妊娠合并脂肪肝的護理

關于妊娠合并脂肪肝的護理第一頁，共四十二頁，2022年，8月28日概要妊娠期急性脂肪肝又稱急性黃色肝萎縮，最早在1940年由Sheehan報道，是一種臨床上少見的產(chǎn)科危急重癥，起病急，病情兇險，嚴重危及母兒生命安全。本病導致的孕產(chǎn)婦和圍產(chǎn)兒死亡率已經(jīng)從以前的75%和85%下降至1.8%～18.0%和7%～23%。第二頁，共四十二頁，2022年，8月28日概要妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝（

acute

fatty

liver

of

pregancy，AFLP）是罕見的妊娠期特發(fā)性疾

病，其發(fā)病率為1/7270～1/13000[1]。AFLP

起病急驟、病勢兇險、病情進展迅速，嚴

重危及孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒的生命安全，母胎死亡率高達1%～20%[2]。早期診斷和識別輕

型病例是減少嚴重并發(fā)癥，改善患者預后的關鍵。目前

AFLP

病因尚不清楚，且缺乏特異性臨床表現(xiàn)，故早期診斷

AFLP

存在一定的困難?，F(xiàn)就早期識別

AFLP的各項問題進行討論。第三頁，共四十二頁，2022年，8月28日妊娠期急性脂肪肝病因及發(fā)病機制?

AFLP的確切病因和發(fā)病機制尚不明確，可能與線粒體脂肪酸氧化過程中的酶缺陷有關。?

G15

28C基因突變導致胎兒長鏈3-羥基輔酶A脫氫酶(long-chain3

hydroxyacyl-

coenzy

meAdehydrogenase,LCHAD)缺乏,使其線粒體脂肪酸β氧化障礙與AFLP的

發(fā)病關系密切。?

當胎兒缺乏LCHAD時，大量中、長鏈脂肪酸不能氧化，胎兒-胎盤單位氧化脂肪酸

產(chǎn)生中間代謝產(chǎn)物長鏈酰基Co

A酯。上述代謝產(chǎn)物聚集、堆積在母體循環(huán)內(nèi)，對肝

臟產(chǎn)生毒性作用，引起肝細胞損傷及脂肪變性。?

AFLP可能是先天遺傳性代謝疾病，胎兒LCHAD缺陷系常染色體隱性遺傳

。?AFLP的發(fā)病除與母兒特定基因片段變異或缺失有關外，母體激素水平異常、氧化

應激、病原微生物感染及營養(yǎng)不良等多種因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用也可

能是本病的誘因。第四頁，共四十二頁，2022年，8月28日

AFLP

的

高危因素AFLP

的病因及發(fā)病機制目前尚不明確。大多數(shù)研究顯示

AFLP

多發(fā)生于初產(chǎn)婦、高齡妊娠以及孕育男胎的患者。

AFLP

的

早期臨床

特點AFLP可在晚孕期任何時間

發(fā)病，常好發(fā)于妊娠30～

38周，也有在妊娠中期

（23周）發(fā)病的報道]。

AFLP

的

早期輔助

檢查

目前認為，隨著對

AFLP認識的提高，根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果可診斷，而不必行肝臟穿刺活

檢術。

AFLP

的

早期診斷

與鑒別診

斷

目前，AFLP

的早期識別需結(jié)合臨床癥狀與輔助檢查，

但診斷仍然具有挑戰(zhàn)性，

目前國外常用的診斷標準

為

Swansea

診斷標準。妊娠期急性脂肪肝第五頁，共四十二頁，2022年，8月28日AFLP

的高危因素。02.生育男胎

68%~75%

04.三胎孕婦

3%~7%AFLP的高危因素.

01.初產(chǎn)婦

60%

03.雙胎妊娠

17%~22%第六頁，共四十二頁，2022年，8月28日AFLP的高危因素孕婦體重指數(shù)低

妊娠環(huán)境改變急性脂肪肝病史脂類代謝和蛋白質(zhì)合成代謝障礙

子癇前期妊娠期母體出現(xiàn)

感染母體激素水平變

化使用藥物或有毒

物質(zhì)侵害

胎兒的長鏈3

-羥

酰輔酶A脫氫酶缺乏（LCHAD）個體的影響線粒體脂肪酸氧化途徑的基因突變和第七頁，共四十二頁，2022年，8月28日AFLP的早期臨床特點身體不適疲勞發(fā)熱煩渴?

5%頭痛厭食惡心嘔吐?

70%上腹不適或疼痛?

50%~80%第八頁，共四十二頁，2022年，8月28日AFLP的早期輔助檢查實驗室檢查影像學檢查?

明亮肝病理學檢查第九頁，共四十二頁，2022年，8月28日AFLP的早期診斷與鑒別診斷與鑒別診斷

早期診斷嘔吐腹痛煩渴或多尿癥肝性腦病膽紅素升高（>14μmol/L）低血糖（<4mmol/L）尿酸升高（>340μmol/L）白細胞升高（>11×109/L）腹水或超聲示有“明亮肝”轉(zhuǎn)氨酶升高（>42U/L）血氨升高（>47μmol/L）腎功能損害（尿肌酐>150μmol/L）凝血功能障礙（凝血酶原時間>14s，或者活化部分凝血活酶時間>34s）肝臟活檢示微泡狀脂肪變性Swansea

診斷標準敏感度達100%，特異度達57%，陽性、陰性預測值分別為85%和100%第十頁，共四十二頁，2022年，8月28日

HELLP

綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥，患者可出現(xiàn)溶血、乳酸脫氫酶和血清轉(zhuǎn)氨酶升高以及血小板減少

妊娠合并暴發(fā)型

病毒性肝炎特別是妊娠晚期合并急性暴發(fā)型病毒性肝炎與AFLP

臨床表現(xiàn)極其相似妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥

是孕中晚期特有的并發(fā)癥總而言之，臨床醫(yī)師需提高對

AFLP

的認識，重視早期非特異的臨床特征及實驗室檢查結(jié)果，

及時診斷與鑒別診斷，從而改善母嬰結(jié)局。23AFLP的鑒別診斷

1第十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日HELLP綜合征?

常表現(xiàn)為高血壓病，很少出現(xiàn)

DIC，血糖亦基本正常，凝血酶原時間延長不明顯。?

病理檢查提示門脈周圍出血、肝細胞局灶性壞死、出血和纖維蛋白沉積毛玻璃樣改變。?

在子癇前期、HELLP

綜合征及

AFLP

患者的肝臟均可見到

微滴性脂肪浸潤，認為

AFLP

是子癇前期的不同表現(xiàn)類型，

是子癇前期、HELLP

綜合征的最嚴重的表現(xiàn)形式或階段[16]。第十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日妊娠合并暴發(fā)型病毒性肝炎兩者可能會突然出現(xiàn)并可能進展為肝衰竭，但病毒性肝炎血清病毒標志物表現(xiàn)為陽性，丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶早期升高明顯晚期表現(xiàn)為膽-酶分離，血尿酸、白細胞正常，肝臟病理組織變現(xiàn)為肝細胞廣泛壞死，但肝小葉無急性脂肪變。第十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥以全身瘙癢性黃疸為臨床特征，消化道癥狀（輕），肝功能轉(zhuǎn)氨酶多（±），總膽汁酸，凝血功能多正常，無多器官功能障礙綜合征等表現(xiàn)，分娩后很快好轉(zhuǎn)，患者預后良好。與

AFLP

不同的是本病很少有腹痛、惡心、嘔吐、肝衰竭和

DIC，瘙癢很少見于

AFLP。第十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日產(chǎn)科處理及治療妊娠期急性脂肪肝第十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日

早期診斷及時終止妊

娠

支持治療

產(chǎn)科處理及治療分娩后AFLP并不能自行消退，但如果延遲終止妊娠時機，則患者可隨時出現(xiàn)凝血功能障礙、肝腎綜合征、肝性腦病等嚴重危及生命的并發(fā)癥。?

產(chǎn)科處理：AFLP的治療需產(chǎn)科、ICU、感染科、麻醉

科、新生兒科等多學科專業(yè)人士的合作共同完成第十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日產(chǎn)科處理及治療剖宮產(chǎn)（確診24~48h)?終止妊娠前

，需嚴密監(jiān)測病情變化，給予最大限度的支持治療以維持生命體征平穩(wěn)。?嚴重的凝血功能障礙，對伴全身出血傾向者，應立即輸新鮮全血、紅細

胞、血漿、冷沉淀或血小板等以補充凝血因子，預防產(chǎn)后大出血。使用

產(chǎn)后出血手術止血方式，放寬子宮切除指征。?同時患者可因肝糖原合成減少和消耗增多發(fā)生嚴重低血糖，須持續(xù)靜脈

滴注10％～50％葡萄糖水以防止低血糖昏迷。?

全程監(jiān)測患者血糖濃度直至肝功能恢復正常。?

其他支持治療包括補充血容量，糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，抗生素預

防感染及保肝等一系列對癥處理，同時準備立即行剖宮產(chǎn)術終止妊娠。第十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日產(chǎn)科處理及治療陰道試產(chǎn)（短期）?

需在產(chǎn)程中嚴密觀察母兒情況，監(jiān)測凝血功能。分娩過程

中盡量減少母親體力消耗，行會陰側(cè)切或陰道助產(chǎn)等方式

縮短產(chǎn)程，放寬剖宮產(chǎn)指征。麻醉（評估病情）?

患者有凝血功能障礙時，硬膜外麻醉有出血風險?

如患者存在肝性腦病，全麻則可能加重病情。第十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日產(chǎn)科處理及治療術后（ICU)?

積極預防凝血功能障礙、產(chǎn)后大出血、

肝腎功能衰竭和代謝紊亂，警惕胰腺炎

等并發(fā)癥。肝功能恢復正常(4周后）與胎兒脂肪酸氧化缺陷間的聯(lián)系?出院后母兒都應密切隨訪以便確認母親

肝功能恢復正常以及發(fā)現(xiàn)潛在的新生兒

遺傳性代謝性疾病第十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日肝衰竭處理方案合征、肝性腦病及代謝紊亂等，各項生化指標均迅速惡化。人工肝支持系統(tǒng)或血液凈化技術（使生化指標顯著下降）?

人工肝是通過血漿置換、膽紅素吸附或持續(xù)血液濾過等方法清除循

環(huán)中的有害物質(zhì)，糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂，補充凝血因子等多

種生物活性物質(zhì)，代替正常肝臟的部分功能，穩(wěn)定機體內(nèi)環(huán)境，為

肝細胞再生及肝功能恢復爭取時間。血漿置換?將肝衰竭患者含有大量毒素的血漿分離出來，并輸入正常人新鮮血

漿代替，以清除體內(nèi)毒性物質(zhì)，同時補充患者缺乏的凝血因子、白

蛋白等多種物質(zhì)，從而改善患者肝功能、腎功能、凝血功能及增加患者終

各臟器急轉(zhuǎn)直

下，病情難以控制的出現(xiàn)產(chǎn)后大出血

、DIC、肝腎綜止妊娠后48～72

h內(nèi)

第二十頁，共四十二頁，2022年，8月28日臨床觀察與護理妊娠期急性脂肪肝第二十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日??體位飲食??腹脹生命體征??皮膚尿量??密切監(jiān)測胎心自我監(jiān)測?腹水的護理??出血的觀察和護理預防感染???皮膚護理心理護理健康教育臨床觀察與護理第二十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日臨床觀察與護理——

一般護理體位?

安排舒適環(huán)境和體位飲食?

合理分配三大產(chǎn)熱營養(yǎng)素?

清淡易消化?

少吃動物脂肪、骨髓、黃油、內(nèi)臟?

高維生素、低蛋白飲食，鹽量3~5g?

禁暴飲暴食、禁飲烈酒第二十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日臨床觀察與護理——嚴密觀察病情變化腹脹?

惡心、嘔吐、出血、腹水生命體征?意識狀態(tài)、24h心電圖、血壓、血氧飽和度、體溫/q1h皮膚?

粘膜、有無黃染尿量/q1h第二十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日密切監(jiān)測胎心，Q4H監(jiān)測胎心率1次；胎心監(jiān)護1~2次/D教會孕婦自我監(jiān)測胎動，發(fā)現(xiàn)胎動頻繁、減少或消失應立即通知醫(yī)護人員；常規(guī)行臍血流檢查，發(fā)現(xiàn)臍動脈A/B值明顯增高者，即行四圍彩色B趨超檢查；Always

believe

that

something

wonderful

is

about

to

happen.臨床觀察與護理——胎兒監(jiān)測第二十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日臨床觀察與護理------并發(fā)癥的觀察和護理腹水的護理?限制液體入量，第天入量≤1500ml，控制輸液速度；?

給予低鹽、低蛋白、高維生素飲食?遵醫(yī)囑定期輸入新鮮血漿或人血白蛋白，糾正低蛋白血癥，合理使用利尿劑，促進水的排出；?密切觀察患者的生命體征變化。防心力衰竭，氧氣持續(xù)吸入，防止DIC發(fā)生；?

密切觀察患者有無劇烈頭痛、嘔吐、血壓升高等顱壓

高表現(xiàn)。如有應立即通知醫(yī)生，使用甘露醇等脫水劑。第二十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日臨床觀察與護理------并發(fā)癥的觀察和護理出血的觀察和護理?

密切觀察患者子宮收縮情況，陰道出血量，觀察出血是否有血液不凝固狀況，

特別注意觀察術后切口滲血及陰道出血情況，認真估計出血量，密切監(jiān)測生

命體征，建立

雙靜脈通道，備血，做好血交叉試驗，同時進行血流動力學監(jiān)

測，根據(jù)中心靜脈壓調(diào)整輸液速度，預防心力衰竭，氧氣持續(xù)吸入，防止DIC

發(fā)生?對凝血功能嚴重異常者，術后置盆腔及傷口引流條，注意觀察引流液量及性質(zhì)，每小時記錄1次?注意觀察患者皮膚有無淤血、淤斑；?遵醫(yī)囑及時使用宮縮劑，補充各種凝血物質(zhì)；?嚴密觀察尿量、尿色，隨時了解腎臟功能，如已出現(xiàn)腎功能衰竭，應嚴格控

制飲水量及輸液量，嚴格記錄出入水量，監(jiān)測血壓，計錄體重變化，動態(tài)觀

察電解質(zhì)變化，及時報告醫(yī)生。第二十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日臨床觀察與護理------并發(fā)癥的觀察和護理預防感染?

AFLP患者病情危重，抵抗力下降，護理過程中應

設單人房間，嚴格陪護管理，做好室內(nèi)空氣消毒，

做好外陰消毒，嚴格按照藥物半衰期使用抗生素，

提高抗生素療效，同時給予營養(yǎng)支持，讓患者進

低脂肪、低蛋白、高維生素，高碳水化合物飲食，

合并腹腔積液時低鈉飲食，保肝治療的同時輸注

清蛋白、血漿或新鮮血，提高機體抵抗力。第二十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日臨床觀察與護理------并發(fā)癥的觀察和護理皮膚護理?

保持皮膚清潔衛(wèi)生、加強預防感染和預防壓瘡的發(fā)生，加強翻身，改善

受壓部位的血液循環(huán)，特別是有水腫的患者，防止水腫部位受壓而破損，

引起壓瘡發(fā)生。心理護理?

由于AFLP是妊娠期特發(fā)的、罕見的、嚴重的疾病，多數(shù)患者及家屬不

能理解其病情變化，因此醫(yī)護人員必須重視在治療與搶救的過程中與患

者及家屬的溝通與交流，提供有效的心理支持與治療，做到態(tài)度親切，

語言溫和，注意保護性醫(yī)療，積極鼓勵患者，為患者提供溫馨、安靜、

安全的治療環(huán)境，取得信任與支持，既能保證治療順利進行，又可減少

醫(yī)療糾紛，這對產(chǎn)科工作者來講，是非常必要的。第二十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享妊娠期急性脂肪肝第三十頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享患者：女，33歲，以“停經(jīng)33周+5，發(fā)現(xiàn)臀位22天，寒戰(zhàn)1小時”于2016年1月7日入院。?

現(xiàn)病史：孕期定期產(chǎn)檢7次,僅臀位高危因素，今日因寒戰(zhàn)就診，自

測體溫正常，無惡心嘔吐，無腹瀉，無產(chǎn)兆，孕后體重增加17KG。

既往體建，乙肝陰性。2007年順娩早產(chǎn)男嬰，健存。入院時T36.8,P105，BP123/86，W65KG，神清，自覺寒戰(zhàn)發(fā)抖，鞏膜無黃染，腹隆起，軟，全腹無壓痛反跳痛，雙下肢水腫++。宮高33，腹圍87，胎心好。第三十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享?輔助檢查：入院尿常規(guī)正常，血常規(guī)：wbc15.2,Hb127,血小板210,

凝血功能:PT21.6，INR:

1.85，APTT:77.1

TT:36.6，F(xiàn)IB

:0.41，D二

聚體:5000，F(xiàn)DP:30.99。?

急診全套：GLU：3.46，CR：155.3,血乳酸：3.87。血淀粉酶正常。?

初步診斷：（G3P1孕33周+5宮內(nèi)妊娠RSA，妊娠期脂肪肝，臀位）。第三十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享

診

斷

依

據(jù)孕晚期消化道病狀：惡心、腹痛;神經(jīng)系統(tǒng)病狀：肢體抽動;凝血功能明顯延長;黃疸：TBIL109.30umol/l、DBIL

78.5umol/l轉(zhuǎn)氨酶升高：ALT

271.2IU/I、AST243.8IU/I血糖3.46mmol/lCT提示肝臟密度彌漫性減低；超聲提示：明亮肝第三十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享

鑒

別

診

斷急性病毒性肝炎：病毒學陰性，尿常規(guī)正常，轉(zhuǎn)氨酶升高小于1000IU/L;深血、肝酶升高和血小板減少綜合征：直接膽紅素升高為主、血小板計數(shù)正常、無高血壓；妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥（ICP):明顯的凝血功能障礙和多臟器損害表現(xiàn)，不支持第三十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享處理?

糾正凝血紊亂：輸注冷沉淀10U、血漿600ml、凝血酶原復合物1000單位、FIB2.5g?及時終止妊娠：全麻下“子宮下段剖宮產(chǎn)”?術后入ICU監(jiān)護治療：抗感染、激素、保肝、退黃、降血氨；?

HB由術前120g/l,輸紅細胞4單位，血漿600ml。第三十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享治療過程如下：?入院后凝血功能極危值，血糖低，排除子癇引起的Hellp，急診全

套轉(zhuǎn)氨酶高，當時就考慮到了是妊娠期脂肪肝，立即給予告病危，

氫化可的松200毫克靜滴，維生素K1

30毫克靜滴，深靜脈置管后

給了冷沉淀10單，血漿600ml，凝血酶原復合物1000單，纖維蛋

白原2.5g，全部輸完后在全麻下行剖宮產(chǎn)。術前肝功能回報：

ALT271，AST243，總膽紅素

109.3，間接膽紅素

30.3，直接膽

紅素78.5，總膽汁酸

116.2。肝功能報告支持入院診斷，術中羊水

Ⅲ度，早產(chǎn)兒3-9-10分，術中宮縮乏力，催產(chǎn)素20單位，欣母沛

兩支注射，術后留置雙側(cè)盆腔引流后轉(zhuǎn)ICU。第三十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享患者情況：?

合并氣道大出血，非常難控制，緊急介入手術止血，術后MOF加重，需要持續(xù)

CRRT16天，又并發(fā)多重耐藥菌反復血流感染，最終好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)肺曲霉菌感染，

加用伏立康唑后好轉(zhuǎn)。?

神智清楚，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一直存在，體溫單如下圖，1月22日血培養(yǎng)：葡萄球菌

溶血，1月24日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗莎白金菌，1月30日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗

莎白金菌，2月1日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗莎白金菌，1月30日，痰培養(yǎng)：銅綠假

單胞菌。?

病人病情穩(wěn)定，已脫離呼吸機，病程第46天復查肺部CT發(fā)現(xiàn)肺部團塊影，周圍可

見典型的暈征。經(jīng)影像科、呼吸科和ICU討論診斷侵襲性肺真菌感染，曲霉菌可

能性大，給予伏立康唑治療。2月19日病人準備轉(zhuǎn)普通病房。經(jīng)有效抗真菌治療，

昨日復查CT團塊已開始吸收。回過頭來考慮病人早期的肺出血可能是曲霉菌侵蝕

血管所致。第三十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享——點評1病人當時以“停經(jīng)33周+5，寒戰(zhàn)1小時”為主訴入院，我們急查血常規(guī)顯示白細胞上升，凝血功能明顯異常，血糖濃度低。門診進行肝臟病原學檢查陰性，所以我們考慮該病人是“急性脂肪肝”?？紤]終止妊娠，但是病人凝血異常，故術前補充血制品、凝血因子。查尿常規(guī)、血壓均正常，排除妊高癥。急診行剖宮產(chǎn)，術后肝功能回報顯示谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素均上升，支持了術前診斷。因我們術前糾正凝血功能，所以產(chǎn)婦術中出血并不多約400ml，并保留了子宮，放置了引流管后轉(zhuǎn)ICU繼續(xù)接受治療。產(chǎn)婦在經(jīng)歷了一周的危險期后于術后第9日（1月16日）出現(xiàn)血壓下降、血氧飽和度下降至50%、氣管出血，遂急診請呼吸內(nèi)科會診。第三十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例分享—