眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理

重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與,主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力1突觸前膜神經(jīng)末梢Lambert-Eaton綜合征(抗體)突觸囊泡Ca2通道氨基糖甙類抗生素肉毒毒素突觸間隙感ACAChR重癥肌無(wú)力(AChR-Ab)產(chǎn)突觸后膜圖19-1神經(jīng)-肌肉接頭的突觸結(jié)構(gòu)示意圖突觸前膜神經(jīng)末梢2分型改良Osserman分型法1型(眼肌型):單純眼外肌受累,無(wú)其他肌群受累,腎上腺皮質(zhì)激素有效,預(yù)后好?！ば?全身型):有一組以上肌群受累,主要累及四肢,藥物治療好,預(yù)后好?！a型(輕度全身型):四肢肌群輕度受累,常伴眼外肌無(wú)力,一般無(wú)咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難,生活能自理,對(duì)藥物治療反應(yīng)及預(yù)后好Ib型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌無(wú)力般有咀嚼,吞咽和構(gòu)音困難,生活難自理,對(duì)藥物治療反應(yīng)和預(yù)后一般。分型3分型Ⅲ型(重度激進(jìn)型):急性起病,進(jìn)展較快,多于數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自理,多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸麻痺,對(duì)藥物治療反應(yīng)差,預(yù)后差。Ⅳ型(遲發(fā)重癥型):潛隱性起病,進(jìn)展較慢多于2年內(nèi)逐漸由l、la、‖b型發(fā)展到球麻痺和呼吸肌麻痺,起病半年后出現(xiàn)呼吸肌麻痺者屬此型,對(duì)藥物治療反應(yīng)差,預(yù)后差V型(肌萎縮型):指重癥肌無(wú)力病人起病半年如果即出現(xiàn)肌肉萎縮,因長(zhǎng)期肌無(wú)力出現(xiàn)肌肉萎縮者不屬此型。分型4分型MGFA分型·2000年美國(guó)重癥肌無(wú)力協(xié)會(huì)(MGFA)提出新臨床分型,比○sserrman分型更細(xì)致客觀分型5分型臨床表現(xiàn)1型任何眼肌無(wú)力,可伴有眼閉合無(wú)力,其他肌群力正常Ⅱ型無(wú)論眼肌無(wú)力的程度,其他肌群輕度無(wú)力Ia主要累及四肢或(和軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累Ib主要累及咽喉肌(和呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累I型無(wú)論眼肌無(wú)力的程度,其他肌群中等無(wú)力Ⅲl主要累及四肢肌和軀干肌,可有同等程度以下咽喉肌受累Ⅲb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累ⅣV型無(wú)論眼肌無(wú)力的程度,其他肌群重度無(wú)力Ⅳa主要累及四肢肌或(和)軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累Vb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累ⅣV型氣管插管伴或不伴機(jī)械通氣(除外術(shù)后常規(guī)使用),無(wú)插管的鼻飼病例為b期分型6分型表2定量重癥肌無(wú)力評(píng)分QMC表檢查項(xiàng)目計(jì)分復(fù)視;左、右外側(cè)凝視,出現(xiàn)復(fù)視時(shí)間,秒臉下垂t向上凝視,出現(xiàn)臉下垂時(shí)間,秒面肌:雙唇閉合及其力量正常閉合可以閉合、有阻力可以閉合,但無(wú)阻力不能閉合吞咽:快速吞服100m水常輕度唆嗽、或清噪重度嗽、經(jīng)鼻反流不能吞咽發(fā)音:大聲報(bào)數(shù)1-50,出現(xiàn)構(gòu)音困難右上肢:坐位,持續(xù)外展,秒左上肢:坐位,持續(xù)外展,秒肺活量:占預(yù)計(jì)值右手捏力kg男15-44左手握力kg抬頭:平臥頭持續(xù)前45°,秒50550030-119右腿:平臥、持線外展45,秒計(jì)-9左腿:平臥持續(xù)外展45,秒3-9總計(jì)QMG評(píng)分(0-39)分型7眼外肌無(wú)力眼外肌無(wú)力所致非對(duì)稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是MG最為常見的首發(fā)癥狀(見于50%以上的MG患者)眼外肌無(wú)力8眼外肌神經(jīng)眼外肌中AChR包括胚胎型和成熟型骨骼肌中僅有成熟型不同的型說(shuō)明眼外肌可能存在不同于骨骼肌的抗原眼外肌神經(jīng)9眼外肌神經(jīng)80%以上眼外肌纖維由單神經(jīng)支配(SFs)·約20%眼外肌由多終末神經(jīng)纖維支配(MFs):不具備動(dòng)作電位,運(yùn)動(dòng)幅度取決于終板電位所致突觸后膜去極化程度,因此終板AchR減少會(huì)降低終板電位,進(jìn)而影響MFs收縮眼外肌神經(jīng)10眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理11眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理12眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理13眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理14眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理15眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理16眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理17眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理18眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理19眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理20眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理21眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理22眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理23眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理24眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理25眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理26眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理27眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理28眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理29眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理30眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理31眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理32眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理33眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理34眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理35眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理36眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理37眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理38眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理39重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與,主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。重癥肌無(wú)力40突觸前膜神經(jīng)末梢Lambert-Eaton綜合征(抗體)突觸囊泡Ca2通道氨基糖甙類抗生素肉毒毒素突觸間隙感ACAChR重癥肌無(wú)力(AChR-Ab)產(chǎn)突觸后膜圖19-1神經(jīng)-肌肉接頭的突觸結(jié)構(gòu)示意圖突觸前膜神經(jīng)末梢41分型改良Osserman分型法1型(眼肌型):單純眼外肌受累,無(wú)其他肌群受累,腎上腺皮質(zhì)激素有效,預(yù)后好。·型(全身型):有一組以上肌群受累,主要累及四肢,藥物治療好,預(yù)后好。·la型(輕度全身型):四肢肌群輕度受累,常伴眼外肌無(wú)力,一般無(wú)咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難,生活能自理,對(duì)藥物治療反應(yīng)及預(yù)后好Ib型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌無(wú)力般有咀嚼,吞咽和構(gòu)音困難,生活難自理,對(duì)藥物治療反應(yīng)和預(yù)后一般。分型42分型Ⅲ型(重度激進(jìn)型):急性起病,進(jìn)展較快,多于數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自理,多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸麻痺,對(duì)藥物治療反應(yīng)差,預(yù)后差。Ⅳ型(遲發(fā)重癥型):潛隱性起病,進(jìn)展較慢多于2年內(nèi)逐漸由l、la、‖b型發(fā)展到球麻痺和呼吸肌麻痺,起病半年后出現(xiàn)呼吸肌麻痺者屬此型,對(duì)藥物治療反應(yīng)差,預(yù)后差V型(肌萎縮型):指重癥肌無(wú)力病人起病半年如果即出現(xiàn)肌肉萎縮,因長(zhǎng)期肌無(wú)力出現(xiàn)肌肉萎縮者不屬此型。分型43分型MGFA分型·2000年美國(guó)重癥肌無(wú)力協(xié)會(huì)(MGFA)提出新臨床分型,比○sserrman分型更細(xì)致客觀分型44分型臨床表現(xiàn)1型任何眼肌無(wú)力,可伴有眼閉合無(wú)力,其他肌群力正常Ⅱ型無(wú)論眼肌無(wú)力的程度,其他肌群輕度無(wú)力Ia主要累及四肢或(和軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累Ib主要累及咽喉肌(和呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累I型無(wú)論眼肌無(wú)力的程度,其他肌群中等無(wú)力Ⅲl主要累及四肢肌和軀干肌,可有同等程度以下咽喉肌受累Ⅲb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累ⅣV型無(wú)論眼肌無(wú)力的程度,其他肌群重度無(wú)力Ⅳa主要累及四肢肌或(和)軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累Vb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累ⅣV型氣管插管伴或不伴機(jī)械通氣(除外術(shù)后常規(guī)使用),無(wú)插管的鼻飼病例為b期分型45分型表2定量重癥肌無(wú)力評(píng)分QMC表檢查項(xiàng)目計(jì)分復(fù)視;左、右外側(cè)凝視,出現(xiàn)復(fù)視時(shí)間,秒臉下垂t向上凝視,出現(xiàn)臉下垂時(shí)間,秒面肌:雙唇閉合及其力量正常閉合可以閉合、有阻力可以閉合,但無(wú)阻力不能閉合吞咽:快速吞服100m水常輕度唆嗽、或清噪重度嗽、經(jīng)鼻反流不能吞咽發(fā)音:大聲報(bào)數(shù)1-50,出現(xiàn)構(gòu)音困難右上肢:坐位,持續(xù)外展,秒左上肢:坐位,持續(xù)外展,秒肺活量:占預(yù)計(jì)值右手捏力kg男15-44左手握力kg抬頭:平臥頭持續(xù)前45°,秒50550030-119右腿:平臥、持線外展45,秒計(jì)-9左腿:平臥持續(xù)外展45,秒3-9總計(jì)QMG評(píng)分(0-39)分型46眼外肌無(wú)力眼外肌無(wú)力所致非對(duì)稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是MG最為常見的首發(fā)癥狀(見于50%以上的MG患者)眼外肌無(wú)力47眼外肌神經(jīng)眼外肌中AChR包括胚胎型和成熟型骨骼肌中僅有成熟型不同的型說(shuō)明眼外肌可能存在不同于骨骼肌的抗原眼外肌神經(jīng)48眼外肌神經(jīng)80%以上眼外肌纖維由單神經(jīng)支配(SFs)·約20%眼外肌由多終末神經(jīng)纖維支配(MFs):不具備動(dòng)作電位,運(yùn)動(dòng)幅度取決于終板電位所致突觸后膜去極化程度,因此終板AchR減少會(huì)降低終板電位,進(jìn)而影響MFs收縮眼外肌神經(jīng)49眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理50眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理51眼肌型重癥肌無(wú)力治療進(jìn)展課件整理52眼肌型重癥肌無(wú)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