腎上腺疾病的外科治療-課件

第五十九章

腎上腺疾病的外科治療

1第五十九章

腎上腺疾病的外科治療1腎上腺的解剖與組織學(xué)

左右各一，腎臟內(nèi)上方。右呈三角形，左呈半月形。重約4-6克。長寬厚分別為40-60mm，20-30mm，3-6mm。2腎上腺的解剖與組織學(xué)左右各一，腎腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖髄質(zhì)球狀帯束狀帯網(wǎng)狀帯

球狀帯鹽皮質(zhì)激素

束狀帯

糖皮質(zhì)激素

網(wǎng)狀帶性激素皮質(zhì)腎上腺腎上腺皮質(zhì)激素類藥物

(AdrenocorticalHormoneAgent)3腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖髄質(zhì)球狀帯束狀帯網(wǎng)狀帯球狀帯需要外科手術(shù)治療的腎上腺疾病皮質(zhì)病變中的皮質(zhì)醇增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥，兒茶酚胺增多癥。原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腎上腺癌。無用功能腺瘤≥4cm4需要外科手術(shù)治療的腎上腺疾病4第一節(jié)皮質(zhì)醇癥

皮質(zhì)醇癥＝庫欣綜合征（Cushing`

ssyndrome）：

機體長期處于過量糖皮質(zhì)激素作用產(chǎn)生的一系列典型綜合病癥。根據(jù)原因不同，分為兩大類。5第一節(jié)皮質(zhì)醇癥

皮質(zhì)醇癥＝庫欣綜合征5皮質(zhì)醇癥ACTH依賴型非ACTH依賴性垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）70－80%ACTH↑異位ACTH綜合征

15%ACTH↑腎上腺皮質(zhì)腺瘤（腺癌）分泌皮質(zhì)醇↑6皮質(zhì)醇癥ACTH依賴型非垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）異位A診斷1、臨床表現(xiàn)

多見女性，年齡多在15-30歲⑴向心性肥胖：滿月臉、懸垂腹，四肢萎縮。⑵皮膚：菲薄，出現(xiàn)紫紋。⑶高血壓：輕中度。⑷糖尿?、尚怨δ芪蓙y：女閉經(jīng)或紊亂，男性功能下降。⑹其他癥狀：骨質(zhì)疏松→腰背疼、病理骨折。

7診斷1、臨床表現(xiàn)多見女性，年齡多在15-30歲788診斷

2、實驗室檢查：很重要⑴血漿游離皮質(zhì)醇測定↑⑵24h尿中皮質(zhì)醇↑or17酮、17羥↑⑶血漿ACTH測定↑提示為依賴性3、特殊檢查9診斷2、實驗室檢查：很重要9地塞米松抑制試驗小劑量皮質(zhì)醇↓＞50%

大劑量皮質(zhì)醇↓＞50%

單純性肥胖癥垂體性10地塞米松抑制試驗小劑量大劑量單純性肥胖癥垂體性104、影象學(xué)檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢查）⑴B超腎上腺＞1.0cm腫瘤檢出率＞90%⑵CT定位診斷的首選腎上腺：腺瘤、癌、增生診斷正確率99%垂體：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI

垂體微腺瘤發(fā)現(xiàn)率90%以上。⑷全面檢查明確異位ACTH綜合征病因114、影象學(xué)檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢治療和預(yù)后

1、藥物治療：分類：皮質(zhì)醇合成抑制劑針對丘腦-垂體的藥物適應(yīng)癥：腎上腺手術(shù)后復(fù)發(fā)腎上腺皮質(zhì)癌無法切除時

12治療和預(yù)后1、藥物治療：122、手術(shù)治療：⑴庫欣?。捍贵w腺瘤→神經(jīng)外科手術(shù)切除腎上腺皮質(zhì)增生，未證實有垂體腺瘤一側(cè)腎上腺切除＋垂體放射一側(cè)全切除＋對側(cè)大部切除單純垂體放射雙側(cè)腎上腺切除

132、手術(shù)治療：132、手術(shù)治療：

⑵腎上腺腫瘤：外科手術(shù)切除（術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后補充皮質(zhì)激素)腎上腺皮質(zhì)癌盡可能切除⑶結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生比照腎上腺腺瘤⑷異位ACTH綜合征原發(fā)病灶切除找不到原發(fā)病灶→腎上腺切除術(shù)，以減輕癥狀。142、手術(shù)治療：14第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥

(primaryhyperaldosteronism)簡稱原醛癥是體內(nèi)分泌過多的醛固酮所致。15第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥

(primaryhypera病因及病理

1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤：最常見，占原醛癥的80%，瘤體較小，多不超過３cm。2.特發(fā)性醛固酮增多癥３.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生少見４.分泌醛固酮腎上腺腺癌，腫瘤直徑可大于３cm５.糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥6.異位分泌醛固酮的腫瘤極罕見16病因及病理1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤：最常見，占原醛癥的80%，瘤臨床表現(xiàn)：

⑴.高血壓舒張壓升高為主⑵.多飲、多尿⑶.肌無力周期性肌麻痹

17臨床表現(xiàn)：⑴.高血壓舒張壓升高為主17實驗室檢查⑴.低血鉀、高血鈉⑵.堿中毒⑶.高尿鉀⑷.血漿腎素活性降低。⑸.血、尿醛固酮增高18實驗室檢查⑴.低血鉀、高血鈉18特殊檢查1.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）

用藥后，原醛者癥狀體、征改善2.癥狀和實驗室檢查不典型者體位試驗：特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮↑鈉鉀平衡試驗：原醛者低鈉飲食時，血鉀↑，尿鈉↓19特殊檢查1.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）19影像學(xué)定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2CT直徑0.8-1cm顯示，為首選檢查3MRI檢出率低于CT，一般不用20影像學(xué)定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)20治療

1、藥物治療適應(yīng)癥：手術(shù)前準(zhǔn)備特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌癥不能切除的皮脂腺癌糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥2、藥物螺內(nèi)酯氯胺吡咪氨笨蝶啶等

21治療1、藥物治療212、手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備：口服保鉀排鈉藥，糾正高血壓、低血鉀及堿中毒。手術(shù)方式：▼腺瘤和一側(cè)腎上腺切除

▼原特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生一側(cè)次全切或全切

▼特發(fā)性原醛手術(shù)效果不好，藥物治療

▼腎上腺皮質(zhì)癌或異位分泌醛固酮的腫瘤應(yīng)根治性切除。

▼皮質(zhì)腺瘤應(yīng)用腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小恢復(fù)快。222、手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備：口服保鉀排鈉藥，糾正高血壓、低血鉀22

第三節(jié)兒茶酚胺癥

包括腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）腎上腺髓質(zhì)增生（adrenalmedullahyperplasia）

其病理生理改變和臨床癥狀都與兒茶酚胺分泌過多有關(guān)。嚴(yán)重病例發(fā)作時可導(dǎo)致死亡，而及時治療則效果很好。

23第三節(jié)兒茶酚胺癥

包括腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤病因病理

嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)（占90%）及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動脈旁，腸系膜下動脈開口處，腹腔神經(jīng)叢，縱隔，頸部神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)和膀胱等處。腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)為單側(cè)良性腫瘤，雙側(cè)占10%。腫瘤有完整包膜，表面光滑，體積多不超過5cm。24病因病理嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)（占90%）及交感神經(jīng)系不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)移的證據(jù)時方可診斷為惡性。不到10%。腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大。10%以上的是腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤25不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)移的證據(jù)時方可診斷臨床表現(xiàn)

1、高血壓陣發(fā)性和持續(xù)性2、代謝紊亂

高血糖，糖尿病，血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高；少數(shù)病人出現(xiàn)低鉀血癥。3、特殊類型的表現(xiàn)

兒童嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓；膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)為每次排尿時的血壓變化。26臨床表現(xiàn)1、高血壓陣發(fā)性和持續(xù)性26實驗室檢查1、腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定（24小時尿兒茶酚胺含量測定；尿VMA（香草扁桃酸）測定，VMA是腎上腺素去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物；血兒茶酚胺的測定。2、藥物試驗：組胺激發(fā)和苯妥拉明抑制試驗

27實驗室檢查1、腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定（24小時尿兒茶定位診斷

1.B超篩選2.CT檢出率高90%以上3.MRI檢出率同CT，無射線，不用造影劑28定位診斷1.B超篩選28治療

手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好效果。手術(shù)治療應(yīng)注意的是：手術(shù)前準(zhǔn)備（藥物治療、擴充血容量）；麻醉的選擇（全麻為安全）；手術(shù)的入路和方式；術(shù)后的處理等問題。29治療手術(shù)切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好效果。29謝謝!3030第五十九章

腎上腺疾病的外科治療

31第五十九章

腎上腺疾病的外科治療1腎上腺的解剖與組織學(xué)

左右各一，腎臟內(nèi)上方。右呈三角形，左呈半月形。重約4-6克。長寬厚分別為40-60mm，20-30mm，3-6mm。32腎上腺的解剖與組織學(xué)左右各一，腎腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖髄質(zhì)球狀帯束狀帯網(wǎng)狀帯

球狀帯鹽皮質(zhì)激素

束狀帯

糖皮質(zhì)激素

網(wǎng)狀帶性激素皮質(zhì)腎上腺腎上腺皮質(zhì)激素類藥物

(AdrenocorticalHormoneAgent)33腎上腺結(jié)構(gòu)與功能示意圖髄質(zhì)球狀帯束狀帯網(wǎng)狀帯球狀帯需要外科手術(shù)治療的腎上腺疾病皮質(zhì)病變中的皮質(zhì)醇增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥，兒茶酚胺增多癥。原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腎上腺癌。無用功能腺瘤≥4cm34需要外科手術(shù)治療的腎上腺疾病4第一節(jié)皮質(zhì)醇癥

皮質(zhì)醇癥＝庫欣綜合征（Cushing`

ssyndrome）：

機體長期處于過量糖皮質(zhì)激素作用產(chǎn)生的一系列典型綜合病癥。根據(jù)原因不同，分為兩大類。35第一節(jié)皮質(zhì)醇癥

皮質(zhì)醇癥＝庫欣綜合征5皮質(zhì)醇癥ACTH依賴型非ACTH依賴性垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）70－80%ACTH↑異位ACTH綜合征

15%ACTH↑腎上腺皮質(zhì)腺瘤（腺癌）分泌皮質(zhì)醇↑36皮質(zhì)醇癥ACTH依賴型非垂體（或下丘腦）腺瘤（或增生）異位A診斷1、臨床表現(xiàn)

多見女性，年齡多在15-30歲⑴向心性肥胖：滿月臉、懸垂腹，四肢萎縮。⑵皮膚：菲薄，出現(xiàn)紫紋。⑶高血壓：輕中度。⑷糖尿病⑸性功能紊亂：女閉經(jīng)或紊亂，男性功能下降。⑹其他癥狀：骨質(zhì)疏松→腰背疼、病理骨折。

37診斷1、臨床表現(xiàn)多見女性，年齡多在15-30歲7388診斷

2、實驗室檢查：很重要⑴血漿游離皮質(zhì)醇測定↑⑵24h尿中皮質(zhì)醇↑or17酮、17羥↑⑶血漿ACTH測定↑提示為依賴性3、特殊檢查39診斷2、實驗室檢查：很重要9地塞米松抑制試驗小劑量皮質(zhì)醇↓＞50%

大劑量皮質(zhì)醇↓＞50%

單純性肥胖癥垂體性40地塞米松抑制試驗小劑量大劑量單純性肥胖癥垂體性104、影象學(xué)檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢查）⑴B超腎上腺＞1.0cm腫瘤檢出率＞90%⑵CT定位診斷的首選腎上腺：腺瘤、癌、增生診斷正確率99%垂體：微腺瘤、增生、腺瘤⑶MRI

垂體微腺瘤發(fā)現(xiàn)率90%以上。⑷全面檢查明確異位ACTH綜合征病因414、影象學(xué)檢查（垂體檢查；腎上腺檢查；異位ACTH綜合征的檢治療和預(yù)后

1、藥物治療：分類：皮質(zhì)醇合成抑制劑針對丘腦-垂體的藥物適應(yīng)癥：腎上腺手術(shù)后復(fù)發(fā)腎上腺皮質(zhì)癌無法切除時

42治療和預(yù)后1、藥物治療：122、手術(shù)治療：⑴庫欣病：垂體腺瘤→神經(jīng)外科手術(shù)切除腎上腺皮質(zhì)增生，未證實有垂體腺瘤一側(cè)腎上腺切除＋垂體放射一側(cè)全切除＋對側(cè)大部切除單純垂體放射雙側(cè)腎上腺切除

432、手術(shù)治療：132、手術(shù)治療：

⑵腎上腺腫瘤：外科手術(shù)切除（術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后補充皮質(zhì)激素)腎上腺皮質(zhì)癌盡可能切除⑶結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生比照腎上腺腺瘤⑷異位ACTH綜合征原發(fā)病灶切除找不到原發(fā)病灶→腎上腺切除術(shù)，以減輕癥狀。442、手術(shù)治療：14第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥

(primaryhyperaldosteronism)簡稱原醛癥是體內(nèi)分泌過多的醛固酮所致。45第二節(jié)原發(fā)性醛固酮增多癥

(primaryhypera病因及病理

1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤：最常見，占原醛癥的80%，瘤體較小，多不超過３cm。2.特發(fā)性醛固酮增多癥３.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生少見４.分泌醛固酮腎上腺腺癌，腫瘤直徑可大于３cm５.糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥6.異位分泌醛固酮的腫瘤極罕見46病因及病理1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤：最常見，占原醛癥的80%，瘤臨床表現(xiàn)：

⑴.高血壓舒張壓升高為主⑵.多飲、多尿⑶.肌無力周期性肌麻痹

47臨床表現(xiàn)：⑴.高血壓舒張壓升高為主17實驗室檢查⑴.低血鉀、高血鈉⑵.堿中毒⑶.高尿鉀⑷.血漿腎素活性降低。⑸.血、尿醛固酮增高48實驗室檢查⑴.低血鉀、高血鈉18特殊檢查1.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）

用藥后，原醛者癥狀體、征改善2.癥狀和實驗室檢查不典型者體位試驗：特發(fā)原醛癥站立位腎素和醛固酮↑鈉鉀平衡試驗：原醛者低鈉飲食時，血鉀↑，尿鈉↓49特殊檢查1.螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗（醛固酮拮抗劑）19影像學(xué)定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)2CT直徑0.8-1cm顯示，為首選檢查3MRI檢出率低于CT，一般不用50影像學(xué)定位診斷1B超直徑＜1cm腫瘤常難發(fā)現(xiàn)20治療

1、藥物治療適應(yīng)癥：手術(shù)前準(zhǔn)備特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌癥不能切除的皮脂腺癌糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥2、藥物螺內(nèi)酯氯胺吡咪氨笨蝶啶等

51治療1、藥物治療212、手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備：口服保鉀排鈉藥，糾正高血壓、低血鉀及堿中毒。手術(shù)方式：▼腺瘤和一側(cè)腎上腺切除

▼原特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生一側(cè)次全切或全切

▼特發(fā)性原醛手術(shù)效果不好，藥物治療

▼腎上腺皮質(zhì)癌或異位分泌醛固酮的腫瘤應(yīng)根治性切除。

▼皮質(zhì)腺瘤應(yīng)用腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小恢復(fù)快。522、手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備：口服保鉀排鈉藥，糾正高血壓、低血鉀22

第三節(jié)兒茶酚胺癥

包括腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）腎上腺髓質(zhì)增生（adrenalmedullahyperplasia）

其病理生理改變和臨床癥狀都與兒茶酚胺分泌過多有關(guān)。嚴(yán)重病例發(fā)作時可導(dǎo)致死亡，而及時治療則效果很好。

53第三節(jié)兒茶酚胺癥

包括腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤病因病理

嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)（占90%）及交感神