脫髓鞘疾病與多發(fā)性硬化概述整理課件

脫髓鞘疾病

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜Demyelinatingdisease鄭茜

脫髓鞘疾病上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)1［概念］

一大類以髓鞘脫失為共同病理特征,但病因不同、臨床表現(xiàn)各異的疾病的統(tǒng)稱。特征性病理改變是髓鞘脫失而軸突和神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)很少受累。鄭茜［概念］一大類以髓鞘脫失為共同病理2［生理作用］

對(duì)神經(jīng)起一種絕緣作用，保護(hù)神經(jīng)軸突有利于神經(jīng)沖動(dòng)的快速傳遞鄭茜［生理作用］對(duì)神經(jīng)起一種絕緣作用，保護(hù)神經(jīng)軸突鄭茜3［構(gòu)成成份］水份：60~70%固體成份：脂類占78%，包括膽固醇、磷脂、腦苷脂、神經(jīng)節(jié)苷脂。蛋白質(zhì)占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘堿性蛋白等。鄭茜［構(gòu)成成份］水份：60~70%鄭茜4［分類］正常髓鞘的脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎。

髓鞘形成障礙性疾?。寒惾拘园踪|(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。鄭茜［分類］正常髓鞘的脫髓鞘疾病：多發(fā)性硬化、鄭茜5

多發(fā)性硬化

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜MultiplesclerosisMS鄭茜

多發(fā)性硬化上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科Mu6［定義］

以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫病，主要臨床特征為反復(fù)發(fā)作的腦、脊髓和（或）視神經(jīng)等多處受損。鄭茜［定義］以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病變?yōu)樘攸c(diǎn)7［病因］

病因尚不很清楚，可能與下列因素有關(guān)：地理區(qū)域的差異性：接近地球兩極者遺傳因素：約10%病者有家族史其它因素：非特異性感染、妊娠、分娩、手術(shù)等鄭茜［病因］病因尚不很清楚，可能與下列因素有關(guān)：鄭茜8［發(fā)病機(jī)制］病毒感染學(xué)說(shuō)

本病可能與麻疹等病毒感染有關(guān)自身免疫學(xué)說(shuō)

研究結(jié)果提示與自身免疫反應(yīng)有關(guān)病灶分布腦白質(zhì)小靜脈和腦室周圍；靜脈周圍伴髓鞘脫失和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。硬化斑塊中見免疫球蛋白（Ig）分泌細(xì)胞和白介素-2受體表達(dá)的激活T淋巴細(xì)胞。鄭茜［發(fā)病機(jī)制］鄭茜9［發(fā)病機(jī)制］續(xù)幾乎所有髓鞘成分均能產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎的動(dòng)物模型。

MS患者周圍血中T-輔助細(xì)胞數(shù)目升高，T-抑制細(xì)胞數(shù)目減低，Th/Ts比值升高，提示免疫調(diào)節(jié)異常。

MS患者腦脊液中IgG增高，電泳時(shí)γ-球蛋白區(qū)出現(xiàn)寡克隆帶。鄭茜［發(fā)病機(jī)制］10［發(fā)病機(jī)制］續(xù)目前認(rèn)為：免疫調(diào)節(jié)異常，激發(fā)機(jī)體自身免疫機(jī)制而致淋巴因子調(diào)節(jié)失衡，繼發(fā)少突膠質(zhì)細(xì)胞破壞是本病的發(fā)病機(jī)制。病毒感染、環(huán)境因素、焦慮、憂郁等外因通過(guò)遺傳素質(zhì)差這內(nèi)因而激發(fā)上述免疫異常。鄭茜［發(fā)病機(jī)制］11［病理］

中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在而多發(fā)的脫髓鞘病灶。以分布于胼胝體、腦室周圍，并緊密靠近前角

和側(cè)角為特點(diǎn)，大腦半球白質(zhì)內(nèi)常圍繞靜脈分布。還分布于視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦的白質(zhì)中。鄭茜［病理］中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在而多發(fā)12［臨床表現(xiàn)］

一般資料地理區(qū)域性的差異年齡與性別好發(fā)于青壯年，于10-59歲間發(fā)病，、其中以20-40歲多見，5歲以下或60歲以上少見。女性略多于男性特點(diǎn)時(shí)間與空間上的多發(fā)性（即病程中的緩解復(fù)發(fā)和散在分布于CNS的多數(shù)病灶）鄭茜［臨床表現(xiàn)］一般資料鄭茜13［臨床表現(xiàn)］續(xù)臨床特征運(yùn)動(dòng)障礙皮質(zhì)脊髓束感覺(jué)障礙脊髓丘腦束或后束

Lhermitte征：頸髓病損時(shí)，屈頸時(shí)出現(xiàn)后頸部向下放射的觸電樣異常感覺(jué)，為后束受激惹的表現(xiàn)。視力障礙鄭茜［臨床表現(xiàn)］14［臨床表現(xiàn)］續(xù)其他顱神經(jīng)受累面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)眼球震顫和眼肌麻痹內(nèi)側(cè)縱束小腦癥狀自主神經(jīng)功能障礙其它：癡呆、失語(yǔ)、癲癇發(fā)作等

鄭茜［臨床表現(xiàn)］15［實(shí)驗(yàn)室檢查］腦脊液（CSF）：急性期

IgG寡克隆帶陽(yáng)性

IgG指數(shù)大于0.7

IgG指數(shù)=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白鄭茜［實(shí)驗(yàn)室檢查］腦脊液（CSF）：急性期IgG指數(shù)=CSF16［電生理檢查］視覺(jué)誘發(fā)電位(Visualevokedpotential.VEP)腦干誘發(fā)電位(Brainstemauditoryevokedpotential.BAEP)體感誘發(fā)電位(Sensoryevokedpotential.SEP)鄭茜［電生理檢查］視覺(jué)誘發(fā)電位(Visualevokedp17［磁共振掃描(MRI)］病損分散于白質(zhì),T2加權(quán)為腦室周圍和白質(zhì)中散在的高信號(hào)硬化斑［診斷］時(shí)間和空間上多發(fā)性鄭茜［磁共振掃描(MRI)］病損分散于18臨床確診MS1、病程中二次發(fā)作和二個(gè)分離病灶臨床證據(jù)。2、病程中二次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS

1、病程中二次發(fā)作，一個(gè)臨床或亞臨床病變證據(jù)，CSFOB/IgG。

［診斷標(biāo)準(zhǔn)］鄭茜臨床確診MS［診斷標(biāo)準(zhǔn)］鄭茜19［診斷標(biāo)準(zhǔn)］續(xù)2、病程中一次發(fā)作，二個(gè)分離病灶臨床證據(jù)，CSFOB/IgG

。3、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，CSFOB/IgG。臨床可能MS1、病程中二次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù)2、病程中一次發(fā)作，二個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)。鄭茜［診斷標(biāo)準(zhǔn)］20［診斷標(biāo)準(zhǔn)］續(xù)

3、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和

另一病變亞臨床證據(jù)

實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS

病程中兩次發(fā)作，CSFOB/IgG，兩次

發(fā)作須累及CNS不同部位，須間隔至少

一個(gè)月，每次發(fā)作須持續(xù)24小時(shí)。鄭茜［診斷標(biāo)準(zhǔn)］21［鑒別診斷］急性播散性腦脊髓炎：有廣泛分散病灶的急性脫髓鞘腦病，急性起病，發(fā)熱、昏睡，腦膜刺激征，病程呈單向性。散發(fā)性腦炎：損害以灰質(zhì)為主。鄭茜［鑒別診斷］鄭茜22［治療］目前無(wú)特異的根治方法激素β-干擾素療法免疫抑制劑大劑量免疫球蛋白血漿置換對(duì)癥治療鄭茜［治療］目前無(wú)特異的根治方法鄭茜23

視神經(jīng)脊髓炎

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜Neuromyelitisoptica鄭茜

視神經(jīng)脊髓炎上海市第一人民醫(yī)院24

又稱Devic病，臨床特征為急性，亞急性發(fā)作時(shí)視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘性疾病，常有緩解和復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為它可能為多發(fā)性硬化的變異型。在我國(guó)較為常見。鄭茜又稱Devic病，臨床特征為急性，鄭25謝謝！

2002.4鄭茜謝謝！

2002.4鄭茜26

1、有時(shí)候，我們活得累，并非生活過(guò)于刻薄，而是我們太容易被外界的氛圍所感染，被他人的情緒所左右。

2、身材不好就去鍛煉，沒(méi)錢就努力去賺。別把窘境遷怒于別人，唯一可以抱怨的，只是不夠努力的自己。

3、大概是沒(méi)有了當(dāng)初那種毫無(wú)顧慮的勇氣，才變成現(xiàn)在所謂成熟穩(wěn)重的樣子。

4、世界上只有想不通的人，沒(méi)有走不通的路。將帥的堅(jiān)強(qiáng)意志，就像城市主要街道匯集點(diǎn)上的方尖碑一樣，在軍事藝術(shù)中占有十分突出的地位。

5、世上最美好的事是：我已經(jīng)長(zhǎng)大，父母還未老;我有能力報(bào)答，父母仍然健康。

6、沒(méi)什么可怕的，大家都一樣，在試探中不斷前行。

7、時(shí)間就像一張網(wǎng)，你撒在哪里，你的收獲就在哪里。紐扣第一顆就扣錯(cuò)了，可你扣到最后一顆才發(fā)現(xiàn)。有些事一開始就是錯(cuò)的，可只有到最后才不得不承認(rèn)。

8、世上的事，只要肯用心去學(xué)，沒(méi)有一件是太晚的。要始終保持敬畏之心，對(duì)陽(yáng)光，對(duì)美，對(duì)痛楚。

9、別再去抱怨身邊人善變，多懂一些道理，明白一些事理，畢竟每個(gè)人都是越活越現(xiàn)實(shí)。

10、山有封頂，還有彼岸，慢慢長(zhǎng)途，終有回轉(zhuǎn)，余味苦澀，終有回甘。

11、人生就像是一個(gè)馬爾可夫鏈，你的未來(lái)取決于你當(dāng)下正在做的事，而無(wú)關(guān)于過(guò)去做完的事。

12、女人，要么有美貌，要么有智慧，如果兩者你都不占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，那你就選擇善良。

13、時(shí)間，抓住了就是黃金，虛度了就是流水。理想，努力了才叫夢(mèng)想，放棄了那只是妄想。努力，雖然未必會(huì)收獲，但放棄，就一定一無(wú)所獲。

14、一個(gè)人的知識(shí)，通過(guò)學(xué)習(xí)可以得到;一個(gè)人的成長(zhǎng)，就必須通過(guò)磨練。若是自己沒(méi)有盡力，就沒(méi)有資格批評(píng)別人不用心。開口抱怨很容易，但是閉嘴努力的人更加值得尊敬。

15、如果沒(méi)有人為你遮風(fēng)擋雨，那就學(xué)會(huì)自己披荊斬棘，面對(duì)一切，用倔強(qiáng)的驕傲，活出無(wú)人能及的精彩。

16、成功的秘訣在于永不改變既定的目標(biāo)。若不給自己設(shè)限，則人生中就沒(méi)有限制你發(fā)揮的藩籬。幸福不會(huì)遺漏任何人，遲早有一天它會(huì)找到你。

17、一個(gè)人只要強(qiáng)烈地堅(jiān)持不懈地追求，他就能達(dá)到目的。你在希望中享受到的樂(lè)趣，比將來(lái)實(shí)際享受的樂(lè)趣要大得多。

18、無(wú)論是對(duì)事還是對(duì)人，我們只需要做好自己的本分，不與過(guò)多人建立親密的關(guān)系，也不要因?yàn)殛P(guān)系親密便掏心掏肺，切莫交淺言深，應(yīng)適可而止。

19、大家常說(shuō)一句話，認(rèn)真你就輸了，可是不認(rèn)真的話，這輩子你就廢了，自己的人生都不認(rèn)真面對(duì)的話，那誰(shuí)要認(rèn)真對(duì)待你。

20、沒(méi)有收拾殘局的能力，就別放縱善變的情緒。

1、不是井里沒(méi)有水，而是你挖的不夠深。不是成功來(lái)得慢，而是你努力的不夠多。

2、孤單一人的時(shí)間使自己變得優(yōu)秀，給來(lái)的人一個(gè)驚喜，也給自己一個(gè)好的交代。

3、命運(yùn)給你一個(gè)比別人低的起點(diǎn)是想告訴你，讓你用你的一生去奮斗出一個(gè)絕地反擊的故事，所以有什么理由不努力!

4、心中沒(méi)有過(guò)分的貪求，自然苦就少?？诶锊徽f(shuō)多余的話，自然禍就少。腹內(nèi)的食物能減少，自然病就少。思緒中沒(méi)有過(guò)分欲，自然憂就少。大悲是無(wú)淚的，同樣大悟無(wú)言。緣來(lái)盡量要惜，緣盡就放。人生本來(lái)就空，對(duì)人家笑笑，對(duì)自己笑笑，笑著看天下，看日出日落，花謝花開，豈不自在，哪里來(lái)的塵埃!

5、心情就像衣服，臟了就拿去洗洗，曬曬，陽(yáng)光自然就會(huì)蔓延開來(lái)。陽(yáng)光那么好，何必自尋煩惱，過(guò)好每一個(gè)當(dāng)下，一萬(wàn)個(gè)美麗的未來(lái)抵不過(guò)一個(gè)溫暖的現(xiàn)在。

6、無(wú)論你正遭遇著什么，你都要從落魄中站起來(lái)重振旗鼓，要繼續(xù)保持熱忱，要繼續(xù)保持微笑，就像從未受傷過(guò)一樣。

7、生命的美麗，永遠(yuǎn)展現(xiàn)在她的進(jìn)取之中;就像大樹的美麗，是展現(xiàn)在它負(fù)勢(shì)向上高聳入云的蓬勃生機(jī)中;像雄鷹的美麗，是展現(xiàn)在它搏風(fēng)擊雨如蒼天之魂的翱翔中;像江河的美麗，是展現(xiàn)在它波濤洶涌一瀉千里的奔流中。

8、有些事，不可避免地發(fā)生，陰晴圓缺皆有規(guī)律，我們只能坦然地接受;有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改變它的軌跡。

9、與其埋怨世界，不如改變自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都強(qiáng)。人生無(wú)完美，曲折亦風(fēng)景。別把失去看得過(guò)重，放棄是另一種擁有;不要經(jīng)常艷羨他人，人做到了，心悟到了，相信屬于你的風(fēng)景就在下一個(gè)拐彎處。

10、有些事想開了，你就會(huì)明白，在世上，你就是你，你痛痛你自己，你累累你自己，就算有人同情你，那又怎樣，最后收拾殘局的還是要靠你自己。

11、人生的某些障礙，你是逃不掉的。與其費(fèi)盡周折繞過(guò)去，不如勇敢地攀登，或許這會(huì)鑄就你人生的高點(diǎn)。

12、有些壓力總是得自己扛過(guò)去，說(shuō)出來(lái)就成了充滿負(fù)能量的抱怨。尋求安慰也無(wú)濟(jì)于事，還徒增了別人的煩惱。

13、認(rèn)識(shí)到我們的所見所聞都是假象，認(rèn)識(shí)到此生都是虛幻，我們才能真正認(rèn)識(shí)到佛法的真相。錢多了會(huì)壓死你，你承受得了嗎?帶，帶不走，放，放不下。時(shí)時(shí)刻刻發(fā)悲心，饒益眾生為他人。

14、夢(mèng)想總是跑在我的前面。努力追尋它們，為了那一瞬間的同步，這就是動(dòng)人的生命奇跡。

15、懶惰不會(huì)讓你一下子跌倒，但會(huì)在不知不覺(jué)中減少你的收獲;勤奮也不會(huì)讓你一夜成功，但會(huì)在不知不覺(jué)中積累你的成果。人生需要挑戰(zhàn)，更需要堅(jiān)持和勤奮!

16、人生在世：可以缺錢，但不能缺德;可以失言，但不能失信;可以倒下，但不能跪下;可以求名，但不能盜名;可以低落，但不能墮落;可以放松，但不能放縱;可以虛榮，但不能虛偽;可以平凡，但不能平庸;可以浪漫，但不能浪蕩;可以生氣，但不能生事。

17、人生沒(méi)有筆直路，當(dāng)你感到迷茫、失落時(shí)，找?guī)撞窟@種充滿正能量的電影，坐下來(lái)靜靜欣賞，去發(fā)現(xiàn)生命中真正重要的東西。

18、在人生的舞臺(tái)上，當(dāng)有人愿意在臺(tái)下陪你度過(guò)無(wú)數(shù)個(gè)沒(méi)有未來(lái)的夜時(shí)，你就更想展現(xiàn)精彩絕倫的自己。但愿每個(gè)被努力支撐的靈魂能吸引更多的人同行。

19、積極的人在每一次憂患中都看到一個(gè)機(jī)會(huì)，而消極的人則在每個(gè)機(jī)會(huì)中看到了某種憂患。莫找借口失敗，只找理由成功。

20、每一個(gè)成就和長(zhǎng)進(jìn)，都蘊(yùn)含著曾經(jīng)受過(guò)的寂寞、灑過(guò)的汗水、流過(guò)的眼淚。許多時(shí)候不是看到希望才去堅(jiān)持，而是堅(jiān)持了才能看到希望。1、想要體面生活，又覺(jué)得打拼辛苦；想要健康身體，又無(wú)法堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)。人最失敗的，莫過(guò)于對(duì)自己不負(fù)責(zé)任，連答應(yīng)自己的事都辦不到，又何必抱怨這個(gè)世界都和你作對(duì)？人生的道理很簡(jiǎn)單，你想要什么，就去付出足夠的努力。

2、時(shí)間是最公平的，活一天就擁有24小時(shí)，差別只是珍惜。你若不相信努力和時(shí)光，時(shí)光一定第一個(gè)辜負(fù)你。有夢(mèng)想就立刻行動(dòng)，因?yàn)楝F(xiàn)在過(guò)的每一天，都是余生中最年輕的一天。

3、無(wú)論正在經(jīng)歷什么，都請(qǐng)不要輕言放棄，因?yàn)閺膩?lái)沒(méi)有一種堅(jiān)持會(huì)被辜負(fù)。誰(shuí)的人生不是荊棘前行，生活從來(lái)不會(huì)一蹴而就，也不會(huì)永遠(yuǎn)安穩(wěn)，只要努力，就能做獨(dú)一無(wú)二平凡可貴的自己。

4、努力本就是年輕人應(yīng)有的狀態(tài)，是件充實(shí)且美好的事，可一旦有了表演的成分，就會(huì)顯得廉價(jià)，努力，不該是為了朋友圈多獲得幾個(gè)贊，不該是每次長(zhǎng)篇贅述后的自我感動(dòng)，它是一件平凡而自然而然的事，最佳的努力不過(guò)是：但行好事，莫問(wèn)前程。愿努力，成就更好的你！

5、付出努力卻沒(méi)能實(shí)現(xiàn)的夢(mèng)想，愛了很久卻沒(méi)能在一起的人，活得用力卻平淡寂寞的青春，遺憾是每一次小的挫折，它磨去最初柔軟的心智、讓我們懂得累積時(shí)間的力量；那些孤獨(dú)沉寂的時(shí)光，讓我們學(xué)會(huì)守候內(nèi)心的平和與堅(jiān)定。那些脆弱的不完美，都會(huì)在努力和堅(jiān)持下，改變模樣。

6、人生中總會(huì)有一段艱難的路，需要自己獨(dú)自走完，沒(méi)人幫助，沒(méi)人陪伴，不必畏懼，昂頭走過(guò)去就是了，經(jīng)歷所有的挫折與磨難，你會(huì)發(fā)現(xiàn)，自己遠(yuǎn)比想象中要強(qiáng)大得多。多走彎路，才會(huì)找到捷徑，經(jīng)歷也是人生，修煉一顆強(qiáng)大的內(nèi)心，做更好的自己！

7、“一定要成功”這種內(nèi)在的推動(dòng)力是我們生命中最神奇最有趣的東西。一個(gè)人要做成大事，絕不能缺少這種力量，因?yàn)檫@種力量能夠驅(qū)動(dòng)人不停地提高自己的能力。一個(gè)人只有先在心里肯定自己，相信自己，才能成就自己！

8、人生的旅途中，最清晰的腳印，往往印在最泥濘的路上，所以，別畏懼暫時(shí)的困頓，即使無(wú)人鼓掌，也要全情投入，優(yōu)雅堅(jiān)持。真正改變命運(yùn)的，并不是等來(lái)的機(jī)遇，而是我們的態(tài)度。

9、這世上沒(méi)有所謂的天才，也沒(méi)有不勞而獲的回報(bào)，你所看到的每個(gè)光鮮人物，其背后都付出了令人震驚的努力。請(qǐng)相信，你的潛力還遠(yuǎn)遠(yuǎn)沒(méi)有爆發(fā)出來(lái)，不要給自己的人生設(shè)限，你自以為的極限，只是別人的起點(diǎn)。寫給渴望突破瓶頸、實(shí)現(xiàn)快速跨越的你。

10、生活中，有人給予幫助，那是幸運(yùn)，沒(méi)人給予幫助，那是命運(yùn)。我們要學(xué)會(huì)在幸運(yùn)青睞自己的時(shí)候?qū)W會(huì)感恩，在命運(yùn)磨練自己的時(shí)候?qū)W會(huì)堅(jiān)韌。這既是對(duì)自己的尊重，也是對(duì)自己的負(fù)責(zé)。

11、失敗不可怕，可怕的是從來(lái)沒(méi)有努力過(guò)，還怡然自得地安慰自己，連一點(diǎn)點(diǎn)的懊悔都被麻木所掩蓋下去。不能怕，沒(méi)什么比自己背叛自己更可怕。

12、跌倒了，一定要爬起來(lái)。不爬起來(lái)，別人會(huì)看不起你，你自己也會(huì)失去機(jī)會(huì)。在人前微笑，在人后落淚，可這是每個(gè)人都要學(xué)會(huì)的成長(zhǎng)。

13、要相信，這個(gè)世界上永遠(yuǎn)能夠依靠的只有你自己。所以，管別人怎么看，堅(jiān)持自己的堅(jiān)持，直到堅(jiān)持不下去為止。

14、也許你想要的未來(lái)在別人眼里不值一提，也許你已經(jīng)很努力了可還是有人不滿意，也許你的理想離你的距離從來(lái)沒(méi)有拉近過(guò)......但請(qǐng)你繼續(xù)向前走，因?yàn)閯e人看不到你的努力，你卻始終看得見自己。

15、所有的輝煌和偉大，一定伴隨著挫折和跌倒；所有的風(fēng)光背后，一定都是一串串揉和著淚水和汗水的腳印。

16、成功的反義詞不是失敗，而是從未行動(dòng)。有一天你總會(huì)明白，遺憾比失敗更讓你難以面對(duì)。

17、沒(méi)有一件事情可以一下子把你打垮，也不會(huì)有一件事情可以讓你一步登天，慢慢走，慢慢看，生命是一個(gè)慢慢累積的過(guò)程。

18、努力也許不等于成功，可是那段追逐夢(mèng)想的努力，會(huì)讓你找到一個(gè)更好的自己，一個(gè)沉默努力充實(shí)安靜的自己。

19、你相信夢(mèng)想，夢(mèng)想才會(huì)相信你。有一種落差是，你配不上自己的野心，也辜負(fù)了所受的苦難。

20、生活不會(huì)按你想要的方式進(jìn)行，它會(huì)給你一段時(shí)間，讓你孤獨(dú)、迷茫又沉默憂郁。但如果靠這段時(shí)間跟自己獨(dú)處，多看一本書，去做可以做的事，放下過(guò)去的人，等你度過(guò)低潮，那些獨(dú)處的時(shí)光必定能照亮你的路，也是這些不堪陪你成熟。所以，現(xiàn)在沒(méi)那么糟，看似生活對(duì)你的虧欠，其實(shí)都是祝愿。1、有時(shí)候，我們活得累，并非生活過(guò)于刻薄，而是我們太容易27

脫髓鞘疾病

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜Demyelinatingdisease鄭茜

脫髓鞘疾病上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)28［概念］

一大類以髓鞘脫失為共同病理特征,但病因不同、臨床表現(xiàn)各異的疾病的統(tǒng)稱。特征性病理改變是髓鞘脫失而軸突和神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)很少受累。鄭茜［概念］一大類以髓鞘脫失為共同病理29［生理作用］

對(duì)神經(jīng)起一種絕緣作用，保護(hù)神經(jīng)軸突有利于神經(jīng)沖動(dòng)的快速傳遞鄭茜［生理作用］對(duì)神經(jīng)起一種絕緣作用，保護(hù)神經(jīng)軸突鄭茜30［構(gòu)成成份］水份：60~70%固體成份：脂類占78%，包括膽固醇、磷脂、腦苷脂、神經(jīng)節(jié)苷脂。蛋白質(zhì)占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘堿性蛋白等。鄭茜［構(gòu)成成份］水份：60~70%鄭茜31［分類］正常髓鞘的脫髓鞘疾病：多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎。

髓鞘形成障礙性疾?。寒惾拘园踪|(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。鄭茜［分類］正常髓鞘的脫髓鞘疾?。憾喟l(fā)性硬化、鄭茜32

多發(fā)性硬化

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜MultiplesclerosisMS鄭茜

多發(fā)性硬化上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科Mu33［定義］

以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫病，主要臨床特征為反復(fù)發(fā)作的腦、脊髓和（或）視神經(jīng)等多處受損。鄭茜［定義］以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)病變?yōu)樘攸c(diǎn)34［病因］

病因尚不很清楚，可能與下列因素有關(guān)：地理區(qū)域的差異性：接近地球兩極者遺傳因素：約10%病者有家族史其它因素：非特異性感染、妊娠、分娩、手術(shù)等鄭茜［病因］病因尚不很清楚，可能與下列因素有關(guān)：鄭茜35［發(fā)病機(jī)制］病毒感染學(xué)說(shuō)

本病可能與麻疹等病毒感染有關(guān)自身免疫學(xué)說(shuō)

研究結(jié)果提示與自身免疫反應(yīng)有關(guān)病灶分布腦白質(zhì)小靜脈和腦室周圍；靜脈周圍伴髓鞘脫失和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。硬化斑塊中見免疫球蛋白（Ig）分泌細(xì)胞和白介素-2受體表達(dá)的激活T淋巴細(xì)胞。鄭茜［發(fā)病機(jī)制］鄭茜36［發(fā)病機(jī)制］續(xù)幾乎所有髓鞘成分均能產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎的動(dòng)物模型。

MS患者周圍血中T-輔助細(xì)胞數(shù)目升高，T-抑制細(xì)胞數(shù)目減低，Th/Ts比值升高，提示免疫調(diào)節(jié)異常。

MS患者腦脊液中IgG增高，電泳時(shí)γ-球蛋白區(qū)出現(xiàn)寡克隆帶。鄭茜［發(fā)病機(jī)制］37［發(fā)病機(jī)制］續(xù)目前認(rèn)為：免疫調(diào)節(jié)異常，激發(fā)機(jī)體自身免疫機(jī)制而致淋巴因子調(diào)節(jié)失衡，繼發(fā)少突膠質(zhì)細(xì)胞破壞是本病的發(fā)病機(jī)制。病毒感染、環(huán)境因素、焦慮、憂郁等外因通過(guò)遺傳素質(zhì)差這內(nèi)因而激發(fā)上述免疫異常。鄭茜［發(fā)病機(jī)制］38［病理］

中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在而多發(fā)的脫髓鞘病灶。以分布于胼胝體、腦室周圍，并緊密靠近前角

和側(cè)角為特點(diǎn)，大腦半球白質(zhì)內(nèi)常圍繞靜脈分布。還分布于視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦的白質(zhì)中。鄭茜［病理］中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)散在而多發(fā)39［臨床表現(xiàn)］

一般資料地理區(qū)域性的差異年齡與性別好發(fā)于青壯年，于10-59歲間發(fā)病，、其中以20-40歲多見，5歲以下或60歲以上少見。女性略多于男性特點(diǎn)時(shí)間與空間上的多發(fā)性（即病程中的緩解復(fù)發(fā)和散在分布于CNS的多數(shù)病灶）鄭茜［臨床表現(xiàn)］一般資料鄭茜40［臨床表現(xiàn)］續(xù)臨床特征運(yùn)動(dòng)障礙皮質(zhì)脊髓束感覺(jué)障礙脊髓丘腦束或后束

Lhermitte征：頸髓病損時(shí)，屈頸時(shí)出現(xiàn)后頸部向下放射的觸電樣異常感覺(jué)，為后束受激惹的表現(xiàn)。視力障礙鄭茜［臨床表現(xiàn)］41［臨床表現(xiàn)］續(xù)其他顱神經(jīng)受累面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)眼球震顫和眼肌麻痹內(nèi)側(cè)縱束小腦癥狀自主神經(jīng)功能障礙其它：癡呆、失語(yǔ)、癲癇發(fā)作等

鄭茜［臨床表現(xiàn)］42［實(shí)驗(yàn)室檢查］腦脊液（CSF）：急性期

IgG寡克隆帶陽(yáng)性

IgG指數(shù)大于0.7

IgG指數(shù)=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白鄭茜［實(shí)驗(yàn)室檢查］腦脊液（CSF）：急性期IgG指數(shù)=CSF43［電生理檢查］視覺(jué)誘發(fā)電位(Visualevokedpotential.VEP)腦干誘發(fā)電位(Brainstemauditoryevokedpotential.BAEP)體感誘發(fā)電位(Sensoryevokedpotential.SEP)鄭茜［電生理檢查］視覺(jué)誘發(fā)電位(Visualevokedp44［磁共振掃描(MRI)］病損分散于白質(zhì),T2加權(quán)為腦室周圍和白質(zhì)中散在的高信號(hào)硬化斑［診斷］時(shí)間和空間上多發(fā)性鄭茜［磁共振掃描(MRI)］病損分散于45臨床確診MS1、病程中二次發(fā)作和二個(gè)分離病灶臨床證據(jù)。2、病程中二次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS

1、病程中二次發(fā)作，一個(gè)臨床或亞臨床病變證據(jù)，CSFOB/IgG。

［診斷標(biāo)準(zhǔn)］鄭茜臨床確診MS［診斷標(biāo)準(zhǔn)］鄭茜46［診斷標(biāo)準(zhǔn)］續(xù)2、病程中一次發(fā)作，二個(gè)分離病灶臨床證據(jù)，CSFOB/IgG

。3、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù)，CSFOB/IgG。臨床可能MS1、病程中二次發(fā)作，一處病變的臨床證據(jù)2、病程中一次發(fā)作，二個(gè)不同部位病變臨床證據(jù)。鄭茜［診斷標(biāo)準(zhǔn)］47［診斷標(biāo)準(zhǔn)］續(xù)

3、病程中一次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和

另一病變亞臨床證據(jù)

實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS

病程中兩次發(fā)作，CSFOB/IgG，兩次

發(fā)作須累及CNS不同部位，須間隔至少

一個(gè)月，每次發(fā)作須持續(xù)24小時(shí)。鄭茜［診斷標(biāo)準(zhǔn)］48［鑒別診斷］急性播散性腦脊髓炎：有廣泛分散病灶的急性脫髓鞘腦病，急性起病，發(fā)熱、昏睡，腦膜刺激征，病程呈單向性。散發(fā)性腦炎：損害以灰質(zhì)為主。鄭茜［鑒別診斷］鄭茜49［治療］目前無(wú)特異的根治方法激素β-干擾素療法免疫抑制劑大劑量免疫球蛋白血漿置換對(duì)癥治療鄭茜［治療］目前無(wú)特異的根治方法鄭茜50

視神經(jīng)脊髓炎

上海市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭茜Neuromyelitisoptica鄭茜

視神經(jīng)脊髓炎上海市第一人民醫(yī)院51

又稱Devic病，臨床特征為急性，亞急性發(fā)作時(shí)視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘性疾病，常有緩解和復(fù)發(fā)。目前認(rèn)為它可能為多發(fā)性硬化的變異型。在我國(guó)較為常見。鄭茜又稱Devic病，臨床特征為急性，鄭52謝謝！

2002.4鄭茜謝謝！

2002.4鄭茜53

1、有時(shí)候，我們活得累，并非生活過(guò)于刻薄，而是我們太容易被外界的氛圍所感染，被他人的情緒所左右。

2、身材不好就去鍛煉，沒(méi)錢就努力去賺。別把窘境遷怒于別人，唯一可以抱怨的，只是不夠努力的自己。

3、大概是沒(méi)有了當(dāng)初那種毫無(wú)顧慮的勇氣，才變成現(xiàn)在所謂成熟穩(wěn)重的樣子。

4、世界上只有想不通的人，沒(méi)有走不通的路。將帥的堅(jiān)強(qiáng)意志，就像城市主要街道匯集點(diǎn)上的方尖碑一樣，在軍事藝術(shù)中占有十分突出的地位。

5、世上最美好的事是：我已經(jīng)長(zhǎng)大，父母還未老;我有能力報(bào)答，父母仍然健康。

6、沒(méi)什么可怕的，大家都一樣，在試探中不斷前行。

7、時(shí)間就像一張網(wǎng)，你撒在哪里，你的收獲就在哪里。紐扣第一顆就扣錯(cuò)了，可你扣到最后一顆才發(fā)現(xiàn)。有些事一開始就是錯(cuò)的，可只有到最后才不得不承認(rèn)。

8、世上的事，只要肯用心去學(xué)，沒(méi)有一件是太晚的。要始終保持敬畏之心，對(duì)陽(yáng)光，對(duì)美，對(duì)痛楚。

9、別再去抱怨身邊人善變，多懂一些道理，明白一些事理，畢竟每個(gè)人都是越活越現(xiàn)實(shí)。

10、山有封頂，還有彼岸，慢慢長(zhǎng)途，終有回轉(zhuǎn)，余味苦澀，終有回甘。

11、人生就像是一個(gè)馬爾可夫鏈，你的未來(lái)取決于你當(dāng)下正在做的事，而無(wú)關(guān)于過(guò)去做完的事。

12、女人，要么有美貌，要么有智慧，如果兩者你都不占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)，那你就選擇善良。

13、時(shí)間，抓住了就是黃金，虛度了就是流水。理想，努力了才叫夢(mèng)想，放棄了那只是妄想。努力，雖然未必會(huì)收獲，但放棄，就一定一無(wú)所獲。

14、一個(gè)人的知識(shí)，通過(guò)學(xué)習(xí)可以得到;一個(gè)人的成長(zhǎng)，就必須通過(guò)磨練。若是自己沒(méi)有盡力，就沒(méi)有資格批評(píng)別人不用心。開口抱怨很容易，但是閉嘴努力的人更加值得尊敬。

15、如果沒(méi)有人為你遮風(fēng)擋雨，那就學(xué)會(huì)自己披荊斬棘，面對(duì)一切，用倔強(qiáng)的驕傲，活出無(wú)人能及的精彩。

16、成功的秘訣在于永不改變既定的目標(biāo)。若不給自己設(shè)限，則人生中就沒(méi)有限制你發(fā)揮的藩籬。幸福不會(huì)遺漏任何人，遲早有一天它會(huì)找到你。

17、一個(gè)人只要強(qiáng)烈地堅(jiān)持不懈地追求，他就能達(dá)到目的。你在希望中享受到的樂(lè)趣，比將來(lái)實(shí)際享受的樂(lè)趣要大得多。

18、無(wú)論是對(duì)事還是對(duì)人，我們只需要做好自己的本分，不與過(guò)多人建立親密的關(guān)系，也不要因?yàn)殛P(guān)系親密便掏心掏肺，切莫交淺言深，應(yīng)適可而止。

19、大家常說(shuō)一句話，認(rèn)真你就輸了，可是不認(rèn)真的話，這輩子你就廢了，自己的人生都不認(rèn)真面對(duì)的話，那誰(shuí)要認(rèn)真對(duì)待你。

20、沒(méi)有收拾殘局的能力，就別放縱善變的情緒。

1、不是井里沒(méi)有水，而是你挖的不夠深。不是成功來(lái)得慢，而是你努力的不夠多。

2、孤單一人的時(shí)間使自己變得優(yōu)秀，給來(lái)的人一個(gè)驚喜，也給自己一個(gè)好的交代。

3、命運(yùn)給你一個(gè)比別人低的起點(diǎn)是想告訴你，讓你用你的一生去奮斗出一個(gè)絕地反擊的故事，所以有什么理由不努力!

4、心中沒(méi)有過(guò)分的貪求，自然苦就少?？诶锊徽f(shuō)多余的話，自然禍就少。腹內(nèi)的食物能減少，自然病就少。思緒中沒(méi)有過(guò)分欲，自然憂就少。大悲是無(wú)淚的，同樣大悟無(wú)言。緣來(lái)盡量要惜，緣盡就放。人生本來(lái)就空，對(duì)人家笑笑，對(duì)自己笑笑，笑著看天下，看日出日落，花謝花開，豈不自在，哪里來(lái)的塵埃!

5、心情就像衣服，臟了就拿去洗洗，曬曬，陽(yáng)光自然就會(huì)蔓延開來(lái)。陽(yáng)光那么好，何必自尋煩惱，過(guò)好每一個(gè)當(dāng)下，一萬(wàn)個(gè)美麗的未來(lái)抵不過(guò)一個(gè)溫暖的現(xiàn)在。

6、無(wú)論你正遭遇著什么，你都要從落魄中站起來(lái)重振旗鼓，要繼續(xù)保持熱忱，要繼續(xù)保持微笑，就像從未受傷過(guò)一樣。

7、生命的美麗，永遠(yuǎn)展現(xiàn)在她的進(jìn)取之中;就像大樹的美麗，是展現(xiàn)在它負(fù)勢(shì)向上高聳入云的蓬勃生機(jī)中;像雄鷹的美麗，是展現(xiàn)在它搏風(fēng)擊雨如蒼天之魂的翱翔中;像江河的美麗，是展現(xiàn)在它波濤洶涌一瀉千里的奔流中。

8、有些事，不可避免地發(fā)生，陰晴圓缺皆有規(guī)律，我們只能坦然地接受;有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改變它的軌跡。

9、與其埋怨世界，不如改變自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都強(qiáng)。人生無(wú)完美，曲折亦風(fēng)景。別把失去看得過(guò)重，放棄是另一種擁有;不要經(jīng)常艷羨他人，人做到了，心悟到了，相信屬于你的風(fēng)景就在下一個(gè)拐彎處。

10、有些事想開了，你就會(huì)明白，在世上，你就是你，你痛痛你自己，你累累你自己，就算有人同情你，那又怎樣，最后收拾殘局的還是要靠你自己。

11、人生的某些障礙，你是逃不掉的。與其費(fèi)盡周折繞過(guò)去，不如勇敢地攀登，或許這會(huì)鑄就你人生的高點(diǎn)。

12、有些壓力總是得自己扛過(guò)去，說(shuō)出來(lái)就成了充滿負(fù)能量的抱怨。尋求安慰也無(wú)濟(jì)于事，還徒增了別人的煩惱。

13、認(rèn)識(shí)到我們的所見所聞都是假象，認(rèn)識(shí)到此生都是虛幻，我們才能真正認(rèn)識(shí)到佛法的真相。錢多了會(huì)壓死你，你承受得了嗎?帶，帶不走，放，放不下。時(shí)時(shí)刻刻發(fā)悲心，饒益眾生為他人。

14、夢(mèng)想總是跑在我的前面。努力追尋它們，為了那一瞬間的同步，這就是動(dòng)人的生命奇跡。

15、懶惰不會(huì)讓你一下子跌倒，但會(huì)在不知不覺(jué)中減少你的收獲;勤奮也不會(huì)讓你一夜成功，但會(huì)在不知不覺(jué)中積累你的成果。人生需要挑戰(zhàn)，更需要堅(jiān)持和勤奮!

16、人生在世：可以缺錢，但不能缺德;可以失言，但不能失信;可以倒下，但不能跪下;可以求名，但不能盜名;可以低落，但不能墮落;可以放松，但不能放縱;可以虛榮，但不能虛偽;可以平凡，但不能平庸;可以浪漫，但不能浪蕩;可以生氣，但不能生事。

17、人生沒(méi)有筆直路，當(dāng)你感到迷茫、失落時(shí)，找?guī)撞窟@種充滿正能量的電影，坐下來(lái)靜靜欣賞，去發(fā)現(xiàn)生命中真正重要的東西。

18、在人生的舞臺(tái)上，當(dāng)有人愿意在臺(tái)下陪你度過(guò)無(wú)數(shù)個(gè)沒(méi)有未來(lái)的夜時(shí)，你就更想展現(xiàn)精彩絕倫的自己。但愿每個(gè)被努力支撐的靈魂能吸引更多的人同行。

19、積極的人在每一次憂患中都看到一個(gè)機(jī)會(huì)，而消極的人則在每個(gè)機(jī)會(huì)中看到了某種憂患。莫找借口失敗，只找理由成功。

20、每一個(gè)成就和長(zhǎng)進(jìn)，都蘊(yùn)含著曾經(jīng)受過(guò)的寂寞、灑過(guò)的汗水、流過(guò)的眼淚。許多時(shí)候不是看到希望才去堅(jiān)持，而是堅(jiān)持了才能看到希望。1、想要體面生活，又覺(jué)得打拼辛苦；想要健康身體，又無(wú)法堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)。人最失敗的，莫過(guò)于對(duì)自己不負(fù)責(zé)任，連答應(yīng)自己的事都辦不到，又何必抱怨這個(gè)世界都和你作對(duì)？人生的道理很簡(jiǎn)單，你想要什么，就去付出足夠的努力。

2、時(shí)間是最