維生素B缺乏癥：糙皮病

糙皮病參考資料：尼克酸缺乏病尼克酸缺乏病又叫煙酸缺乏病(nicotinicaciddeficiency),也稱糙皮病。臨床上以皮膚、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)。本病的發(fā)生與尼克酸的攝入、吸收減少及代謝障礙有關(guān)，尤其在以玉米等谷類為主食，又缺乏適當付食品地區(qū)，有時可以地方性疾病表現(xiàn)。本病同時可有色氨酸和其他維生素的缺乏。在消化道吸收障礙和慢性消耗性疾病中，例如類癌綜合征等也可見到?！九R床表現(xiàn)】尼克酸缺乏患者在早期階段臨床表現(xiàn)可不明顯，往往有食欲減退、倦怠乏力、體重下降、腹痛不適、消化不良、容易興奮、注意力不集中、失眠等非特異性病征。當病情進展時，可以出現(xiàn)較典型癥狀表現(xiàn)為夏秋季日光照射時發(fā)作，有時也可因輻射及皮膚物理性損傷而誘發(fā)。(一)皮膚皮炎為本病最典型癥狀，常在肢體暴露部位對稱出現(xiàn)，以手背、足背、腕、前、臂手指、踝部等最多，其次則為肢體受摩擦處。急性者皮損初起時顏色緋紅發(fā)癢，甚似曬斑，但與周圍皮膚有一清晰界線，邊緣略高起，中心部病損較著；其后膚色迅速轉(zhuǎn)變?yōu)榧t褐色，有明顯浮腫，可伴有皰疹及表皮破裂，形成滲出創(chuàng)面，易誘發(fā)繼發(fā)性感染。病情好轉(zhuǎn)時浮腫及紅色可漸退，愈時有大塊脫皮，其后出現(xiàn)新生的粉紅色皮膚增厚；也可變薄呈萎縮狀，邊緣有色素沉著。慢性病例浮腫較輕或不顯著，但色素沉著更深，在易受磨損處如肘、指節(jié)、膝等部位的皮膚往往增厚，呈角化過度，膚色棕黑，與其周圍不同，并有干燥、脫屑現(xiàn)象。另一表現(xiàn)為小腿前部及外側(cè)有魚鱗樣皮膚變化，甚似其他慢性營養(yǎng)不良表現(xiàn)，病變部位常有色素沉著。（二）消化系統(tǒng)以舌炎及腹瀉最為顯著。1、舌炎早期舌尖及邊緣充血發(fā)紅，并有蕈狀乳頭增大。其后全舌、口腔粘膜、咽部及食道均可呈紅腫，上皮脫落，并有表淺潰瘍，引起舌痛及進食下咽困難，唾液分泌增多?；疾≥^久時舌乳頭萎縮、全舌光滑干燥似牛肉樣，常伴核黃素缺乏的口角炎。2、腹瀉早期多患便秘，其后因消化腺體、絨毛的萎縮及腸炎的發(fā)生常有腹瀉，大便呈水樣或糊狀，量多而有惡臭，也可帶血，如病變接近肛門可出現(xiàn)里急后重。腹瀉往往嚴重和難治，可合并吸收障礙。（三）神經(jīng)精神系統(tǒng)早期神經(jīng)精神癥狀較輕，可有頭昏、眼花、煩躁、焦慮、抑郁、健忘、失眠及感覺異常等表現(xiàn)，但之后可進展到神經(jīng)錯亂、定向障礙、癲癇發(fā)作、緊張性精神分裂癥、幻覺、意識模糊、譫妄，甚至導(dǎo)致死亡。周圍神經(jīng)炎的癥狀如四肢麻木、燒灼感、腓腸肌壓痛及反射異常等均可出現(xiàn)。有時有亞急性脊髓后側(cè)柱聯(lián)合變性癥狀，可能與其他維生素B族缺乏有關(guān)。但本病與腳氣病有所不同，本病多影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)而后者以周圍神經(jīng)為主。其他癥狀女性可有陰道炎及月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)；男性排尿時有燒灼感，有時性欲減退。本病常與腳氣病、核黃素缺乏病及其他營養(yǎng)缺乏病同時存在?！痉乐巍吭黾由攀持写藸I養(yǎng)素的含量，為防治本病的主要措施。根據(jù)我國實驗研究表明，玉米粉中加0.6％的碳酸氫鈉經(jīng)烹煮后，結(jié)合型的尼克酸可轉(zhuǎn)化為游離型而易為人體利用。在以玉米為主食的地區(qū)，推行此措施對預(yù)防本病非常重要。如本病已發(fā)生，可采用下列治療措施：（一）飲食進食含尼克酸和色氨酸豐富的食物。（二）尼克酸治療常用50?250mg尼克酸或尼克酰胺，分次口服，通常治療反應(yīng)甚顯著，患者在開始治療的幾天中癥狀就可有明顯的改善，然后給維持量，同時注意飲食中的補充。（三）對癥治療有口腔炎者應(yīng)注意口腔衛(wèi)生，經(jīng)常漱口，避免繼發(fā)感染，并給予軟而易消化食物，癥狀明顯者可予維生素B2口服。腹瀉劇烈時可予止瀉劑，如有感染應(yīng)同時應(yīng)用抗菌藥物治療，有皮炎者應(yīng)避免日光照射，并作局部處理，及精神癥狀者的對癥治療。（四）原發(fā)或相伴疾病的治療亦頗重要，并需注意其他營養(yǎng)缺乏情況，特別是其他B族維生素缺乏癥，應(yīng)同時予以治療。何謂糙皮病，其病因有哪些?糙皮病，即尼克酸缺乏病，又叫煙酸缺乏病或癩皮病，是由于食物中缺乏尼克酸所引起，在國內(nèi)發(fā)病率很低，其主要臨床表現(xiàn)是皮炎、消化系癥狀與神經(jīng)系癥狀，但三者出現(xiàn)的程度并無一定的規(guī)律。在大部分地區(qū)，發(fā)病有明顯的季節(jié)性，且有發(fā)病集中趨勢，勞動量的增加使尼克酸需要量增加，環(huán)境條件、食品供應(yīng)的季節(jié)性差別均為本病誘發(fā)因素。建國后，本病在國內(nèi)已大為減少。引起本病的原因主要是：(1)食物中尼克酸含量甚低，以致攝入不足，以玉米為主食者常易發(fā)病，其原因主要是：①玉米所含尼克酸大部分是結(jié)合型，未經(jīng)分解釋放不能為機體利用；②玉米蛋白質(zhì)缺乏色氨酸，其含量不能滿足人體合成尼克酸的需要。(2)胃腸道疾患，如各種原因所致的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結(jié)核和長期發(fā)熱如肺結(jié)核等，使尼克酸的吸收不良或消耗增多，均可引起本病。(3)服用大量異煙肼可干擾吡哆醇作用，而吡哆醇是色氨酸通過尿胺酸、煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶，受干擾時色氨酸就不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟峥怂?，因此有時出現(xiàn)本癥。另外，在類癌綜合征中由于大量色氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-羥色胺(血清素)，不能作為合成尼克酸的前體，也偶見本癥。尼克酸缺乏為什么會引起糙皮病，怎樣預(yù)防?尼克酸或尼克酰胺被組織吸取后，組成細胞內(nèi)重要輔酶，即二磷酸吡啶核苷酸和三磷酸吡啶核苷酸，二者參與體內(nèi)很多代謝過程，如葡萄糖酵解、脂肪代謝等，因此它的缺乏必然導(dǎo)致嚴重的代謝紊亂。人體尼克酸來源大致有三：①食物，動物性食物如動物的肝、腎、肉類等含量最多，豆類、新鮮綠色蔬菜、番茄等次之（花生等僅含微量，白米及白面粉中更少），此為主要來源。②色氨酸在體內(nèi)經(jīng)過代謝可以轉(zhuǎn)化為尼克酸，但其量很少，約為60:1（即60mg色氨酸相當于1mg尼克酸），因此高蛋白膳食才可確保尼克酸的充分供應(yīng)；奶、蛋類雖含尼克酸量不高，但將色氨酸含量一并計算，則可補償部分需要。③腸道細菌如大腸桿菌能合成尼克酸，可供吸收使用。防止糙皮病的尼克酸最低需要量，按4.185MJ（1000kcal）計，每日為4.4尼克酸當量。所以調(diào)整飲食，以增加膳食中此營養(yǎng)素的含量，為防治本病的主要措施。我國實驗研究表明，玉米粉中加0.6%的碳酸氫鈉溶液適量經(jīng)烹煮后，結(jié)合型的尼克酸即可轉(zhuǎn)化為游離型而易為人體利用。因此推行玉米粉加堿措施對預(yù)防本病非常重要，必須參照當?shù)鼐用窳?xí)慣進行營養(yǎng)教育。糙皮病表現(xiàn)有什么特點?患者在尼克酸缺乏的早期，常出現(xiàn)前驅(qū)癥狀，如體重減輕、疲乏無力、失眠、記憶差及一般工作能力減退等，體征多陰性，除尼克酸缺乏外，可能與其他營養(yǎng)不足有關(guān)。典型癥狀常在夏秋季日光照射時發(fā)作，有時也可因輻射及皮膚物理性損傷而誘發(fā)。(1)消化系統(tǒng)癥狀：消化系統(tǒng)癥狀主要是舌炎與腸炎，舌炎出現(xiàn)較早，舌尖乳頭充血、紅腫，后期舌乳頭萎縮，舌面變?yōu)槠交?，外觀如生牛肉樣。常伴核黃素缺乏的口角炎。腹瀉往往伴有腹脹、腹痛，大便水樣并有惡臭，次數(shù)不等，通常每天3次左右，有明顯的脂肪瀉，大便也可帶血，嚴重者每天排便數(shù)十次。如病變接近肛門，可出現(xiàn)里急后重。有長期腹瀉者，可誤診為腸結(jié)核，但有時本病也可繼發(fā)于腸結(jié)核。半數(shù)病人胃酸減少或缺乏，有食欲不振、惡心、嘔吐等癥，常有不同程度的貧血。(2)皮膚損害：皮炎為本病最典型的癥狀，常出現(xiàn)于身體裸露部位，呈兩側(cè)對稱性分布，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等部位最多，其次則為肢體受摩擦處。急性者，皮損初起時，顏色緋紅發(fā)癢，甚似曬斑，但與周圍皮膚有一清晰界限，邊緣略高起，中心病損較著；此后膚色迅速轉(zhuǎn)變?yōu)榧t褐色，有明顯浮腫，可伴有皰疹及表皮破裂，形成滲出性創(chuàng)面，容易誘發(fā)引起繼發(fā)性感染；病情好轉(zhuǎn)時，浮腫及紅色漸退；痊愈時有大塊脫皮，其后出現(xiàn)新生的粉紅色皮膚增厚，也可變薄呈萎縮狀，邊緣有色素沉著。慢性病例，浮腫較輕或不顯著，但色素沉著更深，在易受磨損處如肘、膝等部位的皮膚往往增厚，呈膚色棕黑，與其周圍不同，并有干燥、脫屑現(xiàn)象。另一表現(xiàn)為小腿前部及外側(cè)有魚鱗樣皮膚變化，甚似其他營養(yǎng)不良表現(xiàn)，病變部位有色素沉著。(3)精神神經(jīng)癥狀：精神神經(jīng)癥狀輕者與神經(jīng)衰弱相似，如煩躁、焦慮、抑郁、健忘、失眠及感覺異常等表現(xiàn)；重癥者出現(xiàn)精神失常，如狂躁、猜疑、幻想等，甚至嗜睡、譫妄或神志不清。糙皮病如何診治?糙皮病的診斷主要依據(jù)：(1)長期進食缺少尼克酸的飲食。(2)癥狀與體征：舌炎及口腔炎的表現(xiàn)發(fā)生較早，可疑者應(yīng)提高警惕，及至典型的皮膚癥狀、精神癥狀及不規(guī)則腹瀉出現(xiàn)，診斷基本可明確。(3)除外其他原因的慢性腹瀉，特別是腸結(jié)核、局限性腸炎與“原發(fā)性”吸收不良綜合征。(4)及時投予大量尼克酸或尼克酰胺以及改善飲食后，癥狀緩解。目前所遇的糙皮病患者大多屬繼發(fā)性，常以腸結(jié)核、慢性腹瀉及胃腸道梗阻或伴發(fā)消化吸收不良者為誘因，或因年老體弱、攝食不良所致。如有腹瀉，一般宜作胃腸道X線檢查，以明確有無誘因。胃腸道X線檢查可發(fā)現(xiàn)小腸功能及粘膜形態(tài)的改變，與其他營養(yǎng)缺乏癥引起的胃腸道異常表現(xiàn)類似。年老衰弱者有時以慢性皮膚表現(xiàn)為主。本病發(fā)生后可采用下列治療措施：(1)進食含尼克酸豐富的食物。⑵尼克酸治療：可用尼克酸或尼克酰胺，每日100?300mg,分3?4次口服。一次劑量過大時，患者可感心悸、惡心、皮膚潮紅及灼熱。尼克酰胺的副作用較小，若不能口服，或有嘔吐、腹瀉，可給予皮下或肌肉注射，每日100?500mg，