主動(dòng)脈夾層的診斷及病因(版)課件

主動(dòng)脈夾層(jiācéng)的診斷第一頁，共三十八頁。主動(dòng)脈夾層(jiācéng)的診斷第一頁，共三十八頁。主動(dòng)脈夾層〔aorticdissection,AD〕是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬。近10年來，經(jīng)食道(shídào)彩色超〔TEE〕、磁共振血管造影〔MRA〕、CT血管造影〔CTA〕等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。第二頁，共三十八頁。主動(dòng)脈夾層〔aorticdissection,AD〕是一病因(bìngyīn)

1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率〔dp/dtmax〕增大也是引發(fā)AD的重要因素(yīnsù)。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

第三頁，共三十八頁。病因(bìngyīn)1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化第三頁，共三2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層(zhōngcéng)退性性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的喪失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中病因(bìngyīn)第四頁，共三十八頁。2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層(zhōngcéng)退性性變

病因(b3、遺傳性疾病

在AD患者中常見(chánɡjiàn)三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因(bìngyīn)第五頁，共三十八頁。3、遺傳性疾病

病因(bìngyīn)第五頁，共三十八頁。4、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生(fāshēng)率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不開展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因(bìngyīn)第六頁，共三十八頁。4、先天性主動(dòng)脈畸形

病因(bìngyīn)第六頁，共三十八5、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常(zhōngcháng)發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因(bìngyīn)第七頁，共三十八頁。5、創(chuàng)傷

病因(bìngyīn)第七頁，共三十八頁。6、主動(dòng)脈壁炎癥反響(fǎnxiǎng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反響引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

病因(bìngyīn)第八頁，共三十八頁。6、主動(dòng)脈壁炎癥反響(fǎnxiǎng)病因(bìngyīn病理(bìnglǐ)分型傳統(tǒng)AD分型方法(fāngfǎ)中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

第九頁，共三十八頁。病理(bìnglǐ)分型傳統(tǒng)AD分型方法(fāngfǎ)中Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無論(wúlùn)夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實(shí)用。病理(bìnglǐ)分型第十頁，共三十八頁。Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：病理(bì分區(qū)(fēnqū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接(zhíjiē)的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

第十一頁，共三十八頁。分區(qū)(fēnqū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動(dòng)脈(dòngmài)開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；

分區(qū)(fēnqū)第十二頁，共三十八頁。0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；分區(qū)(fēnqū)第十二頁，共三十4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟(nèizàng)動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

分區(qū)(fēnqū)第十三頁，共三十八頁。4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；分區(qū)(fēnqū)第十三頁，共三分類(fēnlèi)

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔。AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂(sīliè)〔通常撕裂起于中、外膜之間〕，所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端開展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

第十四頁，共三十八頁。分類(fēnlèi)

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-30%。

分類(fēnlèi)

第十五頁，共三十八頁。Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)分類(fēnlèiⅡ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑(guānghuá)，主動(dòng)脈直不超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。在聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號血腫平均長度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。分類(fēnlèi)

第十六頁，共三十八頁。Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。分類(fēnlèi)

第十六頁，B亞類：多發(fā)生(fāshēng)于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%-47%會開展為I類AD，10%的患者可以自愈。分類(fēnlèi)

第十七頁，共三十八頁。B亞類：多發(fā)生(fāshēng)于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主分Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓根底(gēndǐ)上愈合那么稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜那么形成典型I類AD。

分類(fēnlèi)

第十八頁，共三十八頁。Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。分類(fēnlèi)

第十八頁Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般(yībān)不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)開展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。

分類(fēnlèi)

第十九頁，共三十八頁。Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍分類(fēnlèi)Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類(fēnlèi)

第二十頁，共三十八頁。Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類(fēnlèi)

第二十頁，共分期(fēnqī)

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者；慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；慢性期：指體檢(tǐjiǎn)中偶然發(fā)現(xiàn)的無病癥者。各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可紛呈于急性期和/或慢性期患者中。

第二十一頁，共三十八頁。分期(fēnqī)

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；第二

對疑心AD的患者最重要的是盡快(jǐnkuài)明確診斷。典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血病癥，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。

臨床表現(xiàn)-病癥(bìngzhèng)第二十二頁，共三十八頁。

對疑心AD的患者最重要的是盡快(jǐnkuài)明確診斷。臨床表現(xiàn)-體征周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見(kějiàn)于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病的體征。

第二十三頁，共三十八頁。臨床表現(xiàn)-體征周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見(kějiàn)于急診(jízhěn)初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部(xiōnɡbù)X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征第二十四頁，共三十八頁。急診(jízhěn)初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但影像學(xué)檢查(jiǎnchá)方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超〔TTE〕和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超〔TEE〕。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無創(chuàng)進(jìn)行(jìnxíng)，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。

第二十五頁，共三十八頁。影像學(xué)檢查(jiǎnchá)方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Du對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可到達(dá)95%以上。對B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性(mànxìng)阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。

影像學(xué)檢查方法的選擇(xuǎnzé)和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

第二十六頁，共三十八頁。對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可影

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生(chǎnshēng)的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學(xué)檢查方法(fāngfǎ)的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈CTA斷層掃描第二十七頁，共三十八頁。

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真影像學(xué)檢

MRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外(lìnɡwài)，磁場周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者

影像學(xué)檢查方法(fāngfǎ)的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈MRA第二十八頁，共三十八頁。

MRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及影像學(xué)檢盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)開展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保存著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)〞的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置(wèizhi)有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。

影像學(xué)檢查(jiǎnchá)方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈DSA

第二十九頁，共三十八頁。盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)開展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保存影像學(xué)檢查(j常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全面(quánmiàn)評估AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。第三十頁，共三十八頁。常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影第三十頁，共三十八頁

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺(chuāncì)導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對評判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。

影像學(xué)檢查方法的選擇(xuǎnzé)和應(yīng)用--

血管腔內(nèi)超聲

第三十一頁，共三十八頁。

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維影像學(xué)檢查方法的

AD的診斷(zhěnduàn)步驟

1.確定是否有AD：典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別。AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常(zhèngcháng)

顯著增厚管腔外表

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

第三十二頁，共三十八頁。

AD的診斷(zhěnduàn)步驟

1.確定是否有AD：AD的診斷(zhěnduàn)步驟

2.確定AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期：AD的病因、分型、分區(qū)、分類和分期是決定其治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料(zīliào)后應(yīng)盡快作出綜合判斷。其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原那么是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。

第三十三頁，共三十八頁。AD的診斷(zhěnduàn)步驟

2.確定AD的病因、分型3.鑒別夾層的真假腔

AD真假腔的鑒別

真腔

假腔

口徑

常小于假腔

常大于真腔

搏動(dòng)時(shí)相

收縮期擴(kuò)收縮期壓縮

血流方向

收縮期正向血流

收縮期正向血流減少或逆向流

位置常位于主動(dòng)脈弓內(nèi)圈

常位于主動(dòng)脈弓外圈

血流速度(sùdù)

多數(shù)正常

常減慢

附壁血栓

少見

常見

第三十四頁，共三十八頁。3.鑒別夾層的真假腔

第三十四頁，共三十八頁。4.確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆：夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性(jíxìng)AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行性外滲常常是其破裂的預(yù)兆，也是急診行手術(shù)或腔內(nèi)隔絕術(shù)的主要指征。

第三十五頁，共三十八頁。4.確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆：第三十五頁，共三十八頁。

5.確定有無主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血：脈壓差增大和心臟舒張期雜音常提示主動(dòng)脈瓣返流，彩超可確定診斷。如彩超發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈返流應(yīng)同時(shí)測量返流量和主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑，以作為判斷有無手術(shù)指征的依據(jù)。AD累及冠狀動(dòng)脈(guānzhuàng-dòngmài)開口時(shí)可導(dǎo)致心肌缺血，但需要排除并存的冠脈疾病，TEE可發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈的開口是否被夾層遮蔽，DSA冠脈造影仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。

第三十六頁，共三十八頁。

5.確定有無主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血：第三十六頁，共三十八頁

6.確定有無主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及：主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累可導(dǎo)致受累靶器官缺血的各種臨床病癥，同時(shí)主動(dòng)脈的重要分支動(dòng)脈受累導(dǎo)致的臟器急性缺血也是AD急診(jízhěn)手術(shù)的指征之一。無名干或頸總動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈受累可導(dǎo)致腎梗死或腎缺血性高血壓，髂動(dòng)脈受累可導(dǎo)致急性下肢缺血，肋間動(dòng)脈受累可導(dǎo)致截癱

第三十七頁，共三十八頁。

6.確定有無主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累及：第三十七頁，共三十八頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)主動(dòng)脈(dòngmài)夾層的診斷。傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和。動(dòng)脈(dòngmài)者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈(dòngmài)者稱IIIB。置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對夾層裂口。不超過3.5cm，主動(dòng)脈(dòngmài)壁厚不超0.5cm。脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號。約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥。閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。無名干或頸總動(dòng)脈(dòngmài)受累可導(dǎo)致腦梗死，腎動(dòng)脈(dòngmài)受第三十八頁，共三十八頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)主動(dòng)脈(dòngmài)夾層的診斷主動(dòng)脈夾層(jiācéng)的診斷第一頁，共三十八頁。主動(dòng)脈夾層(jiācéng)的診斷第一頁，共三十八頁。主動(dòng)脈夾層〔aorticdissection,AD〕是一種嚴(yán)重威脅人類健康的疾病,年自然發(fā)病率約1/10萬。近10年來，經(jīng)食道(shídào)彩色超〔TEE〕、磁共振血管造影〔MRA〕、CT血管造影〔CTA〕等新影像學(xué)檢查技術(shù)的臨床應(yīng)用，使AD的診斷日益快捷準(zhǔn)確。第二頁，共三十八頁。主動(dòng)脈夾層〔aorticdissection,AD〕是一病因(bìngyīn)

1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率〔dp/dtmax〕增大也是引發(fā)AD的重要因素(yīnsù)。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

第三頁，共三十八頁。病因(bìngyīn)1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化第三頁，共三2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層(zhōngcéng)退性性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的喪失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中病因(bìngyīn)第四頁，共三十八頁。2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層(zhōngcéng)退性性變

病因(b3、遺傳性疾病

在AD患者中常見(chánɡjiàn)三種遺傳性疾?。厚R凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因(bìngyīn)第五頁，共三十八頁。3、遺傳性疾病

病因(bìngyīn)第五頁，共三十八頁。4、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生(fāshēng)率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不開展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因(bìngyīn)第六頁，共三十八頁。4、先天性主動(dòng)脈畸形

病因(bìngyīn)第六頁，共三十八5、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常(zhōngcháng)發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因(bìngyīn)第七頁，共三十八頁。5、創(chuàng)傷

病因(bìngyīn)第七頁，共三十八頁。6、主動(dòng)脈壁炎癥反響(fǎnxiǎng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反響引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

病因(bìngyīn)第八頁，共三十八頁。6、主動(dòng)脈壁炎癥反響(fǎnxiǎng)病因(bìngyīn病理(bìnglǐ)分型傳統(tǒng)AD分型方法(fāngfǎ)中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈；II型：AD局限于升主動(dòng)脈III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

第九頁，共三十八頁。病理(bìnglǐ)分型傳統(tǒng)AD分型方法(fāngfǎ)中Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無論(wúlùn)夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡捷實(shí)用。病理(bìnglǐ)分型第十頁，共三十八頁。Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：病理(bì分區(qū)(fēnqū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的，而AD腔內(nèi)隔絕術(shù)對夾層裂口的描述要求更為準(zhǔn)確。因此，根據(jù)夾層近端裂口的分布，特提出一套夾層裂口分區(qū)法。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。該分區(qū)法較經(jīng)典的分型法對腔內(nèi)隔絕術(shù)具有更直接(zhíjiē)的現(xiàn)實(shí)指導(dǎo)意義。

第十一頁，共三十八頁。分區(qū)(fēnqū)

上述經(jīng)典的AD分型是為了適應(yīng)傳統(tǒng)的開胸0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動(dòng)脈(dòngmài)開口之間；2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間；3區(qū)：表示裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓；

分區(qū)(fēnqū)第十二頁，共三十八頁。0區(qū)：裂口位于升主動(dòng)脈；分區(qū)(fēnqū)第十二頁，共三十4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟(nèizàng)動(dòng)脈；6區(qū)：裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段；7區(qū)：裂口位于髂動(dòng)脈。

分區(qū)(fēnqū)第十三頁，共三十八頁。4區(qū)：裂口位于胸降主動(dòng)脈；分區(qū)(fēnqū)第十三頁，共三分類(fēnlèi)

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔。AD發(fā)病的特征性病理改變是主動(dòng)脈內(nèi)中膜撕裂(sīliè)〔通常撕裂起于中、外膜之間〕，所形成的隔膜將主動(dòng)脈管腔分為真假兩個(gè)腔。由于兩腔壓力不同，假腔周徑常大于真腔，真假腔經(jīng)內(nèi)膜的破裂口相交通。夾層病變可從裂口開始向遠(yuǎn)端或近端開展，病變累及主動(dòng)脈的分支時(shí)可導(dǎo)致相應(yīng)并發(fā)癥的發(fā)生。

第十四頁，共三十八頁。分類(fēnlèi)

Ⅰ類：典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫。由于主動(dòng)脈內(nèi)外膜彈力系數(shù)不同，加之主動(dòng)脈中層變性等綜合因素，易造成主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)動(dòng)脈破裂出血，并繼發(fā)壁內(nèi)血腫。影像學(xué)檢查中往往不能發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)其內(nèi)膜存在破損或裂口。該類病變約占AD的10%-30%。

分類(fēnlèi)

第十五頁，共三十八頁。Ⅱ類：主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)分類(fēnlèiⅡ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。A亞類：表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑(guānghuá)，主動(dòng)脈直不超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超0.5cm。在聲檢查中約1/3的該類患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無血流信號血腫平均長度約11cm，該類常見于升主動(dòng)脈。分類(fēnlèi)

第十六頁，共三十八頁。Ⅱ類夾層又可分為兩個(gè)亞類。分類(fēnlèi)

第十六頁，B亞類：多發(fā)生(fāshēng)于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%-47%會開展為I類AD，10%的患者可以自愈。分類(fēnlèi)

第十七頁，共三十八頁。B亞類：多發(fā)生(fāshēng)于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主分Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。指微小的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破損且有附壁血栓形成。這種病變在隨訪中呈現(xiàn)兩種預(yù)后。如果內(nèi)膜破損在繼發(fā)血栓根底(gēndǐ)上愈合那么稱為不完全性微小夾層；如果破損擴(kuò)大血流進(jìn)入已經(jīng)破壞的中膜那么形成典型I類AD。

分類(fēnlèi)

第十八頁，共三十八頁。Ⅲ類：微夾層繼發(fā)血栓形成。分類(fēnlèi)

第十八頁Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍可經(jīng)CTA、MRA腔內(nèi)超聲等得以診斷。這種病變主要局限于胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈，一般(yībān)不影響主動(dòng)脈的主要分支，潰瘍病變的持續(xù)開展可導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂、假性動(dòng)脈瘤或AD形成。

分類(fēnlèi)

第十九頁，共三十八頁。Ⅳ類：主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍分類(fēnlèi)Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類(fēnlèi)

第二十頁，共三十八頁。Ⅴ類：創(chuàng)傷性AD。

分類(fēnlèi)

第二十頁，共分期(fēnqī)

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；亞急性期：發(fā)病3天至2個(gè)月者；慢性期：為發(fā)病2個(gè)月以上者；慢性期：指體檢(tǐjiǎn)中偶然發(fā)現(xiàn)的無病癥者。各種病因、各型、各區(qū)、各類的AD均可紛呈于急性期和/或慢性期患者中。

第二十一頁，共三十八頁。分期(fēnqī)

急性期：指AD發(fā)病3天之內(nèi)者；第二

對疑心AD的患者最重要的是盡快(jǐnkuài)明確診斷。典型的AD患者往往是60歲左右的男性，90%伴有高血壓病史和突發(fā)劇烈胸背痛史。如果并存主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流可迅速出現(xiàn)心衰、心包填塞，導(dǎo)致低血壓和暈厥。主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血病癥，如腦梗死、少尿、截癱等。主動(dòng)脈壁損傷導(dǎo)致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高，但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別。

臨床表現(xiàn)-病癥(bìngzhèng)第二十二頁，共三十八頁。

對疑心AD的患者最重要的是盡快(jǐnkuài)明確診斷。臨床表現(xiàn)-體征周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見(kějiàn)于20%的患者，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。在A型0區(qū)夾層患者中50%有舒張期主動(dòng)脈瓣返流性雜音。胸腔積液也是AD的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識改變等高血壓腦病的體征。

第二十三頁，共三十八頁。臨床表現(xiàn)-體征周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失可見(kějiàn)于急診(jízhěn)初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但在AD累及冠脈開口時(shí)可同時(shí)存在心梗，約20%的急性A型AD心電圖檢查可出現(xiàn)心肌缺血或心梗的表現(xiàn)，此類患者不宜溶栓治療。胸部(xiōnɡbù)X-線平片：可在60%以上的AD患者中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈影增寬。CT掃描：可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈雙管征第二十四頁，共三十八頁。急診(jízhěn)初步輔助檢查心電圖：可鑒別AD和心梗，但影像學(xué)檢查(jiǎnchá)方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

經(jīng)胸主動(dòng)脈彩超〔TTE〕和經(jīng)食道主動(dòng)脈彩超〔TEE〕。其優(yōu)點(diǎn)是可在床邊無創(chuàng)進(jìn)行(jìnxíng)，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，并可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞。

第二十五頁，共三十八頁。影像學(xué)檢查(jiǎnchá)方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Du對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可達(dá)80~90%，而TEE的敏感性和特異性均可到達(dá)95%以上。對B型各區(qū)AD，超聲診斷的準(zhǔn)確性只有70%左右，尤其在并存慢性(mànxìng)阻塞性肺疾患、肥胖等情況下，其診斷的準(zhǔn)確性更低。TEE的缺點(diǎn)是可能引起干嘔、心動(dòng)過速、高血壓等，有時(shí)需要麻醉。

影像學(xué)檢查方法的選擇(xuǎnzé)和應(yīng)用--

主動(dòng)脈Duplex彩超

第二十六頁，共三十八頁。對于A型0區(qū)AD，TTE的敏感性為70-100%，特異性可影

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，SSD、MIP、MVR等重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖象，是目前最常用的術(shù)前影象學(xué)評估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。其主要缺點(diǎn)是造影劑產(chǎn)生(chǎnshēng)的副作用和主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影干擾。

影像學(xué)檢查方法(fāngfǎ)的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈CTA斷層掃描第二十七頁，共三十八頁。

CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真影像學(xué)檢

MRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及范圍，其診斷AD的準(zhǔn)確性和特異性均接近100%，有替代動(dòng)脈造影成為AD診斷金標(biāo)準(zhǔn)的趨勢。其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診病人有一定限制；另外(lìnɡwài)，磁場周圍有磁性金屬時(shí)干擾成像，因而不適用于體內(nèi)有金屬植入物的患者

影像學(xué)檢查方法(fāngfǎ)的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈MRA第二十八頁，共三十八頁。

MRA無創(chuàng)，可從任意角度顯示AD真、假腔和累及影像學(xué)檢盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)開展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保存著診斷AD“金標(biāo)準(zhǔn)〞的地位。目前常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用。新一代三維DSA造影對準(zhǔn)確判斷夾層裂口的大小和位置(wèizhi)有其他各項(xiàng)檢查難以企及的效果。DSA的缺點(diǎn)是其有創(chuàng)操作及造影劑均有導(dǎo)致并發(fā)癥的可能。

影像學(xué)檢查(jiǎnchá)方法的選擇和應(yīng)用--

主動(dòng)脈DSA

第二十九頁，共三十八頁。盡管無創(chuàng)診斷技術(shù)開展迅速，主動(dòng)脈DSA仍然保存影像學(xué)檢查(j常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影導(dǎo)管送至升主動(dòng)脈或弓部，以20~25ml/s的速度注射造影劑40~50ml以正、斜位片全面(quánmiàn)評估AD裂口的數(shù)量、分布、大小及與重要分支動(dòng)脈的關(guān)系，結(jié)合術(shù)前MRA和/或CTA精確評估瘤頸的口徑、長度及扭曲度等，以最終選定腔內(nèi)移植物和確定隔絕方案。第三十頁，共三十八頁。常規(guī)操作方法：采用經(jīng)動(dòng)脈穿刺，將6F造影第三十頁，共三十八頁

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，對AD診斷的準(zhǔn)確性高于TTE和TEE。目前腔內(nèi)超聲探頭的口徑已可減小至8.2F，可通過0.035的導(dǎo)絲經(jīng)穿刺(chuāncì)導(dǎo)入。常在腔內(nèi)隔絕術(shù)中應(yīng)用，對評判夾層裂口和內(nèi)漏具有較高使用價(jià)值。

影像學(xué)檢查方法的選擇(xuǎnzé)和應(yīng)用--

血管腔內(nèi)超聲

第三十一頁，共三十八頁。

血管腔內(nèi)超聲可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維影像學(xué)檢查方法的

AD的診斷(zhěnduàn)步驟

1.確定是否有AD：典型的AD容易明確診斷，但應(yīng)該注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別。AD和動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤的鑒別AD

動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈直徑

輕度擴(kuò)張

明顯擴(kuò)張

主動(dòng)脈壁厚度

正常(zhèngcháng)

顯著增厚管腔外表

光滑

粗糙附壁血栓

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)血流速度減慢

僅見于假腔內(nèi)

管腔內(nèi)主動(dòng)脈雙管征

存在

不存在

第三十二頁，共三十八頁。

AD的診斷(zhěnduàn)步驟

1.確定是否有AD：