考慮其利弊，綜合分析決定，避免過度干預(yù)，擴(kuò)大手術(shù)指征；同時(shí)，又要避免瘤體增長過大，增加手術(shù)切除難度和風(fēng)險(xiǎn)，或者喪失手術(shù)治療機(jī)會(huì)。治療指征我們認(rèn)為肝血管瘤外科手術(shù)指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。具體包括：(1)有十分明確癥狀(排除其他可能引起類似癥狀的疾病)(2)瘤體破裂或伴有大流量動(dòng)靜脈瘺及凝血功能障礙(Kasabach—Merrit綜合征)(3)不能排除其他肝腫瘤

(4)血管瘤體直徑>10cm。但當(dāng)瘤體直徑在5cm一10cm且合并以下情況時(shí)視為相對(duì)手術(shù)指征，當(dāng)患者的學(xué)習(xí)、工作和生活因疾病存在產(chǎn)生的心理壓力而受到嚴(yán)重影響時(shí)應(yīng)考慮治療。(1)鄰近第一、二肝門(2)瘤體生長速度每年直徑>2cm(3)瘤體突出于肝臟邊緣，尤其位于肋弓以下(4)合并膽囊結(jié)石等其他外科疾患。對(duì)位于肝中央部或尾葉的血管瘤，因其手術(shù)治療可能需切除大塊肝組織，手術(shù)的并發(fā)癥和病死率還難以被患者所接受。故不主張積極手術(shù)，而宜密切地隨訪觀察，更趨從嚴(yán)掌握手術(shù)指征。非手術(shù)治療（1）放射治療（2）中醫(yī)中藥治療。（3）腫瘤血管阻斷療法微創(chuàng)介入治療（1）動(dòng)脈導(dǎo)管介入動(dòng)脈導(dǎo)管介入，這種技術(shù)一般是通過大腿根部股動(dòng)脈穿刺進(jìn)入導(dǎo)管針至肝部，采取注射硬化劑，阻止肝部血管瘤瘤體生長，使其逐漸壞死，達(dá)到治療目的。但這個(gè)方法，一是風(fēng)險(xiǎn)較大，二是它忽略了血管瘤的一個(gè)重要特點(diǎn)，那就是它的多囊房性，只能是對(duì)一部分瘤體才會(huì)起作用。所以，它是對(duì)微小型血管瘤會(huì)有一定效果，但這種方法復(fù)發(fā)的可能性最大。

(2)高頻彩超微創(chuàng)介入療法微創(chuàng)介導(dǎo)治療技術(shù)治療血管瘤是超聲醫(yī)學(xué)醫(yī)療技術(shù)的新發(fā)展。該技術(shù)是由北京中聯(lián)醫(yī)博國際血管瘤研究院臨床機(jī)構(gòu)鄭州長峰血管瘤醫(yī)院開創(chuàng)應(yīng)用的，它的治療原理是，肝臟血管瘤在高頻彩超三維可視下，通過介入針使藥物直達(dá)體內(nèi)血管瘤瘤體中心病灶，無需做手術(shù)治療，準(zhǔn)確率、有效率高，愈合快，不復(fù)發(fā)。為臨床治療體內(nèi)