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第二十二章顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤第一節(jié)
\t"/kecheng/2013/_blank"顱內(nèi)腫瘤顱內(nèi)腫瘤習(xí)稱(chēng)腦瘤,分原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性腦瘤來(lái)源于顱內(nèi)各種組織成分如腦膜、腦組織、顱神經(jīng)、腦血管、垂體腺與胚胎殘余組織等。繼發(fā)性者由身體其它部位如肺、子宮、乳腺、消化道、肝臟等的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至腦部,或由鄰近器官的惡性腫瘤由顱底侵入顱內(nèi)。寄生蟲(chóng)囊、肉芽腫、膿腫、\t"/kecheng/2013/_blank"動(dòng)脈瘤與血管畸形等均可發(fā)生于顱內(nèi),但不屬于顱內(nèi)腫瘤范疇,可統(tǒng)稱(chēng)顱內(nèi)占位性病變。一、病因腦瘤和其它腫瘤一樣,病因尚不完全清楚。有一些相關(guān)的因素如病毒感染、致癌物質(zhì)、放射線(xiàn)、遺傳、胚胎殘余等,被認(rèn)為與腦瘤發(fā)生有聯(lián)系,但每一種學(xué)說(shuō),只適合闡述某類(lèi)腫瘤的病因。有一些相關(guān)因素與人類(lèi)腦瘤的關(guān)系迄今未完全證實(shí)。全面闡明腦瘤的病因,有待于多學(xué)科協(xié)作研究。二、發(fā)病率據(jù)我國(guó)六城市居民中調(diào)查,顱內(nèi)腫瘤患病率為32/10萬(wàn),一項(xiàng)世界性的統(tǒng)計(jì)為40/10萬(wàn)。說(shuō)明顱內(nèi)腫瘤的發(fā)病率并不低,值得重視。就全身腫瘤的發(fā)病率而論,腦瘤居第五位(6.31%),僅低于胃、子宮、乳腺、食道腫瘤。在成人,腦瘤占全身腫瘤總數(shù)的2%,兒童期腦瘤在全身各部位腫瘤中所占比率相對(duì)較多,占全身腫瘤的7%。腦瘤可發(fā)生于任何年齡,以成人多見(jiàn)。嬰幼兒與60歲以上老年人發(fā)病皆較少。一般發(fā)病與性別無(wú)大的差異,但個(gè)別腫瘤與性別有關(guān)。腫瘤發(fā)生的部位,幕上者多于幕下,二者發(fā)病率之比約為3∶1。幕上的腦瘤位于額葉、顳葉者居多,幕下者多見(jiàn)于\t"/kecheng/2013/_blank"小腦半球與蚓部,四腦室、橋腦小腦角。腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤(簡(jiǎn)稱(chēng)膠質(zhì)瘤)是顱內(nèi)腫瘤中最多的一類(lèi),接近顱內(nèi)腫瘤的半數(shù),依次多見(jiàn)的為\t"/kecheng/2013/_blank"腦膜瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"垂體腺瘤及\t"/kecheng/2013/_blank"神經(jīng)纖維瘤,其它類(lèi)腫瘤較少。腦瘤的發(fā)病年齡,好發(fā)部位與腫瘤類(lèi)型存在相互關(guān)連。如兒童期腦瘤多發(fā)生在幕下及腦的中線(xiàn)部位,常見(jiàn)腫瘤為髓母細(xì)胞瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"星形細(xì)胞瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"室管膜瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"顱咽管瘤與\t"/kecheng/2013/_blank"松果體瘤等。成人腦瘤多見(jiàn)于幕上,少數(shù)位于幕下,常見(jiàn)的腫瘤為星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤與\t"/kecheng/2013/_blank"聽(tīng)神經(jīng)瘤等。老年人多位于大腦半球,以多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤等居多。三、分類(lèi)顱內(nèi)腫瘤按生長(zhǎng)部位和病理性質(zhì)分類(lèi)。在部位上,有時(shí)也難以絕然分開(kāi),因?yàn)椴簧倌X瘤是跨腦葉和部位生長(zhǎng)的,如膠質(zhì)瘤經(jīng)常累及相鄰的腦葉,有時(shí)侵入腦室,少數(shù)深部腫瘤超過(guò)中線(xiàn)向?qū)?cè)浸潤(rùn),或在幕上與幕下發(fā)展。病理方面有多種分類(lèi),但至今尚無(wú)一種分類(lèi)既能夠概括腫瘤組織來(lái)源、形態(tài)學(xué)特征、良惡性,又簡(jiǎn)便實(shí)用。下面列舉兩種較為通用的分類(lèi)。(一)按腦瘤的組織來(lái)源分類(lèi)分為膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤、神經(jīng)纖維瘤(含\t"/kecheng/2013/_blank"神經(jīng)鞘瘤)、\t"/kecheng/2013/_blank"先天性腫瘤(或稱(chēng)胚胎殘余,如顱咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性腫瘤(血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等)、轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤和其它腫瘤(包括少見(jiàn)的腫瘤如肉瘤和難以分型的腫瘤)等八個(gè)類(lèi)型。在此列舉幾項(xiàng)有代表性統(tǒng)計(jì)以了解上述幾類(lèi)腫瘤的發(fā)病率。這幾大類(lèi)又有各自的分類(lèi)。(二)克諾漢(Kernohan,1949)四級(jí)分類(lèi)法系參照周身腫瘤細(xì)胞分化、良惡性的四級(jí)分類(lèi)法,將膠質(zhì)瘤分為四級(jí)。以膠質(zhì)瘤中最多見(jiàn)的星形細(xì)胞瘤為例,分為星形細(xì)胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級(jí)。Ⅰ級(jí)者,瘤細(xì)胞大小、形態(tài)、染色均勻一致,分化良好,屬良好;Ⅱ級(jí)者,部分瘤細(xì)胞大小不一,但無(wú)瘤細(xì)胞分裂相或僅偶見(jiàn)之,介于良性、惡性之間,臨床病理發(fā)展趨向?qū)賽盒?;Ⅲ?jí)與Ⅳ級(jí)者,瘤細(xì)胞分化不良,大小、形態(tài)不一,深染,核分裂相多,可見(jiàn)瘤巨細(xì)胞,屬惡性,習(xí)稱(chēng)多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。少數(shù)情況下,尚見(jiàn)有混合性腦瘤,如膠質(zhì)瘤與腦膜瘤的混合瘤,腦膜瘤與神經(jīng)纖維瘤的同時(shí)存在,以及多發(fā)性的腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、膠質(zhì)瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"血管瘤等。四、臨床表現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤是生長(zhǎng)在基本密閉的顱腔內(nèi)的新生物,隨其體積逐漸增大而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。因此,其癥狀取決于腦瘤的部位、性質(zhì)和腫瘤生長(zhǎng)的快慢,并與顱腦解剖生理的特殊性相關(guān)。顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)多式多樣,早期癥狀有時(shí)不典型,甚至出現(xiàn)“例外”情況,而當(dāng)顱內(nèi)腫瘤的基本特征均已具備時(shí),病情往往已屬晚期。通常,將顱內(nèi)腫瘤的癥狀歸納為顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)定位癥狀兩方面,有時(shí)尚可出現(xiàn)內(nèi)分泌與周身癥狀。腦瘤發(fā)病多緩慢。首發(fā)癥狀可為顱內(nèi)壓增高如\t"/kecheng/2013/_blank"頭痛、\t"/kecheng/2013/_blank"嘔吐,或?yàn)樯窠?jīng)定位癥狀如肌力減退、\t"/kecheng/2013/_blank"癲癇等。數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年之后,癥狀增多,病情加重。發(fā)病也有較急的,病人于數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)突然惡化,陷入\t"/kecheng/2013/_blank"癱瘓、\t"/kecheng/2013/_blank"昏迷。后者見(jiàn)于腫瘤囊性變、瘤出血(瘤卒中)、高度惡性的腫瘤或轉(zhuǎn)移并發(fā)彌漫性急性腦\t"/kecheng/2013/_blank"水腫,或因瘤體(囊腫)突然阻塞腦脊液循環(huán)通路,以致顱內(nèi)壓急劇增高,導(dǎo)致腦疝危象。(一)顱內(nèi)壓增高約有80%的顱內(nèi)腫瘤病人出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。這一類(lèi)癥狀具有共性,是腦瘤擴(kuò)張生長(zhǎng)的結(jié)果。引起顱內(nèi)壓增高的原因是多方面的、復(fù)雜的:1.腫瘤在顱腔內(nèi)占據(jù)一定空間,體積達(dá)到或超過(guò)了機(jī)體可代償?shù)南薅龋s達(dá)到顱腔容積的8~10%),即出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高;2.腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路任何部位,形成梗阻性\t"/kecheng/2013/_blank"腦積水,或因腫瘤妨礙了腦脊液的吸收;3.腦瘤壓迫腦組織、腦血管,影響血運(yùn),引起腦的代謝障礙,或因腫瘤特別是惡性膠質(zhì)瘤與轉(zhuǎn)移瘤的毒性作用與異物反應(yīng),使腦瘤周?chē)X組織發(fā)生局限或較廣泛的腦水腫;4.腫瘤壓迫顱內(nèi)大靜脈與靜脈竇,引起顱內(nèi)瘀血。這些因素相互影響,構(gòu)成惡性循環(huán),顱內(nèi)壓增高愈來(lái)愈劇烈。頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫與視力減退是腦瘤引起顱內(nèi)壓增高的三種主要表現(xiàn),尚可引起精神障礙、癲癇、頭昏與暈眩、復(fù)視或\t"/kecheng/2013/_blank"斜視和生命體征的變化,概要說(shuō)明如下:1.頭痛頭痛多因顱內(nèi)壓發(fā)生變化和腫瘤的直接影響等因素,使顱內(nèi)敏感結(jié)構(gòu)如腦膜、腦血管、靜脈竇和神經(jīng)受到刺激所引起。此為常見(jiàn)的早期癥狀。90%的腦瘤病人均有頭痛。頭痛的部位與腫瘤的部位多數(shù)不相一致,但也有規(guī)律性。如腦膜瘤常引起相應(yīng)部位頭痛,垂體腺瘤多為雙顳側(cè)或額部頭痛;幕下腫瘤頭痛常位于枕頸及額眶部;腦室內(nèi)腫瘤,可因腫瘤位置移動(dòng)、頭位變化,引起嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高,出現(xiàn)發(fā)作性劇烈難忍的頭痛,嚴(yán)重時(shí),出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高危象。另一方面,少數(shù)病人顱內(nèi)腫瘤發(fā)展到晚期而無(wú)頭痛,不可忽略。2.惡心嘔吐:也常為顱內(nèi)腫瘤的早期或首發(fā)癥狀,多伴以頭痛頭昏。仍因顱內(nèi)壓增高或腫瘤直接影響于\t"/kecheng/2013/_blank"迷走神經(jīng)或其它核團(tuán)(嘔吐中樞)之故,也可因顱后凹的腦膜受刺激引起。其特點(diǎn)是呈噴射性,與飲食無(wú)關(guān),但進(jìn)食有時(shí)也易誘發(fā)嘔吐,且可能隨嘔吐而使頭痛緩解,可或不伴惡心,頭位變動(dòng)可誘發(fā)或加重嘔吐。小兒顱后窩腫瘤以嘔吐為首發(fā)癥狀而誤認(rèn)為是胃腸道疾病的頗不少見(jiàn),應(yīng)高度重視。3.視乳頭水腫與視力障礙:顱內(nèi)壓增高到一定時(shí)期后方出現(xiàn)視乳頭水腫。它的出現(xiàn)和發(fā)展與腦瘤的部位、性質(zhì)、病程緩急有關(guān),在診斷上有重要意義。日久,演變?yōu)槔^發(fā)性\t"/kecheng/2013/_blank"視神經(jīng)萎縮,視力逐漸下降。長(zhǎng)期顱內(nèi)壓增高發(fā)生明顯視力減退前,常出現(xiàn)一過(guò)性黑蒙,即陣發(fā)性眼前發(fā)黑或覺(jué)事物昏暗而不清晰,過(guò)一會(huì)又恢復(fù)正常,這是將要出現(xiàn)持續(xù)視力障礙的警號(hào)。凡有視力減退的病人都應(yīng)仔細(xì)檢查視力、視野和眼底的改變,警惕顱內(nèi)壓增高和視覺(jué)通路附近腫瘤的可能。眼球外展麻痹引起斜視、復(fù)視,也常為顱內(nèi)壓增高之征。4.精神癥狀:因大腦皮層細(xì)胞的正常新陳代謝受到擾亂引起,表現(xiàn)為一系列類(lèi)似神經(jīng)衰弱的癥狀,如情緒不穩(wěn)定,易于激怒或哭泣、自覺(jué)癥狀比較多,訴述頭昏、睡眠不佳、記憶減退,繼而以一系列精神活動(dòng)的緩慢、減少為特征,表現(xiàn)淺漠、遲鈍、思維與記憶力減退,性格與行為改變,進(jìn)而發(fā)展為\t"/kecheng/2013/_blank"嗜睡、昏迷。惡性腫瘤時(shí),精神障礙較明顯。\t"/kecheng/2013/_blank"額葉腫瘤常有欣快、多動(dòng)、愛(ài)說(shuō)、易怒,甚至打人毀物等興奮型精神癥狀。5.癲癇:在病程中顱內(nèi)腫瘤曾有癲癇發(fā)作者約可達(dá)20%。顱內(nèi)壓增高有時(shí)可引起癲癇,常為大發(fā)作型。成人無(wú)原因地出現(xiàn)癲癇,應(yīng)多想到腦瘤。6.生命體征變化:顱內(nèi)壓呈緩慢增高者,生命體征多無(wú)變化。顱內(nèi)壓顯著增高或急劇增高可表現(xiàn)脈搏緩慢,可慢至每分鐘50次上下,呼吸深慢、血壓亦可升高,這些已屬腦疝前期或已有腦疝的表現(xiàn)。丘腦下部與腦室內(nèi)腫瘤,惡性腫瘤有時(shí)出現(xiàn)體溫波動(dòng),體溫常升高。(二)定位癥狀與體征是腫瘤所在部位的腦、神經(jīng)、血管受損害的表現(xiàn)。這一類(lèi)癥狀與體征可反映腦瘤的部位所在,因此稱(chēng)為定位癥狀,各部位腦瘤的定位癥狀,具有其特點(diǎn),可聯(lián)系該部與神經(jīng)的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能求得了解。1.額葉腫瘤:常見(jiàn)的癥狀為精神障礙與運(yùn)動(dòng)障礙。表現(xiàn)為淡漠、遲鈍、漠不關(guān)心自己和周?chē)挛?,理解力和記憶力減退或表現(xiàn)為欣快感,多言多語(yǔ)。有時(shí)可能誤診為神經(jīng)衰弱或精神病。運(yùn)動(dòng)障礙包括運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、對(duì)側(cè)肢體不全性癱瘓與癲癇(大發(fā)作與局限性發(fā)作)。同向運(yùn)動(dòng)中樞受刺激時(shí)出現(xiàn)頭及兩眼球向?qū)?cè)偏斜。有時(shí)尚出現(xiàn)抓握反射。2.\t"/kecheng/2013/_blank"頂葉腫瘤:常出現(xiàn)感覺(jué)性癲癇,對(duì)側(cè)肢體,軀干感覺(jué)(包括皮層覺(jué))減退,失用等。3.\t"/kecheng/2013/_blank"顳葉腫瘤:顳葉為腦功能的次要區(qū)域,此部位腫瘤可以長(zhǎng)期不出現(xiàn)定位癥狀??捎休p微的對(duì)側(cè)肢體肌力減弱,顳葉鉤回發(fā)作性癲癇,表現(xiàn)為幻嗅幻味,繼之嘴唇出現(xiàn)吸吮動(dòng)作與對(duì)側(cè)肢體\t"/kecheng/2013/_blank"抽搐(稱(chēng)為鉤回發(fā)作)以及幻聽(tīng)。尚可引起命名性失語(yǔ)。4.\t"/kecheng/2013/_blank"枕葉腫瘤:可出現(xiàn)幻視與病變對(duì)側(cè)同向偏\t"/kecheng/2013/_blank"盲,而頂葉與顳葉后部病變,只出現(xiàn)對(duì)側(cè)下1/4或上1/4\t"/kecheng/2013/_blank"視野缺損。5.蝶鞍區(qū)腫瘤:包括鞍內(nèi)、鞍上與鞍旁腫瘤。以垂體腺內(nèi)分泌障礙,視覺(jué)障礙(視力減退、視野缺損、失明等)較常見(jiàn)。還可出現(xiàn)丘腦下部癥狀與海綿竇受累的表現(xiàn),如第3、4、6以及第5顱神經(jīng)損害的癥狀。6.小腦腫瘤:小腦半球受累表現(xiàn)為水平性眼球\t"/kecheng/2013/_blank"震顫,同側(cè)上下肢共濟(jì)失調(diào),向病變側(cè)傾倒。蚓體病變出現(xiàn)下肢與軀干運(yùn)動(dòng)失調(diào)、暴發(fā)性語(yǔ)言。7.小腦橋腦角腫瘤:以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn),腫瘤依次累及第8、5、7、9、10、11顱神經(jīng),表現(xiàn)為\t"/kecheng/2013/_blank"耳鳴、\t"/kecheng/2013/_blank"耳聾、同側(cè)面部感覺(jué)減退與周?chē)悦姘c,飲水嗆咳、吞咽困難與聲音嘶啞。而后出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)錐體束征,晚期引起梗阻性腦積水,顱內(nèi)壓增高。8.\t"/kecheng/2013/_blank"腦干腫瘤:典型體征為病變側(cè)顱神經(jīng)與對(duì)側(cè)肢體交叉性麻痹,其臨床表現(xiàn)視腫瘤累及中腦、橋腦或延髓有所不同。9.丘腦與基底節(jié)腫瘤:可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體輕偏癱、震顫,有時(shí)引起對(duì)側(cè)軀干與肢體自發(fā)性疼痛或出現(xiàn)偏盲。10.腦室內(nèi)腫瘤:原發(fā)于腦室內(nèi)者,較少出現(xiàn)定位癥狀,及至腫瘤較大,影響周?chē)窠?jīng)結(jié)構(gòu)才出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。如三腦室后部腫瘤,常引起兩眼球上視、下視受限,瞳孔散大與共濟(jì)失調(diào);三腦室前下部腫瘤引起丘腦下部受累的癥狀;\t"/kecheng/2013/_blank"側(cè)腦室腫瘤出現(xiàn)對(duì)側(cè)輕偏癱;四腦室腫瘤早期出現(xiàn)嘔吐與脈搏、呼吸、血壓的改變等。五、診斷顱內(nèi)腫瘤早期診斷十分重要,診斷上要求明確三個(gè)問(wèn)題:①究竟有無(wú)顱內(nèi)腫瘤,需要與其它顱內(nèi)疾病鑒別;②腫瘤生長(zhǎng)的部位以及與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系,準(zhǔn)確的定位對(duì)于開(kāi)顱手術(shù)治療是十分重要的;③腫瘤的病理性質(zhì),如能做到定性診斷,對(duì)確定治療方案與估計(jì)預(yù)后皆有參考價(jià)值,一般應(yīng)按照一定的程序進(jìn)行檢診,避免漏診與誤診。(一)病史與臨床檢查
這是正確診斷的基礎(chǔ)。需要詳細(xì)了解發(fā)病時(shí)間,首發(fā)癥狀和以后癥狀出現(xiàn)的次序。這些對(duì)定位診斷具有重要意義。發(fā)病年齡、病程緩急、病程長(zhǎng)短;有無(wú)一般感染、周身腫瘤、結(jié)核、寄生蟲(chóng)。這些方面與腦瘤的定位與定性相關(guān),可資鑒別診斷參考。病史中凡有下列情況之一者,應(yīng)考慮顱內(nèi)腫瘤的可能性。1.慢性頭痛史,尤其伴有惡心、嘔吐、\t"/kecheng/2013/_blank"眩暈或有精神癥狀、偏癱、失語(yǔ)、耳聾、共濟(jì)失調(diào)等;2.視力進(jìn)行性減退、\t"/kecheng/2013/_blank"視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視、斜視,難以用眼疾病解釋?zhuān)?.成年人無(wú)原因地突然發(fā)生癲癇,尤其是局限性癲癇;4.有其它部位如肺、乳腺、子宮、胃腸道的癌癥或腫瘤手術(shù)史,數(shù)月、數(shù)年后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和神經(jīng)定位癥狀;5.突然偏癱昏迷,并有視乳頭水腫。臨床檢查包括全身與神經(jīng)系統(tǒng)等方面。神經(jīng)系統(tǒng)檢查注意意識(shí)、精神狀態(tài)、顱神經(jīng)、運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和反射的改變。需常規(guī)檢查眼底,懷疑顱后凹腫瘤,需作前庭功能與聽(tīng)力檢查。全身檢查按常規(guī)進(jìn)行。除血、尿常規(guī)化驗(yàn)檢查外,根據(jù)需要進(jìn)行內(nèi)分泌功能檢查,血生化檢查。
(二)輔助檢查腦瘤的診斷一般都需要選擇一項(xiàng)或幾項(xiàng)輔助檢查,使病變定位診斷十分明確,并爭(zhēng)取能達(dá)到定性。輔助診斷的方法很多,應(yīng)結(jié)合具體病情及腫瘤的初步定位恰當(dāng)?shù)剡x用。原則上應(yīng)選用對(duì)病人痛苦較少,損傷較少、反應(yīng)較少、意義較大與操作簡(jiǎn)便的方法。凡帶有一定危險(xiǎn)性的診斷措施,都應(yīng)慎重,不可濫用,并且在進(jìn)行檢查之前,作好應(yīng)急救治包括緊急手術(shù)的準(zhǔn)備。1.顱骨X線(xiàn)平片檢查:顱內(nèi)腫瘤可以對(duì)顱骨產(chǎn)生一些影響,能夠從平片表現(xiàn)出來(lái)。20~30%的病例可據(jù)此診斷。因此應(yīng)常規(guī)照顱骨正位和側(cè)位平片,必要時(shí)作斷層平片及特殊位置\t"/kecheng/2013/_blank"照片。并結(jié)合臨床表現(xiàn)正確分析X線(xiàn)征象。(1)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為顱縫分離、腦回壓跡增多,后床突與鞍背脫鈣、吸收或破壞,蝶鞍輕度擴(kuò)大。(2)具體定位、定性診斷價(jià)值的征象如下。腦膜瘤:相應(yīng)的征象為腦膜動(dòng)靜脈溝顯著增寬與增多,骨質(zhì)增生或破壞,砂樣體型腦膜瘤出現(xiàn)鈣化影象。膠質(zhì)瘤:少數(shù)可顯示條帶狀、點(diǎn)片狀鈣化,松果體瘤可能顯示松果體鈣斑擴(kuò)大。垂體腺瘤:早期的微腺瘤可能在薄斷層片上顯示鞍底局部凹下或破壞。一般病例蝶鞍多呈球形擴(kuò)大,巨大垂體腺瘤引起蝶鞍破壞。聽(tīng)神經(jīng)瘤:常顯示內(nèi)耳孔骨質(zhì)吸收脫鈣,內(nèi)耳孔擴(kuò)大、破壞。先天性腫瘤:顱咽管瘤常有鈣化斑,畸胎瘤有時(shí)也顯出鈣化點(diǎn)。轉(zhuǎn)移瘤或侵入瘤:顱骨轉(zhuǎn)移可顯出多發(fā)性骨質(zhì)破壞,顱底侵入瘤顯示顱底骨質(zhì)破壞,眶上裂或眶下裂破壞。此外,約有1/3的成人松果體有時(shí)可出現(xiàn)鈣化,該鈣化斑移位可為間接診斷征象。2.CT腦掃描與核磁共振(NMR)掃描是當(dāng)前對(duì)腦瘤診斷最有價(jià)值的診斷方法。陽(yáng)性率達(dá)95%以上。能夠顯示出直徑1cm以上的腦瘤影象,明確腫瘤的部位、大小、范圍。腫瘤的影象多數(shù)表現(xiàn)為高密度,少數(shù)為等密度或低密度,有些腫瘤有增強(qiáng)效應(yīng)(注射造影劑后),有助于定性診斷。因此,凡臨床疑有顱內(nèi)腫瘤者,宜作為首選。近來(lái)有應(yīng)用正電子發(fā)射斷層掃描(PET),可顯示腫瘤影象和局部腦細(xì)胞功能活力情況。核素腦掃描則已少用。3.腦血管造影:通過(guò)腦血管顯象,視其位置正?;蛴幸莆灰耘袛嗄X瘤的位置,從異常的病理性血管可為定性診斷參考依據(jù),還有利于與腦血管病鑒別。其中尤以數(shù)字減影血管造影術(shù)顯象清晰。4.腦室造影與氣腦造影:過(guò)去應(yīng)用較廣,目前只作為必要時(shí)的一項(xiàng)補(bǔ)充檢查。對(duì)了解腦室內(nèi)腫瘤,垂體腺瘤有一定價(jià)值。5.腦超聲檢查:A型超聲一般只能從腦中線(xiàn)波移位與否為定位診斷參考。B型超聲有時(shí)能使腫瘤顯象。手術(shù)中可利用其作為一種探察手段,指示腦瘤的深淺與范圍。6.腰椎穿刺與腦脊液檢查:僅作參考,但在鑒別顱內(nèi)炎癥、腦血管出血性疾病有特殊價(jià)值。顱內(nèi)腫瘤常引起一定程度顱內(nèi)壓增高,但壓力正常時(shí),不能排除腦瘤。腦脊液化驗(yàn),腦瘤有時(shí)顯示蛋白含量增加而細(xì)胞數(shù)正常的分離現(xiàn)象,而\t"/kecheng/2013/_blank"腦膜炎急性期常是蛋白與細(xì)胞數(shù)同時(shí)增加,慢性炎癥時(shí),細(xì)胞數(shù)已減少或已正常,而蛋白含量增高,易于混淆??蓞⒖疾∈纷鞣治?。需要注意,已有顯著顱內(nèi)壓增高,或疑為腦室內(nèi)或幕下腫瘤時(shí),腰穿應(yīng)特別謹(jǐn)慎或禁忌,以免因腰穿特別是不適當(dāng)?shù)姆懦瞿X脊液,打破顱內(nèi)與椎管內(nèi)上下壓力平衡狀態(tài),促使發(fā)生腦疝危象。7.內(nèi)分泌方面檢查對(duì)診斷垂體腺瘤很有價(jià)值,此外酶的改變、免疫學(xué)診斷亦有一定參考價(jià)值。但多屬非特異性的。8.CT腦定位定向活檢:是一種定位準(zhǔn)確、損害較小且能明確腦瘤病理性質(zhì)的手術(shù)診斷方法??蔀槟X瘤的治療提供可靠依據(jù)。六、鑒別診斷顱內(nèi)腫瘤常需與顱內(nèi)炎癥如腦蛛\t"/kecheng/2013/_blank"網(wǎng)膜炎、化膿性與\t"/kecheng/2013/_blank"結(jié)核性腦膜炎、結(jié)核瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"腦膿腫、慢性硬膜下血腫、腦內(nèi)血腫、\t"/kecheng/2013/_blank"高血壓腦病與\t"/kecheng/2013/_blank"腦梗塞、顱內(nèi)寄生蟲(chóng)病、肉芽腫、霉菌病、\t"/kecheng/2013/_blank"視神經(jīng)乳頭炎與\t"/kecheng/2013/_blank"球后視神經(jīng)炎等相鑒別。七、治療早期診斷、早期治療是對(duì)所有疾病的醫(yī)療原則,顱內(nèi)腫瘤的處理也不例外。治療愈早,效果愈好。治療方法包括手術(shù)治療、放射治療、化學(xué)治療、激素治療、中醫(yī)中藥治療和免疫治療等。(一)手術(shù)治療為目前顱內(nèi)腫瘤的基本治療方法。進(jìn)行腦瘤手術(shù),要考慮下列原則:①生理上允許;②解剖上可達(dá);③技術(shù)上的可能;④得多于失,利多于害。顯微手術(shù)在神經(jīng)外科的廣泛應(yīng)用,有助于切除在肉眼難以識(shí)別的病理組織,且能避免損傷正常腦組織。近年來(lái),超聲吸引手術(shù)器(CUSA)與CO2激光都已用于神經(jīng)外科領(lǐng)域,為腦瘤切除創(chuàng)造了新的條件。手術(shù)的方式如下。1.完全切除:腫瘤能否完全切除,決定其性質(zhì)與部位。在保證生命安全、盡量避免嚴(yán)重殘廢前提下,凡屬良性腫瘤,分化良好的膠質(zhì)瘤等,爭(zhēng)取全切。顱內(nèi)腫瘤中能達(dá)全切者約1/3,其中包括腦膜瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、垂體微腺瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、先天性腫瘤或囊腫及少數(shù)膠質(zhì)瘤的全切。2.次全切與部分切除:腫瘤因部位所限或因浸潤(rùn)性生長(zhǎng)周界不清,或已累及腦的重要功能區(qū),生命中樞,主要血管,只能達(dá)到有限度的切除。有時(shí)采用囊腫穿刺術(shù),如用以治療顱咽管瘤,以緩\t"/kecheng/2013/_blank"解顱內(nèi)壓,同時(shí)可向囊內(nèi)注入放射性同位素作為治療。3.減壓性手術(shù)與分流手術(shù):如顳肌下減壓術(shù),枕下減壓術(shù),去骨瓣減壓術(shù)與眼眶減壓術(shù)(腫瘤累及顱眶部位)。這些手術(shù)的目的,是因?yàn)槟[瘤不能全切除,合并腦腫脹或因手術(shù)后腦水腫反應(yīng)嚴(yán)重時(shí)采用。手術(shù)切除一部分顱骨,并敞開(kāi)硬腦膜減張,達(dá)到緩解顱內(nèi)壓增高的效果。腦脊液分流術(shù)是在顱內(nèi)腫瘤引起梗阻性腦積水或腦脊液吸收不良引起顱內(nèi)壓增高情況下,將腦脊液循環(huán)改道分流。將腦脊液直接引至靜脈系統(tǒng)、淋巴系統(tǒng)及體腔內(nèi),以降低顱內(nèi)壓。如松果體瘤不能切除時(shí),因?qū)苁茏?,可于?cè)腦室安置一導(dǎo)管將腦脊液引至小腦延髓池,稱(chēng)為側(cè)腦室一小腦延髓池分流術(shù)。尚有側(cè)腦室一上矢狀竇分流術(shù),側(cè)腦室一心房分流術(shù),側(cè)腦室一乳糜管分流術(shù),側(cè)腦室一\t"/kecheng/2013/_blank"胼胝體池分流術(shù)等,以及將腦脊液引入輸尿管或膀胱內(nèi)的方法。顱內(nèi)壓可在減壓術(shù)后得到緩解,可以改善病人周身情況,有利于爭(zhēng)取進(jìn)行放射治療,化學(xué)治療等。(二)放射治療在顱內(nèi)腫瘤的綜合治療中,除手術(shù)外,放射治療是比較有效的治療措施。顱內(nèi)腫瘤不能徹底手術(shù)切除者達(dá)半數(shù)以上,術(shù)后輔以放射治療可以提高療效,減少?gòu)?fù)發(fā)或延長(zhǎng)壽命。一部分適于放射治療的病人也可以放射治療為首選或作為術(shù)前準(zhǔn)備。各類(lèi)腦瘤對(duì)放射能的敏感度不同,垂體腺瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"鼻咽癌的顱內(nèi)入侵,顱咽管瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等較敏感或次敏感,適于放療。近年由于放射治療的進(jìn)展,采用高能放射線(xiàn)及增敏法。過(guò)去認(rèn)為一些對(duì)放射能不敏感的腫瘤,也可以試用。此外尚有采用立體定向的技術(shù)向腫瘤內(nèi)植入特制的含有放射性同位素的鉑針作為腦瘤組織內(nèi)放療的方法,取得一定效果。(三)化學(xué)治療化學(xué)藥物治療是顱內(nèi)腫瘤綜合治療的一部分。但許多化學(xué)藥物毒性較大,而且不能通透血腦屏障,不能達(dá)到有效的濃度,影響治療效果。化學(xué)治療有幾種途徑,周身給藥,定向由動(dòng)脈內(nèi)向腫瘤內(nèi)注藥與局部用藥。氯已環(huán)乙亞硝脲(CCNU),卡\t"/kecheng/2013/_blank"氮芥(BCNU),爭(zhēng)光霉素,\t"/kecheng/2013/_blank"長(zhǎng)春新堿等是常用藥物。尚有同時(shí)采用幾種藥物聯(lián)合配伍治療,但效果都有限。(四)中醫(yī)中藥治療有人研究應(yīng)用中醫(yī)中藥治療腦瘤,對(duì)消除腦瘤引起的腦水腫有一定效果,是否能達(dá)到根治的作用,尚待繼續(xù)研究。也可用于改善病人周身情況,消除放射治療反應(yīng)等。(五)免疫治療腦瘤抗原的免疫原性弱,不易引起強(qiáng)\t"/kecheng/2013/_blank"/wszg/烈的免疫反應(yīng),又由于血腦屏障的存在,抗癌免疫反應(yīng)不易落實(shí)至腦內(nèi)。這方面有一些實(shí)驗(yàn)研究與試驗(yàn)治療研究,如應(yīng)用免疫\(yùn)t"/kecheng/2013/_blank"核糖核酸治療膠質(zhì)瘤取得一定效果,尚等進(jìn)一步觀(guān)察、總結(jié)與發(fā)展。[幾種常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤]一、膠質(zhì)細(xì)胞瘤包括星形細(xì)胞瘤(含多形膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)、\t"/kecheng/2013/_blank"少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"膠樣囊腫等。其發(fā)病率合計(jì)約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的35~45%左右。(一)星形細(xì)胞瘤分Ⅰ~Ⅵ級(jí)。為膠質(zhì)瘤中最常見(jiàn)的一類(lèi)。Ⅰ級(jí)者,在成人多在大腦白質(zhì)浸潤(rùn)生長(zhǎng),分為原漿型與纖維型兩類(lèi)。腫瘤組織呈灰白色或灰黃色,硬度如橡皮樣,一般無(wú)出血壞死,但可呈囊性變,一種為囊內(nèi)含有瘤結(jié)節(jié),另一種為腫瘤內(nèi)含有囊腫。兒童的星形細(xì)胞瘤多位于小腦半球。臨床表現(xiàn)在成人常先有癲癇,逐漸出現(xiàn)癱瘓、失語(yǔ)、精神改變,而后出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。兒童多先表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高。X線(xiàn)片少數(shù)可發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化影象。Ⅱ級(jí)者屬分化不良的星形細(xì)胞瘤,或稱(chēng)星形分母細(xì)胞瘤。這兩型的病程進(jìn)展較緩。星形細(xì)胞瘤Ⅲ~Ⅳ級(jí)即多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,惡性程度高,常見(jiàn)于中年之后,多位于大腦半球,并侵犯基底節(jié)與丘腦,血管豐富,易出血,周?chē)X組織水腫明顯,從而致病情突然惡化,病程多較短。治療:較為局限的,如位于額葉前部的星形細(xì)胞瘤,可行前額葉包含腫瘤切除。其它部位者,多只能達(dá)到腫瘤大部或部分切除,輔以減壓性手術(shù)。術(shù)后應(yīng)用放療、免疫化療治療和中醫(yī)藥治療。多數(shù)病例愈后較差。(二)少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤較少見(jiàn)。腫瘤偏良性,額葉者居多,臨床上很難與星形細(xì)胞瘤Ⅰ、Ⅱ級(jí)區(qū)別。影象學(xué)檢查約70%有腫瘤鈣化斑。治療原則相同。(三)髓母細(xì)胞瘤此瘤惡性程度極高,常見(jiàn)于兒童。腫瘤多位于小腦蚓部,向第四腦室或小腦半球侵犯。外表呈紫灰色,血運(yùn)很豐富。腫瘤細(xì)胞可向蛛網(wǎng)膜下腔播散,繼發(fā)\t"/kecheng/2013/_blank"脊髓髓母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、走路和持物不穩(wěn)等。手術(shù)處理宜盡可能切除腫瘤實(shí)體,以恢復(fù)腦脊液循環(huán)的通暢性,如腫瘤不能切除,需行腦室分流術(shù)。術(shù)后,常規(guī)行放療,此瘤對(duì)放療極敏感,近期療效也較好,有長(zhǎng)期治愈者。術(shù)后要密切觀(guān)察有無(wú)腫瘤播散。(四)室管膜瘤占膠質(zhì)瘤的10.1%。常發(fā)生于四腦室、側(cè)腦室及三腦室,少數(shù)位于腦室臨近的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)。腫瘤呈灰紅或灰褐色,邊界清楚,其基底伸向?qū)嵸|(zhì)內(nèi)。臨床以顱內(nèi)壓增高癥狀較突出,病人有時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位。手術(shù)爭(zhēng)取全部切除腫瘤實(shí)體,但位于腦室底部的腫瘤組織有時(shí)難以切盡,因?yàn)槟X室附近有一些屬于生命中樞的神經(jīng)結(jié)構(gòu),過(guò)多的手術(shù)操作,有時(shí)將引起嚴(yán)重反應(yīng),甚至因此發(fā)生死亡。(五)松果體瘤占膠質(zhì)瘤的3%,常發(fā)于較大的兒童與青年。腫瘤位于松果體即第三腦室后部,易于壓迫導(dǎo)水管引起顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤壓迫四疊體出現(xiàn)瞳孔散大,光反應(yīng)遲鈍或消失,兩眼球同向上視與下視運(yùn)動(dòng)障礙,稱(chēng)為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟(jì)失調(diào),內(nèi)分泌癥狀有性器官早熟表現(xiàn)的特征。有時(shí)因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。治療以手術(shù)摘除腫瘤為首選,可輔加放療。(六)膠樣囊腫為很少見(jiàn)的一類(lèi)腫瘤,發(fā)生于腦室內(nèi)。癥狀如同其它類(lèi)型的腦室內(nèi)腫瘤??梢匀兄斡?。二、腦膜瘤從組織學(xué)特征分為內(nèi)皮細(xì)胞型、纖維型或纖維母細(xì)胞型、血管瘤型、化生型與惡性腦膜瘤五類(lèi)。內(nèi)皮細(xì)胞型包含砂粒型腦膜瘤,瘤內(nèi)鈣化形成砂樣體為特征,X線(xiàn)平片可顯示腫瘤鈣化影像。腦膜瘤多屬良性,呈球形或結(jié)節(jié)狀,生長(zhǎng)于腦實(shí)質(zhì)外,但常常嵌入大腦半球之內(nèi)。腦膜瘤多發(fā)部位為矢狀竇旁、大腦凸面及顱底。后者包括蝶骨嵴、嗅溝、鞍結(jié)節(jié)、橋腦小腦角等部位,生長(zhǎng)于腦室內(nèi)者很少。腦膜瘤的血運(yùn)極豐富,因?yàn)槟[瘤常接受頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈等多來(lái)源的供血。這類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)很緩慢,所以有時(shí)腫瘤長(zhǎng)到很大仍可不出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)依據(jù)腫瘤部位而定。位于大腦半球者,常引起癲癇、偏癱及精神障礙。位于顱底者,常出現(xiàn)相應(yīng)部位顱神經(jīng)與腦部受累的癥狀。顱內(nèi)壓增高癥狀通常出現(xiàn)較晚。病人可因長(zhǎng)期的慢性顱內(nèi)壓增高而致兩眼視力減退甚至失明。治療爭(zhēng)取將腫瘤完全切除治愈。但腫瘤特別大或已累及重要的腦部中樞如丘腦下部、腦干以及將頸動(dòng)脈、基底動(dòng)脈,或顱神經(jīng)包繞在腫瘤之中者,手術(shù)有時(shí)困難。手術(shù)中應(yīng)特別注意止血和防止傷及重要的神經(jīng)與血管。良好的手術(shù)顯露對(duì)腦膜瘤切除成功十分重要。三、垂體腺瘤屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)的腫瘤,因生長(zhǎng)在顱內(nèi),故包括在顱內(nèi)腫瘤之列。發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的10%左右,僅次于膠質(zhì)瘤與腦膜瘤,居第三位。多發(fā)生于中年。男、女發(fā)病率大致相等。腫瘤起源于垂體前葉內(nèi)。早期腫瘤,體積在10mm以?xún)?nèi)者稱(chēng)為微腺瘤。腫瘤逐步增大,可使蝶鞍擴(kuò)大,瘤體常向鞍上,有時(shí)也向鞍旁與鞍底發(fā)展,其直徑超過(guò)3cm的稱(chēng)為大型垂體腺瘤;超過(guò)6cm者為巨大\t"/kecheng/2013/_blank"垂體瘤。垂體腺瘤的分類(lèi)過(guò)去是按\t"/kecheng/2013/_blank"蘇木精~伊紅染色,瘤細(xì)胞染色的情況分為嗜酸性(以肢端肥大癥狀表現(xiàn)為特征)嫌色性(或稱(chēng)難染色性,以垂體內(nèi)分泌功能低下為特征)及嗜堿性垂體腺瘤(表現(xiàn)為庫(kù)興綜合征)三類(lèi)。目前趨向按瘤細(xì)胞來(lái)源內(nèi)分泌激素功能而分。如分為分泌\t"/kecheng/2013/_blank"生長(zhǎng)激素腺瘤(表現(xiàn)為肢端肥大癥或巨人癥)、分泌生乳激素腺瘤(泌乳、\t"/kecheng/2013/_blank"閉經(jīng)、性功能低下綜合癥)、分泌腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤(庫(kù)興綜合征,\t"/kecheng/2013/_blank"Nelson綜合征),分泌促甲狀腺激素腺瘤(甲狀腺機(jī)能亢進(jìn))及無(wú)分泌活動(dòng)腺瘤(垂體功能低下)。垂體腺瘤的診斷,依據(jù)內(nèi)分泌障礙、頭痛、視力障礙、視野缺損(常為雙顳側(cè)偏音)、蝶鞍擴(kuò)大等方面的表現(xiàn)。血清內(nèi)分泌激素含量放射性免疫法測(cè)定含量數(shù)值增高,有助于早期診斷。手術(shù)切除腫瘤是基本的治療。過(guò)去多從額入路手術(shù)。而目前,對(duì)于微腺瘤及中等大小的腫瘤多采用顯微手術(shù)方法,經(jīng)鼻蝶竇或經(jīng)篩竇、蝶竇通過(guò)鞍底,切除腺瘤,早期常能將腺瘤全切,治愈率得到提高。放療對(duì)垂體腺瘤有一定效果。對(duì)腫瘤不能全切除或術(shù)后\t"/kecheng/2013/_blank"內(nèi)分泌學(xué)檢查表明仍有激素過(guò)度分泌的病人,應(yīng)常規(guī)予以術(shù)后放療。藥物治療,應(yīng)用溴隱停治療分泌生乳激素腺瘤,可使催乳素水平降至正常,約2/3的病人腫瘤體積縮小,但大多停藥后又復(fù)發(fā)。垂體腺癌是少見(jiàn)的一類(lèi)垂體腫瘤,可采取放療。四、神經(jīng)纖維瘤聽(tīng)神經(jīng)瘤最常見(jiàn),其次為三叉神經(jīng)瘤,\t"/kecheng/2013/_blank"舌咽神經(jīng)瘤。聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)于橋腦小腦角,少數(shù)生長(zhǎng)于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)。多為一側(cè)性,屬良性腫瘤。首發(fā)癥狀為耳鳴、聽(tīng)力減退,相繼出現(xiàn)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、舌咽與迷走神經(jīng)受累的癥狀,小腦癥狀及顱內(nèi)壓增高癥狀等。X線(xiàn)平片常顯示病例內(nèi)耳孔骨壁受破壞、擴(kuò)大。早期手術(shù)多能將腫瘤全切除,手術(shù)中要爭(zhēng)取保存面神經(jīng)與三叉神經(jīng),以免術(shù)后發(fā)生角膜潰瘍。要嚴(yán)防傷及腦干。在顯微手術(shù)下,早期病例尚能爭(zhēng)取恢復(fù)或部分恢復(fù)聽(tīng)力。三叉神經(jīng)纖維瘤可生長(zhǎng)在顱中凹或顱后凹,產(chǎn)生\t"/kecheng/2013/_blank"三叉神經(jīng)痛,面部麻木與嚼肌力弱等癥狀。手術(shù)切除腫瘤為基本治療。舌咽神經(jīng)瘤少見(jiàn)??梢郧谐⑿猩嘌噬窠?jīng)吻合修復(fù)。五、先天性腫瘤包括顱咽管瘤、上\t"/kecheng/2013/_blank"皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤等。顱咽管瘤常發(fā)生于兒童,少數(shù)在成年發(fā)病。腫瘤多為囊性,少數(shù)為實(shí)質(zhì)性。囊內(nèi)液含膽固醇結(jié)晶。X線(xiàn)平片常顯示腫瘤鈣化影像。臨床表現(xiàn)常有垂體為內(nèi)分泌功能減退,發(fā)育低下,視力下降與顱內(nèi)壓增高等。治療上采取手術(shù)切除,囊腫穿刺引流及放療。如腫瘤未能全切,經(jīng)常復(fù)發(fā)。上皮樣囊腫、皮樣囊腫與畸胎瘤多見(jiàn)于橋腦小腦角、第三腦室后部、鞍區(qū)等部位。手術(shù)宜盡可能全切或次全切除,以免復(fù)發(fā)。但應(yīng)避免腦干、\t"/kecheng/2013/_blank"丘腦下部損傷。六、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤常發(fā)生于小腦,少數(shù)見(jiàn)于腦干及大腦等部位。腫瘤由血管組織構(gòu)成,呈紫紅色。此瘤可發(fā)生囊性變或在囊內(nèi)有一瘤結(jié)節(jié)。其癥狀包括定位癥狀與顱內(nèi)壓增高。部分病例有血液\t"/kecheng/2013/_blank"紅細(xì)胞增多癥,血色素亦明顯增高。腫瘤血供豐富,境界清楚,可以爭(zhēng)取手術(shù)全切。七、轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤占顱內(nèi)腫瘤的5~6%。\t"/kecheng/2013/_blank"顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤最常見(jiàn)的來(lái)源是\t"/kecheng/2013/_blank"肺癌和乳癌,其它來(lái)自腎上腺、胃腸道、前列腺、甲狀腺、子宮等。腦轉(zhuǎn)移瘤可為單發(fā)或多發(fā)性,呈結(jié)節(jié)狀或彌散型。腫瘤周?chē)X水腫反應(yīng)較嚴(yán)重,因此常出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)壓增高癥狀、偏癱與精神障礙,病程較急,發(fā)展較快。彌散型者,有時(shí)顱內(nèi)壓可能屬正?;蛏愿摺V委煼矫妫紤]病人周身情況與原發(fā)腫瘤情況,可選擇手術(shù)切除腦內(nèi)繼發(fā)病灶及緩解顱內(nèi)壓。侵入瘤多由鼻咽癌而來(lái),通常采用放療。其它如巨細(xì)胞瘤、\t"/kecheng/2013/_blank"脊索瘤可行大部切除或全切。其它腫瘤如肉瘤僅偶見(jiàn),療效不佳。尚有難以分類(lèi)的腫瘤。治療按腫瘤部位而定。第二節(jié)椎管內(nèi)腫瘤[概述]椎管內(nèi)腫瘤是指生長(zhǎng)于脊柱和脊髓相鄰組織如神經(jīng)根、脊膜、血管、脂肪組織及胚胎殘余組織等的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性腫瘤。發(fā)病率按國(guó)外居民統(tǒng)計(jì)的2.5/10萬(wàn),國(guó)內(nèi)報(bào)導(dǎo)占神經(jīng)系統(tǒng)疾病住院患者的2.5%。與同期腦瘤相比為1:10.7。\t"/kecheng/2013/_blank"脊髓腫瘤好發(fā)于髓外??梢?jiàn)于脊髓的任何節(jié)段和馬尾神經(jīng),但以胸段最多,約占42~67%,頸段占20~26%。腰骶段和馬尾占12~24%。本病可發(fā)生于任何年齡,最多見(jiàn)于20~40歲的成人。男女之比約為1.5:1。[分類(lèi)](一)根據(jù)腫瘤與脊柱水平部位的關(guān)系分為:頸段、胸段、腰段及馬尾部腫瘤。(二)按腫瘤的性質(zhì)與組織學(xué)來(lái)源分為良性腫瘤與惡性腫瘤。前者有神經(jīng)鞘\t"/kecheng/2013/_blank"瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、\t"/kecheng/2013/_blank"脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有膠質(zhì)瘤、侵入瘤及轉(zhuǎn)移性腫瘤。(三)根據(jù)腫瘤與硬脊膜的關(guān)系分為兩大類(lèi):即硬脊膜外腫瘤和硬脊膜內(nèi)腫瘤,后者又分為髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤。硬脊膜內(nèi)腫瘤:(1)髓內(nèi)腫瘤:主要為\t"/kecheng/2013/_blank"神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占10%。組織學(xué)類(lèi)型大致有:①室管膜瘤:來(lái)自脊髓中央管表面的室管膜細(xì)胞,質(zhì)地較硬,常有明顯分界。②星形細(xì)胞瘤:雖惡性程度較低但往往浸潤(rùn)生長(zhǎng),與脊髓組織無(wú)明顯分界。③神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,較少見(jiàn),惡性程度高,浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。(2)髓外腫瘤:較常見(jiàn),約占脊髓腫瘤的65%。絕大部分為良性,手術(shù)切除效果良好。常見(jiàn)有①發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤,約占脊髓瘤的44%。腫瘤與脊髓分界清楚,腫瘤有光滑的包膜。多數(shù)為單發(fā),但也可多發(fā)。以硬脊膜內(nèi)者最常見(jiàn),也可發(fā)生于硬脊膜外,約有8.5%的神經(jīng)纖維瘤同時(shí)生長(zhǎng)于硬脊膜內(nèi)、外與椎旁者,稱(chēng)為啞鈴形神經(jīng)纖維瘤。②脊膜瘤約占12%,多見(jiàn)于中年人。多發(fā)生于硬脊膜內(nèi),常為單發(fā),也可多發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外,與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。硬脊膜外腫瘤:硬脊膜外腫瘤約占25%,以惡性腫瘤居多。也可為身體其他部位腫瘤轉(zhuǎn)移到此。硬膜外也可發(fā)生良性腫瘤,常見(jiàn)的神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。惡生腫瘤有肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。[癥狀]脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)傳入和傳出通路的集中處,又包含各種脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨內(nèi),當(dāng)椎管內(nèi)發(fā)生腫瘤時(shí),由于椎管本身無(wú)擴(kuò)張性,很容易造成對(duì)神經(jīng)根的刺激與脊髓的損害,而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,通常可分為三個(gè)時(shí)期。神經(jīng)根刺激期是疾病的初期,其特點(diǎn)是神經(jīng)根性疼痛或感覺(jué)異常一蟻行感、刺痛、\t"/kecheng/2013/_blank"灼痛等。表現(xiàn)在鄰近腫瘤受壓的神經(jīng)后根所支配的區(qū)域內(nèi)。這種根性疼痛開(kāi)始時(shí)間為間歇性的,常在\t"/kecheng/2013/_blank"咳嗽、噴嚏、勞累時(shí)加劇。此時(shí)檢查可以沒(méi)有任何感覺(jué)障礙,或者在相應(yīng)神經(jīng)根支配區(qū)域內(nèi)有感覺(jué)過(guò)敏。以后隨神經(jīng)根壓迫或牽拉的加重,出現(xiàn)感覺(jué)減退或感覺(jué)消失。根性疼痛常見(jiàn)于髓外腫瘤,以頸段和馬尾部腫瘤為明顯;而在髓內(nèi)腫瘤則極為罕見(jiàn)。如果腫瘤位于脊髓腹側(cè),可無(wú)根性疼痛,而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根的刺激癥狀,表現(xiàn)為受壓節(jié)段或所支配肌肉的抽動(dòng)(肌跳),伴肌束顫動(dòng)、運(yùn)動(dòng)不靈或無(wú)力等。這種腫瘤早期對(duì)神經(jīng)根的刺激所致的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)異常,由于部位明確,固定,對(duì)定位診斷很有意義。脊髓部分受壓期在神經(jīng)根刺激癥狀的同時(shí)或之后出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀。由于髓外腫瘤尤其是神經(jīng)纖維瘤對(duì)脊髓的壓迫逐漸加重,發(fā)展為脊髓半側(cè)受壓綜合癥。表現(xiàn)為同側(cè)運(yùn)動(dòng)障礙及深感覺(jué)障礙,對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)障礙,雙側(cè)觸覺(jué)正?;驕p退(Brown-SequrdsSyndrome)。此綜合癥在髓內(nèi)腫瘤極為罕見(jiàn)。從脊髓的前面或后面正中生長(zhǎng)髓外腫瘤也無(wú)此癥狀,而只有兩側(cè)基本對(duì)稱(chēng)的感覺(jué)減退和肌力減弱,并逐漸加重。脊髓完全受壓期是腫瘤后期。常由脊髓部分受壓或不全性截癱發(fā)展以至最終出現(xiàn)完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺(jué)消失,肢體完全癱瘓和痙攣,并出現(xiàn)大小便障礙。此期尚可發(fā)生麻痹肌的痙攣,重者可有抽搐,肢體關(guān)節(jié)傾向于攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌減少,皮膚干燥、粗糙、少汗或無(wú)汗。癱瘓的肢體可出現(xiàn)靜脈瘀血或水腫,此期容易發(fā)生骶尾部\t"/kecheng/2013/_blank"褥瘡。在分析運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)障礙時(shí),應(yīng)注意它們發(fā)展的順序和方向,有助于鑒別髓內(nèi)與髓外腫瘤。脊髓的麻痹可分為上行性和下行性?xún)深?lèi)。由于脊髓內(nèi)感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)通路的纖維排列層次關(guān)系,上行性麻痹的特點(diǎn)是運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙是從肢體的遠(yuǎn)端開(kāi)始的,因?yàn)樽畛跄[瘤的壓迫僅累及脊髓最表面的長(zhǎng)傳導(dǎo)束纖維,而后才影響到深部的短傳導(dǎo)束纖維。上行性麻痹常見(jiàn)髓外腫瘤。下行性麻痹常見(jiàn)于髓內(nèi)腫瘤,其特點(diǎn)是感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙由上向下發(fā)展。因髓內(nèi)腫瘤首先壓迫的脊髓深部纖維。此外應(yīng)注意會(huì)陰部的感覺(jué)障礙特征,髓外腫瘤后期,當(dāng)肢體感覺(jué)消失時(shí),在會(huì)陰部,外生殖器和肛門(mén)外常發(fā)現(xiàn)皮膚感覺(jué)、尤其疼痛感覺(jué)依然存在。而在髓內(nèi)腫瘤感覺(jué)障礙常包括會(huì)陰部。脊髓骶節(jié)是膀胱、直腸的反射中樞。骶節(jié)以上腫瘤時(shí),當(dāng)膀胱充盈后,可反射性排尿,排尿前無(wú)尿意,排尿時(shí)無(wú)感覺(jué)。骶節(jié)及馬尾神經(jīng)腫瘤時(shí),膀胱排尿的脊髓反射被破壞中斷,則出現(xiàn)尿潴留及易表現(xiàn)為充盈性\t"/kecheng/2013/_blank"尿失禁。膀胱的功能障礙常較直腸功能障礙明顯,也容易引起注意。直腸功能障礙早期多為\t"/kecheng/2013/_blank"便秘,以后可轉(zhuǎn)為失禁。[診斷]脊髓壓迫的基本臨床特征是病程緩慢,呈進(jìn)行性加重的節(jié)段性的脊髓長(zhǎng)束壓迫癥狀。節(jié)段性癥狀如病變節(jié)段的神經(jīng)根痛,感覺(jué)過(guò)敏,以及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性肌肉萎縮是脊髓瘤的早期可疑征象。脊髓長(zhǎng)束受壓如錐體束受壓迫時(shí),早期表現(xiàn)為步態(tài)異?;蝓诵?,后期表現(xiàn)下肢痙攣癱瘓。(一)病史與體格檢查脊髓腫瘤起病緩慢,個(gè)別也有起病較急的。要注意首發(fā)癥狀以及病程發(fā)展的先后順序。早期的神經(jīng)根痛以及起至腳、趾遠(yuǎn)端的上行性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙是髓外腫瘤的表現(xiàn)。除細(xì)致和反復(fù)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查外,不可忽視全身的檢查。如背部中線(xiàn)及其附近的皮膚有竇道或陷窩,常提示椎管內(nèi)的病變是胚胎殘余腫瘤等。懷疑轉(zhuǎn)移性腫瘤時(shí)注意檢查原發(fā)病灶。一旦確診為脊髓腫瘤,則應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行定位診斷。(二)腫瘤平面定位當(dāng)脊髓的某節(jié)段受到腫瘤壓迫性損害時(shí),該節(jié)段的定位依據(jù):①它所支配的區(qū)域出現(xiàn)根痛,或根性分布的感覺(jué)減退或感覺(jué)喪失現(xiàn)象。②它所支配的肌肉發(fā)生弛緩性癱瘓。③與這一節(jié)段有關(guān)的反射消失。④植物神經(jīng)功能障礙。
1.高頸段(C1-4)腫瘤:頸、肩或枕部痛。四肢呈不全性痙攣癱瘓,腫瘤平面以下深、淺感覺(jué)喪失,大小便障礙。頸4腫瘤時(shí),可出現(xiàn)膈神經(jīng)麻痹,出現(xiàn)呼吸困難或\t"/kecheng/2013/_blank"呃逆。頸膨大部(C5-T1)腫瘤:雙上肢呈弛緩性癱瘓(軟癱),雙下肢痙攣性癱瘓(硬癱)、手、臂肌肉萎縮、肱二、三頭肌腱反射消失,或眼交感神經(jīng)麻痹:同側(cè)瞳孔及眼裂縮小,眼瞼下垂,眼球輕度凹陷(霍納氏癥)。大、小便障礙。上胸段(T2-8)腫瘤:胸、腹上部神經(jīng)痛和束帶感。雙上肢正常。雙下肢硬癱,腹壁及提睪反射消失。下胸段(T9-12)腫瘤:下腹部及背部根痛和束帶感。雙上肢正常,雙下肢硬癱。腫瘤平面以下深、淺感覺(jué)障礙,中、下腹反射消失,提睪反射消失。園錐部腫瘤(S2-4):發(fā)病較急,會(huì)陰部及大腿部有對(duì)稱(chēng)疼痛,便秘及尿潴留,\t"/kecheng/2013/_blank"性功能障礙,跟腱反射消失。馬尾部腫瘤(腰椎2以下):先一側(cè)發(fā)病,劇烈根痛癥狀以及會(huì)陰部、大腿及小腿背部明顯,受累神經(jīng)支配下的肢體癱及肌肉萎縮,感覺(jué)喪失,膝、跟腱反射消失。大、小便障礙不明顯。髓內(nèi)、外腫瘤的鑒別診斷。髓內(nèi)和髓外腫瘤的鑒別診斷髓內(nèi)腫瘤髓外腫瘤常見(jiàn)病理類(lèi)型神經(jīng)膠質(zhì)瘤、室管膜瘤神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤病程長(zhǎng)短不一,一般病程短,膠質(zhì)瘤囊性變時(shí)可進(jìn)展加速較長(zhǎng),進(jìn)展緩慢,硬膜外轉(zhuǎn)移性腫瘤呈急性病程根痛少見(jiàn),多為燒灼性痛,少有定位意義多見(jiàn)、且有定位意義感覺(jué)改變病變節(jié)段最明顯,由上向下障礙,呈節(jié)段性,有感覺(jué)分離改變下肢的腳、趾感覺(jué)改變明顯,由下向上發(fā)展,少有感覺(jué)分離運(yùn)動(dòng)改變下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀明顯,廣泛
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