骨髓增生異常綜合癥課件整理

骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征1骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndrome是一組起源于造血千細(xì)胞,以血細(xì)胞病態(tài)造血,高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化為特征,難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的異質(zhì)性疾病。MDS是老年性疾病,貧血是最常見癥狀,伴感染、出血。骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic2髓增生異常綜合征(MyelodysplasticSyndrome,MDS)MDS是一種源于造血干細(xì)胞水平損傷的克隆性疾病,以骨髓無效造血和外周血中血細(xì)胞數(shù)量減少以及功能異常為特征lymphoblast>約有一半的MDS患者存在因干細(xì)●總胞損傷導(dǎo)致的染色體結(jié)構(gòu)異常。大于30%的患者會(huì)最終進(jìn)展為AML(急性髓細(xì)胞性白血病)髓增生異常綜合征3MDS流行病學(xué)數(shù)據(jù)MDS是一類老年性疾病70歲以上年齡組最高發(fā)-Male-fEmale2.1-12.6/100,000每年50/100,000在70+年齡組國內(nèi)發(fā)病平均年齡比國外較低MDS在男性中發(fā)病率高男性發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)顯著增高40歲M:F≈1.030304040-5050-606070>70歲M:F≈2.25MDS流行病學(xué)數(shù)據(jù)4全球MDS患病率分布Russia:23.785Canada:5U:123547AsiaPacific:41709016,401A:7555A/Nz:4注:中國MDS的發(fā)病率較高,亞太地區(qū)占有全球一半以上MDS人囗全球MDS患病率分布5MDS疾病分型法、美、英MDS分型系統(tǒng)FAB1982世界衛(wèi)生組織MDS分型系統(tǒng)WHo2019、2019和2019國際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)IPSS2019世界衛(wèi)生組織預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)WPSs2019MDACO預(yù)后評(píng)分模型2019MDS疾病分型6分型FAB分型WH0分型國際預(yù)后積分系統(tǒng)IPSS分型7FAB分型MDS亞型細(xì)胞中骨髓中環(huán)形鐵外周血骨髓中MDS診中位生存原始細(xì)原始細(xì)胞粒幼細(xì)中單核Aue小體斷%胞時(shí)間年難治性貧血1%<5%s無|104難治性貧血伴環(huán)鐵粒幼細(xì)胞<1%無10-35%4.5增多(RARS)難治性貧血伴原始細(xì)胞增多<5%520%25-30%(RAEB)難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型>5%21-29%有無10-30%0.5RAEB-t)慢性粒-單核細(xì)胞白血病1×10<5%<20%無10-20%FAB分型8MIDS骨髓原始細(xì)胞達(dá)到20%即為急性白血病保留了FAB的RA、RAS、RAEB*將CMML歸為MDS/MPD(骨髓增殖性疾病),增加了RA伴單系病態(tài)造血(RcUD將RA或RAS中伴有2系或3系增生異常者單獨(dú)列為難治性細(xì)胞減少伴多系異常(refractorycytopeniawithultilineagedysplasia,RCMD*將伴5q-的RA單獨(dú)列為5q-綜合征新增加了MDS未能分類(U-MDS)。不過,WHO的分型尚未獲得廣泛的認(rèn)同。MIDS9MDS臨床表現(xiàn)臨性裝是早期最常見的癥狀。主要特征紅細(xì)胞-慢進(jìn)行性貧血。老年人貧血常使原有慢性心肺疾病加重白細(xì)胞--粒細(xì)胞缺乏導(dǎo)致反復(fù)感染和發(fā)熱血小板--皮膚瘀斑,鼻出血,牙齦出血等體征不典型:常為貧血所致面色蒼白血小板減少所致瘀斑約10%肝脾腫大極少淋巴結(jié)、皮膚浸潤(rùn)MDS臨床表現(xiàn)10骨髓增生異常綜合癥課件整理11骨髓增生異常綜合癥課件整理12骨髓增生異常綜合癥課件整理13骨髓增生異常綜合癥課件整理14骨髓增生異常綜合癥課件整理15骨髓增生異常綜合癥課件整理16骨髓增生異常綜合癥課件整理17骨髓增生異常綜合癥課件整理18骨髓增生異常綜合癥課件整理19骨髓增生異常綜合癥課件整理20骨髓增生異常綜合癥課件整理21骨髓增生異常綜合癥課件整理22骨髓增生異常綜合癥課件整理23骨髓增生異常綜合癥課件整理24骨髓增生異常綜合癥課件整理25骨髓增生異常綜合癥課件整理26骨髓增生異常綜合癥課件整理27骨髓增生異常綜合癥課件整理28骨髓增生異常綜合癥課件整理29骨髓增生異常綜合癥課件整理30骨髓增生異常綜合癥課件整理31骨髓增生異常綜合癥課件整理32骨髓增生異常綜合癥課件整理33骨髓增生異常綜合癥課件整理34骨髓增生異常綜合癥課件整理35骨髓增生異常綜合癥課件整理36骨髓增生異常綜合癥課件整理37骨髓增生異常綜合癥課件整理38骨髓增生異常綜合癥課件整理39骨髓增生異常綜合癥課件整理40骨髓增生異常綜合癥課件整理41骨髓增生異常綜合癥課件整理42骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征43骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndrome是一組起源于造血千細(xì)胞,以血細(xì)胞病態(tài)造血,高風(fēng)險(xiǎn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化為特征,難治性血細(xì)胞質(zhì)、量異常的異質(zhì)性疾病。MDS是老年性疾病,貧血是最常見癥狀,伴感染、出血。骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic44髓增生異常綜合征(MyelodysplasticSyndrome,MDS)MDS是一種源于造血干細(xì)胞水平損傷的克隆性疾病,以骨髓無效造血和外周血中血細(xì)胞數(shù)量減少以及功能異常為特征lymphoblast>約有一半的MDS患者存在因干細(xì)●總胞損傷導(dǎo)致的染色體結(jié)構(gòu)異常。大于30%的患者會(huì)最終進(jìn)展為AML(急性髓細(xì)胞性白血病)髓增生異常綜合征45MDS流行病學(xué)數(shù)據(jù)MDS是一類老年性疾病70歲以上年齡組最高發(fā)-Male-fEmale2.1-12.6/100,000每年50/100,000在70+年齡組國內(nèi)發(fā)病平均年齡比國外較低MDS在男性中發(fā)病率高男性發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)顯著增高40歲M:F≈1.030304040-5050-606070>70歲M:F≈2.25MDS流行病學(xué)數(shù)據(jù)46全球MDS患病率分布Russia:23.785Canada:5U:123547AsiaPacific:41709016,401A:7555A/Nz:4注:中國MDS的發(fā)病率較高,亞太地區(qū)占有全球一半以上MDS人囗全球MDS患病率分布47MDS疾病分型法、美、英MDS分型系統(tǒng)FAB1982世界衛(wèi)生組織MDS分型系統(tǒng)WHo2019、2019和2019國際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)IPSS2019世界衛(wèi)生組織預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)WPSs2019MDACO預(yù)后評(píng)分模型2019MDS疾病分型48分型FAB分型WH0分型國際預(yù)后積分系統(tǒng)IPSS分型49FAB分型MDS亞型細(xì)胞中骨髓中環(huán)形鐵外周血骨髓中MDS診中位生存原始細(xì)原始細(xì)胞粒幼細(xì)中單核Aue小體斷%胞時(shí)間年難治性貧血1%<5%s無|104難治性貧血伴環(huán)鐵粒幼細(xì)胞<1%無10-35%4.5增多(RARS)難治性貧血伴原始細(xì)胞增多<5%520%25-30%(RAEB)難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型>5%21-29%有無10-30%0.5RAEB-t)慢性粒-單核細(xì)胞白血病1×10<5%<20%無10-20%FAB分型50MIDS骨髓原始細(xì)胞達(dá)到20%即為急性白血病保留了FAB的RA、RAS、RAEB*將CMML歸為MDS/MPD(骨髓增殖性疾病),增加了RA伴單系病態(tài)造血(RcUD將RA或RAS中伴有2系或3系增生異常者單獨(dú)列為難治性細(xì)胞減少伴多系異常(refractorycytopeniawithultilineagedysplasia,RCMD*將伴5q-的RA單獨(dú)列為5q-綜合征新增加了MDS未能分類(U-MDS)。不過,WHO的分型尚未獲得廣泛的認(rèn)同。MIDS51MDS臨床表現(xiàn)臨性裝是早期最常見的癥狀。主要特征紅細(xì)胞-慢進(jìn)行性貧血。老年人貧血常使原有慢性心肺疾病加重白細(xì)胞--粒細(xì)胞缺乏導(dǎo)致反復(fù)感染和發(fā)熱血小板--皮膚瘀斑,鼻出血,牙齦出血等體征不典型:常為貧血所致面色蒼白血小板減少所致瘀斑約10%肝脾腫大極少淋巴結(jié)、皮膚浸潤(rùn)MDS臨床表現(xiàn)52骨髓增生異常綜合癥課件整理53骨髓增生異常綜合癥課件整理54骨髓增生異常綜合癥課件整理55骨髓增生異常綜合癥課件整理56骨髓增生異常綜合癥課件整理57骨髓增生異常綜合癥課件整理58骨髓增生異常綜合癥課件整理59骨髓增生異常綜合癥課件整理60骨髓增生異常綜合癥課件整理61骨髓增生異常綜合癥課件整理62骨髓增生異常綜合癥課件整理63骨髓增生異常綜合癥課件整理64骨髓增生異常綜合癥課件整理65骨髓增生異常綜合癥課件整理66骨髓增生異常綜合癥課件整理67骨髓增生異常綜合癥課件整理68骨髓增生異常綜合癥課件整理69骨髓增生異常綜合癥課件整理70骨髓增生異常綜合癥課件整理71骨髓增生異常綜合癥課件整理72骨