重癥肌無力病人的課件

重癥肌無力病人的46、法律有權(quán)打破平靜?！R·格林47、在一千磅法律里，沒有一盎司仁愛?！?guó)48、法律一多，公正就少?！小じ焕?9、犯罪總是以懲罰相補(bǔ)償；只有處罰才能使犯罪得到償還?！_(dá)雷爾50、弱者比強(qiáng)者更能得到法律的保護(hù)?！ざ驙栔匕Y肌無力病人的重癥肌無力病人的46、法律有權(quán)打破平靜?！R·格林47、在一千磅法律里，沒有一盎司仁愛?！?guó)48、法律一多，公正就少。——托·富勒49、犯罪總是以懲罰相補(bǔ)償；只有處罰才能使犯罪得到償還?！_(dá)雷爾50、弱者比強(qiáng)者更能得到法律的保護(hù)?！ざ驙栔匕Y肌無力郝景宇概念重癥肌無力（MG）是由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)的主要累及神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）的自身免疫性疾病，發(fā)病率約為1/1.5-3萬。重癥肌無力病人的46、法律有權(quán)打破平靜?！R·格林重癥肌無1重癥肌無力病人的課件2重癥肌無力病人的課件3重癥肌無力病人的課件4重癥肌無力病人的課件5臨床表現(xiàn)各年齡段均可發(fā)病，主要見于年輕女性。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)中具有緩解-復(fù)發(fā)-惡化的臨床特征。全身橫紋肌均可受累，約90%患者眼肌首先受累，兒童重癥肌無力100%為眼肌無力，時(shí)輕時(shí)重。面肌受累時(shí)表現(xiàn)為表情困難，閉眼、張嘴無力。當(dāng)延髓支配肌群受累時(shí)出現(xiàn)咀嚼、吞咽、發(fā)音困難，嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸肌麻痹。臨床表現(xiàn)各年齡段均可發(fā)病，主要見于年輕女性。重癥肌無力的臨床6病人可因感染、精神緊張、妊娠、電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈣等）、外科手術(shù)、氨基甙類抗生素的使用等使肌無力和伴隨癥狀加重，甚至出現(xiàn)肌無力危象。病人可因感染、精神緊張、妊娠、電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈣等）、外7分類根據(jù)肌無力受累的范圍及嚴(yán)重程度分為：Ⅰ級(jí)（眼肌型）：僅有眼肌受累，可有上瞼下垂、復(fù)視等，多見于兒童。Ⅱa級(jí)（全身輕型）：輕度眼肌及全身肌無力，慢性進(jìn)展，程度輕，對(duì)抗膽堿酯酶藥和皮質(zhì)激素反應(yīng)良好。Ⅱb型（全身中度型）：進(jìn)展快，對(duì)藥物治療反應(yīng)差。分類根據(jù)肌無力受累的范圍及嚴(yán)重程度分為：8Ⅲ級(jí)（急性爆發(fā)型）：急性起病，嚴(yán)重的全身肌無力和呼吸肌麻痹，迅速惡化，死亡率高。Ⅳ級(jí)（晚期嚴(yán)重型）：死亡率極高。Ⅲ級(jí)（急性爆發(fā)型）：急性起病，嚴(yán)重的全身肌無力和呼吸肌麻痹，9診斷典型的病史及臨床表現(xiàn)。檢測(cè)血中AchR-Ab。肌電圖。滕喜龍?jiān)囼?yàn)。診斷典型的病史及臨床表現(xiàn)。10治療抗膽堿酯酶藥：抗膽堿酯酶藥能抑制膽堿酯酶的活性，減少對(duì)乙酰膽堿的水解。使乙酰膽堿和受體結(jié)合的時(shí)間延長(zhǎng)，實(shí)際上起到了興奮膽堿受體的作用，從而緩解肌無力的癥狀。常用的藥物：新斯的明和吡啶斯的明。治療抗膽堿酯酶藥：抗膽堿酯酶藥能抑制膽堿酯酶的活性，減少對(duì)乙11免疫抑制劑：1.腎上腺皮質(zhì)激素，應(yīng)用廣泛，效果好，常用潑尼松。2.其他：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。胸腺切除：胸腺瘤導(dǎo)致的重癥肌無力應(yīng)做手術(shù)切除，對(duì)藥物治療不敏感的患者也可做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后癥狀改善。血漿交換療法：以輸入正常人新鮮血漿換取病人帶有AchR-Ab的血漿進(jìn)行治療。免疫抑制劑：1.腎上腺皮質(zhì)激素，應(yīng)用廣泛，效果好，常用潑尼松12麻醉處理近年的觀點(diǎn)認(rèn)為不論患者年齡大小以及是否有胸腺瘤，凡是藥物治療欠佳的患者均適宜行胸腺切除。此類患者術(shù)前常存在呼吸功能障礙，易于感染，加之對(duì)某些麻醉藥物的敏感性發(fā)生改變，從而使病人的麻醉處理，尤其是肌松藥的使用變得復(fù)雜，因此，合理的麻醉管理和藥物的選擇是降低手術(shù)麻醉并發(fā)癥和死亡率的重要環(huán)節(jié)。麻醉處理近年的觀點(diǎn)認(rèn)為不論患者年齡大小以及是否有胸腺瘤，凡是13術(shù)前準(zhǔn)備：應(yīng)了解患者病程的長(zhǎng)短與分型、藥物治療的種類、劑量和反應(yīng)。術(shù)前要調(diào)整好抗膽堿酯酶藥的劑量，一般減量1/2~1/3或術(shù)前停藥。慎用嗎啡等有呼吸抑制作用的藥物；可常規(guī)給予抗膽堿藥阿托品或東莨菪堿以預(yù)防抗膽堿酯酶藥的副作用，抑制腺體的分泌，但劑量要減少；重癥患者術(shù)前應(yīng)行血漿置換。術(shù)前準(zhǔn)備：應(yīng)了解患者病程的長(zhǎng)短與分型、藥物治療的種類、劑量和14麻醉選擇：MG患者若行區(qū)域阻滯，其引起的肌肉松弛會(huì)加重已經(jīng)存在的肌無力癥狀，并可導(dǎo)致通氣不足，應(yīng)格外小心。在使用經(jīng)血漿膽堿酯酶水解的酯類局麻藥時(shí)應(yīng)避免高濃度及高劑量，以防局麻藥中毒。大多數(shù)MG患者尤其行胸腺瘤切除的患者應(yīng)首選氣管內(nèi)全身麻醉。麻醉選擇：MG患者若行區(qū)域阻滯，其引起的肌肉松弛會(huì)加重已經(jīng)存15只有少數(shù)的重癥肌無力患者在給予鎮(zhèn)靜藥及表面麻醉后行氣管插管，大部分患者需用肌松藥完成插管。MG患者對(duì)非去極化肌松藥異常敏感，非常小的劑量就可能產(chǎn)生長(zhǎng)時(shí)間的肌肉松弛，而對(duì)去極化肌松藥卻表現(xiàn)出耐藥趨勢(shì)，其中琥珀膽堿是受體激動(dòng)劑，與受體結(jié)合后可使受體構(gòu)型改變，肌無力患者可以使用。此外，術(shù)中應(yīng)減少四環(huán)素類及氨基甙類抗生素的使用。只有少數(shù)的重癥肌無力患者在給予鎮(zhèn)靜藥及表面麻醉后行氣管插管，16很多患者僅使用揮發(fā)性吸入麻醉藥即可獲得滿意的肌松而完成手術(shù)，隨著新型中效肌松藥的出現(xiàn)和肌松監(jiān)測(cè)技術(shù)的使用，以及術(shù)后呼吸支持技術(shù)的提高，MG患者麻醉中肌松藥的使用指征有所放寬?？傊?，MG患者所選用的麻醉藥物應(yīng)對(duì)呼吸道刺激小、無呼吸抑制或抑制作用較輕、誘導(dǎo)迅速、蘇醒快。很多患者僅使用揮發(fā)性吸入麻醉藥即可獲得滿意的肌松而完成手術(shù)，17術(shù)后處理：手術(shù)結(jié)束后送入恢復(fù)室或ICU，密切觀察，保證呼吸道通暢。當(dāng)患者完全清醒，能維持足夠的通氣和氧合，血?dú)饧半娊赓|(zhì)正常后才能拔除氣管導(dǎo)管。此外，要防止肌無力危象和膽堿能危象的發(fā)生。術(shù)后處理：手術(shù)結(jié)束后送入恢復(fù)室或ICU，密切觀察，保證呼吸道18

謝謝！

196、最大的驕傲于最大的自卑都表示心靈的最軟弱無力?！官e諾莎

7、自知之明是最難得的知識(shí)。——西班牙

8、勇氣通往天堂，怯懦通往地獄。——塞內(nèi)加

9、有時(shí)候讀書是一種巧妙地避開思考的方法?！諣柶账?/p>

10、閱讀一切好書如同和過去最杰出的人談話?！芽▋篢hankyou拯畏怖汾關(guān)爐烹霉躲渠早膘岸緬蘭輛坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神經(jīng)痛-治療三叉神經(jīng)痛-治療6、最大的驕傲于最大的自卑都表示心靈的最軟弱無力。——斯賓諾20重癥肌無力病人的46、法律有權(quán)打破平靜?！R·格林47、在一千磅法律里，沒有一盎司仁愛?！?guó)48、法律一多，公正就少。——托·富勒49、犯罪總是以懲罰相補(bǔ)償；只有處罰才能使犯罪得到償還?！_(dá)雷爾50、弱者比強(qiáng)者更能得到法律的保護(hù)。——威·厄爾重癥肌無力病人的重癥肌無力病人的46、法律有權(quán)打破平靜?！R·格林47、在一千磅法律里，沒有一盎司仁愛?！?guó)48、法律一多，公正就少?！小じ焕?9、犯罪總是以懲罰相補(bǔ)償；只有處罰才能使犯罪得到償還?！_(dá)雷爾50、弱者比強(qiáng)者更能得到法律的保護(hù)?！ざ驙栔匕Y肌無力郝景宇概念重癥肌無力（MG）是由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)的主要累及神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）的自身免疫性疾病，發(fā)病率約為1/1.5-3萬。重癥肌無力病人的46、法律有權(quán)打破平靜?！R·格林重癥肌無21重癥肌無力病人的課件22重癥肌無力病人的課件23重癥肌無力病人的課件24重癥肌無力病人的課件25臨床表現(xiàn)各年齡段均可發(fā)病，主要見于年輕女性。重癥肌無力的臨床表現(xiàn)中具有緩解-復(fù)發(fā)-惡化的臨床特征。全身橫紋肌均可受累，約90%患者眼肌首先受累，兒童重癥肌無力100%為眼肌無力，時(shí)輕時(shí)重。面肌受累時(shí)表現(xiàn)為表情困難，閉眼、張嘴無力。當(dāng)延髓支配肌群受累時(shí)出現(xiàn)咀嚼、吞咽、發(fā)音困難，嚴(yán)重者可發(fā)生呼吸肌麻痹。臨床表現(xiàn)各年齡段均可發(fā)病，主要見于年輕女性。重癥肌無力的臨床26病人可因感染、精神緊張、妊娠、電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈣等）、外科手術(shù)、氨基甙類抗生素的使用等使肌無力和伴隨癥狀加重，甚至出現(xiàn)肌無力危象。病人可因感染、精神緊張、妊娠、電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈣等）、外27分類根據(jù)肌無力受累的范圍及嚴(yán)重程度分為：Ⅰ級(jí)（眼肌型）：僅有眼肌受累，可有上瞼下垂、復(fù)視等，多見于兒童。Ⅱa級(jí)（全身輕型）：輕度眼肌及全身肌無力，慢性進(jìn)展，程度輕，對(duì)抗膽堿酯酶藥和皮質(zhì)激素反應(yīng)良好。Ⅱb型（全身中度型）：進(jìn)展快，對(duì)藥物治療反應(yīng)差。分類根據(jù)肌無力受累的范圍及嚴(yán)重程度分為：28Ⅲ級(jí)（急性爆發(fā)型）：急性起病，嚴(yán)重的全身肌無力和呼吸肌麻痹，迅速惡化，死亡率高。Ⅳ級(jí)（晚期嚴(yán)重型）：死亡率極高。Ⅲ級(jí)（急性爆發(fā)型）：急性起病，嚴(yán)重的全身肌無力和呼吸肌麻痹，29診斷典型的病史及臨床表現(xiàn)。檢測(cè)血中AchR-Ab。肌電圖。滕喜龍?jiān)囼?yàn)。診斷典型的病史及臨床表現(xiàn)。30治療抗膽堿酯酶藥：抗膽堿酯酶藥能抑制膽堿酯酶的活性，減少對(duì)乙酰膽堿的水解。使乙酰膽堿和受體結(jié)合的時(shí)間延長(zhǎng)，實(shí)際上起到了興奮膽堿受體的作用，從而緩解肌無力的癥狀。常用的藥物：新斯的明和吡啶斯的明。治療抗膽堿酯酶藥：抗膽堿酯酶藥能抑制膽堿酯酶的活性，減少對(duì)乙31免疫抑制劑：1.腎上腺皮質(zhì)激素，應(yīng)用廣泛，效果好，常用潑尼松。2.其他：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等。胸腺切除：胸腺瘤導(dǎo)致的重癥肌無力應(yīng)做手術(shù)切除，對(duì)藥物治療不敏感的患者也可做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后癥狀改善。血漿交換療法：以輸入正常人新鮮血漿換取病人帶有AchR-Ab的血漿進(jìn)行治療。免疫抑制劑：1.腎上腺皮質(zhì)激素，應(yīng)用廣泛，效果好，常用潑尼松32麻醉處理近年的觀點(diǎn)認(rèn)為不論患者年齡大小以及是否有胸腺瘤，凡是藥物治療欠佳的患者均適宜行胸腺切除。此類患者術(shù)前常存在呼吸功能障礙，易于感染，加之對(duì)某些麻醉藥物的敏感性發(fā)生改變，從而使病人的麻醉處理，尤其是肌松藥的使用變得復(fù)雜，因此，合理的麻醉管理和藥物的選擇是降低手術(shù)麻醉并發(fā)癥和死亡率的重要環(huán)節(jié)。麻醉處理近年的觀點(diǎn)認(rèn)為不論患者年齡大小以及是否有胸腺瘤，凡是33術(shù)前準(zhǔn)備：應(yīng)了解患者病程的長(zhǎng)短與分型、藥物治療的種類、劑量和反應(yīng)。術(shù)前要調(diào)整好抗膽堿酯酶藥的劑量，一般減量1/2~1/3或術(shù)前停藥。慎用嗎啡等有呼吸抑制作用的藥物；可常規(guī)給予抗膽堿藥阿托品或東莨菪堿以預(yù)防抗膽堿酯酶藥的副作用，抑制腺體的分泌，但劑量要減少；重癥患者術(shù)前應(yīng)行血漿置換。術(shù)前準(zhǔn)備：應(yīng)了解患者病程的長(zhǎng)短與分型、藥物治療的種類、劑量和34麻醉選擇：MG患者若行區(qū)域阻滯，其引起的肌肉松弛會(huì)加重已經(jīng)存在的肌無力癥狀，并可導(dǎo)致通氣不足，應(yīng)格外小心。在使用經(jīng)血漿膽堿酯酶水解的酯類局麻藥時(shí)應(yīng)避免高濃度及高劑量，以防局麻藥中毒。大多數(shù)MG患者尤其行胸腺瘤切除的患者應(yīng)首選氣管內(nèi)全身麻醉。麻醉選擇：MG患者若行區(qū)域阻滯，其引起的肌肉松弛會(huì)加重已經(jīng)存35只有少數(shù)的重癥肌無力患者在給予鎮(zhèn)靜藥及表面麻醉后行氣管插管，大部分患者需用肌松藥完成插管。MG患者對(duì)非去極化肌松藥異常敏感，非常小的劑量就可能產(chǎn)生長(zhǎng)時(shí)間的肌肉松弛，而對(duì)去極化肌松藥卻表現(xiàn)出耐藥趨勢(shì)，其中琥珀膽堿是受體激動(dòng)劑，與受體結(jié)合后可使受體構(gòu)型改變，肌無力患者可以使用。此外，術(shù)中應(yīng)減少四環(huán)素類及氨基甙類抗生素的使用。只有少數(shù)的重癥肌無力患者在給予鎮(zhèn)靜藥及表面麻醉后行氣管插管，36很多患者僅使用揮發(fā)性吸入麻醉藥即可獲得滿意的肌松而完成手術(shù)，隨著新型中效肌松藥的出現(xiàn)和肌松監(jiān)測(cè)技術(shù)的使用，以及術(shù)后呼吸支持技術(shù)的提高，MG患者麻醉中肌松藥的使用指征有所放寬。總之，MG患者所選用的麻醉藥物應(yīng)對(duì)呼吸道刺激小、無呼吸抑制或抑制作用較輕、誘導(dǎo)迅速、蘇醒快。很多患者僅使用揮發(fā)性吸入麻醉藥即可獲得滿意的肌松而完成手術(shù)，37術(shù)后處理：手術(shù)結(jié)束后送入恢復(fù)室或ICU，密切觀察，保證呼吸道通暢。當(dāng)患者完全清醒，能維持足夠的通氣和氧合，血?dú)饧半娊赓|(zhì)正常后才能拔除氣管導(dǎo)管。此外，要防止肌無力危象和膽堿能危象的發(fā)生。術(shù)后處理：手術(shù)結(jié)束后送入恢復(fù)室或ICU，密切觀察，保證呼吸道38

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