至新生兒呼吸困難的先天疾患課件

至新生兒呼吸困難的先天疾患1、合法而穩(wěn)定的權(quán)力在使用得當(dāng)時(shí)很少遇到抵抗?！ぜs翰遜2、權(quán)力會(huì)使人漸漸失去溫厚善良的美德。——伯克3、最大限度地行使權(quán)力總是令人反感；權(quán)力不易確定之處始終存在著危險(xiǎn)?！ぜs翰遜4、權(quán)力會(huì)奴化一切?！髻?、雖然權(quán)力是一頭固執(zhí)的熊，可是金子可以拉著它的鼻子走?！勘戎列律鷥汉粑щy的先天疾患至新生兒呼吸困難的先天疾患1、合法而穩(wěn)定的權(quán)力在使用得當(dāng)時(shí)很少遇到抵抗?！ぜs翰遜2、權(quán)力會(huì)使人漸漸失去溫厚善良的美德?！?、最大限度地行使權(quán)力總是令人反感；權(quán)力不易確定之處始終存在著危險(xiǎn)?！ぜs翰遜4、權(quán)力會(huì)奴化一切?！髻?、雖然權(quán)力是一頭固執(zhí)的熊，可是金子可以拉著它的鼻子走?！勘戎滦律鷥汉粑щy的先天疾患

（新生兒呼吸困難的鑒別診斷）NICU2003年7月-2004年6月

NICU收治呼吸困難患兒436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等至新生兒呼吸困難的先天疾患1、合法而穩(wěn)定的權(quán)力在使用得當(dāng)時(shí)很1至新生兒呼吸困難的先天疾患課件2至新生兒呼吸困難的先天疾患課件3至新生兒呼吸困難的先天疾患課件4至新生兒呼吸困難的先天疾患課件5導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病肺部疾病：

羊水或胎糞吸入綜合征，肺透明膜病，肺不張，氣漏（氣胸，縱隔氣腫，心包氣腫，間質(zhì)性肺氣腫），濕肺，感染性肺炎，肺出血支氣管肺發(fā)育不良，肺發(fā)育不良，膈疝，胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤，先天性大葉性肺氣腫，乳糜胸，食道閉鎖，氣管食管瘺導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病肺部疾?。?導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾?。撼錾舷?，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷充血性心力衰竭（其中包括先心?。┐x疾病如酸中毒低血糖等持續(xù)胎兒循環(huán)導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾?。?鑒別診斷關(guān)鍵詞

呼吸困難先天性疾患鑒別診斷關(guān)鍵詞8先天性心臟病青紫型：肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈狹窄，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存動(dòng)脈干，完全性肺靜脈異位引流非青紫型：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（大型），大型房缺，室缺或房室間隔缺損，左心發(fā)育不良綜合征，冠狀動(dòng)脈起源異常先天性心臟病青紫型：肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈狹窄，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存9特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。青紫型者往往呼吸困難與紫紺不成比例非青紫者可伴心衰表現(xiàn)重者可以心源性休克為首發(fā)癥狀異常肺外體征：心前區(qū)隆起，肝大質(zhì)硬，心率增快，心臟雜音新生兒期發(fā)病者提示病情嚴(yán)重，內(nèi)科治療往往難以控制特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。10X線表現(xiàn)心影增大形態(tài)異常肺血增多或減少X線表現(xiàn)心影增大形態(tài)異常11超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治療。注意：動(dòng)脈導(dǎo)管開放對(duì)某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺動(dòng)脈瓣閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動(dòng)脈瓣閉鎖，主動(dòng)脈弓離斷，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素E1或E2靜點(diǎn)以保持導(dǎo)管開放，維持患兒生命至外科手術(shù)。超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治12食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)育畸形的第三位。近年，由于小兒外科的發(fā)展，手術(shù)成功率日見提高，國(guó)外已達(dá)80%以上，國(guó)內(nèi)達(dá)40%左右（目前我院外科手術(shù)成功率可達(dá)90%以上）。食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)13特點(diǎn)生后吐沫，呼吸時(shí)喉部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，青紫，呼吸困難雙肺多可聞及大中水泡音腹部平軟表示無(wú)瘺管存在母親常有羊水過(guò)多史特點(diǎn)生后吐沫，呼吸時(shí)喉部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，14診斷簡(jiǎn)易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時(shí)，常因受阻而折回（5型除外）X線平片可見導(dǎo)管插入時(shí)受阻情況，I型，II型胃腸不充氣，III，IV，V型胃腸均充氣經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無(wú)瘺管，了解盲端高度。忌用鋇劑盡量爭(zhēng)取在尚未繼發(fā)肺炎時(shí)早期診斷診斷簡(jiǎn)易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時(shí)，常因受15至新生兒呼吸困難的先天疾患課件16

治療術(shù)前禁食，咽部及食管盲端負(fù)壓吸引術(shù)后控制感染靜脈營(yíng)養(yǎng)手術(shù)一周后可行食道造影，無(wú)吻合口瘺即可經(jīng)口喂養(yǎng)早期診斷是治療成功的關(guān)鍵治療術(shù)前禁食，咽部及食管盲端負(fù)壓吸引17喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音1，先天性單純性喉喘鳴：又稱喉軟化癥，占新生兒喉鳴的60-70%2，聲帶麻痹：左側(cè)麻痹可與出生時(shí)喉返神經(jīng)受牽拉和損傷，心血管畸形牽拉有關(guān)。雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性，系產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)缺氧損傷腦干所致，呼吸窘迫明顯喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音18喉喘鳴

3，先天性喉、氣管發(fā)育異常：如：先天性喉蹼，先天性聲門下、氣管狹窄，軟化或氣管外病變壓迫（頸部腫瘤，縱隔腫瘤，雙主動(dòng)脈弓血管環(huán)等）4，先天性喉囊腫或腫瘤：呼吸困難程度依腫物大小而不同喉喘鳴3，先天性喉、氣管發(fā)育異常：如：先19診斷要點(diǎn)

常有喉鳴，明顯的吸氣相呼吸困難或雙相呼吸困難，聲啞聲嘶等，癥狀有時(shí)隨體位改變而變直接喉鏡或纖維喉鏡檢查是最重要的診斷方法聲門下和氣管病變需行支氣管鏡檢查此外，頸部和胸部X線，心臟彩超有時(shí)對(duì)診斷亦有幫助診斷要點(diǎn)20先天膈疝新生兒發(fā)病率0.31%，80%以上發(fā)生于左側(cè)嬰兒出生后，因腹部臟器的壓迫和肺發(fā)育不良以致患側(cè)肺萎縮，同時(shí)心臟向?qū)?cè)移位，壓迫對(duì)側(cè)肺或伴有對(duì)側(cè)肺的發(fā)育不良，因此產(chǎn)生明顯的氣體交換不足低氧和酸中毒或肺血管發(fā)育異常形成肺動(dòng)脈高壓，右向左分流，加重組織缺氧先天膈疝新生兒發(fā)病率0.31%，80%以上發(fā)生于左側(cè)21臨床表現(xiàn)輕癥：出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂奶時(shí)加重重癥：迅速出現(xiàn)呼吸窘迫，心搏快弱，紫紺極重，甚至呼吸停止體征：胸廓飽滿，上腹呈舟狀?；挤芜党使囊艋驖嵋?，聽診呼吸音減弱，能聽到腸鳴音。心音移位至右側(cè)臨床表現(xiàn)輕癥：出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂奶時(shí)加重22診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難，應(yīng)想到有膈疝可能，及時(shí)拍X線片診斷診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難，應(yīng)想到23至新生兒呼吸困難的先天疾患課件24治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)及時(shí)胃腸減壓，必要時(shí)插管機(jī)械通氣術(shù)后繼續(xù)機(jī)械通氣，促進(jìn)患側(cè)肺發(fā)育多數(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)良好治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療25胸腔積液先天性乳糜胸亦可感染所致膿胸（葡萄球菌，大腸桿菌多見）胸腔積液先天性乳糜胸26先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或多發(fā)乳糜瘺。胸導(dǎo)管缺如或胚胎期胸導(dǎo)管的連接部分未能很好完成，致胸導(dǎo)管狹窄梗阻，淋巴管廣泛擴(kuò)張和破裂，乳糜液從淋巴管溢出而致乳糜胸。先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)27診斷要點(diǎn)常見于足月兒呼吸困難，呼吸淺快，發(fā)紺患側(cè)胸部叩診濁音，聽診呼吸音減低，心臟和縱隔向健側(cè)移位雙側(cè)積液者無(wú)移位，但呼吸困難更明顯胸部X線明確胸腔積液胸腔穿刺：乳糜液呈淡黃牛乳狀，若喂乳前已發(fā)病，胸水呈淡黃色與血清相似。乳糜液加蘇丹III乙醇溶液則呈紅色診斷要點(diǎn)常見于足月兒28治療反復(fù)胸腔穿刺胸腔閉式引流手術(shù)治療：多數(shù)能自愈，若保守療法無(wú)效，應(yīng)行手術(shù)修補(bǔ)瘺管。手術(shù)指征：每日引流>30ml，持續(xù)5日以上者。經(jīng)14天治療乳糜漏仍存在者治療反復(fù)胸腔穿刺29至新生兒呼吸困難的先天疾患課件30先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic

adenomatoidmalformationofthelung

CCAM

先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic31CCAM過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異常,囊腫壁可含有骨骼肌。發(fā)病的肺葉呈囊腫狀,主要為腺樣組織和發(fā)育不良的毛細(xì)支氣管,與正常支氣管無(wú)交通，軟骨罕見,很少見正常肺組織。CCAM過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異32組織形態(tài)及病理學(xué)分型：?型：最常見，由一或多個(gè)大小不等之囊腔組成，似細(xì)蜂窩樣Ⅱ型：由多數(shù)直徑1-2cm的薄壁小囊組成Ⅲ型：最少見，具堅(jiān)硬的大塊及許多肉眼難以分辨的細(xì)小囊腔組成囊腔內(nèi)襯不同的組織及內(nèi)皮細(xì)胞后兩型因并發(fā)其它畸形（如多囊腎等）常夭折或死產(chǎn)，且預(yù)后差組織形態(tài)及病理學(xué)分型：?型：最常見，由一或多個(gè)大小不等之囊腔33臨床癥狀孕產(chǎn)史：羊水過(guò)多，妊16周后可超聲發(fā)現(xiàn)病變癥狀：生后不久出現(xiàn)呼吸增快,呼吸窘迫及發(fā)紺；部分病人在新生兒時(shí)期死亡；少數(shù)病人無(wú)癥狀,直至兒童期才發(fā)生反復(fù)感染,胸痛等癥狀。臨床癥狀34胸部X線檢查:可見多發(fā)性囊腫；間以索條狀及結(jié)節(jié)狀陰影；縱隔及心影移向?qū)?cè)；囊內(nèi)偶見氣液平面。胸部X線檢查:35至新生兒呼吸困難的先天疾患課件36鑒別拍胸片后應(yīng)與其它先天肺發(fā)育畸形鑒別：先天性肺囊腫肺隔離癥等鑒別拍胸片后應(yīng)與其它先天肺發(fā)育畸形鑒別：37螺旋CT右側(cè)胸廓膨隆，右上、中肺葉及部分下肺葉透光度增高，體積增大，其內(nèi)可見一大囊腔約38×72×22mm，周圍多數(shù)大小不等囊泡影，其內(nèi)可見液平面，未見軟組織包塊影，右下肺葉受壓，心影縱隔左移，左肺透光度可，氣管隆突處受壓傾斜印象：右肺囊性占位性病變螺旋CT右側(cè)胸廓膨隆，右上、中肺葉及部分38至新生兒呼吸困難的先天疾患課件39至新生兒呼吸困難的先天疾患課件40至新生兒呼吸困難的先天疾患課件41行閉式引流術(shù)后胸片：右側(cè)縱隔肺疝較前好轉(zhuǎn)，壓迫肺組織較前有恢復(fù)。行閉式引流術(shù)后胸片：右側(cè)縱隔肺疝較前好轉(zhuǎn)，壓迫肺組織較前有恢42約10天后行手術(shù)治療

全麻氣管插管下行囊腫切除術(shù)

約10天后行手術(shù)治療

全麻氣管插管下行43術(shù)后胸片恢復(fù)術(shù)后胸片恢復(fù)44小結(jié)先天疾患雖發(fā)病率低，但在NICU，占收治呼吸困難患兒的9%部分先天疾患屬外科，五官科疾病，但首診醫(yī)生通常是內(nèi)科醫(yī)生，早期診斷是爭(zhēng)取治療時(shí)機(jī)的關(guān)鍵。均以呼吸困難起病，但各有其特征表現(xiàn)可提示診斷小結(jié)先天疾患雖發(fā)病率低，但在NICU，占收治呼吸困難患兒的945Thanks!Thanks!4651、天下之事常成于困約，而敗于奢靡?！懹?/p>

52、生命不等于是呼吸，生命是活動(dòng)?！R梭

53、偉大的事業(yè)，需要決心，能力，組織和責(zé)任感?！撞飞?/p>

54、唯書籍不朽?！獑烫?/p>

55、為中華之崛起而讀書。——周恩來(lái)謝謝！51、天下之事常成于困約，而敗于奢靡?！懹?/p>

52、47至新生兒呼吸困難的先天疾患1、合法而穩(wěn)定的權(quán)力在使用得當(dāng)時(shí)很少遇到抵抗?！ぜs翰遜2、權(quán)力會(huì)使人漸漸失去溫厚善良的美德?！?、最大限度地行使權(quán)力總是令人反感；權(quán)力不易確定之處始終存在著危險(xiǎn)?！ぜs翰遜4、權(quán)力會(huì)奴化一切?！髻?、雖然權(quán)力是一頭固執(zhí)的熊，可是金子可以拉著它的鼻子走。——莎士比至新生兒呼吸困難的先天疾患至新生兒呼吸困難的先天疾患1、合法而穩(wěn)定的權(quán)力在使用得當(dāng)時(shí)很少遇到抵抗?！ぜs翰遜2、權(quán)力會(huì)使人漸漸失去溫厚善良的美德?！?、最大限度地行使權(quán)力總是令人反感；權(quán)力不易確定之處始終存在著危險(xiǎn)。——塞·約翰遜4、權(quán)力會(huì)奴化一切?！髻?、雖然權(quán)力是一頭固執(zhí)的熊，可是金子可以拉著它的鼻子走。——莎士比致新生兒呼吸困難的先天疾患

（新生兒呼吸困難的鑒別診斷）NICU2003年7月-2004年6月

NICU收治呼吸困難患兒436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等至新生兒呼吸困難的先天疾患1、合法而穩(wěn)定的權(quán)力在使用得當(dāng)時(shí)很48至新生兒呼吸困難的先天疾患課件49至新生兒呼吸困難的先天疾患課件50至新生兒呼吸困難的先天疾患課件51至新生兒呼吸困難的先天疾患課件52導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病肺部疾?。?/p>

羊水或胎糞吸入綜合征，肺透明膜病，肺不張，氣漏（氣胸，縱隔氣腫，心包氣腫，間質(zhì)性肺氣腫），濕肺，感染性肺炎，肺出血支氣管肺發(fā)育不良，肺發(fā)育不良，膈疝，胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤，先天性大葉性肺氣腫，乳糜胸，食道閉鎖，氣管食管瘺導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病肺部疾?。?3導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾病：出生窒息，中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷充血性心力衰竭（其中包括先心?。┐x疾病如酸中毒低血糖等持續(xù)胎兒循環(huán)導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾?。?4鑒別診斷關(guān)鍵詞

呼吸困難先天性疾患鑒別診斷關(guān)鍵詞55先天性心臟病青紫型：肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈狹窄，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存動(dòng)脈干，完全性肺靜脈異位引流非青紫型：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（大型），大型房缺，室缺或房室間隔缺損，左心發(fā)育不良綜合征，冠狀動(dòng)脈起源異常先天性心臟病青紫型：肺動(dòng)脈閉鎖，肺動(dòng)脈狹窄，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，永存56特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。青紫型者往往呼吸困難與紫紺不成比例非青紫者可伴心衰表現(xiàn)重者可以心源性休克為首發(fā)癥狀異常肺外體征：心前區(qū)隆起，肝大質(zhì)硬，心率增快，心臟雜音新生兒期發(fā)病者提示病情嚴(yán)重，內(nèi)科治療往往難以控制特點(diǎn)可于生后即發(fā)病或逐漸起病。57X線表現(xiàn)心影增大形態(tài)異常肺血增多或減少X線表現(xiàn)心影增大形態(tài)異常58超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治療。注意：動(dòng)脈導(dǎo)管開放對(duì)某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺動(dòng)脈瓣閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動(dòng)脈瓣閉鎖，主動(dòng)脈弓離斷，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素E1或E2靜點(diǎn)以保持導(dǎo)管開放，維持患兒生命至外科手術(shù)。超聲心動(dòng)明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)癥狀的先心病應(yīng)早期手術(shù)治59食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)育畸形的第三位。近年，由于小兒外科的發(fā)展，手術(shù)成功率日見提高，國(guó)外已達(dá)80%以上，國(guó)內(nèi)達(dá)40%左右（目前我院外科手術(shù)成功率可達(dá)90%以上）。食管閉鎖及食管氣管瘺國(guó)內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)60特點(diǎn)生后吐沫，呼吸時(shí)喉部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，青紫，呼吸困難雙肺多可聞及大中水泡音腹部平軟表示無(wú)瘺管存在母親常有羊水過(guò)多史特點(diǎn)生后吐沫，呼吸時(shí)喉部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，61診斷簡(jiǎn)易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時(shí)，常因受阻而折回（5型除外）X線平片可見導(dǎo)管插入時(shí)受阻情況，I型，II型胃腸不充氣，III，IV，V型胃腸均充氣經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無(wú)瘺管，了解盲端高度。忌用鋇劑盡量爭(zhēng)取在尚未繼發(fā)肺炎時(shí)早期診斷診斷簡(jiǎn)易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時(shí)，常因受62至新生兒呼吸困難的先天疾患課件63

治療術(shù)前禁食，咽部及食管盲端負(fù)壓吸引術(shù)后控制感染靜脈營(yíng)養(yǎng)手術(shù)一周后可行食道造影，無(wú)吻合口瘺即可經(jīng)口喂養(yǎng)早期診斷是治療成功的關(guān)鍵治療術(shù)前禁食，咽部及食管盲端負(fù)壓吸引64喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音1，先天性單純性喉喘鳴：又稱喉軟化癥，占新生兒喉鳴的60-70%2，聲帶麻痹：左側(cè)麻痹可與出生時(shí)喉返神經(jīng)受牽拉和損傷，心血管畸形牽拉有關(guān)。雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性，系產(chǎn)前或產(chǎn)時(shí)缺氧損傷腦干所致，呼吸窘迫明顯喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時(shí)或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音65喉喘鳴

3，先天性喉、氣管發(fā)育異常：如：先天性喉蹼，先天性聲門下、氣管狹窄，軟化或氣管外病變壓迫（頸部腫瘤，縱隔腫瘤，雙主動(dòng)脈弓血管環(huán)等）4，先天性喉囊腫或腫瘤：呼吸困難程度依腫物大小而不同喉喘鳴3，先天性喉、氣管發(fā)育異常：如：先66診斷要點(diǎn)

常有喉鳴，明顯的吸氣相呼吸困難或雙相呼吸困難，聲啞聲嘶等，癥狀有時(shí)隨體位改變而變直接喉鏡或纖維喉鏡檢查是最重要的診斷方法聲門下和氣管病變需行支氣管鏡檢查此外，頸部和胸部X線，心臟彩超有時(shí)對(duì)診斷亦有幫助診斷要點(diǎn)67先天膈疝新生兒發(fā)病率0.31%，80%以上發(fā)生于左側(cè)嬰兒出生后，因腹部臟器的壓迫和肺發(fā)育不良以致患側(cè)肺萎縮，同時(shí)心臟向?qū)?cè)移位，壓迫對(duì)側(cè)肺或伴有對(duì)側(cè)肺的發(fā)育不良，因此產(chǎn)生明顯的氣體交換不足低氧和酸中毒或肺血管發(fā)育異常形成肺動(dòng)脈高壓，右向左分流，加重組織缺氧先天膈疝新生兒發(fā)病率0.31%，80%以上發(fā)生于左側(cè)68臨床表現(xiàn)輕癥：出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂奶時(shí)加重重癥：迅速出現(xiàn)呼吸窘迫，心搏快弱，紫紺極重，甚至呼吸停止體征：胸廓飽滿，上腹呈舟狀?；挤芜党使囊艋驖嵋簦犜\呼吸音減弱，能聽到腸鳴音。心音移位至右側(cè)臨床表現(xiàn)輕癥：出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂奶時(shí)加重69診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難，應(yīng)想到有膈疝可能，及時(shí)拍X線片診斷診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難，應(yīng)想到70至新生兒呼吸困難的先天疾患課件71治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)及時(shí)胃腸減壓，必要時(shí)插管機(jī)械通氣術(shù)后繼續(xù)機(jī)械通氣，促進(jìn)患側(cè)肺發(fā)育多數(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)良好治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療72胸腔積液先天性乳糜胸亦可感染所致膿胸（葡萄球菌，大腸桿菌多見）胸腔積液先天性乳糜胸73先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或多發(fā)乳糜瘺。胸導(dǎo)管缺如或胚胎期胸導(dǎo)管的連接部分未能很好完成，致胸導(dǎo)管狹窄梗阻，淋巴管廣泛擴(kuò)張和破裂，乳糜液從淋巴管溢出而致乳糜胸。先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)74診斷要點(diǎn)常見于足月兒呼吸困難，呼吸淺快，發(fā)紺患側(cè)胸部叩診濁音，聽診呼吸音減低，心臟和縱隔向健側(cè)移位雙側(cè)積液者無(wú)移位，但呼吸困難更明顯胸部X線明確胸腔積液胸腔穿刺：乳糜液呈淡黃牛乳狀，若喂乳前已發(fā)病，胸水呈淡黃色與血清相似。乳糜液加蘇丹III乙醇溶液則呈紅色診斷要點(diǎn)常見于足月兒75治療反復(fù)胸腔穿刺胸腔閉式引流手術(shù)治療：多數(shù)能自愈，若保守療法無(wú)效，應(yīng)行手術(shù)修補(bǔ)瘺管。手術(shù)指征：每日引流>30ml，持續(xù)5日以上者。經(jīng)14天治療乳糜漏仍存在者治療反復(fù)胸腔穿刺76至新生兒呼吸困難的先天疾患課件77先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic

adenomatoidmalformationofthelung

CCAM

先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic78CCAM過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異常,囊腫壁可含有骨骼肌。發(fā)病的肺葉呈囊腫狀,主要為腺樣組織和發(fā)育不良的毛細(xì)支氣管,與正常支氣管無(wú)交通，軟骨罕見,很少見正常肺組織。CCAM過(guò)去認(rèn)為是一種錯(cuò)構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異79組織形態(tài)及病理學(xué)分型：?型：最常見，由一或多個(gè)大小不等之囊腔組成，似細(xì)蜂窩樣Ⅱ型：由多數(shù)直徑1-2cm的薄壁小囊組成Ⅲ型：最少見，具堅(jiān)硬的大塊及許多肉眼難以分辨的細(xì)小囊腔組成囊腔內(nèi)襯不同的組織及內(nèi)皮細(xì)胞后兩型因并發(fā)其它畸形（如多囊腎等）常夭折或死產(chǎn)，且預(yù)后差組織形態(tài)及病理學(xué)分型：?型：最常見，由一或多個(gè)大小不等之囊腔80臨床癥狀孕產(chǎn)史：羊水過(guò)多，妊16周后可超聲發(fā)現(xiàn)病變癥狀：生后不久出現(xiàn)呼吸增快,呼吸窘迫及發(fā)紺；部分病人在新生兒時(shí)期死亡；少數(shù)病人無(wú)癥狀,直至兒童期才發(fā)生反復(fù)感染,胸痛等癥狀