右心衰診治解讀課件

基本情況患者：梁XX性別：男年齡：65歲主訴：活動(dòng)后胸悶三天現(xiàn)病史：患者三天來(lái)常于活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶不適，位于整個(gè)前胸部，呈憋悶感，停止活動(dòng)并休息約半小時(shí)后好轉(zhuǎn)，伴雙下肢乏力，無(wú)胸痛、心慌、夜間陣發(fā)性呼吸困難及端坐呼吸，無(wú)惡心、嘔吐、反酸、噯氣、發(fā)熱、咳嗽、咳痰不適，在家未給予特殊處理，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院門診，擬診“冠心病”收入我科。病程中患者精神尚可，食欲較差，睡眠一般，大小便正常，體力明顯下降，體重?zé)o變化?；厩闆r患者：梁XX性別：男年齡：65歲既往史高血壓病史5年，最高收縮壓大于180mmHg2009年因“長(zhǎng)間歇”行永久起搏器植入術(shù)2015年5月行CAG檢查，結(jié)果示：LAD狹窄30%，LCX狹窄40%，RCA狹窄20%，平素正規(guī)服用冠心病二線藥物否認(rèn)藥物過(guò)敏史及其他特殊病史既往史高血壓病史5年，最高收縮壓大于180mmHg體格檢查體溫：36.3℃，脈搏：60次/分規(guī)則，呼吸：20次/分規(guī)則，血壓160/110mmHg（左），156/108mmHg（右）。神清，皮膚黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，頸靜脈充盈明顯，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，HR60次/分，律齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及吹風(fēng)樣2/6級(jí)收縮期雜音，腹軟，肝肋下2橫指，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，脾肋下未觸及，Murphy征（-），雙下肢無(wú)明顯水腫，生理反射存在，病理征未引出。入院前輔助檢查：暫缺。體格檢查體溫：36.3℃，脈搏：60次/分規(guī)則，呼吸：20初步診斷1、冠心病心功能不全心功能III級(jí)2、心律失常起搏器植入術(shù)后狀態(tài)3、高血壓病3級(jí)極高危初步診斷1、冠心病心功能不全心功能III級(jí)入院后相關(guān)輔助檢查血常規(guī)：WBC4.42*10^9/L，NE%64.8%，LYM%25.2%，HGB130g/L，PLT82*10^9/L（↓），余指標(biāo)在正常范圍。血生化：ALT13U/L，AST22U/L，BUN5.8mmol/L，CREA79umol/L，GGT114U/L（↑），LDL-C1.7mmol/L（↓），GLU5.6，余指標(biāo)均正常。TnI：0.014ng/ml。BNP：320.1pg/ml（↑）。凝血功能：正常。D-2聚體：0.02mg/L（正常）。大、小便常規(guī)：正常。甲狀腺功能：正常。入院后相關(guān)輔助檢查血常規(guī)：WBC4.42*10^9/L，N心電圖心電圖胸片胸片右心衰診治解讀課件心臟彩超心臟彩超雙下肢靜脈彩超雙下肢靜脈彩超出院診斷1、心肌病右心功能衰竭心功能III級(jí)2、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化3、高血壓病3級(jí)高血壓性心臟病4、心律失常起搏器植入術(shù)后狀態(tài)出院診斷1、心肌病右心功能衰竭心功能III級(jí)2012中國(guó)右心衰竭診斷治療專家共識(shí)解讀2012中國(guó)右心衰竭診斷治療專家共識(shí)解讀背景目前國(guó)內(nèi)外尚沒有制定專門的右心衰診治指南和（或）專家共識(shí)，右心衰處理缺少規(guī)范，診療水平參差不齊。中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)制定的“中國(guó)右心衰竭診斷和治療專家共識(shí)”全文2012年6月發(fā)表于《中華心血管病雜志》第40卷第6期。背景專家共識(shí)的主要內(nèi)容●右心衰竭的病因●右心衰竭的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制●右心衰竭的臨床表現(xiàn)●右心衰竭的實(shí)驗(yàn)室檢查●右心衰竭的診斷、分期和分級(jí)●右心衰竭的治療●導(dǎo)致右心衰竭幾種主要基礎(chǔ)疾病的診斷和處理專家共識(shí)的主要內(nèi)容●右心衰竭的病因右心衰竭的定義右心衰竭（RHF）是發(fā)生在右心收縮和/或舒張功能障礙，不足以產(chǎn)生機(jī)體所需心排出量或不能形成正常充盈壓時(shí)所出現(xiàn)的一種臨床綜合征。RHF診斷至少具備兩個(gè)特征：與RHF一致的癥狀與體征；右心結(jié)構(gòu)和/或功能異?；蛐膬?nèi)壓增加的客觀依據(jù)。右心衰竭的定義右心衰竭（RHF）是發(fā)生在右心收縮和/或舒張功右心衰的病因從臨床與病理生理角度其病因可分為二類:(l)右心室壓力超負(fù)荷和(或)容量超負(fù)荷;(2)右心室心肌自身病變。右心室壓力和/或容量負(fù)荷過(guò)度：慢性左心衰是致右室壓力負(fù)荷過(guò)重最常見原因，其他如肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓、COPD等呼吸系統(tǒng)疾病/低氧相關(guān)肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瓣狹窄致右室流出道梗阻等。三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣返流、房間隔缺損等先天性心臟病等可導(dǎo)致容量負(fù)荷過(guò)度。某些復(fù)雜的先天性心臟病如Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)

、法洛四聯(lián)征可同時(shí)存在右心室壓力和容量超負(fù)荷。右心室心肌自身病變：右室梗死和缺血、右室心肌病等。右心室心肌梗死很少單獨(dú)出現(xiàn),常合并左心室下壁梗死,發(fā)生率為20%~50%,其中約l0%的患者可出現(xiàn)明顯的低血壓。右心室心肌缺血、損傷、壞死均可引起右心室功能降低,導(dǎo)致右心衰蝎。

右心衰的病因從臨床與病理生理角度其病因可分為二類:(l)右心右心衰的病因心包疾病和體循環(huán)回流受阻：縮窄性心包炎、三尖瓣狹窄等。嚴(yán)重感染:

可引起心肌損傷,大約50%嚴(yán)重?cái)⊙Y和膿毒性休克患者同時(shí)伴隨左心室收縮功能低下,部分患者出現(xiàn)右心室功能障礙。右心衰的病因右心衰的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制右心室高順應(yīng)性特點(diǎn)，其對(duì)容量負(fù)荷適應(yīng)性較強(qiáng)，而對(duì)壓力負(fù)荷不能很好適應(yīng)，右心室室壁心肌厚度為2~5mm,左心室室壁心肌厚度為7~11mm。由于右心室的解剖和生理學(xué)特點(diǎn),其對(duì)容量負(fù)荷的變化適應(yīng)性較強(qiáng),對(duì)壓力負(fù)荷的變化適應(yīng)性較弱。而左心室對(duì)壓力負(fù)荷的變化適應(yīng)性強(qiáng),對(duì)容量負(fù)荷的變化適應(yīng)性弱,因此容量和壓力超負(fù)荷對(duì)左、右心室會(huì)引起不同的心臟病理改變。慢性壓力超負(fù)荷導(dǎo)致右心室進(jìn)行性肥厚,右心室缺血和擴(kuò)張,心肌收縮力下降;慢性容量超負(fù)荷導(dǎo)致右心室擴(kuò)大,三尖瓣環(huán)擴(kuò)張,三尖瓣關(guān)閉不全,同時(shí)右心室壓力增高使室間隔向左偏移,右心室肥大擠壓左心室,左心室舒張受限,導(dǎo)致左心室舒張末期壓和肺小動(dòng)脈嵌頓壓升高,加重右心室的后負(fù)荷,進(jìn)―步使右心室功能惡化。右心室心肌自身病變可導(dǎo)致心肌收縮和(或)舒張功能障礙,右心室壓力上升速度(dp/dt)降低和右心室舒張末壓力增加,導(dǎo)致右心衰竭。右心衰的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制右心室高順應(yīng)性特點(diǎn)，其對(duì)容量負(fù)荷右心衰的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制有關(guān)神經(jīng)激素系統(tǒng)過(guò)度激活導(dǎo)致右心衰機(jī)制研究較少，推測(cè)與左心衰竭機(jī)制相似，兒茶酚胺、RAS、利鈉肽、內(nèi)皮素等神經(jīng)內(nèi)分泌因子過(guò)度活化、炎癥反應(yīng)、氧化應(yīng)激等導(dǎo)致右室心肌重構(gòu)、心肌細(xì)胞凋亡、基因異常表達(dá)、水鈉潴留等。右心室心肌細(xì)胞凋亡增加是右心衰竭的重要發(fā)病機(jī)制。右心室心肌細(xì)胞凋亡使心肌細(xì)胞大量喪失,當(dāng)心肌細(xì)胞數(shù)量減少到一定程度,必然會(huì)導(dǎo)致右心衰竭。右心衰的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制有關(guān)神經(jīng)激素系統(tǒng)過(guò)度激活導(dǎo)致右心右心衰的臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、疲乏，消化道癥狀，浮腫，夜尿增多，心悸等。體征：原有心臟病的體征，發(fā)紺，心臟增大，病理性心音及雜音，P2亢進(jìn)，胸水和腹水，心包積液，

Graham-Stell雜音,體循環(huán)淤血征，晚期消瘦甚至惡病質(zhì)。Graham-Stell雜音:多由于肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，產(chǎn)生舒張期雜音。常見于肺源性心臟病，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。右心衰的臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、疲乏，消化道癥狀，浮腫右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖、

X線胸片：無(wú)特異性應(yīng)密切結(jié)合臨床。心電圖對(duì)右心袁竭診斷雖無(wú)特異性,但可提示右心房擴(kuò)大、右心室肥厚,明確心律失常。急性肺血栓栓塞癥、肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室心肌梗死、多種累及右心的心肌疾病等均具有相應(yīng)的心電圖改變（心電圖：右心擴(kuò)大即為P波為延長(zhǎng)，V2導(dǎo)聯(lián)P波達(dá)0．15mV，II導(dǎo)聯(lián)P波達(dá)0．25mV；右室肥大、右心衰竭即為T波雙向、導(dǎo)致ST段的降低，aVR導(dǎo)聯(lián)R／Q≥1，V1導(dǎo)聯(lián)R／S≥l，電軸右偏且額面平均電軸／>90）右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖、X線胸片：無(wú)特異性應(yīng)密切結(jié)合臨床右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖：是篩查右心衰病因的重要手段，也可用于病情監(jiān)測(cè)。心肌做功指數(shù)（MPI）又稱Tei指數(shù)，定義為右室等容收縮時(shí)間（ICT）+等容舒張時(shí)間（IRT）與射血時(shí)間（ET）比值，被認(rèn)為是評(píng)價(jià)右室整體功能有價(jià)值指標(biāo)，且不受心率、右室形狀、前后負(fù)荷等因素影響。實(shí)時(shí)三維超聲（RT-3DE）可與MRI三維成像媲美。（超聲心動(dòng)圖：右心室流出道增大、右心室、右心室前壁厚度擴(kuò)大、左右心室內(nèi)徑比值縮小或肺動(dòng)脈擴(kuò)張、右心房肥大等。）放射性核素顯像、磁共振成像、右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查。六分鐘步行距離、血清BNP等。右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖：是篩查右心衰病因的重要手段，也右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查:右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)還能得到反映右心功能的參數(shù)右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查:右心導(dǎo)管檢查是確診右心衰的診斷目前尚無(wú)國(guó)際公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)。專家委員會(huì)建議采用下述標(biāo)準(zhǔn)：存在右心衰癥狀和體征的組合。存在右心結(jié)構(gòu)，功能和心腔內(nèi)壓力增高的客觀證據(jù)（主要來(lái)自影像學(xué)檢查，包括超聲心動(dòng)圖，核素，磁共振等）。存在可能導(dǎo)致右心衰病因（尤其是左心衰，肺動(dòng)脈高壓，右室心肌病變，右心瓣膜病和某些先心病）。急性右心衰可根據(jù)引起右心衰疾病（如肺栓塞或右心梗），導(dǎo)致急性發(fā)作的低血壓和休克而診斷。右心衰的診斷目前尚無(wú)國(guó)際公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)。專家委員會(huì)建議采用下述心臟彩超心臟彩超右心衰的鑒別診斷右心衰竭的癥狀不具特異性，可出現(xiàn)于左心功能不全或其他疾病狀態(tài)鑒別主要依靠右心衰竭的體征和其他相應(yīng)檢查。頸靜脈怒張需除外由于腔靜脈系統(tǒng)疾病(如上腔靜脈綜合征等)所致。肝臟擴(kuò)大需與原發(fā)肝臟疾病或其他原因引起的肝臟擴(kuò)大相鑒別。外周水腫的原因，如肝臟疾病，腎臟疾病，低蛋白血癥，甲狀腺功能減低，腔靜脈或下肢靜脈疾病，藥物作用(如鈣拮抗劑)等。漿膜腔積液(腹水、胸腔積液等)雖可能由右心衰竭所致，但需要鑒別可能引起這些征象的其他原因。在上述鑒別診斷中，存在引起右心衰竭的疾病和右心衰竭的直接客觀證據(jù)是診斷的關(guān)鍵。右心衰的鑒別診斷右心衰竭的癥狀不具特異性，可出現(xiàn)于左心功能不右心衰的鑒別診斷在右心衰竭的鑒別診斷中，縮窄性心包炎是—個(gè)特別要注意的問(wèn)題。由于增厚心包的限制，患者可以出現(xiàn)與右心衰竭(特別是限制型心肌病)相似的臨床表現(xiàn)。但其疾病本質(zhì)不是右心室的衰竭。與縮窄性心包炎的鑒別對(duì)判斷患者預(yù)后及是否可手術(shù)治療有重要意義。部分患者可提供心包炎的病史，目前鑒別的主要方法還是依賴影像學(xué)(CT，MRI等)發(fā)現(xiàn)增厚的心包對(duì)心室舒張的限制。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖(包括經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖)不但可發(fā)現(xiàn)增厚的心包，還可了解其限制的情況以及有無(wú)肺動(dòng)脈高壓。右心衰的鑒別診斷在右心衰竭的鑒別診斷中，縮窄性心包炎是—個(gè)特右心衰的分期和分級(jí)可依據(jù)類似左心衰分期劃分為四個(gè)階段：階段A:有右心衰高危因素，無(wú)心臟結(jié)構(gòu)變化及心衰癥狀和體征。階段B:有右心衰或結(jié)構(gòu)性變化，但無(wú)心衰癥狀。階段C:有右心衰或結(jié)構(gòu)性變化，伴有右心衰癥狀和/或體征。階段D:難治性右心衰，雖積極治療，休息時(shí)也出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。紐約心臟病協(xié)會(huì)心功能分級(jí)（分四級(jí)）可用于右心衰竭。右心衰的分期和分級(jí)可依據(jù)類似左心衰分期劃分為四個(gè)階段：右心衰不同階段治療原則階段A：積極治療原發(fā)病，改善生活方式，戒煙酒，加強(qiáng)鍛煉。階段B：強(qiáng)化原發(fā)病治療（瓣膜病，先心病手術(shù)，積極治療肺動(dòng)脈高壓等）。與左心衰不同，第一大類肺動(dòng)脈高壓致右心衰，不建議用ACEI、ARB、β-阻滯劑(可能導(dǎo)致體循環(huán)壓力明顯下降，矛盾性肺動(dòng)脈壓升高、心衰加重、誘發(fā)肺水腫等危險(xiǎn))階段C：加用強(qiáng)心、利尿治療，可考慮起搏治療（CRT、AICD），對(duì)部分先心病、瓣膜病和慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓可行手術(shù)治療。階段D：以上治療基礎(chǔ)上，考慮房間隔造口術(shù)、右室輔助裝置、肺移植或心肺聯(lián)合移植。右心衰不同階段治療原則階段A：積極治療原發(fā)病，改善生活方式，一般治療去除誘因：如感染、勞累、妊娠、分娩（推薦硬膜外麻醉終止）等。SaO2＜92%者，在乘飛機(jī)時(shí)應(yīng)給氧療。改善生活方式：鹽＜2g/日,戒煙酒，避孕(因雌激素可增加靜脈血栓風(fēng)險(xiǎn)，建議用避孕用具)

。氧療：可改善重要臟器缺氧，降低肺動(dòng)脈阻力，減輕心臟負(fù)荷。

建議SaO2＜90%者常規(guī)氧療，肺心病PaO2＜60mmHg時(shí)，持續(xù)＞15h/日低流量氧療，維持PaO2＞60mmHg?？祻?fù)治療：呼吸鍛煉和運(yùn)動(dòng)等專業(yè)康復(fù)治療。健康教育、心理與精神治療。一般治療去除誘因：如感染、勞累、妊娠、分娩（推薦硬膜外藥物治療●利尿劑：右心衰竭可導(dǎo)致體循環(huán)液體潴留,加重患者心臟的前負(fù)荷,影響胃腸道的吸收和消化功能?；颊叱霈F(xiàn)頸靜脈充盈、下肢水腫和胸腹水時(shí),建議給子利尿劑。COPD者應(yīng)避免用強(qiáng)利尿劑所致代謝性堿中毒，使用期間須監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?、血電解質(zhì)。

●洋地黃制劑：缺氧和低血鉀易發(fā)生洋地黃中毒，COPD者慎用。心輸出量低于4L/min或心指數(shù)低于2.5L/（min*m2）是應(yīng)用地高辛的首選指征。右心衰竭合并竇性心率大于100次/min或心房顫動(dòng)伴快速心室率也是應(yīng)用地高辛指征。●抗凝治療：因體循環(huán)瘀血，臥床，易合并靜脈血栓，發(fā)生肺栓塞，可用低分子肝素或華法林抗凝。藥物治療●利尿劑：右心衰竭可導(dǎo)致體循環(huán)液體潴留,加重藥物治療血管活性藥物：硝酸多酯類藥物、硝普鈉、多巴酚丁胺和多巴胺.(1)硝酸酯類藥物和硝普鈉,通過(guò)擴(kuò)張靜脈和動(dòng)脈而減輕心勝的前、后負(fù)荷，適用于左心收縮和(或)舒張功能不全發(fā)展導(dǎo)致的右心衰竭患者。但是對(duì)于肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心衰竭的患者,這兩類藥物不能選擇性的擴(kuò)張肺動(dòng)脈,反而因?yàn)榻档椭鲃?dòng)脈及外周動(dòng)脈血壓而加重右心缺血缺氧,增加肺動(dòng)脈阻力,加快患者的死亡,應(yīng)避免使用。

(2)多巴酚丁胺和多巴胺是治療重度右心功能衰竭的首選藥物。多巴酚丁胺主要是增強(qiáng)心肌收縮力,增加心輸出量,不影響心臟前負(fù)荷,大劑量時(shí)還有血管擴(kuò)張的作用,對(duì)心率影響小。小劑里多巴胺可以擴(kuò)張腎動(dòng)脈,改善腎血流量,增加尿量,中等劑量多巴胺可以起到正性肌力作用,增強(qiáng)心肌收縮力,隨劑量增加還可以收縮動(dòng)脈,提高血壓,因此對(duì)于血壓偏低患者首選多巴胺。

藥物治療血管活性藥物：硝酸多酯類藥物、硝普鈉、多巴酚丁胺和多藥物治療ACEI與β受體阻滯劑：在全心衰，ACEI能增加右室射血分?jǐn)?shù)，減少右室舒張末容量，減輕右室充盈壓；β阻滯劑卡維地洛或比索洛爾能改善右室功能。

對(duì)于全心衰竭的患者,ACEl能增加其右心室射血分?jǐn)?shù),減少右心室舒張末容量,減輕右心室充盈壓,β受體阻滯劑能改善其右心室功能。但對(duì)于動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭患者,ACEI不能增加其運(yùn)動(dòng)耐量,不能改善其血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo),反而可能因動(dòng)脈血壓下降而使病情惡化。β受體阻滯劑亦會(huì)使動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者的運(yùn)動(dòng)耐量和血液動(dòng)力學(xué)惡化。

藥物治療ACEI與β受體阻滯劑：在全心衰，ACEI能增加右室非藥物治療●因左右室不同步可使右心衰惡化，左右心室同步治療可改善心衰?！癯：喜RS間期明顯增寬，當(dāng)QRS間期大于180ms時(shí)，易發(fā)室速和心臟猝死。治療原發(fā)病可減少室性心律失常發(fā)生，如開通狹窄冠脈，矯正心臟畸形，解除瓣膜狹窄，降低肺動(dòng)脈壓，控制右心衰；對(duì)可誘發(fā)的單型室速可行射頻消融治療，對(duì)發(fā)生猝死可能性大者建議植入ICD。非藥物治療●因左右室不同步可使右心衰惡化，左右心室同不同基礎(chǔ)病導(dǎo)致右心衰的治療不同基礎(chǔ)病導(dǎo)致右心衰的治療肺動(dòng)脈高壓與右心衰●肺動(dòng)脈高壓（PH）指各病因引起肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能改變，導(dǎo)致肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的臨床綜合征。終右室擴(kuò)張，心力衰竭，甚至死亡。肺動(dòng)脈高壓可引發(fā)功能性三尖瓣關(guān)閉障礙，經(jīng)超聲心動(dòng)圖可提高對(duì)三尖瓣反流的敏感性?！褚造o息狀態(tài)下右心導(dǎo)管所測(cè)肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg為診斷標(biāo)準(zhǔn)。●動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）是其分類中第一大類，其診斷標(biāo)準(zhǔn)是肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg，且肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）≤15mmHg。肺動(dòng)脈高壓與右心衰●肺動(dòng)脈高壓（PH）指各病因引起肺右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查:右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)還能得到反映右心功能的參數(shù)右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查:右心導(dǎo)管檢查是確診2008年美國(guó)DanaPoint肺動(dòng)脈高壓分類1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）1.1

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2

可遺傳性肺動(dòng)脈高壓、骨形成蛋白受體、不明基因等1.3

藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓1.4

相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織病、

HIV感染、門脈高壓、先心病等1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1.6肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓（收縮和/或舒張功能不全、瓣膜?。?.肺部疾病和/或低氧所致肺動(dòng)脈高壓（慢性阻塞性肺疾病等）4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5.原因不明和/或多因素所致肺動(dòng)脈高壓（血液系統(tǒng)疾病、結(jié)節(jié)病、腫瘤等）2008年美國(guó)DanaPoint肺動(dòng)脈高壓分類1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓右心衰治療

●基礎(chǔ)病因治療：先心?。ò窬C合征紅細(xì)胞壓積﹥65％時(shí)可放血治療）及時(shí)行介入或外科手術(shù)，嚴(yán)重PAH（肺動(dòng)脈高壓）或暈厥者避免過(guò)度體力活動(dòng)?！疋}通道阻滯劑：行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，陽(yáng)性可選CCB?！裉禺愋运幬铮呵傲协h(huán)素類、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）、5-磷酸二酯酶抑制劑（西地那非）?！穹撬幬镏委煟航?jīng)皮球囊肺動(dòng)脈擴(kuò)張或支架置入術(shù)，經(jīng)皮球囊房間隔造瘺術(shù)、肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)、心肺移植術(shù)。肺動(dòng)脈高壓右心衰治療●基礎(chǔ)病因治療：先心?。ò谝淮箢惙蝿?dòng)脈高壓右心衰用藥注意●硝酸酯類和硝普鈉不能選擇性擴(kuò)張肺動(dòng)脈，反因降低主動(dòng)脈及外周動(dòng)脈壓加重右心缺血缺氧，增加肺動(dòng)脈阻力，加快患者死亡，應(yīng)避免使用?！馎CEI不能增加其運(yùn)動(dòng)耐量和改善血流動(dòng)力學(xué)，反可因動(dòng)脈壓下降而使病情惡化；β阻滯劑亦會(huì)使患者運(yùn)動(dòng)耐量和血流動(dòng)力學(xué)惡化。第一大類肺動(dòng)脈高壓右心衰用藥注意●硝酸酯類和硝普鈉不急性肺血栓栓塞急性右心衰治療

●一般治療：監(jiān)護(hù)、臥床、吸氧、糾正心律失常、抗休克等?！窨鼓委煟旱臀?、中危者可抗凝治療（肝素、低分子肝素），不推薦常規(guī)溶栓治療?！袢芩ㄖ委煟焊呶＃ㄐ脑葱孕菘撕?或持續(xù)低血壓）如無(wú)絕對(duì)禁忌證首選溶栓治療，常用尿激酶或rt-PA，溶栓后繼續(xù)抗凝治療，有溶栓禁忌時(shí)可用導(dǎo)管碎栓或外科取栓。急性肺血栓栓塞急性右心衰治療●一般治療：監(jiān)護(hù)、臥床COPD右心衰治療

●積極治療原發(fā)?。何酢⒔獐d、平喘、祛痰、抗感染等，隨低氧改善，心功能也將改善?！窭騽涸瓌t：緩利、間歇、小量、聯(lián)合、交替使用。有肝大、尿少、下肢水腫等情況,可適當(dāng)使用利尿劑,可以減輕右心負(fù)荷,改善癥狀,使用利尿利時(shí)要謹(jǐn)慎，快速、大量利尿弊多利少，可產(chǎn)生代謝性堿中毒?！駨?qiáng)心劑：對(duì)單純右心衰效果差，選速效制劑從小劑量起用。僅在積極抗感染和利尿治療的基礎(chǔ)上才考慮使用?！裾约×λ帲盒┝慷喟桶?，多巴酚丁胺及米力農(nóng)。小劑量多巴胺可改善腎臟灌注,并促進(jìn)尿鈉排泄,有利尿作用,隨著多巴胺劑量的調(diào)整可有增強(qiáng)心肌收縮力和升高血壓的作用。多巴酚丁胺和米力農(nóng)具有一定正性肌力作用,改善右心功能●血管擴(kuò)張劑：使用硝普鈉等血管擴(kuò)張劑時(shí)，應(yīng)加大吸氧流量以克服血氧分壓下降?！窈侠砜鼓嚎捎闷胀ǜ嗡鼗虻头肿痈嗡兀?～10天一療程。COPD右心衰治療●積極治療原發(fā)?。何?、解痙、平ARDS（急性呼吸窘迫綜合征）右心衰的治療

●控制感染，合理氧療，減少毒素和缺氧對(duì)心肌損傷有助于預(yù)防和治療右心衰。

●合理機(jī)械通氣：采用小潮氣量，在保證氧合基礎(chǔ)上盡量降低PEEP水平。●嚴(yán)格液體管理：既保證適當(dāng)灌注又減少肺水腫?！裾约×λ帲貉獕赫Ｓ枚喟桶?、多巴酚丁胺，低血壓者用去甲腎上腺素，可與擴(kuò)血管劑合用。●左西孟旦：鈣離子增敏劑，有擴(kuò)血管和正性肌力作用?！窈侠砜鼓褐委熀皖A(yù)防ARDS者肺微小血栓形成。

●主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABP）：短期內(nèi)用于右心支持有效，增加冠脈血流，血壓升高，減少升壓藥使用（可致肺血管收縮）。●體外膜氧合（ECMO）：心肺轉(zhuǎn)流可降低肺動(dòng)脈壓和右室負(fù)荷，減少右室充盈和射血負(fù)擔(dān)，改善左室充盈。應(yīng)用期間需抗凝，高速轉(zhuǎn)流會(huì)影響血細(xì)胞，需監(jiān)測(cè)血小板和血色素。ARDS（急性呼吸窘迫綜合征）右心衰的治療●控制感左心衰合并右心衰的治療

●一般治療：控制病因，去除誘因，適當(dāng)休息，防治靜脈血栓，適當(dāng)限鈉控水；低氧血癥者吸氧。●藥物治療：利尿劑、ACEI、β阻滯劑、洋地黃、磷酸二酯酶抑制劑、左西孟旦等?！衿餍抵委煟篊RT、ICD、單獨(dú)左心輔助裝置可能加重右心負(fù)荷，建議雙心室輔助?！袷中g(shù)治療：主要目的是糾正病因（如PCI）,晚期左心衰合并右心衰無(wú)法糾正可考慮心臟移植。左心衰合并右心衰的治療●一般治療：控制病因，去除誘右心瓣膜病右心衰的治療

●三尖瓣反流：利尿劑可改善靜脈淤血，重度反流伴瓣膜結(jié)構(gòu)異?；蛩幬镏委煵荒芸刂茋?yán)重心室擴(kuò)張，可考慮三尖瓣成形術(shù)。因機(jī)械瓣血栓發(fā)生率高，換瓣宜選生物瓣。復(fù)發(fā)性三尖瓣反流再手術(shù)死亡率高，不常規(guī)推薦手術(shù)治療?！穹蝿?dòng)脈瓣狹窄：藥物效差。輕度不必干預(yù)治療或限制運(yùn)動(dòng)量，5年隨訪一次。重度（跨瓣壓差>80mmHg）或癥狀性中度（跨瓣壓差50～79mmHg）可行球囊瓣膜成形術(shù)或外科瓣膜切開術(shù)。●肺動(dòng)脈瓣反流：系肺狹手術(shù)或球囊瓣膜成形和法洛四聯(lián)征矯治術(shù)常見并發(fā)癥。利尿劑、ACEI、β受體阻滯劑可改善癥狀及預(yù)后并延遲再手術(shù)。重度反流可行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)。右心瓣膜病右心衰的治療●三尖瓣反流：利尿劑可改善靜急性右心梗右心衰的治療

●一般治療：臥床休息、吸氧、止痛等。危重者可置Swan-Ganz管監(jiān)測(cè)RAP、PCWP等參數(shù)以指導(dǎo)用藥?！駜?yōu)化右室前、后負(fù)荷：無(wú)左心衰時(shí)慎用利尿劑、血管擴(kuò)張劑和嗎啡，首選擴(kuò)容治療。●穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)：經(jīng)有效擴(kuò)容后仍低血壓者，可用多巴酚丁胺、左西孟旦、多巴胺和米力農(nóng)。●維持房室有效順序起搏：心撲或房顫可選胺碘酮或電復(fù)律，高度房室阻滯可臨時(shí)起搏。●再灌注治療：盡早溶栓或PTCA?！駲C(jī)械輔助治療：頑固低血壓時(shí)主動(dòng)脈球囊反搏可增加右冠脈灌注改善右室收縮功能，可行體外膜式氧合器氧合療法（ECMO）。急性右心梗右心衰的治療●一般治療：臥床休息、吸氧、心肌病右心衰的治療

●致心律失常性右室心肌病（ARVC）：主要目的減少心律失常猝死，次要目的治療心律失常和右心衰。心衰者應(yīng)予心衰治療。胺碘酮、索他洛爾仍可作為抑制心律失常輔助治療。威脅生命室性心律失常者植入ICD。導(dǎo)管射頻消融可用于反復(fù)室性快速心律失常ICD頻發(fā)放電者?！裣拗菩托募〔。≧CM）：地爾硫卓、β-阻滯劑、ACEI可緩解癥狀，酌情用抗凝劑，控制心律失常。嚴(yán)重內(nèi)膜心肌纖維化或附壁血栓可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)，切除纖維性心內(nèi)膜，根據(jù)瓣膜反流情況行瓣置換術(shù)，終末期可行心臟移植術(shù)。心肌病右心衰的治療●致心律失常性右室心肌?。ˋRV器械治療與右心衰竭●多數(shù)因右室起搏致異常激動(dòng)順序所致；少數(shù)因?qū)Ь€致嚴(yán)重三尖瓣反流。●前者所致右心衰，經(jīng)規(guī)范合理藥物治療效果差者，可行起搏器升級(jí)，即CRT治療?！窈笳咚掠倚乃?，治療尚無(wú)統(tǒng)一觀點(diǎn)，應(yīng)個(gè)體化。藥物治療無(wú)效者，可經(jīng)靜脈拔除心室導(dǎo)線后重新放置。少數(shù)嚴(yán)重三尖瓣反流者可能需行外科瓣膜置換術(shù)或修補(bǔ)術(shù)。器械治療與右心衰竭●多數(shù)因右室起搏致異常激動(dòng)順序所致右心衰診治解讀課件基本情況患者：梁XX性別：男年齡：65歲主訴：活動(dòng)后胸悶三天現(xiàn)病史：患者三天來(lái)常于活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶不適，位于整個(gè)前胸部，呈憋悶感，停止活動(dòng)并休息約半小時(shí)后好轉(zhuǎn)，伴雙下肢乏力，無(wú)胸痛、心慌、夜間陣發(fā)性呼吸困難及端坐呼吸，無(wú)惡心、嘔吐、反酸、噯氣、發(fā)熱、咳嗽、咳痰不適，在家未給予特殊處理，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院門診，擬診“冠心病”收入我科。病程中患者精神尚可，食欲較差，睡眠一般，大小便正常，體力明顯下降，體重?zé)o變化?；厩闆r患者：梁XX性別：男年齡：65歲既往史高血壓病史5年，最高收縮壓大于180mmHg2009年因“長(zhǎng)間歇”行永久起搏器植入術(shù)2015年5月行CAG檢查，結(jié)果示：LAD狹窄30%，LCX狹窄40%，RCA狹窄20%，平素正規(guī)服用冠心病二線藥物否認(rèn)藥物過(guò)敏史及其他特殊病史既往史高血壓病史5年，最高收縮壓大于180mmHg體格檢查體溫：36.3℃，脈搏：60次/分規(guī)則，呼吸：20次/分規(guī)則，血壓160/110mmHg（左），156/108mmHg（右）。神清，皮膚黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，頸靜脈充盈明顯，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，HR60次/分，律齊，三尖瓣聽診區(qū)可聞及吹風(fēng)樣2/6級(jí)收縮期雜音，腹軟，肝肋下2橫指，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，脾肋下未觸及，Murphy征（-），雙下肢無(wú)明顯水腫，生理反射存在，病理征未引出。入院前輔助檢查：暫缺。體格檢查體溫：36.3℃，脈搏：60次/分規(guī)則，呼吸：20初步診斷1、冠心病心功能不全心功能III級(jí)2、心律失常起搏器植入術(shù)后狀態(tài)3、高血壓病3級(jí)極高危初步診斷1、冠心病心功能不全心功能III級(jí)入院后相關(guān)輔助檢查血常規(guī)：WBC4.42*10^9/L，NE%64.8%，LYM%25.2%，HGB130g/L，PLT82*10^9/L（↓），余指標(biāo)在正常范圍。血生化：ALT13U/L，AST22U/L，BUN5.8mmol/L，CREA79umol/L，GGT114U/L（↑），LDL-C1.7mmol/L（↓），GLU5.6，余指標(biāo)均正常。TnI：0.014ng/ml。BNP：320.1pg/ml（↑）。凝血功能：正常。D-2聚體：0.02mg/L（正常）。大、小便常規(guī)：正常。甲狀腺功能：正常。入院后相關(guān)輔助檢查血常規(guī)：WBC4.42*10^9/L，N心電圖心電圖胸片胸片右心衰診治解讀課件心臟彩超心臟彩超雙下肢靜脈彩超雙下肢靜脈彩超出院診斷1、心肌病右心功能衰竭心功能III級(jí)2、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化3、高血壓病3級(jí)高血壓性心臟病4、心律失常起搏器植入術(shù)后狀態(tài)出院診斷1、心肌病右心功能衰竭心功能III級(jí)2012中國(guó)右心衰竭診斷治療專家共識(shí)解讀2012中國(guó)右心衰竭診斷治療專家共識(shí)解讀背景目前國(guó)內(nèi)外尚沒有制定專門的右心衰診治指南和（或）專家共識(shí)，右心衰處理缺少規(guī)范，診療水平參差不齊。中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)制定的“中國(guó)右心衰竭診斷和治療專家共識(shí)”全文2012年6月發(fā)表于《中華心血管病雜志》第40卷第6期。背景專家共識(shí)的主要內(nèi)容●右心衰竭的病因●右心衰竭的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制●右心衰竭的臨床表現(xiàn)●右心衰竭的實(shí)驗(yàn)室檢查●右心衰竭的診斷、分期和分級(jí)●右心衰竭的治療●導(dǎo)致右心衰竭幾種主要基礎(chǔ)疾病的診斷和處理專家共識(shí)的主要內(nèi)容●右心衰竭的病因右心衰竭的定義右心衰竭（RHF）是發(fā)生在右心收縮和/或舒張功能障礙，不足以產(chǎn)生機(jī)體所需心排出量或不能形成正常充盈壓時(shí)所出現(xiàn)的一種臨床綜合征。RHF診斷至少具備兩個(gè)特征：與RHF一致的癥狀與體征；右心結(jié)構(gòu)和/或功能異?；蛐膬?nèi)壓增加的客觀依據(jù)。右心衰竭的定義右心衰竭（RHF）是發(fā)生在右心收縮和/或舒張功右心衰的病因從臨床與病理生理角度其病因可分為二類:(l)右心室壓力超負(fù)荷和(或)容量超負(fù)荷;(2)右心室心肌自身病變。右心室壓力和/或容量負(fù)荷過(guò)度：慢性左心衰是致右室壓力負(fù)荷過(guò)重最常見原因，其他如肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓、COPD等呼吸系統(tǒng)疾病/低氧相關(guān)肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瓣狹窄致右室流出道梗阻等。三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣返流、房間隔缺損等先天性心臟病等可導(dǎo)致容量負(fù)荷過(guò)度。某些復(fù)雜的先天性心臟病如Ebstein畸形(三尖瓣下移畸形)

、法洛四聯(lián)征可同時(shí)存在右心室壓力和容量超負(fù)荷。右心室心肌自身病變：右室梗死和缺血、右室心肌病等。右心室心肌梗死很少單獨(dú)出現(xiàn),常合并左心室下壁梗死,發(fā)生率為20%~50%,其中約l0%的患者可出現(xiàn)明顯的低血壓。右心室心肌缺血、損傷、壞死均可引起右心室功能降低,導(dǎo)致右心衰蝎。

右心衰的病因從臨床與病理生理角度其病因可分為二類:(l)右心右心衰的病因心包疾病和體循環(huán)回流受阻：縮窄性心包炎、三尖瓣狹窄等。嚴(yán)重感染:

可引起心肌損傷,大約50%嚴(yán)重?cái)⊙Y和膿毒性休克患者同時(shí)伴隨左心室收縮功能低下,部分患者出現(xiàn)右心室功能障礙。右心衰的病因右心衰的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制右心室高順應(yīng)性特點(diǎn)，其對(duì)容量負(fù)荷適應(yīng)性較強(qiáng)，而對(duì)壓力負(fù)荷不能很好適應(yīng)，右心室室壁心肌厚度為2~5mm,左心室室壁心肌厚度為7~11mm。由于右心室的解剖和生理學(xué)特點(diǎn),其對(duì)容量負(fù)荷的變化適應(yīng)性較強(qiáng),對(duì)壓力負(fù)荷的變化適應(yīng)性較弱。而左心室對(duì)壓力負(fù)荷的變化適應(yīng)性強(qiáng),對(duì)容量負(fù)荷的變化適應(yīng)性弱,因此容量和壓力超負(fù)荷對(duì)左、右心室會(huì)引起不同的心臟病理改變。慢性壓力超負(fù)荷導(dǎo)致右心室進(jìn)行性肥厚,右心室缺血和擴(kuò)張,心肌收縮力下降;慢性容量超負(fù)荷導(dǎo)致右心室擴(kuò)大,三尖瓣環(huán)擴(kuò)張,三尖瓣關(guān)閉不全,同時(shí)右心室壓力增高使室間隔向左偏移,右心室肥大擠壓左心室,左心室舒張受限,導(dǎo)致左心室舒張末期壓和肺小動(dòng)脈嵌頓壓升高,加重右心室的后負(fù)荷,進(jìn)―步使右心室功能惡化。右心室心肌自身病變可導(dǎo)致心肌收縮和(或)舒張功能障礙,右心室壓力上升速度(dp/dt)降低和右心室舒張末壓力增加,導(dǎo)致右心衰竭。右心衰的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制右心室高順應(yīng)性特點(diǎn)，其對(duì)容量負(fù)荷右心衰的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制有關(guān)神經(jīng)激素系統(tǒng)過(guò)度激活導(dǎo)致右心衰機(jī)制研究較少，推測(cè)與左心衰竭機(jī)制相似，兒茶酚胺、RAS、利鈉肽、內(nèi)皮素等神經(jīng)內(nèi)分泌因子過(guò)度活化、炎癥反應(yīng)、氧化應(yīng)激等導(dǎo)致右室心肌重構(gòu)、心肌細(xì)胞凋亡、基因異常表達(dá)、水鈉潴留等。右心室心肌細(xì)胞凋亡增加是右心衰竭的重要發(fā)病機(jī)制。右心室心肌細(xì)胞凋亡使心肌細(xì)胞大量喪失,當(dāng)心肌細(xì)胞數(shù)量減少到一定程度,必然會(huì)導(dǎo)致右心衰竭。右心衰的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制有關(guān)神經(jīng)激素系統(tǒng)過(guò)度激活導(dǎo)致右心右心衰的臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、疲乏，消化道癥狀，浮腫，夜尿增多，心悸等。體征：原有心臟病的體征，發(fā)紺，心臟增大，病理性心音及雜音，P2亢進(jìn)，胸水和腹水，心包積液，

Graham-Stell雜音,體循環(huán)淤血征，晚期消瘦甚至惡病質(zhì)。Graham-Stell雜音:多由于肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，產(chǎn)生舒張期雜音。常見于肺源性心臟病，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。右心衰的臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、疲乏，消化道癥狀，浮腫右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖、

X線胸片：無(wú)特異性應(yīng)密切結(jié)合臨床。心電圖對(duì)右心袁竭診斷雖無(wú)特異性,但可提示右心房擴(kuò)大、右心室肥厚,明確心律失常。急性肺血栓栓塞癥、肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室心肌梗死、多種累及右心的心肌疾病等均具有相應(yīng)的心電圖改變（心電圖：右心擴(kuò)大即為P波為延長(zhǎng)，V2導(dǎo)聯(lián)P波達(dá)0．15mV，II導(dǎo)聯(lián)P波達(dá)0．25mV；右室肥大、右心衰竭即為T波雙向、導(dǎo)致ST段的降低，aVR導(dǎo)聯(lián)R／Q≥1，V1導(dǎo)聯(lián)R／S≥l，電軸右偏且額面平均電軸／>90）右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖、X線胸片：無(wú)特異性應(yīng)密切結(jié)合臨床右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖：是篩查右心衰病因的重要手段，也可用于病情監(jiān)測(cè)。心肌做功指數(shù)（MPI）又稱Tei指數(shù)，定義為右室等容收縮時(shí)間（ICT）+等容舒張時(shí)間（IRT）與射血時(shí)間（ET）比值，被認(rèn)為是評(píng)價(jià)右室整體功能有價(jià)值指標(biāo)，且不受心率、右室形狀、前后負(fù)荷等因素影響。實(shí)時(shí)三維超聲（RT-3DE）可與MRI三維成像媲美。（超聲心動(dòng)圖：右心室流出道增大、右心室、右心室前壁厚度擴(kuò)大、左右心室內(nèi)徑比值縮小或肺動(dòng)脈擴(kuò)張、右心房肥大等。）放射性核素顯像、磁共振成像、右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查。六分鐘步行距離、血清BNP等。右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查超聲心動(dòng)圖：是篩查右心衰病因的重要手段，也右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查:右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)還能得到反映右心功能的參數(shù)右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查:右心導(dǎo)管檢查是確診右心衰的診斷目前尚無(wú)國(guó)際公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)。專家委員會(huì)建議采用下述標(biāo)準(zhǔn)：存在右心衰癥狀和體征的組合。存在右心結(jié)構(gòu)，功能和心腔內(nèi)壓力增高的客觀證據(jù)（主要來(lái)自影像學(xué)檢查，包括超聲心動(dòng)圖，核素，磁共振等）。存在可能導(dǎo)致右心衰病因（尤其是左心衰，肺動(dòng)脈高壓，右室心肌病變，右心瓣膜病和某些先心?。?。急性右心衰可根據(jù)引起右心衰疾?。ㄈ绶嗡ㄈ蛴倚墓＃?，導(dǎo)致急性發(fā)作的低血壓和休克而診斷。右心衰的診斷目前尚無(wú)國(guó)際公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)。專家委員會(huì)建議采用下述心臟彩超心臟彩超右心衰的鑒別診斷右心衰竭的癥狀不具特異性，可出現(xiàn)于左心功能不全或其他疾病狀態(tài)鑒別主要依靠右心衰竭的體征和其他相應(yīng)檢查。頸靜脈怒張需除外由于腔靜脈系統(tǒng)疾病(如上腔靜脈綜合征等)所致。肝臟擴(kuò)大需與原發(fā)肝臟疾病或其他原因引起的肝臟擴(kuò)大相鑒別。外周水腫的原因，如肝臟疾病，腎臟疾病，低蛋白血癥，甲狀腺功能減低，腔靜脈或下肢靜脈疾病，藥物作用(如鈣拮抗劑)等。漿膜腔積液(腹水、胸腔積液等)雖可能由右心衰竭所致，但需要鑒別可能引起這些征象的其他原因。在上述鑒別診斷中，存在引起右心衰竭的疾病和右心衰竭的直接客觀證據(jù)是診斷的關(guān)鍵。右心衰的鑒別診斷右心衰竭的癥狀不具特異性，可出現(xiàn)于左心功能不右心衰的鑒別診斷在右心衰竭的鑒別診斷中，縮窄性心包炎是—個(gè)特別要注意的問(wèn)題。由于增厚心包的限制，患者可以出現(xiàn)與右心衰竭(特別是限制型心肌病)相似的臨床表現(xiàn)。但其疾病本質(zhì)不是右心室的衰竭。與縮窄性心包炎的鑒別對(duì)判斷患者預(yù)后及是否可手術(shù)治療有重要意義。部分患者可提供心包炎的病史，目前鑒別的主要方法還是依賴影像學(xué)(CT，MRI等)發(fā)現(xiàn)增厚的心包對(duì)心室舒張的限制。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖(包括經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖)不但可發(fā)現(xiàn)增厚的心包，還可了解其限制的情況以及有無(wú)肺動(dòng)脈高壓。右心衰的鑒別診斷在右心衰竭的鑒別診斷中，縮窄性心包炎是—個(gè)特右心衰的分期和分級(jí)可依據(jù)類似左心衰分期劃分為四個(gè)階段：階段A:有右心衰高危因素，無(wú)心臟結(jié)構(gòu)變化及心衰癥狀和體征。階段B:有右心衰或結(jié)構(gòu)性變化，但無(wú)心衰癥狀。階段C:有右心衰或結(jié)構(gòu)性變化，伴有右心衰癥狀和/或體征。階段D:難治性右心衰，雖積極治療，休息時(shí)也出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。紐約心臟病協(xié)會(huì)心功能分級(jí)（分四級(jí)）可用于右心衰竭。右心衰的分期和分級(jí)可依據(jù)類似左心衰分期劃分為四個(gè)階段：右心衰不同階段治療原則階段A：積極治療原發(fā)病，改善生活方式，戒煙酒，加強(qiáng)鍛煉。階段B：強(qiáng)化原發(fā)病治療（瓣膜病，先心病手術(shù)，積極治療肺動(dòng)脈高壓等）。與左心衰不同，第一大類肺動(dòng)脈高壓致右心衰，不建議用ACEI、ARB、β-阻滯劑(可能導(dǎo)致體循環(huán)壓力明顯下降，矛盾性肺動(dòng)脈壓升高、心衰加重、誘發(fā)肺水腫等危險(xiǎn))階段C：加用強(qiáng)心、利尿治療，可考慮起搏治療（CRT、AICD），對(duì)部分先心病、瓣膜病和慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓可行手術(shù)治療。階段D：以上治療基礎(chǔ)上，考慮房間隔造口術(shù)、右室輔助裝置、肺移植或心肺聯(lián)合移植。右心衰不同階段治療原則階段A：積極治療原發(fā)病，改善生活方式，一般治療去除誘因：如感染、勞累、妊娠、分娩（推薦硬膜外麻醉終止）等。SaO2＜92%者，在乘飛機(jī)時(shí)應(yīng)給氧療。改善生活方式：鹽＜2g/日,戒煙酒，避孕(因雌激素可增加靜脈血栓風(fēng)險(xiǎn)，建議用避孕用具)

。氧療：可改善重要臟器缺氧，降低肺動(dòng)脈阻力，減輕心臟負(fù)荷。

建議SaO2＜90%者常規(guī)氧療，肺心病PaO2＜60mmHg時(shí)，持續(xù)＞15h/日低流量氧療，維持PaO2＞60mmHg?？祻?fù)治療：呼吸鍛煉和運(yùn)動(dòng)等專業(yè)康復(fù)治療。健康教育、心理與精神治療。一般治療去除誘因：如感染、勞累、妊娠、分娩（推薦硬膜外藥物治療●利尿劑：右心衰竭可導(dǎo)致體循環(huán)液體潴留,加重患者心臟的前負(fù)荷,影響胃腸道的吸收和消化功能。患者出現(xiàn)頸靜脈充盈、下肢水腫和胸腹水時(shí),建議給子利尿劑。COPD者應(yīng)避免用強(qiáng)利尿劑所致代謝性堿中毒，使用期間須監(jiān)測(cè)血?dú)夥治觥⒀娊赓|(zhì)。

●洋地黃制劑：缺氧和低血鉀易發(fā)生洋地黃中毒，COPD者慎用。心輸出量低于4L/min或心指數(shù)低于2.5L/（min*m2）是應(yīng)用地高辛的首選指征。右心衰竭合并竇性心率大于100次/min或心房顫動(dòng)伴快速心室率也是應(yīng)用地高辛指征?！窨鼓委煟阂蝮w循環(huán)瘀血，臥床，易合并靜脈血栓，發(fā)生肺栓塞，可用低分子肝素或華法林抗凝。藥物治療●利尿劑：右心衰竭可導(dǎo)致體循環(huán)液體潴留,加重藥物治療血管活性藥物：硝酸多酯類藥物、硝普鈉、多巴酚丁胺和多巴胺.(1)硝酸酯類藥物和硝普鈉,通過(guò)擴(kuò)張靜脈和動(dòng)脈而減輕心勝的前、后負(fù)荷，適用于左心收縮和(或)舒張功能不全發(fā)展導(dǎo)致的右心衰竭患者。但是對(duì)于肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心衰竭的患者,這兩類藥物不能選擇性的擴(kuò)張肺動(dòng)脈,反而因?yàn)榻档椭鲃?dòng)脈及外周動(dòng)脈血壓而加重右心缺血缺氧,增加肺動(dòng)脈阻力,加快患者的死亡,應(yīng)避免使用。

(2)多巴酚丁胺和多巴胺是治療重度右心功能衰竭的首選藥物。多巴酚丁胺主要是增強(qiáng)心肌收縮力,增加心輸出量,不影響心臟前負(fù)荷,大劑量時(shí)還有血管擴(kuò)張的作用,對(duì)心率影響小。小劑里多巴胺可以擴(kuò)張腎動(dòng)脈,改善腎血流量,增加尿量,中等劑量多巴胺可以起到正性肌力作用,增強(qiáng)心肌收縮力,隨劑量增加還可以收縮動(dòng)脈,提高血壓,因此對(duì)于血壓偏低患者首選多巴胺。

藥物治療血管活性藥物：硝酸多酯類藥物、硝普鈉、多巴酚丁胺和多藥物治療ACEI與β受體阻滯劑：在全心衰，ACEI能增加右室射血分?jǐn)?shù)，減少右室舒張末容量，減輕右室充盈壓；β阻滯劑卡維地洛或比索洛爾能改善右室功能。

對(duì)于全心衰竭的患者,ACEl能增加其右心室射血分?jǐn)?shù),減少右心室舒張末容量,減輕右心室充盈壓,β受體阻滯劑能改善其右心室功能。但對(duì)于動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭患者,ACEI不能增加其運(yùn)動(dòng)耐量,不能改善其血液動(dòng)力學(xué)指標(biāo),反而可能因動(dòng)脈血壓下降而使病情惡化。β受體阻滯劑亦會(huì)使動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓患者的運(yùn)動(dòng)耐量和血液動(dòng)力學(xué)惡化。

藥物治療ACEI與β受體阻滯劑：在全心衰，ACEI能增加右室非藥物治療●因左右室不同步可使右心衰惡化，左右心室同步治療可改善心衰?！癯：喜RS間期明顯增寬，當(dāng)QRS間期大于180ms時(shí)，易發(fā)室速和心臟猝死。治療原發(fā)病可減少室性心律失常發(fā)生，如開通狹窄冠脈，矯正心臟畸形，解除瓣膜狹窄，降低肺動(dòng)脈壓，控制右心衰；對(duì)可誘發(fā)的單型室速可行射頻消融治療，對(duì)發(fā)生猝死可能性大者建議植入ICD。非藥物治療●因左右室不同步可使右心衰惡化，左右心室同不同基礎(chǔ)病導(dǎo)致右心衰的治療不同基礎(chǔ)病導(dǎo)致右心衰的治療肺動(dòng)脈高壓與右心衰●肺動(dòng)脈高壓（PH）指各病因引起肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能改變，導(dǎo)致肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的臨床綜合征。終右室擴(kuò)張，心力衰竭，甚至死亡。肺動(dòng)脈高壓可引發(fā)功能性三尖瓣關(guān)閉障礙，經(jīng)超聲心動(dòng)圖可提高對(duì)三尖瓣反流的敏感性?！褚造o息狀態(tài)下右心導(dǎo)管所測(cè)肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg為診斷標(biāo)準(zhǔn)?！駝?dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）是其分類中第一大類，其診斷標(biāo)準(zhǔn)是肺動(dòng)脈平均壓≥25mmHg，且肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）≤15mmHg。肺動(dòng)脈高壓與右心衰●肺動(dòng)脈高壓（PH）指各病因引起肺右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查:右心導(dǎo)管檢查是確診肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)還能得到反映右心功能的參數(shù)右心衰的實(shí)驗(yàn)室檢查右心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢查:右心導(dǎo)管檢查是確診2008年美國(guó)DanaPoint肺動(dòng)脈高壓分類1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）1.1

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2

可遺傳性肺動(dòng)脈高壓、骨形成蛋白受體、不明基因等1.3

藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓1.4

相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織病、

HIV感染、門脈高壓、先心病等1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1.6肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓（收縮和/或舒張功能不全、瓣膜病）3.肺部疾病和/或低氧所致肺動(dòng)脈高壓（慢性阻塞性肺疾病等）4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5.原因不明和/或多因素所致肺動(dòng)脈高壓（血液系統(tǒng)疾病、結(jié)節(jié)病、腫瘤等）2008年美國(guó)DanaPoint肺動(dòng)脈高壓分類1.動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓右心衰治療

●基礎(chǔ)病因治療：先心病（艾森曼格綜合征紅細(xì)胞壓積﹥65％時(shí)可放血治療）及時(shí)行介入或外科手術(shù)，嚴(yán)重PAH（肺動(dòng)脈高壓）或暈厥者避免過(guò)度體力活動(dòng)?！疋}通道阻滯劑：行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，陽(yáng)性可選CCB?！裉禺愋运幬铮呵傲协h(huán)素類、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）、5-磷酸二酯酶抑制劑（西地那非）?！穹撬幬镏委煟航?jīng)皮球囊肺動(dòng)脈擴(kuò)張或支架置入術(shù)，經(jīng)皮球囊房間隔造瘺術(shù)、肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)、心肺移植術(shù)。肺動(dòng)脈高壓右心衰治療●基礎(chǔ)病因治療：先心?。ò谝淮箢惙蝿?dòng)脈高壓右心衰用藥注意●硝酸酯類和硝普鈉不能選擇性擴(kuò)張肺動(dòng)脈，反因降低主動(dòng)脈及外周動(dòng)脈壓加重右心缺血缺氧，增加肺動(dòng)脈阻力，加快患者死亡，應(yīng)避免使用?！馎CEI不能增加其運(yùn)動(dòng)耐量和改善血流動(dòng)力學(xué)，反可因動(dòng)脈壓下降而使病情惡化；β阻滯劑亦會(huì)使患者運(yùn)動(dòng)耐量和血流動(dòng)力學(xué)惡化。第一大類肺動(dòng)脈高壓右心衰用藥注意●硝酸酯類和硝普鈉不急性肺血栓栓塞急性右心衰治療

●一般治療：監(jiān)護(hù)、臥床、吸氧、糾正心律失常、抗休克等?！窨鼓委煟旱臀！⒅形Ｕ呖煽鼓委煟ǜ嗡?、低分子肝素），不推薦常規(guī)溶栓治療?！袢芩ㄖ委煟焊呶＃ㄐ脑葱孕菘撕?或持續(xù)低血壓）如無(wú)絕對(duì)禁忌證首選溶栓治療，常用尿激酶或rt-PA，溶栓后繼續(xù)抗凝治療，有溶栓禁忌時(shí)可用導(dǎo)管碎栓或外科取栓。急性肺血栓栓塞急性右心衰治療●一般治療：監(jiān)護(hù)、臥床COPD右心衰治療

●積極治療原發(fā)?。何酢⒔獐d、平喘、祛痰、抗感染等，隨低氧改善，心功能也將改善。●利尿劑：原則：緩利、間歇、小量、聯(lián)合、交替使用。有肝大、尿少、下肢水腫等情況,可適當(dāng)使用利尿劑,可以減輕右心負(fù)荷,改善癥狀,使用利尿利時(shí)要謹(jǐn)慎，快速、大量利尿弊多利少，可產(chǎn)生代謝性堿中毒?！駨?qiáng)心劑：對(duì)單純右心衰效果差，選速效制劑從小劑量起用。僅在積極抗感染和利尿治療的基礎(chǔ)上才