嗜酸性粒細(xì)胞增多癥課件

嗜酸性粒細(xì)胞增多@嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多@嗜酸性粒細(xì)胞增多癥1嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的一種。有具有獨(dú)立的前體細(xì)胞，在嗜酸粒細(xì)胞因子（受抗原刺激的淋巴細(xì)胞）刺激下分化成熟。

【參考值】：嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0.5%-5%；其絕對(duì)值為0-0.7×10^9/L。

【參考值】：嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0.5%-3%；其絕對(duì)值為0-0.7×10^9/L。

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的一種。2主要功能限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)的作用?！种苹蚱茐纳锘钚晕镔|(zhì)的合成釋放。參與對(duì)蠕蟲(chóng)的免疫反應(yīng)?！蛇^(guò)氧化物及酶類(lèi)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥主要功能限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)的作3嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多是指外周血中嗜酸性粒細(xì)胞直接計(jì)數(shù)>0.45×10^9/L，或白細(xì)胞分類(lèi)>0.07。不是一種獨(dú)立的疾病，而是由多種原因引起的一種血液學(xué)的病理改變。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多是指外4光鏡下：嗜酸性粒細(xì)胞（eosinophil，E）呈圓形，直徑13-15μm。胞質(zhì)內(nèi)充滿(mǎn)粗大、整齊、均勻、緊密排列的磚紅色或鮮紅色嗜酸性顆粒，折光性強(qiáng)。細(xì)胞核的形狀與嗜中性白細(xì)胞相似，通常有2－3葉，呈眼鏡狀，深紫色。嗜酸性粒細(xì)胞容易破碎，顆粒可分散于細(xì)胞周?chē)?。左上：正常低倍鏡；右上：正常高倍鏡；左下：異常低倍鏡；右下：異常高倍鏡嗜酸性粒細(xì)胞增多癥光鏡下：嗜酸性粒細(xì)胞（eosinophil，E）呈圓形，直徑5嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——診斷外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，是一類(lèi)異質(zhì)性疾病，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對(duì)診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對(duì)診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對(duì)診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——診斷外周血嗜酸粒6病因分類(lèi)反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因分類(lèi)反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多癥7病因1——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥變態(tài)反應(yīng)性——支氣管哮喘、過(guò)敏性鼻炎、藥物過(guò)敏，皮膚病等感染——寄生蟲(chóng)病、結(jié)核、衣原體皮膚病——銀屑病、濕疹、剝脫性皮炎嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因1——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥變態(tài)反應(yīng)性——支氣管哮喘、8病因2——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥結(jié)締組織病——類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肉芽腫性血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。腫瘤——淋巴瘤、各種實(shí)體腫瘤、囊性纖維化等。內(nèi)分泌疾病——垂體功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏癥、移植物抗宿主病等。免疫缺陷病——IgA缺乏病、移植物抗宿主病。間質(zhì)性腎病嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因2——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥結(jié)締組織病——類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎9病因3——克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞本身為惡性克隆的組成部分。許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增高慢性嗜酸細(xì)胞白血病(CEL)骨髓增殖性腫瘤(MPN)骨髓增生異常綜合征(MDS)等。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因3——克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞本身為惡性克10病因4——特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而不能找出其確定的病因時(shí)，稱(chēng)特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多（IHES）與克隆性嗜酸粒細(xì)胞增多癥的鑒別要點(diǎn)是找到克隆性增生的依據(jù)。

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因4——特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而11特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征2001年WHO制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)：①不明原因的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，持續(xù)6個(gè)月≥1.5×10^9／L，伴有器官損傷及功能紊亂；②排除寄生蟲(chóng)、過(guò)敏性等因素導(dǎo)致的嗜酸性粒細(xì)胞增高，且沒(méi)有發(fā)現(xiàn)嗜酸性細(xì)胞克隆的依據(jù)。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征2001年WHO制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)：12嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——分級(jí)輕度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.08~0.15，直接計(jì)數(shù)<1.5×10^9/L。中度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.15~0.50，直接計(jì)數(shù)<1.5~5.0×10^9/L。重度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.50~0.90，直接計(jì)數(shù)>5.0×10^9/L。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——分級(jí)輕度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.08~0.113

嗜酸粒細(xì)胞增多其原因諸多，可根據(jù)增多的程度結(jié)合病史、體寄生蟲(chóng)感染常為輕度增多變態(tài)反應(yīng)性疾病常為中度增多嗜酸性粒細(xì)胞白血病等常為重度增多征和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸粒細(xì)胞增多其原因諸多，可根據(jù)增多的程14診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多癥15診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多癥16嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機(jī)制嗜酸性粒細(xì)胞通過(guò)釋放細(xì)胞毒性物質(zhì)造成組織損傷——陽(yáng)離子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性細(xì)胞因子前體等。正常情況下嗜酸性粒細(xì)胞主要駐留于組織中，特別是呼吸道、胃腸道和泌尿生殖道的上皮細(xì)胞和深層組織之間，在組織內(nèi)其生存時(shí)間可達(dá)數(shù)周。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機(jī)制嗜酸性粒細(xì)胞通過(guò)釋17常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（PIE）表現(xiàn)為干咳、低熱，痰中嗜酸性粒細(xì)胞增多，肺X線檢查呈游走性斑片影，多于四周內(nèi)痊愈。不伴心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)損害.嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎常有變態(tài)反應(yīng)性疾病史，并與某種食物有關(guān)表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉重者可發(fā)生梗阻，少數(shù)出現(xiàn)脫水。胃鏡可見(jiàn)粘膜皺襞粗大，呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（PIE）嗜酸性粒細(xì)胞增多癥18常見(jiàn)疾病Churg-Strauss綜合征（嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎）男性多于女性早期為反復(fù)鼻竇炎和哮喘逐漸出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛，呼吸道癥狀加重，為血管炎期X線檢查為斑片狀或結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，可形成空洞皮膚、腎臟和神經(jīng)均可受累pANCA陽(yáng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常見(jiàn)疾病Churg-Strauss綜合征（嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫19常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細(xì)胞大量浸潤(rùn)，引起心內(nèi)膜增厚、心肌纖維化和附壁血栓，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細(xì)胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細(xì)胞增多癥20嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎

（Eosinophilicgastroenteritis，EG）典型的EG以胃腸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、胃腸道水腫增厚為特點(diǎn)。通常累及胃竇和近端空腸，如累及結(jié)腸，則以盲腸和升結(jié)腸較多見(jiàn)。可累及食管、肝臟和膽道系統(tǒng)，也有僅累及直腸的報(bào)道。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎

（Eosinophilicgastro21流行病學(xué)年齡：主要發(fā)生在20－50歲，兒童和老年人也可發(fā)病。性別：男：女＝2：1發(fā)病率：每10萬(wàn)例住院患者中僅1例（實(shí)用內(nèi)科學(xué)12版）嗜酸性粒細(xì)胞增多癥流行病學(xué)年齡：嗜酸性粒細(xì)胞增多癥22病因和發(fā)病機(jī)制未明與過(guò)敏有關(guān)，但僅20－50％的患者既往有過(guò)敏史與免疫功能障礙有關(guān)發(fā)病機(jī)制不清很可能是發(fā)病機(jī)制不盡相同的一組疾病活化的T細(xì)胞產(chǎn)生IL-5，后者具有強(qiáng)大的嗜酸粒細(xì)胞趨化和脫顆粒功能肥大細(xì)胞的脫顆粒與EG發(fā)病也有關(guān)系嗜酸粒細(xì)胞活化趨化因子嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因和發(fā)病機(jī)制未明嗜酸性粒細(xì)胞增多癥23臨床表現(xiàn)缺乏特異性根據(jù)病變部位及浸潤(rùn)程度不同而各異嗜酸性粒細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥24按浸潤(rùn)程度分類(lèi)粘膜型病變主要累及胃腸粘膜?？捎羞^(guò)敏性病史和較高的血IgE濃度，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛，病變嚴(yán)重時(shí)可有胃腸道蛋白丟失、貧血、吸收不良等肌層型病變主要累及肌層，表現(xiàn)為幽門(mén)或小腸梗阻，有時(shí)需要手術(shù)治療，偶有胃腸道出血和瘺管形成漿膜型病變主要累及漿膜層，相對(duì)少見(jiàn)，占整個(gè)EG的10%左右。表現(xiàn)為腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含大量的嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞增多癥按浸潤(rùn)程度分類(lèi)粘膜型嗜酸性粒細(xì)胞增多癥25輔助檢查血象EOS計(jì)數(shù)升高，可隨疾病病程波動(dòng)，有20%患者在整個(gè)過(guò)程中嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)始終正常。因此，外周血嗜酸粒細(xì)胞增多并非是診斷的必要條件；有ESR升高者僅25％可有血IgE升高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥輔助檢查血象嗜酸性粒細(xì)胞增多癥26輔助檢查放射學(xué)檢查胃腸道鋇餐造影可見(jiàn)胃竇部僵硬、粘膜皺襞增厚、增寬和粘膜結(jié)節(jié)樣增生；小腸環(huán)狀皺襞及增厚，但不伴潰瘍和局部異常；胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻等。特異性較差，其診斷價(jià)值遠(yuǎn)不如內(nèi)鏡檢查嗜酸性粒細(xì)胞增多癥輔助檢查放射學(xué)檢查嗜酸性粒細(xì)胞增多癥27輔助檢查內(nèi)鏡檢查和活檢病理受累粘膜充血水腫、糜爛、出血、增厚或有腫塊。活檢病理可見(jiàn)受累胃腸道粘膜有局灶或彌漫性嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，組織水腫及纖維化，但一般不伴組織壞死；EG的病灶有時(shí)可呈局灶性分布，檢查時(shí)常需多點(diǎn)活檢。對(duì)高度懷疑肌層型或漿膜型者，超聲內(nèi)鏡有助于診斷嗜酸性粒細(xì)胞增多癥輔助檢查內(nèi)鏡檢查和活檢病理嗜酸性粒細(xì)胞增多癥28診斷Talley標(biāo)準(zhǔn)存在胃腸道癥狀病理示從食管到結(jié)腸的胃腸道有一個(gè)或一個(gè)以上部位的嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，或者腹水中有大量嗜酸粒細(xì)胞（腹水提示有漿膜受累）除外寄生蟲(chóng)感染和胃腸道外其他致嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病，如結(jié)締組織病、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、克羅恩病、淋巴瘤、原發(fā)性淀粉樣變性、Menetrier病等嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷Talley標(biāo)準(zhǔn)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥29診斷Leinbach標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道癥狀和體征外周血嗜酸粒細(xì)胞增多組織學(xué)證明胃腸道有嗜酸粒細(xì)胞增多或浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷Leinbach標(biāo)準(zhǔn)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥30治療飲食藥物糖皮質(zhì)激素：潑尼松每天20～40mg，服藥后1～2周癥狀控制后可減量維持，逐漸停藥?？惯^(guò)敏藥物手術(shù)治療適用于有腸梗阻的患者，但遠(yuǎn)期效果不佳，術(shù)后需用激素維持治療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥治療飲食嗜酸性粒細(xì)胞增多癥31嗜酸性粒細(xì)胞增多@嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多@嗜酸性粒細(xì)胞增多癥32嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的一種。有具有獨(dú)立的前體細(xì)胞，在嗜酸粒細(xì)胞因子（受抗原刺激的淋巴細(xì)胞）刺激下分化成熟。

【參考值】：嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0.5%-5%；其絕對(duì)值為0-0.7×10^9/L。

【參考值】：嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0.5%-3%；其絕對(duì)值為0-0.7×10^9/L。

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的一種。33主要功能限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)的作用。——抑制或破壞生物活性物質(zhì)的合成釋放。參與對(duì)蠕蟲(chóng)的免疫反應(yīng)?！蛇^(guò)氧化物及酶類(lèi)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥主要功能限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞在速發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)的作34嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多是指外周血中嗜酸性粒細(xì)胞直接計(jì)數(shù)>0.45×10^9/L，或白細(xì)胞分類(lèi)>0.07。不是一種獨(dú)立的疾病，而是由多種原因引起的一種血液學(xué)的病理改變。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多是指外35光鏡下：嗜酸性粒細(xì)胞（eosinophil，E）呈圓形，直徑13-15μm。胞質(zhì)內(nèi)充滿(mǎn)粗大、整齊、均勻、緊密排列的磚紅色或鮮紅色嗜酸性顆粒，折光性強(qiáng)。細(xì)胞核的形狀與嗜中性白細(xì)胞相似，通常有2－3葉，呈眼鏡狀，深紫色。嗜酸性粒細(xì)胞容易破碎，顆粒可分散于細(xì)胞周?chē)?。左上：正常低倍鏡；右上：正常高倍鏡；左下：異常低倍鏡；右下：異常高倍鏡嗜酸性粒細(xì)胞增多癥光鏡下：嗜酸性粒細(xì)胞（eosinophil，E）呈圓形，直徑36嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——診斷外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，是一類(lèi)異質(zhì)性疾病，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對(duì)診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對(duì)診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)值增高即可診斷嗜酸粒細(xì)胞增多癥，關(guān)鍵在于病因診斷。必須詳細(xì)全面檢查，以確定原發(fā)病，對(duì)診斷不肯定者應(yīng)定期隨訪。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——診斷外周血嗜酸粒37病因分類(lèi)反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥繼發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因分類(lèi)反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多癥38病因1——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥變態(tài)反應(yīng)性——支氣管哮喘、過(guò)敏性鼻炎、藥物過(guò)敏，皮膚病等感染——寄生蟲(chóng)病、結(jié)核、衣原體皮膚病——銀屑病、濕疹、剝脫性皮炎嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因1——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥變態(tài)反應(yīng)性——支氣管哮喘、39病因2——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥結(jié)締組織病——類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肉芽腫性血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。腫瘤——淋巴瘤、各種實(shí)體腫瘤、囊性纖維化等。內(nèi)分泌疾病——垂體功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏癥、移植物抗宿主病等。免疫缺陷病——IgA缺乏病、移植物抗宿主病。間質(zhì)性腎病嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因2——反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥結(jié)締組織病——類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎40病因3——克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞本身為惡性克隆的組成部分。許多血液系統(tǒng)腫瘤常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增高慢性嗜酸細(xì)胞白血病(CEL)骨髓增殖性腫瘤(MPN)骨髓增生異常綜合征(MDS)等。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因3——克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞本身為惡性克41病因4——特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而不能找出其確定的病因時(shí)，稱(chēng)特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多（IHES）與克隆性嗜酸粒細(xì)胞增多癥的鑒別要點(diǎn)是找到克隆性增生的依據(jù)。

嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因4——特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征當(dāng)患者嗜酸性粒細(xì)胞增多而42特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征2001年WHO制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)：①不明原因的外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，持續(xù)6個(gè)月≥1.5×10^9／L，伴有器官損傷及功能紊亂；②排除寄生蟲(chóng)、過(guò)敏性等因素導(dǎo)致的嗜酸性粒細(xì)胞增高，且沒(méi)有發(fā)現(xiàn)嗜酸性細(xì)胞克隆的依據(jù)。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征2001年WHO制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)：43嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——分級(jí)輕度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.08~0.15，直接計(jì)數(shù)<1.5×10^9/L。中度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.15~0.50，直接計(jì)數(shù)<1.5~5.0×10^9/L。重度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.50~0.90，直接計(jì)數(shù)>5.0×10^9/L。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞增多癥——分級(jí)輕度：嗜酸粒細(xì)胞數(shù)0.08~0.144

嗜酸粒細(xì)胞增多其原因諸多，可根據(jù)增多的程度結(jié)合病史、體寄生蟲(chóng)感染常為輕度增多變態(tài)反應(yīng)性疾病常為中度增多嗜酸性粒細(xì)胞白血病等常為重度增多征和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行診斷。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸粒細(xì)胞增多其原因諸多，可根據(jù)增多的程45診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多癥46診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷思路嗜酸性粒細(xì)胞增多癥47嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機(jī)制嗜酸性粒細(xì)胞通過(guò)釋放細(xì)胞毒性物質(zhì)造成組織損傷——陽(yáng)離子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性細(xì)胞因子前體等。正常情況下嗜酸性粒細(xì)胞主要駐留于組織中，特別是呼吸道、胃腸道和泌尿生殖道的上皮細(xì)胞和深層組織之間，在組織內(nèi)其生存時(shí)間可達(dá)數(shù)周。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸性粒細(xì)胞組織損傷機(jī)制嗜酸性粒細(xì)胞通過(guò)釋48常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（PIE）表現(xiàn)為干咳、低熱，痰中嗜酸性粒細(xì)胞增多，肺X線檢查呈游走性斑片影，多于四周內(nèi)痊愈。不伴心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及其他系統(tǒng)損害.嗜酸性粒細(xì)胞胃腸炎常有變態(tài)反應(yīng)性疾病史，并與某種食物有關(guān)表現(xiàn)為嘔吐、腹痛、腹瀉重者可發(fā)生梗阻，少數(shù)出現(xiàn)脫水。胃鏡可見(jiàn)粘膜皺襞粗大，呈乳頭狀或息肉樣改變活檢顯示大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞肺炎（PIE）嗜酸性粒細(xì)胞增多癥49常見(jiàn)疾病Churg-Strauss綜合征（嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫血管炎）男性多于女性早期為反復(fù)鼻竇炎和哮喘逐漸出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛，呼吸道癥狀加重，為血管炎期X線檢查為斑片狀或結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，可形成空洞皮膚、腎臟和神經(jīng)均可受累pANCA陽(yáng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常見(jiàn)疾病Churg-Strauss綜合征（嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫50常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細(xì)胞大量浸潤(rùn)，引起心內(nèi)膜增厚、心肌纖維化和附壁血栓，導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心律不齊和頑固性心力衰竭嗜酸性粒細(xì)胞性肌痛綜合征為誤服色氨酸所致，臨床表現(xiàn)為骨骼肌疼痛。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥常見(jiàn)疾病嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜炎嗜酸性粒細(xì)胞增多癥51嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎

（Eosinophilicgastroenteritis，EG）典型的EG以胃腸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、胃腸道水腫增厚為特點(diǎn)。通常累及胃竇和近端空腸，如累及結(jié)腸，則以盲腸和升結(jié)腸較多見(jiàn)?？衫奂笆彻?、肝臟和膽道系統(tǒng)，也有僅累及直腸的報(bào)道。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎

（Eosinophilicgastro52流行病學(xué)年齡：主要發(fā)生在20－50歲，兒童和老年人也可發(fā)病。性別：男：女＝2：1發(fā)病率：每10萬(wàn)例住院患者中僅1例（實(shí)用內(nèi)科學(xué)12版）嗜酸性粒細(xì)胞增多癥流行病學(xué)年齡：嗜酸性粒細(xì)胞增多癥53病因和發(fā)病機(jī)制未明與過(guò)敏有關(guān)，但僅20－50％的患者既往有過(guò)敏史與免疫功能障礙有關(guān)發(fā)病機(jī)制不清很可能是發(fā)病機(jī)制不盡相同的一組疾病活化的T細(xì)胞產(chǎn)生IL-5，后者具有強(qiáng)大的嗜酸粒細(xì)胞趨化和脫顆粒功能肥大細(xì)胞的脫顆粒與EG發(fā)病也有關(guān)系嗜酸粒細(xì)胞活化趨化因子嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因和發(fā)病機(jī)制未明嗜酸性粒細(xì)胞增多癥54臨床表現(xiàn)缺乏特異性根據(jù)病變部位及浸潤(rùn)程度不同而各異嗜酸性粒細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)缺乏特異性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥55按浸潤(rùn)程度分類(lèi)粘膜型病變主要累及胃腸粘膜。可有過(guò)敏性病史和較高的血IgE濃度，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重下降和腰背痛，病變嚴(yán)重時(shí)可有胃腸道蛋白丟失、貧血、吸收不良等肌層型病變主要累及肌層，表現(xiàn)為幽門(mén)或小腸梗阻，有時(shí)需要手術(shù)治療，偶有胃腸道出血和瘺管形成漿膜型病變主要累