重癥肌無力課件(同名179)

重癥肌無力PPT重癥肌無力PPT1定義重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的抗乙酰膽堿受體AChR受到損害后，受體數(shù)目減少。臨床主要特征骨骼肌極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。定義重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾2MG可發(fā)生于任何年齡。但有兩個發(fā)病年齡高峰，女為20～40歲，男為40～60歲，前者女性多于男性，后者男性多見，10歲以下發(fā)病僅占10%。年齡大者易伴有胸腺瘤。MG可發(fā)生于任何年齡。但有兩個發(fā)病年齡高峰，女為20～40歲3病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病。抗乙酰膽堿受體抗體(nAchRAb)的作用下,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少,敏感性下降。病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊4二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。33%75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞三、遺傳因素二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病5臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob報道首發(fā)眼瞼下垂25％，復(fù)視25％。首發(fā)為肢體無力下肢無力13％，上肢無力3％。首發(fā)為延髓肌受累表情呆板、面頰無力3％，構(gòu)音困難、進食嗆咳1％。臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀6臨床特點⑴肌無力一般只累及隨意肌<骨骼肌>⑵肌無力癥狀呈波動性<晨輕暮重；疲勞、活動、發(fā)熱則加重；休息、膽堿脂酶抑制劑可緩解>⑶肌腱反射開始正常，反復(fù)叩擊則肌腱反射迅速減弱。⑷經(jīng)過較長時間<一般3年>，可發(fā)生自行部分緩解，但完全緩解少見⑸呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難為重癥肌無力危象，是本病致死的直接原因。（6）無論哪塊肌肉受累或嚴(yán)重程度如何，首次采用抗膽堿酯酶藥物治療都有明顯的效果，這是本病的特點。臨床特點⑴肌無力一般只累及隨意肌<骨骼肌>7按改良Osserman分型

5型:Ⅰ型:眼肌型,病變僅局限于眼外肌,無其他肌群受累和電生理檢查的證據(jù)。Ⅱ型:全身型,有一組以上肌群受累,包括ⅡA型和ⅡB型兩種,ⅡA型:輕度全身型,四肢肌群輕度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常無咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙,生活能自理。ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難,自理生活困難。

Ⅰ按改良Osserman分型5型:Ⅰ8其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病疲勞、活動、發(fā)熱則加重；首發(fā)為延髓肌受累表情呆板、面頰無力3％，構(gòu)音困難、進食嗆咳1％。病變部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的抗乙酰膽堿受體AChR受到損害后，受體數(shù)目減少。檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEMG)檢查:檢測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。⑵肌無力癥狀呈波動性<晨輕暮重；⑸呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難為重癥肌無力危象，是本病致死的直接原因。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。Ⅰ型:眼肌型,病變僅局限于眼外肌,無其他肌群受累和電生理檢查的證據(jù)。5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng);兒童可按體質(zhì)量0.但有兩個發(fā)病年齡高峰，女為20～40歲，男為40～60歲，前者女性多于男性，后者男性多見，10歲以下發(fā)病僅占10%。Ⅳ型:遲發(fā)重度型,隱襲起病,緩慢進展,兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。Ⅳ型:遲發(fā)重度型,隱襲起病,緩慢進展,兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。在廣泛使用免疫抑制藥物治療之前,MG的死亡率高達(dá)30%,隨著機械通氣、重癥監(jiān)護技術(shù)以及免疫治療的發(fā)展,目前死亡率已降至5%以下。以改善最顯著時的單項絕對分?jǐn)?shù),依照下列公式計算相對評分:相對評分=(試驗前該項記錄評分注射后每次錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%。Ⅲ型:重度激進型,起病急、進展快,發(fā)病數(shù)周或數(shù)個月內(nèi)累及咽喉肌,半年內(nèi)累及呼吸肌,伴或不伴眼肌受累,生活不能自理。Ⅳ型:遲發(fā)重度型,隱襲起病,緩慢進展,兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。Ⅴ型:肌萎縮型,起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮。其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病Ⅲ型:重度激進型,起病急、9診斷(1)臨床特征:某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動性和易疲勞性,通常以眼外肌最常受累,肌無力癥狀晨輕暮重,持續(xù)活動后加重,經(jīng)休息后緩解。診斷(1)臨床特征:某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動性10(2)藥理學(xué)特征:成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明1.0~1.5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng);兒童可按體質(zhì)量0.02~0.03mg/kg進行皮下注射,最大劑量不超過1mg。注射前可參照MG臨床絕對評分標(biāo)準(zhǔn)記錄一次單項肌力情況,注射后每10min記錄1次,持續(xù)記錄60min。以改善最顯著時的單項絕對分?jǐn)?shù),依照下列公式計算相對評分:相對評分=(試驗前該項記錄評分注射后每次錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%。當(dāng)相對評分<25%為陰性,25%~60%為可疑陽性,>60%為陽性。。(2)藥理學(xué)特征:成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸11診斷(3)電生理學(xué)特征:低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS):常規(guī)檢查的神經(jīng)包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEMG)檢查:檢測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。(4)血清學(xué)特征:可檢測到AChR抗體。診斷(3)電生理學(xué)特征:低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS12（5）胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的MG患者同時伴有胸腺瘤,約60%左右MG患者同時伴有胸腺增生,約20%~25%胸腺瘤患者可出現(xiàn)MG癥狀,縱隔CT檢查胸腺瘤檢出率可達(dá)94%。（5）胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的MG患者同時伴有胸腺瘤,13重癥肌無力的合并癥1.肌無力危象及其分型肌無力危象

膽堿能危象

反拗性危象

概念膽堿酶抑制劑不足過量

不敏感

瞳孔大

少

正?；蚱蟪龊股?/p>

多

多少不定流涎無

多

少腹痛、腹瀉

無

明顯

無肌肉抽動或跳動

無

常見

無

對抗膽堿酯酶藥物

良好

加重

不定

2胸腺腫瘤3.甲狀腺機能亢進4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病重癥肌無力的合并癥1.肌無力危象及其分型2胸腺腫瘤3.甲狀14治療（1）膽堿酯酶抑制劑治療:溴吡斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑,用于改善臨床癥狀,是所有類型MG的一線用藥,其使用劑量應(yīng)個體化,一般可配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療。常用藥物見表治療（1）膽堿酯酶抑制劑治療:溴吡斯的明是最常用的膽堿酯酶15檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEMG)檢查:檢測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。按改良Osserman分型5型:⑸呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難為重癥肌無力危象，是本病致死的直接原因。概念膽堿酶抑制劑不足過量不敏感全身型MG患者一般經(jīng)歷三個階段:眼肌型10%20%可以自愈,20%30%始終局限于眼外肌,而在其余的50%70%中絕大多數(shù)(>85%)可能在起病3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉,發(fā)展成為全身型MG。5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng);兒童可按體質(zhì)量0.長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病。出汗少多多少不定ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難,自理生活困難。(2)藥理學(xué)特征:成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明1.長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。加重上呼吸道感染、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和使用影響神經(jīng)肌肉接頭的藥物等。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。1、糖皮質(zhì)激素:給予口服糖皮質(zhì)激素治療，可使70%80%患者的癥狀得到緩解或顯著改善。5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng);兒童可按體質(zhì)量0.確診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù),可不考慮MG的嚴(yán)重程度,早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴散的風(fēng)險。確診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù),可不考慮MG的嚴(yán)重程度,早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴散的風(fēng)險。（2）免疫抑制藥物治療（定期復(fù)查肝腎功能、血常規(guī)、尿常規(guī)）1、糖皮質(zhì)激素:給予口服糖皮質(zhì)激素治療，可使70%80%患者的癥狀得到緩解或顯著改善。2、硫唑嘌呤:單獨使用雖有免疫抑制作用，但其作用程度不及糖皮質(zhì)激素,與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用較單用糖皮質(zhì)激素效果更好。多于使用后3個月左右起效。檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEM16(3)靜脈注射用丙種球蛋白:主要用于病情急性進展的MG患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備以及作為輔助用藥與血漿置換療效相同但不良反應(yīng)更小。（4）血漿置換:使用適應(yīng)證與靜脈注射用丙種球蛋白相同.長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。需要注意的是在丙種球蛋白使用后3周內(nèi)不進行血漿置換。(3)靜脈注射用丙種球蛋白:17胸腺摘除手術(shù)治療:確診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù),可不考慮MG的嚴(yán)重程度,早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴散的風(fēng)險。對于不伴有胸腺瘤的MG患者,輕型者(Osserman分型Ⅰ~Ⅱ)通常不能從手術(shù)中獲益,而相對較重患者(Osserman分型ⅡB~Ⅳ)特別是全身型合并AChR抗體陽性的MG患者臨床癥狀則可能在手術(shù)后得到緩解;對于未成年MG患者是否需要胸腺摘除手術(shù)仍存在爭議,一般選擇手術(shù)的年齡為18周歲以上。胸腺摘除手術(shù)治療:18預(yù)后眼肌型10%20%可以自愈,20%30%始終局限于眼外肌,而在其余的50%70%中絕大多數(shù)(>85%)可能在起病3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉,發(fā)展成為全身型MG。約三分之二患者在發(fā)病1年內(nèi)疾病嚴(yán)重程度達(dá)到高峰,20%左右的患者在發(fā)病1年內(nèi)出現(xiàn)MG危象。加重上呼吸道感染、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和使用影響神經(jīng)肌肉接頭的藥物等。。預(yù)后眼肌型10%20%可以自愈,20%3019預(yù)后全身型MG患者一般經(jīng)歷三個階段:（活躍期）表現(xiàn)為肌無力癥狀交替的復(fù)發(fā)和緩解過程,持續(xù)約7年左右;（非活躍期）表現(xiàn)為肌無力癥狀少有波動,持續(xù)約10年左右;(終末期）肌無力癥狀對藥物治療不敏感,并伴有肌肉的萎縮。在廣泛使用免疫抑制藥物治療之前,MG的死亡率高達(dá)30%,隨著機械通氣、重癥監(jiān)護技術(shù)以及免疫治療的發(fā)展,目前死亡率已降至5%以下。預(yù)后全身型MG患者一般經(jīng)歷三個階段:20謝謝！謝謝！21概念膽堿酶抑制劑不足過量不敏感長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。首發(fā)為延髓肌受累表情呆板、面頰無力3％，構(gòu)音困難、進食嗆咳1％。（非活躍期）表現(xiàn)為肌無力癥狀少有波動,持續(xù)約10年左右;Ⅴ型:肌萎縮型,起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮。二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病(4)血清學(xué)特征:可檢測到AChR抗體長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。對抗膽堿酯酶藥物良好加重不定80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病。(1)臨床特征:某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動性和易疲勞性,通常以眼外肌最常受累,肌無力癥狀晨輕暮重,持續(xù)活動后加重,經(jīng)休息后緩解。全身型MG患者一般經(jīng)歷三個階段:1、糖皮質(zhì)激素:給予口服糖皮質(zhì)激素治療，可使70%80%患者的癥狀得到緩解或顯著改善。眼肌型10%20%可以自愈,20%30%始終局限于眼外肌,而在其余的50%70%中絕大多數(shù)(>85%)可能在起病3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉,發(fā)展成為全身型MG。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。⑶肌腱反射開始正常，反復(fù)叩擊則肌腱反射迅速減弱。主要用于病情急性進展的MG患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備以及作為輔助用藥與血漿置換療效相同但不良反應(yīng)更小。檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEMG)檢查:檢測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病。首發(fā)為延髓肌受累表情呆板、面頰無力3％，構(gòu)音困難、進食嗆咳1％。腹痛、腹瀉無明顯無對于不伴有胸腺瘤的MG患者,輕型者(Osserman分型Ⅰ~Ⅱ)通常不能從手術(shù)中獲益,而相對較重患者(Osserman分型ⅡB~Ⅳ)特別是全身型合并AChR抗體陽性的MG患者臨床癥狀則可能在手術(shù)后得到緩解;對于未成年MG患者是否需要胸腺摘除手術(shù)仍存在爭議,一般選擇手術(shù)的年齡為18周歲以上。腹痛、腹瀉無明顯無重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞Ⅱ型:全身型,有一組以上肌群受累,包括ⅡA型和ⅡB型兩種,ⅡA型:輕度全身型,四肢肌群輕度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常無咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙,生活能自理。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。概念膽堿酶抑制劑不足過量不敏感Ⅳ型:遲發(fā)重度型,隱襲起病,緩慢進展,兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。主要用于病情急性進展的MG患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備以及作為輔助用藥與血漿置換療效相同但不良反應(yīng)更小。重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞肌肉抽動或跳動無常見無以改善最顯著時的單項絕對分?jǐn)?shù),依照下列公式計算相對評分:相對評分=(試驗前該項記錄評分注射后每次錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%。定義重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。⑸呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難為重癥肌無力危象，是本病致死的直接原因。腹痛、腹瀉無明顯無肌無力危象膽堿能危象反拗性危象謝謝觀看！概念膽堿酶抑22重癥肌無力PPT重癥肌無力PPT23定義重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的抗乙酰膽堿受體AChR受到損害后，受體數(shù)目減少。臨床主要特征骨骼肌極易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息或用膽堿酯酶抑制劑可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。定義重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾24MG可發(fā)生于任何年齡。但有兩個發(fā)病年齡高峰，女為20～40歲，男為40～60歲，前者女性多于男性，后者男性多見，10歲以下發(fā)病僅占10%。年齡大者易伴有胸腺瘤。MG可發(fā)生于任何年齡。但有兩個發(fā)病年齡高峰，女為20～40歲25病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病?？挂阴Ｄ憠A受體抗體(nAchRAb)的作用下,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少,敏感性下降。病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊26二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。33%75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞三、遺傳因素二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病27臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob報道首發(fā)眼瞼下垂25％，復(fù)視25％。首發(fā)為肢體無力下肢無力13％，上肢無力3％。首發(fā)為延髓肌受累表情呆板、面頰無力3％，構(gòu)音困難、進食嗆咳1％。臨床表現(xiàn)首發(fā)癥狀28臨床特點⑴肌無力一般只累及隨意肌<骨骼肌>⑵肌無力癥狀呈波動性<晨輕暮重；疲勞、活動、發(fā)熱則加重；休息、膽堿脂酶抑制劑可緩解>⑶肌腱反射開始正常，反復(fù)叩擊則肌腱反射迅速減弱。⑷經(jīng)過較長時間<一般3年>，可發(fā)生自行部分緩解，但完全緩解少見⑸呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難為重癥肌無力危象，是本病致死的直接原因。（6）無論哪塊肌肉受累或嚴(yán)重程度如何，首次采用抗膽堿酯酶藥物治療都有明顯的效果，這是本病的特點。臨床特點⑴肌無力一般只累及隨意肌<骨骼肌>29按改良Osserman分型

5型:Ⅰ型:眼肌型,病變僅局限于眼外肌,無其他肌群受累和電生理檢查的證據(jù)。Ⅱ型:全身型,有一組以上肌群受累,包括ⅡA型和ⅡB型兩種,ⅡA型:輕度全身型,四肢肌群輕度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常無咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙,生活能自理。ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難,自理生活困難。

Ⅰ按改良Osserman分型5型:Ⅰ30其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病疲勞、活動、發(fā)熱則加重；首發(fā)為延髓肌受累表情呆板、面頰無力3％，構(gòu)音困難、進食嗆咳1％。病變部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜，該膜上的抗乙酰膽堿受體AChR受到損害后，受體數(shù)目減少。檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEMG)檢查:檢測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。⑵肌無力癥狀呈波動性<晨輕暮重；⑸呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難為重癥肌無力危象，是本病致死的直接原因。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。Ⅰ型:眼肌型,病變僅局限于眼外肌,無其他肌群受累和電生理檢查的證據(jù)。5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng);兒童可按體質(zhì)量0.但有兩個發(fā)病年齡高峰，女為20～40歲，男為40～60歲，前者女性多于男性，后者男性多見，10歲以下發(fā)病僅占10%。Ⅳ型:遲發(fā)重度型,隱襲起病,緩慢進展,兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。Ⅳ型:遲發(fā)重度型,隱襲起病,緩慢進展,兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。在廣泛使用免疫抑制藥物治療之前,MG的死亡率高達(dá)30%,隨著機械通氣、重癥監(jiān)護技術(shù)以及免疫治療的發(fā)展,目前死亡率已降至5%以下。以改善最顯著時的單項絕對分?jǐn)?shù),依照下列公式計算相對評分:相對評分=(試驗前該項記錄評分注射后每次錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%。Ⅲ型:重度激進型,起病急、進展快,發(fā)病數(shù)周或數(shù)個月內(nèi)累及咽喉肌,半年內(nèi)累及呼吸肌,伴或不伴眼肌受累,生活不能自理。Ⅳ型:遲發(fā)重度型,隱襲起病,緩慢進展,兩年內(nèi)逐漸由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。Ⅴ型:肌萎縮型,起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮。其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾?、笮?重度激進型,起病急、31診斷(1)臨床特征:某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動性和易疲勞性,通常以眼外肌最常受累,肌無力癥狀晨輕暮重,持續(xù)活動后加重,經(jīng)休息后緩解。診斷(1)臨床特征:某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動性32(2)藥理學(xué)特征:成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明1.0~1.5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng);兒童可按體質(zhì)量0.02~0.03mg/kg進行皮下注射,最大劑量不超過1mg。注射前可參照MG臨床絕對評分標(biāo)準(zhǔn)記錄一次單項肌力情況,注射后每10min記錄1次,持續(xù)記錄60min。以改善最顯著時的單項絕對分?jǐn)?shù),依照下列公式計算相對評分:相對評分=(試驗前該項記錄評分注射后每次錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%。當(dāng)相對評分<25%為陰性,25%~60%為可疑陽性,>60%為陽性。。(2)藥理學(xué)特征:成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸33診斷(3)電生理學(xué)特征:低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS):常規(guī)檢查的神經(jīng)包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEMG)檢查:檢測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。(4)血清學(xué)特征:可檢測到AChR抗體。診斷(3)電生理學(xué)特征:低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激(RNS34（5）胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的MG患者同時伴有胸腺瘤,約60%左右MG患者同時伴有胸腺增生,約20%~25%胸腺瘤患者可出現(xiàn)MG癥狀,縱隔CT檢查胸腺瘤檢出率可達(dá)94%。（5）胸腺影像學(xué)檢查約15%左右的MG患者同時伴有胸腺瘤,35重癥肌無力的合并癥1.肌無力危象及其分型肌無力危象

膽堿能危象

反拗性危象

概念膽堿酶抑制劑不足過量

不敏感

瞳孔大

少

正?；蚱蟪龊股?/p>

多

多少不定流涎無

多

少腹痛、腹瀉

無

明顯

無肌肉抽動或跳動

無

常見

無

對抗膽堿酯酶藥物

良好

加重

不定

2胸腺腫瘤3.甲狀腺機能亢進4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病重癥肌無力的合并癥1.肌無力危象及其分型2胸腺腫瘤3.甲狀36治療（1）膽堿酯酶抑制劑治療:溴吡斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑,用于改善臨床癥狀,是所有類型MG的一線用藥,其使用劑量應(yīng)個體化,一般可配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療。常用藥物見表治療（1）膽堿酯酶抑制劑治療:溴吡斯的明是最常用的膽堿酯酶37檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEMG)檢查:檢測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。按改良Osserman分型5型:⑸呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難為重癥肌無力危象，是本病致死的直接原因。概念膽堿酶抑制劑不足過量不敏感全身型MG患者一般經(jīng)歷三個階段:眼肌型10%20%可以自愈,20%30%始終局限于眼外肌,而在其余的50%70%中絕大多數(shù)(>85%)可能在起病3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉,發(fā)展成為全身型MG。5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng);兒童可按體質(zhì)量0.長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病。出汗少多多少不定ⅡB型:中度全身型,四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難,自理生活困難。(2)藥理學(xué)特征:成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明1.長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。加重上呼吸道感染、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和使用影響神經(jīng)肌肉接頭的藥物等。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。1、糖皮質(zhì)激素:給予口服糖皮質(zhì)激素治療，可使70%80%患者的癥狀得到緩解或顯著改善。5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應(yīng);兒童可按體質(zhì)量0.確診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù),可不考慮MG的嚴(yán)重程度,早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴散的風(fēng)險。確診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù),可不考慮MG的嚴(yán)重程度,早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴散的風(fēng)險。（2）免疫抑制藥物治療（定期復(fù)查肝腎功能、血常規(guī)、尿常規(guī)）1、糖皮質(zhì)激素:給予口服糖皮質(zhì)激素治療，可使70%80%患者的癥狀得到緩解或顯著改善。2、硫唑嘌呤:單獨使用雖有免疫抑制作用，但其作用程度不及糖皮質(zhì)激素,與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用較單用糖皮質(zhì)激素效果更好。多于使用后3個月左右起效。檢查示波幅遞減10%或15%以上;單纖維肌電圖(SFEM38(3)靜脈注射用丙種球蛋白:主要用于病情急性進展的MG患者、胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備以及作為輔助用藥與血漿置換療效相同但不良反應(yīng)更小。（4）血漿置換:使用適應(yīng)證與靜脈注射用丙種球蛋白相同.長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。需要注意的是在丙種球蛋白使用后3周內(nèi)不進行血漿置換。(3)靜脈注射用丙種球蛋白:39胸腺摘除手術(shù)治療:確診的胸腺瘤患者應(yīng)行胸腺摘除手術(shù),可不考慮MG的嚴(yán)重程度,早期手術(shù)治療可以降低腫瘤擴散的風(fēng)險。對于不伴有胸腺瘤的MG患者,輕型者(Osserman分型Ⅰ~Ⅱ)通常不能從手術(shù)中獲益,而相對較重患者(Osserman分型ⅡB~Ⅳ)特別是全身型合并AChR抗體陽性的MG患者臨床癥狀則可能在手術(shù)后得到緩解;對于未成年MG患者是否需要胸腺摘除手術(shù)仍存在爭議,一般選擇手術(shù)的年齡為18周歲以上。胸腺摘除手術(shù)治療:40預(yù)后眼肌型10%20%可以自愈,20%30%始終局限于眼外肌,而在其余的50%70%中絕大多數(shù)(>85%)可能在起病3年內(nèi)逐漸累及延髓和肢體肌肉,發(fā)展成為全身型MG。約三分之二患者在發(fā)病1年內(nèi)疾病嚴(yán)重程度達(dá)到高峰,20%左右的患者在發(fā)病1年內(nèi)出現(xiàn)MG危象。加重上呼吸道感染、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創(chuàng)傷和使用影響神經(jīng)肌肉接頭的藥物等。。預(yù)后眼肌型10%20%可以自愈,20%3041預(yù)后全身型MG患者一般經(jīng)歷三個階段:（活躍期）表現(xiàn)為肌無力癥狀交替的復(fù)發(fā)和緩解過程,持續(xù)約7年左右;（非活躍期）表現(xiàn)為肌無力癥狀少有波動,持續(xù)約10年左右;(終末期）肌無力癥狀對藥物治療不敏感,并伴有肌肉的萎縮。在廣泛使用免疫抑制藥物治療之前,MG的死亡率高達(dá)30%,隨著機械通氣、重癥監(jiān)護技術(shù)以及免疫治療的發(fā)展,目前死亡率已降至5%以下。預(yù)后全身型MG患者一般經(jīng)歷三個階段:42謝謝！謝謝！43概念膽堿酶抑制劑不足過量不敏感長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。首發(fā)為延髓肌受累表情呆板、面頰無力3％，構(gòu)音困難、進食嗆咳1％。（非活躍期）表現(xiàn)為肌無力癥狀少有波動,持續(xù)約10年左右;Ⅴ型:肌萎縮型,起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮。二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病(4)血清學(xué)特征:可檢測到AChR抗體長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。對抗膽堿酯酶藥物良好加重不定80%重癥肌無力病人伴有胸腺異常。長期重復(fù)使用并不能增加遠(yuǎn)期療效。一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病。