先天性心臟病課件(同名523)

心血管系統(tǒng)疾?、裥盒难芙馄噬硖攸c1.心血管系統(tǒng)疾?、裥盒难芙馄噬硖攸c1.一.心臟的胚胎發(fā)育

心臟在胚胎早期第2周左右，由胚胎的中胚層細(xì)胞發(fā)育而成。原始心臟是一個縱直的管道，通過搏動向胚胎供血。胚胎22-24d，在一系列基因的調(diào)控下，原始心臟逐漸扭曲旋轉(zhuǎn)，由外表的收縮環(huán)將其分為3部分，由后向前為心房、心室及心球。至胚胎29d左右，心臟外形基本形成。約第4周開始心臟有循環(huán)作用，但此時房、室是共腔，第8周房室間隔已完全形成，成為四腔心臟。心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是胚胎第2-8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。2.一.心臟的胚胎發(fā)育

心臟在胚胎早期第2周左右，由胚胎的中胚層房室管、心房、及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成3.房室管、心房、室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟二.胎兒血液循環(huán)及出生后的改變

4.4.（一）胎兒的血液循環(huán)胎兒時期的營養(yǎng)代謝和氣體交換，是通過其血管、胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行的。來自于胎盤的動脈血經(jīng)臍靜脈進(jìn)入胎兒體內(nèi)，至肝臟下緣分為兩支：一支約50%血流進(jìn)入肝臟與門靜脈血流匯合；另一支經(jīng)靜脈導(dǎo)管入下腔靜脈，與來自下半身的靜脈血混合，共同流入右心房。由于下腔靜脈瓣的阻隔，來自下腔靜脈的混合血（以動脈血為主）進(jìn)入右心房后，約1/3經(jīng)卵圓孔入左心房，再經(jīng)左心室進(jìn)入升主動脈，主要供應(yīng)心臟、腦及上肢；其余的流入右心室。自上腔靜脈回流的、來自上半身的靜脈血，入右心房后絕大部分流入右心室，與來自下腔靜脈的血液一起進(jìn)入肺動脈。由于胎兒肺臟處于壓縮狀態(tài)，故肺動脈的血只有少量流入肺臟，經(jīng)肺靜脈回流到左心房，而80%的血液經(jīng)動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈（以靜脈血為主），與來自升主動脈的血匯合后供應(yīng)腹腔器官及下肢，最后經(jīng)臍動脈回至胎盤，換取營養(yǎng)及氧氣。

5.（一）胎兒的血液循環(huán)5.胎兒血液循環(huán)的特點為：①左右心都向全身供血，只有體循環(huán)而無肺循環(huán)，肺動脈壓力高于主動脈；②靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動脈導(dǎo)管是胎兒正常血液循環(huán)的特殊通道；③胎兒體內(nèi)絕大部分血液是混合血；④供應(yīng)肝臟的血氧量最高，心臟、腦、上肢次之，腹腔器官及下肢的血氧量最低。6.胎兒血液循環(huán)的特點為：①左右心都向全身供血，只有體循環(huán)而無肺

（二）出生后血液循環(huán)的改變小兒出生后臍血管被阻斷，呼吸建立，肺泡擴(kuò)張，肺臟開始進(jìn)行有效的氣體交換，肺小動脈管壁肌層逐漸退化，管壁變薄、擴(kuò)張，肺循環(huán)阻力下降，從右心經(jīng)肺動脈流入肺的血液增多，使肺靜脈回流至左心房的血量也增多，左心房壓力因而增高。當(dāng)左心房壓力超過右心房時，卵圓孔瓣膜先在功能上關(guān)閉，大多至生后5-7個月出現(xiàn)解剖上的閉合。7.

（二）出生后血液循環(huán)的改變7.同時，肺循環(huán)的建立，使血氧含量增高，動脈導(dǎo)管壁平滑肌受到刺激而收縮；加之肺循環(huán)阻力下降而體循環(huán)阻力增高，使流經(jīng)動脈導(dǎo)管的血量逐漸減少，動脈導(dǎo)管內(nèi)逆轉(zhuǎn)為左向右分流，動脈血氧分壓增高和出生后體內(nèi)前列腺素減少，使動脈導(dǎo)管逐漸收縮、閉塞。約80%的足月兒于生后24h動脈導(dǎo)管形成功能性關(guān)閉。約80%嬰兒于生后3個月、95%嬰兒于生后1年內(nèi)完成解剖上閉合。若動脈導(dǎo)管持續(xù)未閉，可認(rèn)為有畸形存在。臍血管則在血流停止后6-8周完全閉鎖，臍動脈形成膀胱韌帶，臍靜脈形成肝圓韌帶。8.同時，肺循環(huán)的建立，使血氧含量增高，動脈導(dǎo)管壁平滑肌受到刺激正常血液循環(huán)途徑9.正常血液循環(huán)途徑9.胎兒血液循環(huán)途徑10.胎兒血液循環(huán)途徑10.胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)11.胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉5~7月時解剖上關(guān)閉動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶12.嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔12.胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回13.胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交三.小兒心血管特點

(一)心臟小兒心臟相對比成人重。新生兒心臟重量為20-25g，占體重的0.8%（成人只占0.5%），1-2歲達(dá)60g，5歲時相當(dāng)于新生兒的4倍，9歲時為6倍，青春期后增至12-14倍，達(dá)到成人水平。嬰幼兒時期心臟為球形、圓錐形或橢圓形，6歲以后心臟形狀接近于成人，多為長橢圓形。14.三.小兒心血管特點

(一)心臟14.小兒心臟的位置隨年齡而改變。2歲以內(nèi)小兒心臟多呈橫位。隨著站立行走、肺和胸廓發(fā)育及橫膈下降等，2歲以后心臟逐漸轉(zhuǎn)為斜位。心尖搏動部位隨年齡和心臟位置而變化，2歲以內(nèi)心尖搏動位于左第4肋間鎖骨中線外1cm，以后逐漸內(nèi)移，5-6歲時心尖搏動在左第5肋間鎖骨中線上，7歲以后心尖搏動逐漸移至左第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5-1cm.15.小兒心臟的位置隨年齡而改變。2歲以內(nèi)小兒心臟多呈橫位。隨著站(二)心率：由于小兒新陳代謝旺盛，組織需要更多的血液供應(yīng)，而心臟每次搏出量有限，只有增加搏動次數(shù)以滿足所需；加之嬰幼兒交感神經(jīng)興奮性較高，故心率較快。年齡愈小，心率越快。新生兒平均120-140/min,1歲以內(nèi)110-130/min,2-3歲100-120/min,4-7歲80-100/min,8-14歲70-90/min.小兒心率不穩(wěn)定，易受各種因素的影響，如緊張、進(jìn)食、活動、哭鬧、發(fā)熱等。因此，應(yīng)在小兒安靜時測量心率。體溫升高1℃，心率可增加10-15/min,睡眠時可減少20/min左右。16.(二)心率：由于小兒新陳代謝旺盛，組織需要更多的血液供應(yīng)，而（三）血管特點：小兒動脈相對較成人粗。動、靜脈內(nèi)徑之比新生兒為1:1，而成人為1:2，隨著年齡的增長，動脈口徑相對變窄。10歲以內(nèi)肺動脈口徑較主動脈大，至青春期則二者相反。嬰兒期，毛細(xì)血管及肺、腎、腸、皮膚的微血管口徑相對粗大，有利于血液的供應(yīng)和新陳代謝。17.（三）血管特點：小兒動脈相對較成人粗。動、靜脈內(nèi)徑之比新生兒

（四）血壓：動脈血壓的高低主要取決于心搏出量和外周血管阻力。嬰兒由于心搏出量較少，血管口徑較粗，動脈壁柔軟，故動脈壓較低，其后隨年齡增長而逐漸升高。靜脈壓的高低與心搏出量、血管功能及循環(huán)血容量有關(guān)，上下腔靜脈的血流返回右心受阻也影響靜脈壓。學(xué)齡前兒童頸靜脈壓一般在40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O.小兒哭鬧、體力活動及變換體位可使靜脈壓顯著增高。18.

（四）血壓：動脈血壓的高低主要取決于心搏出量和外周血管阻力Ⅱ先天性心臟病19.Ⅱ先天性心臟病19.患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）20.患兒，男，3歲，患兒，女，5歲20.

患兒，男，3歲VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩21.患兒，男，3歲21.杵狀指（趾）22.杵狀指（趾）22.先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病6‰~8‰個活產(chǎn)嬰兒中

23.先天性心臟病總論先天性心臟病概述23.1.病因與預(yù)防基因（內(nèi)在因素）和環(huán)境因素（外在因素）共同作用，以后者多見。24.1.病因與預(yù)防24.（1）內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，染色體異常及基因因素突變有關(guān)，15%，多伴有心臟外其它畸形，如21-三體綜合征，40%合并心血管畸形且以房間隔缺損為多見。（2）外在因素感染（風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染等）藥物（抗癌藥、抗癲癇藥、苯丙胺、甲苯磺丁脲等）孕母條件（患代謝性疾病如糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿癥等，造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病及孕母葉酸缺乏等）其它25.（1）內(nèi)在因素25.2.先天性心臟病分類常見先天性心臟病左向右分流型（潛伏青紫型）房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型（無青紫型）肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位26.2.先天性心臟病分類常見先天性心臟病左向右分流型無分流型右向3.診斷因首先確定是否為先心病，然后進(jìn)一步明確類型。詳細(xì)的病史和體征可能是診斷的重要線索，而輔助檢查尤其是超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影等特殊檢查則是先心病確診的依據(jù)。1）病史母妊娠史及家族史：孕期3個月內(nèi)有無病毒感染、使用藥物、接觸射線、毒物史以及家族中遺傳病、先心病的發(fā)病情況常見癥狀：心臟雜音、青紫及心功能不全，紫紺是先心病患兒最常見的就診原因。喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶、易嘔吐、反復(fù)呼吸道感染等，有無蹲踞和昏厥現(xiàn)象。一般3歲以前發(fā)現(xiàn)的心血管疾病以先心病最常見。27.3.診斷27.2）體格檢查

全身檢查評價小兒的生長發(fā)育及一般狀況，如神志狀態(tài)，有無特殊面容和體位、呼吸困難、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指（趾）、注意頸動脈搏動、肝頸靜脈回流征、肝臟大小、質(zhì)地，有無水腫、合并其它畸形

心臟檢查心前區(qū)隆起、心尖搏動位置、強(qiáng)弱和范圍。心前區(qū)抬舉感、震顫。心音及雜音的部位、性質(zhì)、時期、強(qiáng)弱及傳導(dǎo)方向，對鑒別先心病類型有重要意義。注意S1、S2強(qiáng)弱，特別是肺動脈瓣區(qū)第二心音（P2）的強(qiáng)弱和有無分裂，P2固定分裂是房間隔缺損的獨特體征。28.2）體格檢查

全身檢查評價小兒的生長發(fā)育及一般狀況周圍血管征：比較四肢脈搏及血壓，如股動脈波動減弱或消失，下肢血壓低于上肢血壓，提示主動脈縮窄。若脈壓增寬，伴毛細(xì)血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音，提示動脈導(dǎo)管未閉或主動脈瓣關(guān)閉不全。29.周圍血管征：比較四肢脈搏及血壓，如股動3）特殊檢查X線檢查診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內(nèi)臟異位癥30.30.心電圖（ECG）主要診斷價值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大31.心電圖（ECG）主要診斷價值如下31.超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差32.超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動圖32.心血管造影診斷價值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段33.心血管造影診斷價值如下33.心導(dǎo)管檢查是先心病進(jìn)一步明確診斷和手術(shù)前的重要檢查之一。34.心導(dǎo)管檢查是先心病進(jìn)一步明確診斷和手術(shù)前的重要檢查之一。其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用返回35.其它檢查放射性核素心血管造影返回35.4.治療

內(nèi)科治療目的是保障患兒健康，防治并發(fā)癥，使患兒安全成長到適合手術(shù)的年齡。建立合理的生活制度，加強(qiáng)營養(yǎng)；根據(jù)具體情況讓患兒適當(dāng)參加體力活動，以增強(qiáng)體質(zhì)，但避免劇烈活動；按時預(yù)防接種，積極控制感染，及時治療肺炎、心力衰竭。青紫型先心病患兒因血液粘稠度高，要注意每日攝入足夠的水分，以防止脫水和血栓形成。

外科治療36.4.治療36.TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回37.TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回37.38.38.一、房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：239.一、房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔（第一孔）型約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交界處，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，常合并二尖瓣前瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，繼發(fā)孔（第二孔）型最常見，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩處，也稱中央型靜脈竇型約占7%，缺損位于上腔靜脈或下腔靜脈入口處，或冠狀靜脈竇與左心房之間。40.ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性41.ASD病理生理左向右分流的大小取決于：41.可在臨床上表現(xiàn)出來晚期當(dāng)右心房壓力超過左心房壓力時，血液自右向左分流，出現(xiàn)青紫ASD分流右心室擴(kuò)大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑42.可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴(kuò)大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見43.ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：43.ASD臨床表現(xiàn)體征多數(shù)患兒在嬰兒期無明顯體征，2-3歲后心臟增大望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感，分流量大時可出現(xiàn)震顫叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁44.ASD臨床表現(xiàn)體征多數(shù)患兒在嬰兒期無明顯體征，2-3歲后心ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音，系右心室排血量增加，大量血流通過正常肺動脈瓣時形成相對狹窄。由于肺動脈瓣關(guān)閉明顯落后于主動脈瓣，出現(xiàn)P2亢進(jìn)和固定分裂（不受呼吸影響）分流量大者由于通過三尖瓣血流量增多，胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音（三尖瓣相對狹窄）肺動脈段擴(kuò)張明顯或有肺動脈高壓時，可在肺動脈瓣區(qū)聽到第二音亢進(jìn)和收縮早期喀喇音45.ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音并發(fā)癥及預(yù)后易并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫，感染性心內(nèi)膜炎較少見。繼發(fā)孔型在兒童時期能較好的耐受，通常到20歲左右才有癥狀。肺動脈高壓、房性心律失常、三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全及心衰是其晚期表現(xiàn)。46.并發(fā)癥及預(yù)后易并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫，感染性ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏不完全右束支傳導(dǎo)阻滯部分病例表現(xiàn)右心房和右心室肥大右室肥大（RVH)47.ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏47.ASDX線表現(xiàn)右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小肺門血管影增粗，肺野充血，透視下可見肺門“舞蹈”，癥原發(fā)孔型可見左心房和左心室增大48.ASDX線表現(xiàn)右心影增大48.患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.49.患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流50.ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大50.ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個月自然然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小單純房間隔缺損有明顯臨床癥狀，或雖無癥狀但肺循環(huán)血流量為體循環(huán)血流量1倍以上者，均應(yīng)在2-6歲行手術(shù)修補治療。并發(fā)心力衰竭或肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)。介入性心導(dǎo)管術(shù)：用蘑菇傘等裝置關(guān)閉缺損返回51.ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個月自然然閉合返回51二、室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形52.二、室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptVSD分類（1）按缺損位置分為：①膜周部型約60%

~70%，缺損較大，直徑為0.5-1.5cm，位于主動脈下，由膜部向與之接觸的三個區(qū)域（流入道、流出道、或小梁肌部）延伸而成。②肌部缺損③和漏斗部缺損。53.VSD分類（1）53.VSD分類（2）

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺損直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓（容量性、梗阻性）Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：54.VSD分類（2）小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋pVSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差肺小動脈阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征）55.VSD病理生理左向右分流的大小取決于：55.VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血56.VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰57.Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期57.VSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于缺損大小和肺循環(huán)阻力臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血（易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染和充血性心力衰竭）和體循環(huán)缺血表現(xiàn)（活動后心慌、氣短、法力、生長發(fā)育落后）潛伏紫紺有時可因擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞58.VSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于缺損大小和肺循環(huán)阻力58.VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級響亮粗燥的全收縮期雜音，伴震顫，向心前區(qū)和后背傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期較短的隆隆樣雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進(jìn)59.VSD聽診59.并發(fā)癥及預(yù)后支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎膜部和肌部的室間隔缺損均有自然閉合的可能（20-50%），但多見于5歲以下，尤其是1歲以下小兒60.并發(fā)癥及預(yù)后支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大61.VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大61.VSDX線表現(xiàn)小型室間隔缺損X先無明顯改變，中型及大型缺損心影呈輕中度以上增大，左右心室增大，左心房也常增大，晚期有肺動脈高壓者以右心室增大為主肺紋理增粗，搏動劇烈，透視下可見肺門舞蹈癥肺動脈段凸出主動脈弓影縮小62.VSDX線表現(xiàn)小型室間隔缺損X先無明顯改變，中型及大型缺損患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。63.患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流64.VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象64.VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能，小型缺損應(yīng)隨訪至學(xué)齡前期內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合返回65.VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能，小型缺損應(yīng)隨三、動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;女孩多見。動脈導(dǎo)管為胎兒期重要的血液循環(huán)通道，出生后先是發(fā)生功能上關(guān)閉，經(jīng)數(shù)月到一年，在解剖上完全關(guān)閉，若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即動脈導(dǎo)管未閉66.三、動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusaPDA病理分型管型漏斗型窗型大部分單獨存在，10%合并其他心臟畸形67.PDA病理分型管型67.PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小、主肺動脈壓差，由于主動脈壓力較肺動脈壓力高，無論在心臟的收縮期或舒張期，血液均自主動脈向肺動脈分流，肺動脈同時接受來自右心室及主動脈的血液，使肺循環(huán)、左心房、左心室和升主動脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，其排血量可達(dá)正常時的兩到四倍，導(dǎo)致左心房擴(kuò)大、左心室肥厚擴(kuò)大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。肺小動脈長期受到分流血液的沖擊可發(fā)生反應(yīng)性痙攣，形成動力性肺動脈高壓；繼之管壁增厚、硬化，導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓，此時右心室收縮期負(fù)荷過重，右心室肥厚、甚至衰竭。68.PDA病理生理左向右分流的大小取決于68.當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，稱為差異性發(fā)紺（differ-entialcyanosis）。下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;由于主動脈血流經(jīng)常經(jīng)常流入肺動脈，造成周圍動脈舒張壓下降而導(dǎo)致脈壓增寬。69.當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房70.PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈PDA臨床表現(xiàn)輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，心前區(qū)隆起、心尖搏動強(qiáng)烈聽診胸骨左緣第2肋間粗燥響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，嬰幼兒因肺動脈壓力較高，主肺動脈壓力差不顯著，往往僅聽到收縮期雜音二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)舒張壓降低，脈壓增大周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動和股動脈槍擊音，有顯著肺動脈高壓者可出現(xiàn)差異性發(fā)紺。71.PDA臨床表現(xiàn)71.并發(fā)癥及預(yù)后并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、支氣管肺炎充血性心力衰竭早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉有自然愈合的可能，但足月嬰兒和兒童常不會自然關(guān)閉72.并發(fā)癥及預(yù)后并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、支氣管肺炎PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大73.PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大73.PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大，心尖向下擴(kuò)張肺血增多，肺門舞蹈癥肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩?4.PDAX線檢查心胸比例增大74.患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。75.患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA與DO分流76.PDA超聲心動圖二維可以直接探查到PDA76.心導(dǎo)管檢查心血管造影77.心導(dǎo)管檢查77.PDA治療不同年齡、不同大小的動脈導(dǎo)管未閉均應(yīng)及時手術(shù)治療或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。學(xué)齡前，必要時任何年齡內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用吲哚美辛0.1-0.2mg/kg靜脈注射，每12小時1次共3次可促使90%PDA關(guān)閉，小兒出生后治療開始的時間越早越好78.PDA治療不同年齡、不同大小的動脈導(dǎo)管未閉均應(yīng)及時手術(shù)治療或四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形79.四、法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallTOF的四種畸形右室流出道梗漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄，也可二者同時存在室間隔缺損多為高位膜周部缺損主動脈騎跨主動脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移，騎跨于室間隔缺損之上右心室肥厚：繼發(fā)性改變，為肺動脈狹窄后右心室負(fù)荷增大的結(jié)果，以上4種畸形中以右室流出道梗阻最重要，它決定了患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后

80.TOF的四種畸形右室流出道梗漏斗部狹窄多見，也可為肺動TOF病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成81.TOF病理生理非青紫型：81.青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降紫紺②③①②③導(dǎo)致紫紺82.青紫型TOF病理生理①VSD分流肺循環(huán)缺血狹窄的肺動脈右心室TOF臨床表現(xiàn)

臨床癥狀出現(xiàn)的時間，發(fā)紺程度及右心室肥厚程度取決于右心室流出道梗阻的程度。青紫：大多數(shù)患兒于生后或1歲內(nèi)出現(xiàn)發(fā)紺，常見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如口唇、指趾甲床、球結(jié)合膜等。呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）發(fā)紺持續(xù)6個月以上，可致指趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大陣發(fā)性缺氧發(fā)作常見于嬰兒，因吃奶、哭鬧、情緒激動、感染、貧血等誘發(fā)。表現(xiàn)為呼吸加快加深，發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可發(fā)生突然暈厥、抽搐，甚至死亡。其原因是在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌肉痙攣，引起肺動脈一過性梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛頭昏。發(fā)育落后法四患兒體格發(fā)育多落后，智力發(fā)育也可稍落后于正常小兒。呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎83.TOF臨床表現(xiàn)臨床癥狀出現(xiàn)的時間，發(fā)紺程度及右心心臟體征心前區(qū)稍隆起，收縮期胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，部分伴有收縮期震顫P2減弱或消失狹窄嚴(yán)重或陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時雜音反而不明顯84.心臟體征心前區(qū)稍隆起，收縮期胸骨左緣2、3、4肋間Ⅱ~Ⅲ級粗TOFX線檢查心影不大“靴形”心，系由右心室肥大使心尖圓鈍上翹及肺動脈段凹陷所致兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）主動脈影增寬，25%可見右位主動脈弓影85.TOFX線檢查心影不大85.TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大86.TOF心電圖電軸右偏86.患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室大伴ⅠoRBBB。87.患兒，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心擴(kuò)大；ECG示右室TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流88.TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈騎跨88.TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：有其它可疑的伴隨畸形冠狀動脈不清晰評估：右室流出道狹窄程度、肺動脈瓣及肺動脈分支情況冠狀動脈走行為制定手術(shù)方案和估測預(yù)后提供必要信息89.TOF心導(dǎo)管檢查和心血管造影指征：89.TOF治療1.內(nèi)科治療一般治療平時經(jīng)常飲水，防止感染，高熱、嘔吐、腹瀉時及時補液，防治脫水和并發(fā)癥。注意去除引起缺氧發(fā)作的誘因，盡量保持患兒安靜。防治缺氧發(fā)作及并發(fā)癥處理：①胸膝位②吸氧③普萘洛爾（可減輕右心室流出道肌肉痙攣，增加肺循環(huán)血流量，減少右向左分流。）0.1mg/kg或去氧腎上腺素0.05mg/kg稀釋后緩慢靜注④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注糾正酸中毒⑤嗎啡（有鎮(zhèn)靜作用并可抑制呼吸中樞，減輕缺氧發(fā)作）0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服90.TOF治療1.內(nèi)科治療90.外科治療：可大大降低本病死亡率。A.根治手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈吻合術(shù)（Glenn術(shù)）輕癥患兒可考慮于5-6歲行一期根治術(shù)，但臨床癥狀明顯者應(yīng)在生后6-12個月行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒及重癥患兒宜先行姑息手術(shù)，待年長后一般狀況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后再做根治術(shù)91.外科治療：可大大降低本病死亡率。91.課后作業(yè)1、胎兒血液循環(huán)特點及出生后血液循環(huán)的改變？2、正常小兒心率、心臟、血壓的特點?3、先天性心臟病的分類依據(jù)、各類先天性心臟病的臨床特點及并發(fā)癥？92.課后作業(yè)92.心血管系統(tǒng)疾?、裥盒难芙馄噬硖攸c93.心血管系統(tǒng)疾?、裥盒难芙馄噬硖攸c1.一.心臟的胚胎發(fā)育

心臟在胚胎早期第2周左右，由胚胎的中胚層細(xì)胞發(fā)育而成。原始心臟是一個縱直的管道，通過搏動向胚胎供血。胚胎22-24d，在一系列基因的調(diào)控下，原始心臟逐漸扭曲旋轉(zhuǎn)，由外表的收縮環(huán)將其分為3部分，由后向前為心房、心室及心球。至胚胎29d左右，心臟外形基本形成。約第4周開始心臟有循環(huán)作用，但此時房、室是共腔，第8周房室間隔已完全形成，成為四腔心臟。心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是胚胎第2-8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。94.一.心臟的胚胎發(fā)育

心臟在胚胎早期第2周左右，由胚胎的中胚層房室管、心房、及心室的分隔室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成95.房室管、心房、室間隔膜部的形成及室間隔的封閉第2周原始心臟二.胎兒血液循環(huán)及出生后的改變

96.4.（一）胎兒的血液循環(huán)胎兒時期的營養(yǎng)代謝和氣體交換，是通過其血管、胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行的。來自于胎盤的動脈血經(jīng)臍靜脈進(jìn)入胎兒體內(nèi)，至肝臟下緣分為兩支：一支約50%血流進(jìn)入肝臟與門靜脈血流匯合；另一支經(jīng)靜脈導(dǎo)管入下腔靜脈，與來自下半身的靜脈血混合，共同流入右心房。由于下腔靜脈瓣的阻隔，來自下腔靜脈的混合血（以動脈血為主）進(jìn)入右心房后，約1/3經(jīng)卵圓孔入左心房，再經(jīng)左心室進(jìn)入升主動脈，主要供應(yīng)心臟、腦及上肢；其余的流入右心室。自上腔靜脈回流的、來自上半身的靜脈血，入右心房后絕大部分流入右心室，與來自下腔靜脈的血液一起進(jìn)入肺動脈。由于胎兒肺臟處于壓縮狀態(tài)，故肺動脈的血只有少量流入肺臟，經(jīng)肺靜脈回流到左心房，而80%的血液經(jīng)動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈（以靜脈血為主），與來自升主動脈的血匯合后供應(yīng)腹腔器官及下肢，最后經(jīng)臍動脈回至胎盤，換取營養(yǎng)及氧氣。

97.（一）胎兒的血液循環(huán)5.胎兒血液循環(huán)的特點為：①左右心都向全身供血，只有體循環(huán)而無肺循環(huán)，肺動脈壓力高于主動脈；②靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動脈導(dǎo)管是胎兒正常血液循環(huán)的特殊通道；③胎兒體內(nèi)絕大部分血液是混合血；④供應(yīng)肝臟的血氧量最高，心臟、腦、上肢次之，腹腔器官及下肢的血氧量最低。98.胎兒血液循環(huán)的特點為：①左右心都向全身供血，只有體循環(huán)而無肺

（二）出生后血液循環(huán)的改變小兒出生后臍血管被阻斷，呼吸建立，肺泡擴(kuò)張，肺臟開始進(jìn)行有效的氣體交換，肺小動脈管壁肌層逐漸退化，管壁變薄、擴(kuò)張，肺循環(huán)阻力下降，從右心經(jīng)肺動脈流入肺的血液增多，使肺靜脈回流至左心房的血量也增多，左心房壓力因而增高。當(dāng)左心房壓力超過右心房時，卵圓孔瓣膜先在功能上關(guān)閉，大多至生后5-7個月出現(xiàn)解剖上的閉合。99.

（二）出生后血液循環(huán)的改變7.同時，肺循環(huán)的建立，使血氧含量增高，動脈導(dǎo)管壁平滑肌受到刺激而收縮；加之肺循環(huán)阻力下降而體循環(huán)阻力增高，使流經(jīng)動脈導(dǎo)管的血量逐漸減少，動脈導(dǎo)管內(nèi)逆轉(zhuǎn)為左向右分流，動脈血氧分壓增高和出生后體內(nèi)前列腺素減少，使動脈導(dǎo)管逐漸收縮、閉塞。約80%的足月兒于生后24h動脈導(dǎo)管形成功能性關(guān)閉。約80%嬰兒于生后3個月、95%嬰兒于生后1年內(nèi)完成解剖上閉合。若動脈導(dǎo)管持續(xù)未閉，可認(rèn)為有畸形存在。臍血管則在血流停止后6-8周完全閉鎖，臍動脈形成膀胱韌帶，臍靜脈形成肝圓韌帶。100.同時，肺循環(huán)的建立，使血氧含量增高，動脈導(dǎo)管壁平滑肌受到刺激正常血液循環(huán)途徑101.正常血液循環(huán)途徑9.胎兒血液循環(huán)途徑102.胎兒血液循環(huán)途徑10.胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動脈心腦及上半身肺動脈降主動脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)103.胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導(dǎo)管通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉5~7月時解剖上關(guān)閉動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉靜脈導(dǎo)管6~8周內(nèi)閉鎖形成韌帶104.嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔12.胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動脈血分開卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動脈壓與主動脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB返回105.胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交三.小兒心血管特點

(一)心臟小兒心臟相對比成人重。新生兒心臟重量為20-25g，占體重的0.8%（成人只占0.5%），1-2歲達(dá)60g，5歲時相當(dāng)于新生兒的4倍，9歲時為6倍，青春期后增至12-14倍，達(dá)到成人水平。嬰幼兒時期心臟為球形、圓錐形或橢圓形，6歲以后心臟形狀接近于成人，多為長橢圓形。106.三.小兒心血管特點

(一)心臟14.小兒心臟的位置隨年齡而改變。2歲以內(nèi)小兒心臟多呈橫位。隨著站立行走、肺和胸廓發(fā)育及橫膈下降等，2歲以后心臟逐漸轉(zhuǎn)為斜位。心尖搏動部位隨年齡和心臟位置而變化，2歲以內(nèi)心尖搏動位于左第4肋間鎖骨中線外1cm，以后逐漸內(nèi)移，5-6歲時心尖搏動在左第5肋間鎖骨中線上，7歲以后心尖搏動逐漸移至左第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5-1cm.107.小兒心臟的位置隨年齡而改變。2歲以內(nèi)小兒心臟多呈橫位。隨著站(二)心率：由于小兒新陳代謝旺盛，組織需要更多的血液供應(yīng)，而心臟每次搏出量有限，只有增加搏動次數(shù)以滿足所需；加之嬰幼兒交感神經(jīng)興奮性較高，故心率較快。年齡愈小，心率越快。新生兒平均120-140/min,1歲以內(nèi)110-130/min,2-3歲100-120/min,4-7歲80-100/min,8-14歲70-90/min.小兒心率不穩(wěn)定，易受各種因素的影響，如緊張、進(jìn)食、活動、哭鬧、發(fā)熱等。因此，應(yīng)在小兒安靜時測量心率。體溫升高1℃，心率可增加10-15/min,睡眠時可減少20/min左右。108.(二)心率：由于小兒新陳代謝旺盛，組織需要更多的血液供應(yīng)，而（三）血管特點：小兒動脈相對較成人粗。動、靜脈內(nèi)徑之比新生兒為1:1，而成人為1:2，隨著年齡的增長，動脈口徑相對變窄。10歲以內(nèi)肺動脈口徑較主動脈大，至青春期則二者相反。嬰兒期，毛細(xì)血管及肺、腎、腸、皮膚的微血管口徑相對粗大，有利于血液的供應(yīng)和新陳代謝。109.（三）血管特點：小兒動脈相對較成人粗。動、靜脈內(nèi)徑之比新生兒

（四）血壓：動脈血壓的高低主要取決于心搏出量和外周血管阻力。嬰兒由于心搏出量較少，血管口徑較粗，動脈壁柔軟，故動脈壓較低，其后隨年齡增長而逐漸升高。靜脈壓的高低與心搏出量、血管功能及循環(huán)血容量有關(guān)，上下腔靜脈的血流返回右心受阻也影響靜脈壓。學(xué)齡前兒童頸靜脈壓一般在40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O.小兒哭鬧、體力活動及變換體位可使靜脈壓顯著增高。110.

（四）血壓：動脈血壓的高低主要取決于心搏出量和外周血管阻力Ⅱ先天性心臟病111.Ⅱ先天性心臟病19.患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）112.患兒，男，3歲，患兒，女，5歲20.

患兒，男，3歲VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩113.患兒，男，3歲21.杵狀指（趾）114.杵狀指（趾）22.先天性心臟病總論先天性心臟病概述先天性心臟?。–ongenitalheartdiseaseCHD)是指胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的心血管畸形小兒最常見的心臟病6‰~8‰個活產(chǎn)嬰兒中

115.先天性心臟病總論先天性心臟病概述23.1.病因與預(yù)防基因（內(nèi)在因素）和環(huán)境因素（外在因素）共同作用，以后者多見。116.1.病因與預(yù)防24.（1）內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，染色體異常及基因因素突變有關(guān)，15%，多伴有心臟外其它畸形，如21-三體綜合征，40%合并心血管畸形且以房間隔缺損為多見。（2）外在因素感染（風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯薩奇病毒感染等）藥物（抗癌藥、抗癲癇藥、苯丙胺、甲苯磺丁脲等）孕母條件（患代謝性疾病如糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿癥等，造成宮內(nèi)缺氧的慢性疾病及孕母葉酸缺乏等）其它117.（1）內(nèi)在因素25.2.先天性心臟病分類常見先天性心臟病左向右分流型（潛伏青紫型）房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型（無青紫型）肺動脈狹窄主動脈狹窄主動脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位118.2.先天性心臟病分類常見先天性心臟病左向右分流型無分流型右向3.診斷因首先確定是否為先心病，然后進(jìn)一步明確類型。詳細(xì)的病史和體征可能是診斷的重要線索，而輔助檢查尤其是超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影等特殊檢查則是先心病確診的依據(jù)。1）病史母妊娠史及家族史：孕期3個月內(nèi)有無病毒感染、使用藥物、接觸射線、毒物史以及家族中遺傳病、先心病的發(fā)病情況常見癥狀：心臟雜音、青紫及心功能不全，紫紺是先心病患兒最常見的就診原因。喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶、易嘔吐、反復(fù)呼吸道感染等，有無蹲踞和昏厥現(xiàn)象。一般3歲以前發(fā)現(xiàn)的心血管疾病以先心病最常見。119.3.診斷27.2）體格檢查

全身檢查評價小兒的生長發(fā)育及一般狀況，如神志狀態(tài)，有無特殊面容和體位、呼吸困難、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指（趾）、注意頸動脈搏動、肝頸靜脈回流征、肝臟大小、質(zhì)地，有無水腫、合并其它畸形

心臟檢查心前區(qū)隆起、心尖搏動位置、強(qiáng)弱和范圍。心前區(qū)抬舉感、震顫。心音及雜音的部位、性質(zhì)、時期、強(qiáng)弱及傳導(dǎo)方向，對鑒別先心病類型有重要意義。注意S1、S2強(qiáng)弱，特別是肺動脈瓣區(qū)第二心音（P2）的強(qiáng)弱和有無分裂，P2固定分裂是房間隔缺損的獨特體征。120.2）體格檢查

全身檢查評價小兒的生長發(fā)育及一般狀況周圍血管征：比較四肢脈搏及血壓，如股動脈波動減弱或消失，下肢血壓低于上肢血壓，提示主動脈縮窄。若脈壓增寬，伴毛細(xì)血管搏動、水沖脈、股動脈槍擊音，提示動脈導(dǎo)管未閉或主動脈瓣關(guān)閉不全。121.周圍血管征：比較四肢脈搏及血壓，如股動3）特殊檢查X線檢查診斷價值如下心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門搏動有無內(nèi)臟異位癥122.30.心電圖（ECG）主要診斷價值如下心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特點心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大123.心電圖（ECG）主要診斷價值如下31.超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動圖心腔的內(nèi)徑各房室壁厚度心功能二維超聲心動圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實時運動和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動圖血流流速、方向、有無紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差124.超聲心動圖（ECHO）M型超聲心動圖32.心血管造影診斷價值如下觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段125.心血管造影診斷價值如下33.心導(dǎo)管檢查是先心病進(jìn)一步明確診斷和手術(shù)前的重要檢查之一。126.心導(dǎo)管檢查是先心病進(jìn)一步明確診斷和手術(shù)前的重要檢查之一。其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對較少用返回127.其它檢查放射性核素心血管造影返回35.4.治療

內(nèi)科治療目的是保障患兒健康，防治并發(fā)癥，使患兒安全成長到適合手術(shù)的年齡。建立合理的生活制度，加強(qiáng)營養(yǎng)；根據(jù)具體情況讓患兒適當(dāng)參加體力活動，以增強(qiáng)體質(zhì)，但避免劇烈活動；按時預(yù)防接種，積極控制感染，及時治療肺炎、心力衰竭。青紫型先心病患兒因血液粘稠度高，要注意每日攝入足夠的水分，以防止脫水和血栓形成。

外科治療128.4.治療36.TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回129.TOFPDAVSDASD常見先天性心臟病返回37.130.38.一、房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)的5%~10%發(fā)病率為1/1500個活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2131.一、房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔（第一孔）型約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交界處，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，常合并二尖瓣前瓣裂和三尖瓣隔瓣裂，繼發(fā)孔（第二孔）型最常見，約占75%，缺損位于房間隔中心卵圓窩處，也稱中央型靜脈竇型約占7%，缺損位于上腔靜脈或下腔靜脈入口處，或冠狀靜脈竇與左心房之間。132.ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺ASD病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性133.ASD病理生理左向右分流的大小取決于：41.可在臨床上表現(xiàn)出來晚期當(dāng)右心房壓力超過左心房壓力時，血液自右向左分流，出現(xiàn)青紫ASD分流右心室擴(kuò)大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈動脈血左心房左心室主動脈搏血減少體循環(huán)缺血上下腔靜脈右心房擴(kuò)大ASD血液循環(huán)途徑134.可在臨床上表現(xiàn)出來ASD分流右心室擴(kuò)大肺動脈充血肺循環(huán)充血肺ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：輕者可無癥狀右心室超負(fù)荷肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促潛伏紫紺：哭吵或心衰時可出現(xiàn)青紫感染性心內(nèi)膜炎(infectiveendocarditis)少見135.ASD臨床表現(xiàn)臨床癥狀：43.ASD臨床表現(xiàn)體征多數(shù)患兒在嬰兒期無明顯體征，2-3歲后心臟增大望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感，分流量大時可出現(xiàn)震顫叩診：心臟濁音界擴(kuò)大聽診：見下頁136.ASD臨床表現(xiàn)體征多數(shù)患兒在嬰兒期無明顯體征，2-3歲后心ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音，系右心室排血量增加，大量血流通過正常肺動脈瓣時形成相對狹窄。由于肺動脈瓣關(guān)閉明顯落后于主動脈瓣，出現(xiàn)P2亢進(jìn)和固定分裂（不受呼吸影響）分流量大者由于通過三尖瓣血流量增多，胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音（三尖瓣相對狹窄）肺動脈段擴(kuò)張明顯或有肺動脈高壓時，可在肺動脈瓣區(qū)聽到第二音亢進(jìn)和收縮早期喀喇音137.ASD聽診胸骨左緣2、3肋間可及Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射狀雜音并發(fā)癥及預(yù)后易并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫，感染性心內(nèi)膜炎較少見。繼發(fā)孔型在兒童時期能較好的耐受，通常到20歲左右才有癥狀。肺動脈高壓、房性心律失常、三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全及心衰是其晚期表現(xiàn)。138.并發(fā)癥及預(yù)后易并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫，感染性ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏不完全右束支傳導(dǎo)阻滯部分病例表現(xiàn)右心房和右心室肥大右室肥大（RVH)139.ASD心電圖表現(xiàn)電軸右偏47.ASDX線表現(xiàn)右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小肺門血管影增粗，肺野充血，透視下可見肺門“舞蹈”，癥原發(fā)孔型可見左心房和左心室增大140.ASDX線表現(xiàn)右心影增大48.患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出.141.患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負(fù)荷表現(xiàn)Doppler見心房水平分流142.ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大50.ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個月自然然閉合缺損直徑>8mm自然閉合率極小單純房間隔缺損有明顯臨床癥狀，或雖無癥狀但肺循環(huán)血流量為體循環(huán)血流量1倍以上者，均應(yīng)在2-6歲行手術(shù)修補治療。并發(fā)心力衰竭或肺動脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)。介入性心導(dǎo)管術(shù)：用蘑菇傘等裝置關(guān)閉缺損返回143.ASD預(yù)后及治療缺損直徑<3mm多在3個月自然然閉合返回51二、室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptaldefect,VSD）占我國先天性心臟病的50%小兒最常見的先天性心臟病約25%單獨存在，其余合并其它畸形144.二、室間隔缺損室間隔缺損（vent-ricularseptVSD分類（1）按缺損位置分為：①膜周部型約60%

~70%，缺損較大，直徑為0.5-1.5cm，位于主動脈下，由膜部向與之接觸的三個區(qū)域（流入道、流出道、或小梁肌部）延伸而成。②肌部缺損③和漏斗部缺損。145.VSD分類（1）53.VSD分類（2）

小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋p直徑(mm)缺損面積(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大癥狀無或輕微有明顯肺血管可無影響有影響肺高壓（容量性、梗阻性）Eisenmenger綜合癥按缺損大小分類：146.VSD分類（2）小型室缺（roger?。┲行褪胰贝笮褪胰比睋pVSD病理生理左向右分流的大小取決于：VSD缺損的大小左右心室的壓差肺小動脈阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征）147.VSD病理生理左向右分流的大小取決于：55.VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房上下腔靜脈肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈搏血減少體循環(huán)缺血148.VSD血液循環(huán)途徑VSD分流肺循環(huán)充血肺動脈充血右心室右心房Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰149.Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期57.VSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于缺損大小和肺循環(huán)阻力臨床癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血（易反復(fù)發(fā)生呼吸道感染和充血性心力衰竭）和體循環(huán)缺血表現(xiàn)（活動后心慌、氣短、法力、生長發(fā)育落后）潛伏紫紺有時可因擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞150.VSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于缺損大小和肺循環(huán)阻力58.VSD聽診胸骨左緣3、4肋間可及Ⅲ-Ⅳ級響亮粗燥的全收縮期雜音，伴震顫，向心前區(qū)和后背傳導(dǎo)二尖瓣區(qū)舒張期較短的隆隆樣雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時P2亢進(jìn)151.VSD聽診59.并發(fā)癥及預(yù)后支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎膜部和肌部的室間隔缺損均有自然閉合的可能（20-50%），但多見于5歲以下，尤其是1歲以下小兒152.并發(fā)癥及預(yù)后支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大153.VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大61.VSDX線表現(xiàn)小型室間隔缺損X先無明顯改變，中型及大型缺損心影呈輕中度以上增大，左右心室增大，左心房也常增大，晚期有肺動脈高壓者以右心室增大為主肺紋理增粗，搏動劇烈，透視下可見肺門舞蹈癥肺動脈段凸出主動脈弓影縮小154.VSDX線表現(xiàn)小型室間隔缺損X先無明顯改變，中型及大型缺損患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左房大，雙室大，I°AVB。155.患兒，男，3y，VSD伴肺動脈高壓。胸片示全心擴(kuò)大，肺動脈段VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流156.VSD超聲心動圖LVRVVSD二維顯示缺損直接征象64.VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能，小型缺損應(yīng)隨訪至學(xué)齡前期內(nèi)科治療：防治心衰外科直視手術(shù)修補心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合返回157.VSD治療膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合可能，小型缺損應(yīng)隨三、動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosus,PDA）指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變;占先天性心臟病的15%;女孩多見。動脈導(dǎo)管為胎兒期重要的血液循環(huán)通道，出生后先是發(fā)生功能上關(guān)閉，經(jīng)數(shù)月到一年，在解剖上完全關(guān)閉，若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即動脈導(dǎo)管未閉158.三、動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉（patentductusaPDA病理分型管型漏斗型窗型大部分單獨存在，10%合并其他心臟畸形159.PDA病理分型管型67.PDA病理生理左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小、主肺動脈壓差，由于主動脈壓力較肺動脈壓力高，無論在心臟的收縮期或舒張期，血液均自主動脈向肺動脈分流，肺動脈同時接受來自右心室及主動脈的血液，使肺循環(huán)、左心房、左心室和升主動脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，其排血量可達(dá)正常時的兩到四倍，導(dǎo)致左心房擴(kuò)大、左心室肥厚擴(kuò)大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。肺小動脈長期受到分流血液的沖擊可發(fā)生反應(yīng)性痙攣，形成動力性肺動脈高壓；繼之管壁增厚、硬化，導(dǎo)致梗阻性肺動脈高壓，此時右心室收縮期負(fù)荷過重，右心室肥厚、甚至衰竭。160.PDA病理生理左向右分流的大小取決于68.當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，稱為差異性發(fā)紺（differ-entialcyanosis）。下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;由于主動脈血流經(jīng)常經(jīng)常流入肺動脈，造成周圍動脈舒張壓下降而導(dǎo)致脈壓增寬。161.當(dāng)肺動脈壓力超過主動脈時，即產(chǎn)生右向左分流，造成下半身青紫，PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺動脈高壓肺靜脈回流增多左心房擴(kuò)大左心室擴(kuò)大主動脈體循環(huán)缺血脈壓差增寬上下腔靜脈右心房162.PDA血液循環(huán)途徑PDA分流右心室肺動脈充血肺循環(huán)充血肺靜脈PDA臨床表現(xiàn)輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，心前區(qū)隆起、心尖搏動強(qiáng)烈聽診胸骨左緣第2肋間粗燥響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，持續(xù)全期，向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，嬰幼兒因肺動脈壓力較高，主肺動脈壓力差不顯著，往往僅聽到收縮期雜音二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進(jìn)舒張壓降低，脈壓增大周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動和股動脈槍擊音，有顯著肺動脈高壓者可出現(xiàn)差異性發(fā)紺。163.PDA臨床表現(xiàn)71.并發(fā)癥及預(yù)后并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、支氣管肺炎充血性心力衰竭早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉有自然愈合的可能，但足月嬰兒和兒童常不會自然關(guān)閉164.并發(fā)癥及預(yù)后并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、支氣管肺炎PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大165.PDA心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大73.PDAX線檢查心胸比例增大左心房心室增大，心尖向下擴(kuò)張肺血增多，肺門舞蹈癥肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩?66.PDAX線檢查心胸比例增大74.患兒，女，13