法洛四聯(lián)癥心律失常教學課件

法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致1主A肺A右心室左心室動脈干與心球分隔異常包括：主動脈和肺動脈錯位主動脈←→右心室肺動脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長返回主A肺A右心室左心室動脈干與心球分隔異常2主A狹窄肺A狹窄動脈干與心球分隔異常主動脈或肺動脈狹窄

原因：主動脈-肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動脈/肺動脈：一粗一細主A狹窄肺A狹窄動脈干與心球分隔異常主動脈或肺動脈狹窄3主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動脈干與心球分隔異常形成：肺動脈狹窄主動脈粗大主A騎跨胯下室缺主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔4關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:5其他畸形主動脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動脈弓PDA左位上腔靜脈其他畸形主動脈騎跨6病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程7日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難日常癥狀8發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細菌性心內(nèi)膜炎高血壓發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作9體格檢查生長發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級縮鳴嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音體格檢查生長發(fā)育遲緩10TOF體征返回TOF體征返回11心電圖電軸右偏右心室肥大心電圖電軸右偏12X線檢查心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細肺動脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動脈增寬X線檢查心影正常或稍大13TOF右心導管和右室造影異常交通導管從右室入升主動脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動脈同時顯影右室造影側(cè)位肺動脈口狹窄室缺和左室顯影TOF右心導管和右室造影右室造影正位14肺動脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動脈不連續(xù)升主動脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進入主動脈超聲心動圖肺動脈口狹窄超聲心動圖15AOLVLARVR→L分流主動脈騎跨法樂四聯(lián)癥AOLVLARVR→L分流主動脈騎跨法樂四聯(lián)癥16關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右室壓=左心室壓=主動脈壓TOF右心導管和右室造影姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長。含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括右室流出道補片擴大是在體外循環(huán)下不修補室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補片擴大。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺TOF右心導管和右室造影喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流頻譜關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流頻譜17實驗室檢查紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長。實驗室檢查紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。18診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右心導管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導管：特征右室壓高>肺動脈壓低右室壓=左心室壓=主動脈壓右心造影：明確主-肺動脈位置關(guān)系肺動脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷19治療主要依賴手術(shù)手術(shù)治療分兩大類姑息手術(shù)矯治手術(shù)治療主要依賴手術(shù)20矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量兩側(cè)肺動脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無癥狀或癥輕者，1~2歲時擇期手術(shù)矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺21姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的增加肺血流，改善動脈血氧飽和度促進左室-肺動脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件對象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時右室流出道補片無論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的22手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)（2）矯治手術(shù)手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)23姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)：結(jié)扎切斷鎖骨下動脈遠端或用人造血管，與肺動脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補片擴大是在體外循環(huán)下不修補室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補片擴大。姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種24矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體重4kg以下，深低溫16~18℃停循環(huán)/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修補室缺肺動脈口補片擴大以自體心包片或人造血等右室流出道-肺動脈瓣環(huán)-肺動脈主干補片擴大矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行25TOF矯治手術(shù)TOF矯治手術(shù)26收縮期右室血流進入主動脈含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括冠脈畸形影響矯治時右室流出道補片以自體心包片或人造血等主動脈/肺動脈：一粗一細姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差右心造影：明確主-肺動脈位置關(guān)系狹窄部位可為單處，也可為多處兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難肺動脈口狹窄，包括:呼吸困難：多為出生即有生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。增加肺血流，改善動脈血氧飽和度對象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。常見并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動脈瘤和發(fā)紺復發(fā)。矯治手術(shù)的常見并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。收縮期右室血流進入主動脈常見并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Hor27法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致28主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動脈干與心球分隔異常形成：肺動脈狹窄主動脈粗大主A騎跨胯下室缺主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔29關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:30病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程31心電圖電軸右偏右心室肥大心電圖電軸右偏32體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于狹窄部位可為單處，也可為多處體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行對象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。主動脈←→右心室肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重呼吸困難：多為出生即有右室壓=左心室壓=主動脈壓右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動脈瘤和發(fā)紺復發(fā)。肺動脈口狹窄，包括:體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音右室壓=左心室壓=主動脈壓無論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級縮鳴目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺肺動脈口狹窄，包括:右室壓=左心室壓=主動脈壓呼吸困難：多為出生即有肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。無論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。矯治手術(shù)的常見并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝主動脈-肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治呼吸困難：多為出生即有主動脈/肺動脈：一粗一細右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。呼吸困難：多為出生即有胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級縮鳴右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治呼吸困難：多為出生即有冠脈畸形影響矯治時右室流出道補片有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級縮鳴主動脈/肺動脈：一粗一細右室壓=左心室壓=主動脈壓右室流出道-肺動脈瓣環(huán)-肺動脈主干補片擴大右心造影：明確主-肺動脈位置關(guān)系主動脈/肺動脈：一粗一細無癥狀或癥輕者，1~2歲時擇期手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動脈瘤和發(fā)紺復發(fā)。為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致主動脈/肺動脈：一粗一細重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長。TOF矯治手術(shù)體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈33法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致34主A肺A右心室左心室動脈干與心球分隔異常包括：主動脈和肺動脈錯位主動脈←→右心室肺動脈←→左心室原因：主A肺A隔未螺旋生長返回主A肺A右心室左心室動脈干與心球分隔異常35主A狹窄肺A狹窄動脈干與心球分隔異常主動脈或肺動脈狹窄

原因：主動脈-肺動脈隔：偏向一側(cè)，分隔不均主動脈/肺動脈：一粗一細主A狹窄肺A狹窄動脈干與心球分隔異常主動脈或肺動脈狹窄36主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動脈干與心球分隔異常形成：肺動脈狹窄主動脈粗大主A騎跨胯下室缺主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔37關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:38其他畸形主動脈騎跨室缺位置和大小相關(guān)右室肥厚由肺動脈狹窄所繼發(fā)合并畸形可有房間隔缺損右位主動脈弓PDA左位上腔靜脈其他畸形主動脈騎跨39病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程40日常癥狀呼吸困難：多為出生即有發(fā)紺生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差蹲距兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難日常癥狀41發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作見于漏斗部狹窄，常發(fā)于活動后表現(xiàn)為驟然呼吸困難、發(fā)紺加重、昏厥抽搐常并發(fā)腦血栓、腦膿腫細菌性心內(nèi)膜炎高血壓發(fā)作癥狀缺氧發(fā)作42體格檢查生長發(fā)育遲緩口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺杵狀指趾肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失胸骨左緣第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級縮鳴嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音體格檢查生長發(fā)育遲緩43TOF體征返回TOF體征返回44心電圖電軸右偏右心室肥大心電圖電軸右偏45X線檢查心影正常或稍大肺血減少肺紋纖細肺動脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動脈增寬X線檢查心影正?；蛏源?6TOF右心導管和右室造影異常交通導管從右室入升主動脈提示室缺和騎跨右室造影正位主/肺動脈同時顯影右室造影側(cè)位肺動脈口狹窄室缺和左室顯影TOF右心導管和右室造影右室造影正位47肺動脈口狹窄收縮期血流加速大室缺室隔-主動脈不連續(xù)升主動脈增寬前移騎跨室間隔上右心室增大室水平R→L分流收縮期右室血流進入主動脈超聲心動圖肺動脈口狹窄超聲心動圖48AOLVLARVR→L分流主動脈騎跨法樂四聯(lián)癥AOLVLARVR→L分流主動脈騎跨法樂四聯(lián)癥49關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右室壓=左心室壓=主動脈壓TOF右心導管和右室造影姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長。含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括右室流出道補片擴大是在體外循環(huán)下不修補室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補片擴大。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺TOF右心導管和右室造影喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差嚴重肺動脈狹窄者，雜音很輕或無雜音肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流頻譜關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄血流肺動脈口狹窄血流頻譜50實驗室檢查紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。動脈血氧飽和度降低。重度發(fā)紺者血小板和纖維蛋白減少，血小板收縮差，凝血時間和凝血酶原時間延長。實驗室檢查紅細胞計數(shù)、壓積與血紅蛋白增高，與發(fā)紺成正比。51診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右心導管和造影能明確解剖畸形，用于診斷不明的病例右心導管：特征右室壓高>肺動脈壓低右室壓=左心室壓=主動脈壓右心造影：明確主-肺動脈位置關(guān)系肺動脈狹窄部位和程度分支和左室發(fā)育情況診斷根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷52治療主要依賴手術(shù)手術(shù)治療分兩大類姑息手術(shù)矯治手術(shù)治療主要依賴手術(shù)53矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺必備條件足夠的左心室舒張末期容量兩側(cè)肺動脈發(fā)育較好目前主張有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治無癥狀或癥輕者，1~2歲時擇期手術(shù)矯治術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺54姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的增加肺血流，改善動脈血氧飽和度促進左室-肺動脈發(fā)育，為矯治術(shù)創(chuàng)造條件對象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差冠脈畸形影響矯治時右室流出道補片無論應(yīng)用矯治或姑息手術(shù)，手術(shù)禁忌證為頑固心力衰竭、呼吸衰竭、嚴重肝腎功能損害或嚴重而廣泛的肺動脈及其分支狹窄。姑息術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證目的55手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)（2）矯治手術(shù)手術(shù)方法（1）姑息手術(shù)56姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)：結(jié)扎切斷鎖骨下動脈遠端或用人造血管，與肺動脈作端側(cè)吻合術(shù)。右室流出道補片擴大是在體外循環(huán)下不修補室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道補片擴大。姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。姑息手術(shù)方式較多，目前常用的術(shù)式有兩種57矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行體重4kg以下，深低溫16~18℃停循環(huán)/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修補室缺肺動脈口補片擴大以自體心包片或人造血等右室流出道-肺動脈瓣環(huán)-肺動脈主干補片擴大矯治手術(shù)在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行58TOF矯治手術(shù)TOF矯治手術(shù)59收縮期右室血流進入主動脈含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括冠脈畸形影響矯治時右室流出道補片以自體心包片或人造血等主動脈/肺動脈：一粗一細姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致左室容量太小、兩側(cè)肺動脈發(fā)育差右心造影：明確主-肺動脈位置關(guān)系狹窄部位可為單處，也可為多處兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難肺動脈口狹窄，包括:呼吸困難：多為出生即有生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。增加肺血流，改善動脈血氧飽和度對象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；口唇、眼結(jié)膜和肢端發(fā)紺右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。常見并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Horner綜合征、手術(shù)側(cè)上肢缺血性痙攣、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎、假性動脈瘤和發(fā)紺復發(fā)。矯治手術(shù)的常見并發(fā)癥為低心排出量綜合征、灌注肺、殘余室間隔缺損和心律失常。收縮期右室血流進入主動脈常見并發(fā)癥姑息手術(shù)的為乳糜胸、Hor60法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致含多種畸形成分的心臟復合畸形，包括肺動脈口狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚法洛四聯(lián)癥為右室漏斗部（圓錐）發(fā)育不全所致61主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔偏向動脈干與心球分隔異常形成：肺動脈狹窄主動脈粗大主A騎跨胯下室缺主A騎跨肺A狹窄右心室肥大室間隔缺損原因：肺A狹窄主A肺A隔62關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝狹窄部位可為單處，也可為多處肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治隨年齡增長——進行性肌束肥大和纖維環(huán)、心內(nèi)膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部閉鎖關(guān)鍵畸形：肺動脈口狹窄肺動脈口狹窄，包括:63病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。病理生理肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程64心電圖電軸右偏右心室肥大心電圖電軸右偏65體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，活動耐力較差右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝右室體-漏斗部-肺動脈瓣/環(huán)-肺動脈干和分枝肺內(nèi)遠端分枝狹窄常為多發(fā)，且難矯治根據(jù)癥狀體征特征，結(jié)合檢查，不難診斷右室壓高低、室缺大小決定右向左分流量大小。肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。兒童多見，可減輕發(fā)紺和呼吸困難目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。目前矯治術(shù)療效改善，姑息術(shù)僅用于狹窄部位可為單處，也可為多處體循環(huán)血管阻力驟降或漏斗部肌痙攣致肺血流驟減，引起缺氧發(fā)作暈厥。在中度低溫25~26℃體外循環(huán)下施行對象：以往矯治手術(shù)死亡率較高，姑息術(shù)應(yīng)用較多；有癥狀的新生兒和嬰兒一期矯治持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重目的：疏通肺動脈狹窄，修補室缺持久的低氧血癥刺激骨髓，使血紅蛋白增多。主動脈←→右心室肺動脈狹窄使右室排血障礙，右室壓升高右室肥大，狹窄程度決定右室壓力高低。姑息術(shù)后需嚴密觀察，爭取一年內(nèi)行矯治術(shù)。生后3~6個月出現(xiàn)，隨年齡加重呼吸困難：多為出生即有右室壓=左心室壓=主動脈壓右向左分流量與主動脈騎跨度決定動脈血氧飽和度發(fā)紺程度。加重右室流出道梗阻，甚至漏斗