病例分析煙霧病課件

病案分析

MoyamoyaDisease

––煙霧病病案分析

MoyamoyaDisease

基本情況

患者，女性，41歲

5月17日因勞作時(shí)突然頭昏頭痛繼而昏迷，嘔吐胃內(nèi)容物一次，未見(jiàn)抽搐及大小便失禁，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱CT示腦室內(nèi)出血，給與對(duì)癥、脫水、止血等治療后好轉(zhuǎn)，于5月19日突然出現(xiàn)抽搐一次，并左側(cè)肢體癱軟，復(fù)查CT示出血較前略增多，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行雙額角腦室外引流術(shù)，術(shù)后神志清楚，左側(cè)肢體仍癱軟，收入我院

基本情況患者，女性，41歲

神經(jīng)系統(tǒng)檢查

Glasgow15’，雙側(cè)瞳孔等大等圓，肌張力右側(cè)正常，左側(cè)減低，左上Ⅱ級(jí)，左下Ⅱ級(jí)，右上及右下Ⅳ級(jí)神經(jīng)系統(tǒng)檢查Glasgow15’，雙側(cè)瞳孔等輔助檢查5月27日頭顱MRI提示：

右額葉異常信號(hào)，考慮為腦白質(zhì)病變；右頂葉異常信號(hào)，考慮為出血5月30日頭顱CT提示：

顱腦血腫術(shù)后改變；血腫破入腦室；彌漫性腦腫脹6月10日頭顱CT提示：

腦室出血引流術(shù)后改變輔助檢查5月27日頭顱MRI提示：輔助檢查6月11日頭部CT灌注：

DSA示煙霧?。猴B腦灌注掃描，綜合重建圖像：右側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)較對(duì)側(cè)血流速度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通過(guò)時(shí)間MTT延長(zhǎng)，約達(dá)對(duì)側(cè)176%，雙側(cè)前后分水嶺CBF、CBV、MTT兩側(cè)大致對(duì)稱（雙側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)缺血性改變）輔助檢查6月11日頭部CT灌注：病例分析煙霧病課件MoyamoyaDisease––定義一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如吸煙時(shí)所噴出的煙霧，故日本人形象地稱之為煙霧病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥其發(fā)生機(jī)制至今仍不十分清楚MoyamoyaDisease––定義一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)病理生理頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段

病理生理頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最病理生理

腦損害急性的缺血或出血損害：腦梗塞和腦出血，產(chǎn)生偏癱、失語(yǔ)等神經(jīng)定位性體征慢性缺血性損害：腦萎縮和大量無(wú)癥狀性微小梗塞灶的形成，主要表現(xiàn)為智能的減退病理生理腦損害臨床特點(diǎn)本病好發(fā)于嬰幼兒及青年，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力、偏癱、驚厥、言語(yǔ)障礙、步態(tài)不穩(wěn)等成人發(fā)病者多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血腦血管造影可確診臨床特點(diǎn)本病好發(fā)于嬰幼兒及青年，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力

治療藥物治療：缺血、出血發(fā)作或手術(shù)治療后，可以輔助藥物治療。手術(shù)治療：直接血管吻合：顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈吻合間接血管吻合：顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS）顳肌貼敷術(shù)治療藥物治療：缺血、出血發(fā)作或手術(shù)治療麻醉管理術(shù)前用藥

足量的鎮(zhèn)靜劑

腦血管擴(kuò)張劑（如:尼莫地平等）應(yīng)服用至手術(shù)前麻醉管理術(shù)前用藥術(shù)中管理重點(diǎn)防止圍術(shù)期腦出血與腦缺血監(jiān)測(cè):常規(guī)監(jiān)測(cè)外，須行有創(chuàng)動(dòng)脈壓、中心靜脈壓、呼氣末二氧化碳分壓監(jiān)測(cè)術(shù)中管理重點(diǎn)防止圍術(shù)期腦出血與腦缺血術(shù)中管理重點(diǎn)

措施維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定：維持麻醉過(guò)程平穩(wěn)，避免血壓急劇升高避免過(guò)度通氣：側(cè)支循環(huán)對(duì)PaCO2降低十分敏感，引起腦血流量下降，加重腦缺血損害（40～50mmHg）維持充足循環(huán)血量：避免血壓下降（術(shù)中可維持血壓在正常偏高水平）術(shù)中管理重點(diǎn)措施病案分析

MoyamoyaDisease

––煙霧病病案分析

MoyamoyaDisease

基本情況

患者，女性，41歲

5月17日因勞作時(shí)突然頭昏頭痛繼而昏迷，嘔吐胃內(nèi)容物一次，未見(jiàn)抽搐及大小便失禁，急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查頭顱CT示腦室內(nèi)出血，給與對(duì)癥、脫水、止血等治療后好轉(zhuǎn)，于5月19日突然出現(xiàn)抽搐一次，并左側(cè)肢體癱軟，復(fù)查CT示出血較前略增多，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行雙額角腦室外引流術(shù)，術(shù)后神志清楚，左側(cè)肢體仍癱軟，收入我院

基本情況患者，女性，41歲

神經(jīng)系統(tǒng)檢查

Glasgow15’，雙側(cè)瞳孔等大等圓，肌張力右側(cè)正常，左側(cè)減低，左上Ⅱ級(jí)，左下Ⅱ級(jí)，右上及右下Ⅳ級(jí)神經(jīng)系統(tǒng)檢查Glasgow15’，雙側(cè)瞳孔等輔助檢查5月27日頭顱MRI提示：

右額葉異常信號(hào)，考慮為腦白質(zhì)病變；右頂葉異常信號(hào)，考慮為出血5月30日頭顱CT提示：

顱腦血腫術(shù)后改變；血腫破入腦室；彌漫性腦腫脹6月10日頭顱CT提示：

腦室出血引流術(shù)后改變輔助檢查5月27日頭顱MRI提示：輔助檢查6月11日頭部CT灌注：

DSA示煙霧?。猴B腦灌注掃描，綜合重建圖像：右側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)較對(duì)側(cè)血流速度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通過(guò)時(shí)間MTT延長(zhǎng)，約達(dá)對(duì)側(cè)176%，雙側(cè)前后分水嶺CBF、CBV、MTT兩側(cè)大致對(duì)稱（雙側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)缺血性改變）輔助檢查6月11日頭部CT灌注：病例分析煙霧病課件MoyamoyaDisease––定義一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如吸煙時(shí)所噴出的煙霧，故日本人形象地稱之為煙霧病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥其發(fā)生機(jī)制至今仍不十分清楚MoyamoyaDisease––定義一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)病理生理頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段

病理生理頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最病理生理

腦損害急性的缺血或出血損害：腦梗塞和腦出血，產(chǎn)生偏癱、失語(yǔ)等神經(jīng)定位性體征慢性缺血性損害：腦萎縮和大量無(wú)癥狀性微小梗塞灶的形成，主要表現(xiàn)為智能的減退病理生理腦損害臨床特點(diǎn)本病好發(fā)于嬰幼兒及青年，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力、偏癱、驚厥、言語(yǔ)障礙、步態(tài)不穩(wěn)等成人發(fā)病者多表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血腦血管造影可確診臨床特點(diǎn)本病好發(fā)于嬰幼兒及青年，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肢體無(wú)力

治療藥物治療：缺血、出血發(fā)作或手術(shù)治療后，可以輔助藥物治療。手術(shù)治療：直接血管吻合：顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈吻合間接血管吻合：顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS）顳肌貼敷術(shù)治療藥物治療：缺血、出血發(fā)作或手術(shù)治療麻醉管理術(shù)前用藥

足量的鎮(zhèn)靜劑

腦血管擴(kuò)張劑（如:尼莫地平等）應(yīng)服用至手術(shù)前麻醉管理術(shù)前用藥術(shù)中管理重點(diǎn)防止圍術(shù)期腦出血與腦缺血監(jiān)測(cè):常規(guī)監(jiān)測(cè)外，須行有創(chuàng)動(dòng)