脊髓灰質(zhì)炎后綜合征課件

反復(fù)誤診脊髓灰質(zhì)炎后綜合征2例報(bào)道整理課件1反復(fù)誤診脊髓灰質(zhì)炎后綜合征2例報(bào)道整理課件1目的回顧2例反復(fù)誤診的脊髓灰質(zhì)炎后綜合征患者臨床表現(xiàn)、體征及輔助檢查，以了解其臨床特點(diǎn)。整理課件2目的回顧2例反復(fù)誤診的脊髓灰質(zhì)炎后綜合征患者臨床表現(xiàn)、體征方法與結(jié)果病例1患者，男，35歲，因“左下肢無(wú)力、變細(xì)34年，加重2年”就診。查體：行走時(shí)左下肢拖步，左下肢肌力Ⅲ°，雙上肢及右下肢肌力正常，四肢肌張力正常，左側(cè)上下肢腱反射（+），右側(cè)上下肢腱反射（++），雙側(cè)Babinski’ssign（-）。左下肢膝關(guān)節(jié)上6cm處較右側(cè)細(xì)2.5cm，四肢針刺覺(jué)正常。整理課件3方法與結(jié)果病例1患者，男方法與結(jié)果病例1肌電圖：左側(cè)臀大肌，雙側(cè)脛前肌、腓腸肌MUP時(shí)限增寬、波幅增高，可見(jiàn)巨大電位；左側(cè)臀大肌、股四頭肌大力收縮時(shí)呈單純相；左側(cè)腓腸肌可見(jiàn)纖顫電位和正銳波；舌肌、胸鎖乳突肌、脊旁肌肌電圖正常；感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常。整理課件4方法與結(jié)果病例1肌電圖：左方法與結(jié)果病例2患者，女，34歲，因“右下肢無(wú)力、變細(xì)32年，加重伴疼痛、肉跳1月”就診。查體：雙上肢肌力Ⅴ°，雙下肢肌力Ⅳ°，四肢肌張力正常，雙側(cè)橈骨膜反射(++)、雙側(cè)膝腱反射(+)，雙側(cè)Babinski’ssign

(-)。雙下肢可見(jiàn)不自主肌肉收縮，呈波浪狀。右下肢膝關(guān)節(jié)上6cm處較左側(cè)細(xì)2cm，右側(cè)臀部肌肉較左側(cè)萎縮，四肢針刺覺(jué)正常。整理課件5方法與結(jié)果病例2患者，女，方法與結(jié)果病例2肌電圖：雙脛神經(jīng)H反射未引出，右脛前肌、右股內(nèi)肌、右腓腸肌放松時(shí)可見(jiàn)自發(fā)電位，右股內(nèi)肌小力收縮時(shí)MUP時(shí)限增寬、波幅增高，大力收縮呈混合相。肌肉病理：肌纖維大小不等，大量肥大纖維，可見(jiàn)少量劈裂纖維，偶可見(jiàn)鑲邊空泡，脂滴含量輕度增多，符合神經(jīng)性肌強(qiáng)直病理?yè)p害。整理課件6方法與結(jié)果病例2肌電圖：雙結(jié)論對(duì)殘留或不殘留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的脊髓灰質(zhì)炎患者，多年后(15年或更長(zhǎng)時(shí)間)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重或新的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括三個(gè)方面：新近逐漸加重的肌肉無(wú)力、疲勞和疼痛。癥狀可累及原來(lái)病變一側(cè)下肢，也可累及未曾受累的對(duì)側(cè)，重者甚至累及雙上肢及延髓肌群。整理課件7結(jié)論對(duì)殘留或不殘留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的脊髓灰質(zhì)炎患者，多年后(1討論

定義：脊髓灰質(zhì)炎后綜合征

(post-poliomyelitissyndrome，PPS)是指脊髓灰質(zhì)炎患者在患病多年后(15年或更長(zhǎng)時(shí)間)出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，表現(xiàn)為新發(fā)的肌無(wú)力、疲勞感及肌萎縮，常伴患肢和肌肉的疼痛。癥狀常呈緩慢進(jìn)展，多呈不對(duì)稱性，可累及原來(lái)病變肌肉，同時(shí)也可累及原來(lái)未曾受累下肢，甚至累及雙上肢及延髓肌群。整理課件8討論定義：脊髓灰質(zhì)炎后綜合征整理課件8病因及發(fā)病機(jī)制病因、發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，主要有兩種學(xué)說(shuō)：其一，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元過(guò)度負(fù)荷學(xué)說(shuō)，由于殘余的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元長(zhǎng)期過(guò)度負(fù)荷，導(dǎo)致殘余的正常運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其軸突逐漸變性、凋亡而出現(xiàn)PPS；其二，認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)中有脊髓灰質(zhì)炎病毒持續(xù)存在，其依據(jù)是PPS患者腦脊液中脊髓灰質(zhì)炎病毒IgM抗體的存在，但是目前尚無(wú)脊髓灰質(zhì)炎病毒在腦脊液中存在的確切證據(jù)。整理課件9病因及發(fā)病機(jī)制病因、發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，主要有兩種臨床表現(xiàn)PPS主要包括三大癥狀新近出現(xiàn)的逐漸加重的肌肉無(wú)力、疲勞和疼痛。肌肉無(wú)力是主要癥狀，一般緩慢進(jìn)展，不對(duì)稱，可發(fā)生于原來(lái)癱瘓的肌肉，也可發(fā)生于未曾受累的肌肉，這可能與急性期前角細(xì)胞廣泛受累有關(guān)。肌肉無(wú)力多累及肢體近端，表現(xiàn)為上下樓梯困難，并隨病情發(fā)展行走功能逐漸受影響。整理課件10臨床表現(xiàn)PPS主要包括三大癥狀整理課件10臨床表現(xiàn)疲勞感可表現(xiàn)為全身性，也可以局部肌肉為主，為類似流感樣的疲憊感，體力活動(dòng)后明顯，晨輕暮重。疼痛也很常見(jiàn)，可為肌肉或關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛通常為酸痛、燒灼痛或抽筋樣疼痛。整理課件11臨床表現(xiàn)整理課件11輔助檢查1.血常規(guī)、肌酶譜、腦脊液檢查等往往無(wú)異常。2.肌電圖：受累肌肉及未受累肌肉均出現(xiàn)廣泛失神經(jīng)改變，大力收縮時(shí)峰值電壓明顯升高，甚至高出正常范圍10倍，提示脊髓前角廣泛受損。3.肌肉病理：發(fā)現(xiàn)50％的PPS患者的肌肉活檢有明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，并且有T細(xì)胞激活和IgG、IgM水平升高。整理課件12輔助檢查1.血常規(guī)、肌酶譜、腦脊液檢查等往往無(wú)異常。整理課件診斷標(biāo)準(zhǔn)Mulder等1972年提出經(jīng)后人修改的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①有脊髓灰質(zhì)炎病史并遺留下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)，并經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查和電生理證實(shí)；②損害的神經(jīng)功能(完全或不完全恢復(fù))穩(wěn)定達(dá)15年以上；③新出現(xiàn)的急、慢性進(jìn)行性肌無(wú)力伴肌肉易疲勞、肌萎縮或全身無(wú)力；④排除內(nèi)科、神經(jīng)科、骨科等疾病引起的以上癥狀。整理課件13診斷標(biāo)準(zhǔn)Mulder等1972年提出經(jīng)后人修改的本報(bào)道中2例患者臨床特點(diǎn)早年有明確脊髓灰質(zhì)炎病史，且遺留一定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。間隔30-40年后再次發(fā)病，表現(xiàn)為原患側(cè)肢體癥狀加重，且范圍漸擴(kuò)大。臨床以肌肉無(wú)力、疲勞和疼痛為主。電生理證實(shí)有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。整理課件14本報(bào)道中2例患者臨床特點(diǎn)早年有明確脊髓灰質(zhì)炎病史，且遺留一定鑒別診斷肌萎縮側(cè)索硬化

PPSALS既往史脊髓灰質(zhì)炎病史

無(wú)起病部位既往患病下肢一側(cè)上肢神經(jīng)系統(tǒng)體征下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元兼有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元肌電圖（舌肌、胸鎖乳突肌、脊旁?。┱．惓＜顾鐼RI腰髓前角T2高信號(hào)和／或T1低信號(hào)脊髓變細(xì)(腰膨大和頸膨大處較明顯)預(yù)后長(zhǎng)期存活多于3～5年內(nèi)死亡整理課件15鑒別診斷肌萎縮側(cè)索硬化PPSALS既往史脊髓灰質(zhì)炎病治療治療上目前此病缺乏有效治療方案，有人嘗試性使用丙種球蛋白和/或甲基強(qiáng)的松龍，效果均難以肯定。合理運(yùn)動(dòng)、避免進(jìn)行一小時(shí)以上的引起疼痛和疲勞感的劇烈運(yùn)動(dòng)、日常生活模式管理、避免重體力勞動(dòng)對(duì)PPS患者非常重要。整理課件16治療治療上目前此病缺乏有效治療方案，有人嘗試性使用丙種球蛋意義故有與上述2病例類似病史患者應(yīng)考慮脊髓灰質(zhì)炎后綜合征可能，有類似癥狀者應(yīng)進(jìn)一步追問(wèn)有無(wú)早年脊髓灰質(zhì)炎病史，以防漏診及誤診。整理課件17意義故有與上述2病例類似病史患者應(yīng)考慮脊髓灰質(zhì)炎后綜合征可整理課件18整理課件18反復(fù)誤診脊髓灰質(zhì)炎后綜合征2例報(bào)道整理課件19反復(fù)誤診脊髓灰質(zhì)炎后綜合征2例報(bào)道整理課件1目的回顧2例反復(fù)誤診的脊髓灰質(zhì)炎后綜合征患者臨床表現(xiàn)、體征及輔助檢查，以了解其臨床特點(diǎn)。整理課件20目的回顧2例反復(fù)誤診的脊髓灰質(zhì)炎后綜合征患者臨床表現(xiàn)、體征方法與結(jié)果病例1患者，男，35歲，因“左下肢無(wú)力、變細(xì)34年，加重2年”就診。查體：行走時(shí)左下肢拖步，左下肢肌力Ⅲ°，雙上肢及右下肢肌力正常，四肢肌張力正常，左側(cè)上下肢腱反射（+），右側(cè)上下肢腱反射（++），雙側(cè)Babinski’ssign（-）。左下肢膝關(guān)節(jié)上6cm處較右側(cè)細(xì)2.5cm，四肢針刺覺(jué)正常。整理課件21方法與結(jié)果病例1患者，男方法與結(jié)果病例1肌電圖：左側(cè)臀大肌，雙側(cè)脛前肌、腓腸肌MUP時(shí)限增寬、波幅增高，可見(jiàn)巨大電位；左側(cè)臀大肌、股四頭肌大力收縮時(shí)呈單純相；左側(cè)腓腸肌可見(jiàn)纖顫電位和正銳波；舌肌、胸鎖乳突肌、脊旁肌肌電圖正常；感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常。整理課件22方法與結(jié)果病例1肌電圖：左方法與結(jié)果病例2患者，女，34歲，因“右下肢無(wú)力、變細(xì)32年，加重伴疼痛、肉跳1月”就診。查體：雙上肢肌力Ⅴ°，雙下肢肌力Ⅳ°，四肢肌張力正常，雙側(cè)橈骨膜反射(++)、雙側(cè)膝腱反射(+)，雙側(cè)Babinski’ssign

(-)。雙下肢可見(jiàn)不自主肌肉收縮，呈波浪狀。右下肢膝關(guān)節(jié)上6cm處較左側(cè)細(xì)2cm，右側(cè)臀部肌肉較左側(cè)萎縮，四肢針刺覺(jué)正常。整理課件23方法與結(jié)果病例2患者，女，方法與結(jié)果病例2肌電圖：雙脛神經(jīng)H反射未引出，右脛前肌、右股內(nèi)肌、右腓腸肌放松時(shí)可見(jiàn)自發(fā)電位，右股內(nèi)肌小力收縮時(shí)MUP時(shí)限增寬、波幅增高，大力收縮呈混合相。肌肉病理：肌纖維大小不等，大量肥大纖維，可見(jiàn)少量劈裂纖維，偶可見(jiàn)鑲邊空泡，脂滴含量輕度增多，符合神經(jīng)性肌強(qiáng)直病理?yè)p害。整理課件24方法與結(jié)果病例2肌電圖：雙結(jié)論對(duì)殘留或不殘留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的脊髓灰質(zhì)炎患者，多年后(15年或更長(zhǎng)時(shí)間)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重或新的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括三個(gè)方面：新近逐漸加重的肌肉無(wú)力、疲勞和疼痛。癥狀可累及原來(lái)病變一側(cè)下肢，也可累及未曾受累的對(duì)側(cè)，重者甚至累及雙上肢及延髓肌群。整理課件25結(jié)論對(duì)殘留或不殘留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的脊髓灰質(zhì)炎患者，多年后(1討論

定義：脊髓灰質(zhì)炎后綜合征

(post-poliomyelitissyndrome，PPS)是指脊髓灰質(zhì)炎患者在患病多年后(15年或更長(zhǎng)時(shí)間)出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，表現(xiàn)為新發(fā)的肌無(wú)力、疲勞感及肌萎縮，常伴患肢和肌肉的疼痛。癥狀常呈緩慢進(jìn)展，多呈不對(duì)稱性，可累及原來(lái)病變肌肉，同時(shí)也可累及原來(lái)未曾受累下肢，甚至累及雙上肢及延髓肌群。整理課件26討論定義：脊髓灰質(zhì)炎后綜合征整理課件8病因及發(fā)病機(jī)制病因、發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，主要有兩種學(xué)說(shuō)：其一，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元過(guò)度負(fù)荷學(xué)說(shuō)，由于殘余的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元長(zhǎng)期過(guò)度負(fù)荷，導(dǎo)致殘余的正常運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元及其軸突逐漸變性、凋亡而出現(xiàn)PPS；其二，認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)中有脊髓灰質(zhì)炎病毒持續(xù)存在，其依據(jù)是PPS患者腦脊液中脊髓灰質(zhì)炎病毒IgM抗體的存在，但是目前尚無(wú)脊髓灰質(zhì)炎病毒在腦脊液中存在的確切證據(jù)。整理課件27病因及發(fā)病機(jī)制病因、發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，主要有兩種臨床表現(xiàn)PPS主要包括三大癥狀新近出現(xiàn)的逐漸加重的肌肉無(wú)力、疲勞和疼痛。肌肉無(wú)力是主要癥狀，一般緩慢進(jìn)展，不對(duì)稱，可發(fā)生于原來(lái)癱瘓的肌肉，也可發(fā)生于未曾受累的肌肉，這可能與急性期前角細(xì)胞廣泛受累有關(guān)。肌肉無(wú)力多累及肢體近端，表現(xiàn)為上下樓梯困難，并隨病情發(fā)展行走功能逐漸受影響。整理課件28臨床表現(xiàn)PPS主要包括三大癥狀整理課件10臨床表現(xiàn)疲勞感可表現(xiàn)為全身性，也可以局部肌肉為主，為類似流感樣的疲憊感，體力活動(dòng)后明顯，晨輕暮重。疼痛也很常見(jiàn)，可為肌肉或關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛通常為酸痛、燒灼痛或抽筋樣疼痛。整理課件29臨床表現(xiàn)整理課件11輔助檢查1.血常規(guī)、肌酶譜、腦脊液檢查等往往無(wú)異常。2.肌電圖：受累肌肉及未受累肌肉均出現(xiàn)廣泛失神經(jīng)改變，大力收縮時(shí)峰值電壓明顯升高，甚至高出正常范圍10倍，提示脊髓前角廣泛受損。3.肌肉病理：發(fā)現(xiàn)50％的PPS患者的肌肉活檢有明顯的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，并且有T細(xì)胞激活和IgG、IgM水平升高。整理課件30輔助檢查1.血常規(guī)、肌酶譜、腦脊液檢查等往往無(wú)異常。整理課件診斷標(biāo)準(zhǔn)Mulder等1972年提出經(jīng)后人修改的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①有脊髓灰質(zhì)炎病史并遺留下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)，并經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查和電生理證實(shí)；②損害的神經(jīng)功能(完全或不完全恢復(fù))穩(wěn)定達(dá)15年以上；③新出現(xiàn)的急、慢性進(jìn)行性肌無(wú)力伴肌肉易疲勞、肌萎縮或全身無(wú)力；④排除內(nèi)科、神經(jīng)科、骨科等疾病引起的以上癥狀。整理課件31診斷標(biāo)準(zhǔn)Mulder等1972年提出經(jīng)后人修改的本報(bào)道中2例患者臨床特點(diǎn)早年有明確脊髓灰質(zhì)炎病史，且遺留一定神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。間隔30-40年后再次發(fā)病，表現(xiàn)為原患側(cè)肢體癥狀加重，且范圍漸擴(kuò)大。臨床以肌肉無(wú)力、疲勞和疼痛為主。電生理證實(shí)有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損。整理課件32本報(bào)道中2例患者臨床特點(diǎn)早年有明確脊髓灰質(zhì)炎病史，且遺留一定鑒別診斷肌萎縮側(cè)索硬化

PPSALS既往史脊髓灰質(zhì)炎病史

無(wú)起病部位既往患病下肢一側(cè)上肢神經(jīng)系統(tǒng)體征下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元兼有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元肌電圖（舌肌、胸鎖乳突肌、脊旁?。┱．惓＜顾鐼RI腰髓前角T2高信號(hào)和／或T1低信號(hào)脊髓變細(xì)(腰膨大和頸膨大處較明顯)預(yù)后長(zhǎng)期存活多于3～5年內(nèi)死亡整理課件33鑒別診斷肌萎縮側(cè)索硬