帕金森病診斷

帕金森病診斷帕金森綜合癥

(Parkinsonism)診斷標(biāo)準(zhǔn)：具有下列四種癥狀和體征中的二種(TRAP)靜止性震顫、僵直、運(yùn)動(dòng)減少或無(wú)(A)、慢(B)、幅度小姿勢(shì)反射的障礙帕金森綜合癥的誤診原因四大主癥的確認(rèn)查體不標(biāo)準(zhǔn)震顫僵直I級(jí)，假陽(yáng)性其他：老年、抑郁、纏足和其他骨關(guān)節(jié)病診斷標(biāo)準(zhǔn)的限制良性震顫特征

家庭史飲酒求醫(yī)發(fā)病年齡震顫類型分布病程ARP

常陰性可疑早期中年靜止手、雙下肢進(jìn)行性可以出現(xiàn)陽(yáng)性占50%震顫明顯減輕晚期童年、中年、老年姿勢(shì)、運(yùn)動(dòng)引起的手、頭、聲音緩慢進(jìn)行性;靜止相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)期,永不出現(xiàn)

治療

LevodopaPropranololprimidone有效可減輕震顫無(wú)效

無(wú)效有效有效帕金森病

良性震顫GoetzCG,etal.1995;1(4):47FinalNeurologicalEvaluationinBeijing,Xian,Shanghai,2001

Non-PDParkinsonism

N=132N=9N=117

N=6ParkinsonismexcludedN=665N=643N=7N=15Parkinson’sDisease

N=272+1Non-Parkinsonism

N=1,839InitialEvaluationin1997Non-PDParkinsonism

N=130Lost243Died276ParkinsonismexcludedN=8,205Re-study

N=12,401+2Re-studyN=1,188NegativesymptomquestionnaireN=27,213

Response

N=29,454Parkinson’sDisease

N=277*N=17N=6N=252*N=2Positivesymptomquestionnaire

N=2,241ParkinsonismexcludedN=27,212Eligible

N=31,318Non-responseN=1,864Neurologicalexam

N=2,241Neurologicalexam

N=27,212+1Lost3,323Died873Follow_upSurveyForNon-PDParkinsonismnon-follow-upn=49,traced=62.3%*

ForPDnon-follow-upn=75traced=72.5%94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%臨床診斷的準(zhǔn)確性22年中，65例尸檢，59例神經(jīng)病理檢查。生前臨床最初診斷PD43例，隨訪11.7年，臨床最后診斷PD41例死后病理證實(shí)31(76%)。(Rajput,etal.1991)病理檢查確認(rèn)

臨床誤診為PD的原因神經(jīng)病理診斷59例

疑似特發(fā)性帕金森病的

主要的特發(fā)性帕金森綜合癥ClinicalDiagnosisofIPD:difficult,particularlyinearlycasesBetweenIPDandotherparkinsoniansyndrome.ClinicallydiagnosedIPD:100casesPathologicallyconfirmed:76cases(HughesAJ,etal.1992)ClinicalFeaturesofIPD:particularlyinearlycasesThehighestpositivepredictivevalues:tremorasymmetryofsymptomsatonsetgoodclinicalresponsetoL-dopaClinicalFeaturesofIPD:particularlyinearlycasesAttheonsetofthesymptomaticphase,theclinicalresponsetoL-dopaisnotyetavailableAsufficientdosage(1000mg/day),[withdrawinglevodopaover1-2days]animprovedmentinthemotorscoreof30%ormoreindicates““dopa-sensitivity”ClinicalFeaturesofIPD:蜜月后后出現(xiàn)現(xiàn)波動(dòng)動(dòng)、異異動(dòng)典型的的搓丸丸狀震震顫，，強(qiáng)烈烈提示示IPD可以無(wú)無(wú)震顫顫，或或只有有姿勢(shì)勢(shì)性震震顫植物神神經(jīng)癥癥狀不不常見見，或或僅輕輕、中中度眼動(dòng)正正常認(rèn)知功功能正正常，，某些些人在在晚期期出現(xiàn)現(xiàn)癡呆呆減少誤誤診的的措施施診斷標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)化化詳細(xì)病病史采采集內(nèi)科體體檢神經(jīng)系系統(tǒng)查查體實(shí)驗(yàn)室室檢查查電生理理影象學(xué)學(xué)核醫(yī)學(xué)學(xué)診斷標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)帕金森森病診診斷標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)Calneetal：臨床可可能:以上頭三三種癥狀狀和體征征中的任任何一種，震顫顫必須是是新近(3Yrs)發(fā)生、、可靜止止性或姿姿勢(shì)性臨床很可可能:(2orAs)以上四癥癥狀和體體征中的的任何兩種,或TRA三癥狀中中任何一種并且呈不對(duì)稱稱臨床肯定定:(3or2+As)以上四四癥狀和和體征中中的任何何三種,或以上任何何兩種,并且任何一種呈不對(duì)稱稱帕金森病病診斷標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)Calneetal：早期僅有有不對(duì)稱稱步態(tài)或或一手苯苯拙,有有助診斷斷臨床可可能的PD:伴隨減少少,手手指阻抗抗,Meyerson征征強(qiáng)直的肢肢體,無(wú)無(wú)錐體束束征,無(wú)無(wú)力握反反射很可能排排除PD:早期出病程早期姿勢(shì)不穩(wěn),出現(xiàn)摔倒共濟(jì)失調(diào)和錐體束征一側(cè)扭轉(zhuǎn)痙攣,下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原征動(dòng)眼危象、核上性上下視和側(cè)視麻痹突然發(fā)病,病程有緩解,階梯性進(jìn)展發(fā)病前抗精神病藥治療或暴露于藥物或毒物,腦炎史帕金森病病診斷標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)Calneetal：其他:進(jìn)行性的的病程對(duì)左旋多多巴反應(yīng)應(yīng)良好無(wú)多系統(tǒng)統(tǒng)萎縮的的表現(xiàn)無(wú)繼發(fā)性性始金森森綜合征征臨床診斷斷PD病理符合合76%,24%為為其他原原因parkinsonism不能確診診時(shí):每隔數(shù)月月后再查查體直至至確診帕金森病病運(yùn)動(dòng)和和非運(yùn)動(dòng)動(dòng)癥狀運(yùn)動(dòng)步態(tài)和軸軸位姿勢(shì)勢(shì)軸位上的的姿勢(shì)改改變?cè)诖采戏砝щy難步態(tài)緩慢慢，拖步步

慌張張步態(tài)上、下肢肢遠(yuǎn)端癥癥狀小字癥精細(xì)動(dòng)作作損害靜息性震震顫足趾扭轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)痙攣頭部癥狀狀面具臉說(shuō)話猶豫豫、語(yǔ)調(diào)調(diào)低平及及構(gòu)音障障礙瞬目減少少眼球調(diào)節(jié)節(jié)障礙強(qiáng)迫性閉閉眼吞咽困難難流涎帕金森病病運(yùn)動(dòng)癥癥狀和非非運(yùn)動(dòng)癥癥狀非運(yùn)動(dòng)性性精神和睡睡眠？發(fā)生于于疾病前前的人格格改變抑郁焦慮非常逼真真的夢(mèng)斷續(xù)的睡睡眠感覺麻木和刺刺痛感靜坐不能：感覺不安嗅覺缺失視覺集中敏感性受損植物神經(jīng)經(jīng)直立性低低血壓胃腸運(yùn)動(dòng)動(dòng)受損膀胱功能能障礙體溫調(diào)節(jié)節(jié)障礙瞳孔對(duì)光光反射減減弱脂溢性皮皮炎體重減輕輕性功能障障礙帕金森癥癥的分類類特發(fā)帕金金森癥:帕金森森病繼發(fā)帕金金森癥藥源性帕帕金森癥癥多巴胺受受體阻斷斷劑(抗抗精神病病藥)多巴胺耗耗竭劑(利血平平)鋰劑鹽酸氟桂桂利嗪、、桂利嗪嗪、鹽酸酸地爾硫硫卓偏側(cè)萎縮縮，偏側(cè)側(cè)帕金森森癥腦積水正常顱壓性性腦積水非交通性腦腦積水低氧血癥感染霉菌感染艾滋病胞漿玻璃樣樣包含體病病亞急性硬化化性腦炎腦炎后遺癥癥CJD代謝性低鈣性帕金金森癥慢性肝腦變變性帕金森癥的的分類副瘤性精神性的腦脊髓空洞洞形成外傷性毒物MPTP中毒CO中毒錳中毒蘇鐵素美沙酮二硫化碳二硫化物腫瘤血管性多灶性梗塞塞賓斯萬(wàn)格癡癡呆帕金森癥的的分類帕金森疊加加綜合癥皮層基底神神經(jīng)節(jié)變性性癡呆綜合癥癥Alzheimer‘s病皮層彌漫性性路易體病病Pick’’s病關(guān)島PD-D-ALS多系統(tǒng)萎縮縮綜合癥紋狀體黑質(zhì)質(zhì)變性Shy-Drager綜合癥散發(fā)性O(shè)PCA運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元元病疊加帕帕金森進(jìn)行性蒼白白球萎縮進(jìn)行性核上性麻痹帕金森癥的的分類遺傳變性疾疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙沙病哈-施病舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystonia-parkinson)共濟(jì)失調(diào)病病線粒體細(xì)胞胞病變合并并紋狀體壞壞死神經(jīng)棘紅細(xì)細(xì)胞癥，舞舞蹈樣運(yùn)動(dòng)動(dòng)棘紅細(xì)胞胞癥家族性O(shè)PCA丘腦性癡呆呆綜合癥肝豆?fàn)詈俗冏冃訳KParkinson’’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria帕金森病的的UK腦庫(kù)臨床床診斷標(biāo)標(biāo)準(zhǔn)步驟1-帕金森癥癥狀的診診斷運(yùn)動(dòng)減少少：隨意運(yùn)動(dòng)動(dòng)在始動(dòng)動(dòng)時(shí)緩至少符合下述一項(xiàng)：肌肉強(qiáng)直靜止性震顫4-6Hz姿勢(shì)不穩(wěn)（非原發(fā)性視覺，前庭功能，腦功能及本體感受功能障礙造成）步驟2-排除非帕有動(dòng)眼危危象病情持續(xù)續(xù)性緩解解發(fā)病3年年后，仍仍是嚴(yán)格格的單側(cè)側(cè)受累核上性麻麻痹小腦征早期即有有嚴(yán)重的的自主神神經(jīng)受累累早期即有有嚴(yán)重的的癡呆，，伴有記記憶力，，語(yǔ)言和和執(zhí)行障障礙步驟2-帕金森病病的排除除標(biāo)準(zhǔn)錐體束征征陽(yáng)性（（Babinski+）用大劑量量左旋多多巴治療療無(wú)效（（除外吸吸收障礙礙）其他病因因(繼發(fā)發(fā)帕金森森癥)反復(fù)的腦腦卒中發(fā)發(fā)作史，，伴帕金金森特征征的階梯梯狀進(jìn)展展反復(fù)的腦腦損傷史史確切的腦腦炎病史史步驟2-帕金森病病的排除除標(biāo)準(zhǔn)在癥狀出出現(xiàn)時(shí)，，應(yīng)用精精神抑制制藥物1個(gè)以上上的親屬屬患病CT掃描可見見顱內(nèi)腫腫瘤或交交通性腦腦積水接受過(guò)MPTP（1甲基4苯基1，2，，3，6四氫吡啶啶，一種種阿片類類鎮(zhèn)痛劑劑的衍生生物，對(duì)對(duì)黑質(zhì)細(xì)細(xì)胞有特特異性毒毒性）步驟3-帕金森病病的支持持性診斷斷標(biāo)準(zhǔn)確診帕金金森病需需要至少少符合3個(gè)以上上(含3個(gè))單側(cè)起病病靜止性震震顫逐漸進(jìn)展展發(fā)病后多多為持續(xù)續(xù)性的不不對(duì)稱性性受累對(duì)左旋多巴巴的治療療反應(yīng)非非常好（（70-100%）嚴(yán)重的左左旋多巴巴導(dǎo)致的的異動(dòng)癥癥左旋多巴巴的治臨床病程10年以上（含10年）ProposeddiagnosticcriteriaCriteriaARestingTre.，，Rigid.，Brady.，Asymm.CriteriaB(SuggestiveofalternativeDiagnoses)Atypicalsignsatonset(1st3years)Supranucleargazepalsy,slowingofverticalsaccadesSeveresymptomaticdysautonomiaunrelatedmedicationCriteriaCSubstantialandsustainedL-dopaorDopamineagonistresponseProposeddiagnosticcriteriaPossibleIPDCriteriaA2/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceProbableIPDCriteriaA3/4,(OneisTorB)CriteriaB,absence&CriteriaC,presenceDefiniteIPDHistopathologicalconfirmation帕金森病病病理診診斷標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)①多巴胺胺能神經(jīng)經(jīng)元減少少(>50%)和和黑質(zhì)中中存在膠膠質(zhì)細(xì)胞胞②在黑質(zhì)質(zhì)或藍(lán)斑斑中至少少存在一一個(gè)路易易小體(在這些些區(qū)域的的3~4張病③沒(méi)有能產(chǎn)生其他帕金森癥的病理證據(jù)血管病所所致的帕帕金森綜綜合征符合PDS的診診斷標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)有明確的血管病臨床證據(jù):高血壓、情情感失禁和和假性球麻麻痹、步態(tài)態(tài)僵硬、病病程中有確確切的中風(fēng)風(fēng)史，廣泛泛的椎體系系體征。突然發(fā)病、、癥狀非進(jìn)進(jìn)行性或階階梯性進(jìn)展展,CT或或MRI發(fā)現(xiàn)梗塞塞灶于基底底節(jié)。步基寬，表情、語(yǔ)音音正常，無(wú)伴隨減減少藥物誘導(dǎo)的的帕金森綜綜合征診斷斷標(biāo)準(zhǔn)①符合PDS的診斷斷標(biāo)準(zhǔn)②癥狀出現(xiàn)現(xiàn)前6個(gè)月月內(nèi)有服用用抗精神病病藥（如吩吩塞嗪、丁丁酰苯類藥藥物）或多多巴胺能拮拮抗劑（如如氟利桂嗪嗪）的歷史史③第一次使使用這些藥藥物前無(wú)帕帕金森綜合合征的病史史和體征與藥物誘導(dǎo)導(dǎo)的關(guān)系藥物抗精神病藥藥:酚噻嗪嗪丁酰苯噻噸，硫蒽蒽苯甲酰胺酶酶利血平抗組胺劑:苯海拉明明，氯苯吡吡胺，暈海寧（茶茶苯海明）），減食欲劑，，右旋苯丙胺胺，安非拉拉酮其它類:αα-甲基多多巴鋰鋰劑鹽酸氟桂嗪嗪、腦益嗪嗪、鹽酸地地爾硫卓硫酸苯乙肼肼鹽酸哌替啶啶丙戊酸鈉甲醇，乙醇醇多巴胺耗竭竭劑Ca離子拮抗劑劑

胺碘酮酮與藥物誘導(dǎo)導(dǎo)的關(guān)系藥物劑量:higherdose,totaldose時(shí)間:beginwithinafewdayswithneuroleptics,50-70%byonemonth,90%within3monthsSomeneverdo,irrespectiveofthedoseorduration遺傳:HLA-B44?臨床前期臨床表現(xiàn)癥狀的發(fā)生 病程 震顫類型 抗膽堿能藥的反應(yīng)

仃服可疑的藥物

雙側(cè)、對(duì)稱 急性、亞急性 雙側(cè)、對(duì)稱姿勢(shì)或靜止性可能明顯 數(shù)周或數(shù)月內(nèi)緩解

單側(cè)、不對(duì)稱 隱襲、慢性 單側(cè)、不對(duì)稱靜止性 常輕至中度 癥狀和體征緩慢進(jìn)展 藥物誘導(dǎo)的帕金森綜合征帕金森病

HubbleJP.In:WattsRL,KollerWC,eds.Movementdisorders:Nder,aprolongedexposurefordopaminedepletors2.OlderagewithafamilyhistoryofessentialtremorforCa-entryblockers3.CogwheelrigidityforsometakingLithium4.Blindness,dementia,parkinsoniansymptomsformethanolpoisoning5.Tremor,coarserotatoryjawtremorforamiodarone6.Mildpersonality,cognitive,mildPtoseverP+Dsyndromeforvalproate*12mo7.TremorforChineseherbsParkinson-PlusSMA，PSP，CBDSMA-PPonly：SND占50%P>C：：SND為為主，占占30%MSA-P>MSA-C(conly,c>p)SND，Shy-drager，sOPCAAgeatonsetIPD:60,5%<40;MSA:53;PSP:63;CBD:40-60MSA-P30%早期期對(duì)L-DOPA有效震顫占2/3,只有9%是搓丸狀狀Dysautonomia廣泛受累97%，尿失禁71%、尿貯貯留27%，大便失失禁2%，，姿勢(shì)性頭頭昏68%5年內(nèi)發(fā)展迅速，，發(fā)病癥狀對(duì)稱，姿勢(shì)不穩(wěn)少少見Laryngealstridor喉鳴(嗯)睡眠呼吸暫暫仃,REM睡眠行為障障礙肌陣攣冷手征(coldhandssign，不見于IPD)情感釋放攣縮：多見見于MSA或CBD，少見IPDStriatonigraldegeneration少動(dòng)-僵直直、姿勢(shì)平平衡早期發(fā)生言言語(yǔ)、吞咽咽困難，喉喉鳴最終明顯錐錐體束受損損L-dopa治療療無(wú)反應(yīng)小腦共濟(jì)失失調(diào)、自主主神經(jīng)功能能不良符合神經(jīng)病病理標(biāo)準(zhǔn)的的12例PSP臨床特征發(fā)病至至死亡亡平均均5.3年年早期發(fā)發(fā)生嚴(yán)嚴(yán)重平平衡障障礙(倒),嚴(yán)重小小字凝視麻麻痹，早期期未查查1/2，，查不不到占占1/3，，瞼痙痙攣軸、對(duì)稱稱少(重重面具具臉9/12)、僵(項(xiàng)項(xiàng)、坐下下)、、構(gòu)音障礙（假球）不對(duì)稱1/2，無(wú)L-dopa反應(yīng)應(yīng)7/10，，無(wú)震顫認(rèn)知障障礙7/12，，額葉葉：人格、、記憶憶提取取、力力握、、重復(fù)復(fù)言語(yǔ)語(yǔ)無(wú)直立立低血血壓步基寬寬5，，運(yùn)動(dòng)動(dòng)魯莽莽，肌肌緊張張不全全，肌肌陣攣攣、午午蹈樣樣、共共濟(jì)生前臨臨床診診斷8/12PSP臨床特特征Initially:gaitdifficulty62%Mentalchanges22%Initiallycomplaints:SlownessandstiffnessofmovementAbruptfallsPoorvision,dysphagiaordysarthriaPSP臨床特特征Tremor,10-15%RespondspoorlytoL-dopaEarlyeffect