原發(fā)硬化性膽管炎鑒別診斷課件

原發(fā)硬化性膽管炎診療進展

1原發(fā)硬化性膽管炎診療進展1定義

?原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一種以特發(fā)性肝內(nèi)外膽管炎性反應(yīng)和纖維化導致的多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的自身免疫性肝病。

2定義?原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosi2流行病學特征

?歐美PSC的發(fā)病率為0.9～1.3／10萬，患病率為6-16／10萬，亞洲相對較低

?發(fā)病年齡高峰約為40歲，男女之比約為2：1，女性的診斷平均年齡約為45歲

?約80%PSC與炎性腸病同時存在，最多見為潰瘍性結(jié)腸炎，男性比例為60％～70％，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。

3流行病學特征?歐美PSC的發(fā)病率為0.9～1.3／10萬，3

臨床表現(xiàn)

?PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿，15％～55％的患者診斷時無癥狀，僅在體檢時因發(fā)現(xiàn)ALP升高而診斷

?典型癥狀：體質(zhì)量減輕、瘙癢、黃疸，可有肝、脾腫大等。（黃疸呈波動性、反復發(fā)作），可伴有中低熱或高熱及寒戰(zhàn)。突然發(fā)作的瘙癢可能提示膽道梗阻。患者還可伴有反復發(fā)作的右上腹痛，酷似膽石癥和膽道感染）。

?超過50％的PSC患者在出現(xiàn)臨床癥狀后的10～15年可因膽道梗阻、膽管炎、繼發(fā)膽汁性肝硬化、肝膽管惡性腫瘤而需要肝臟移植治療

4臨床表現(xiàn)?PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿，15％～54實驗室診斷

?血清生物化學檢查：

?通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初診患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍

?血清轉(zhuǎn)氨酶通常正常

轉(zhuǎn)氨酶水平顯著升高需考慮存在急性膽道梗阻或重疊有自身免疫性肝炎(AIH)可能

?初期膽紅素和白蛋白常處于正常水平，隨著病情進展可能出現(xiàn)異常

5實驗室診斷?血清生物化學檢查：?通常伴有ALP、GGT活5?免疫學檢查:?血清免疫球蛋白:約30％的出現(xiàn)高r-球蛋白血癥，約50％伴有(Ig)G或IgM水平的輕至中度升高

?自身抗體

：50％患者血清中可檢測出多種自身抗體，包括抗核抗體(ANA)、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(pANCA)、抗平滑肌抗(SMA)、抗內(nèi)皮細胞抗體、抗磷脂抗體等，pANCA最常見

?抗體抗線粒體抗體(AMA)在PSC鮮有報道，多見于原發(fā)性膽汁性肝硬化

6?免疫學檢查:?血清免疫球蛋白:約30％的出現(xiàn)高r-球蛋白6影像學改變

?ERCP或MRCP肝內(nèi)外膽管多灶性、短節(jié)段性、環(huán)狀狹窄，狹窄上端的膽管可擴張呈串珠樣表現(xiàn)，進展期患者可顯示長段狹窄和膽管囊狀或憩室樣擴張，當肝內(nèi)膽管廣泛受累時可表現(xiàn)為枯樹枝樣改變

?少部分(<25％)患者僅僅有肝內(nèi)膽管病變。只有極少數(shù)患者(<5％)僅有肝外膽管病變

7影像學改變?ERCP或MRCP肝內(nèi)外膽管多灶性、短節(jié)段性7右肝管

8右肝管88

膽總管膽總管

9膽總管膽總管99環(huán)狀狹窄

10環(huán)狀狹窄1010憩室樣改變

11憩室樣改變1111枯枝樣改變

12枯枝樣改變1212病理

?PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)的纖維化改變，累及整個肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)，少數(shù)僅累及肝外膽道系統(tǒng)

?大膽管纖維化呈節(jié)段性分布，狹窄與擴張交替出現(xiàn)；

?肝內(nèi)小膽管典型改變?yōu)槟懝苤車w維組織增生，呈同心圓性洋蔥皮樣纖維化，但相對少見

?肝穿刺活檢的獲取率僅10％左右

13病理?PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)的纖維化改變13鑒別診斷

??????????PSC40歲左右

男女比例2:1常伴發(fā)炎性腸病

間歇性黃疸

進展慢

均位15年

轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素常無殊

免疫球蛋白自身抗體常陽性

ca199可輕度升高

常為肝內(nèi)外膽管多灶性、短節(jié)段性、環(huán)狀狹窄，較少單獨表現(xiàn)外肝外

??????????膽管癌

50-70歲多見

男女比1.4:1一般無

進行性無痛性黃疸

進展快

轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素升高

免疫球蛋白自身抗體常無殊

ca199可升高明顯

肝內(nèi)膽管癌(20％-25％)、肝門區(qū)膽管癌(50％-60％)及肝外膽管癌(20％一25％)梗阻段以下不擴張

14鑒別診斷??????????PSC40歲左右男女比例214鑒別診斷

?PSC?40歲左右

?50％患者檢測出自身免疫肝炎重疊綜合征

多見于兒童及年輕人

超過75％患者可檢測到ANA及抗SMA陽性

(ANA)、(pANCA)、

(SMA)高于50％的患者出現(xiàn)?50％伴有(Ig)G或IgM和IgG水平升高，

IgM水平的輕至中度升高

15鑒別診斷?PSC?40歲左右?50％患者檢測出自身免15原發(fā)硬化性膽管炎診療進展

1原發(fā)硬化性膽管炎診療進展16定義

?原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一種以特發(fā)性肝內(nèi)外膽管炎性反應(yīng)和纖維化導致的多灶性膽管狹窄為特征、慢性膽汁淤積病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)的自身免疫性肝病。

2定義?原發(fā)性硬化性膽管炎(primarysclerosi17流行病學特征

?歐美PSC的發(fā)病率為0.9～1.3／10萬，患病率為6-16／10萬，亞洲相對較低

?發(fā)病年齡高峰約為40歲，男女之比約為2：1，女性的診斷平均年齡約為45歲

?約80%PSC與炎性腸病同時存在，最多見為潰瘍性結(jié)腸炎，男性比例為60％～70％，而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。

3流行病學特征?歐美PSC的發(fā)病率為0.9～1.3／10萬，18

臨床表現(xiàn)

?PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿，15％～55％的患者診斷時無癥狀，僅在體檢時因發(fā)現(xiàn)ALP升高而診斷

?典型癥狀：體質(zhì)量減輕、瘙癢、黃疸，可有肝、脾腫大等。（黃疸呈波動性、反復發(fā)作），可伴有中低熱或高熱及寒戰(zhàn)。突然發(fā)作的瘙癢可能提示膽道梗阻。患者還可伴有反復發(fā)作的右上腹痛，酷似膽石癥和膽道感染）。

?超過50％的PSC患者在出現(xiàn)臨床癥狀后的10～15年可因膽道梗阻、膽管炎、繼發(fā)膽汁性肝硬化、肝膽管惡性腫瘤而需要肝臟移植治療

4臨床表現(xiàn)?PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，起病隱匿，15％～519實驗室診斷

?血清生物化學檢查：

?通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初診患者的ALP可升高至正常值上限的2-3倍

?血清轉(zhuǎn)氨酶通常正常

轉(zhuǎn)氨酶水平顯著升高需考慮存在急性膽道梗阻或重疊有自身免疫性肝炎(AIH)可能

?初期膽紅素和白蛋白常處于正常水平，隨著病情進展可能出現(xiàn)異常

5實驗室診斷?血清生物化學檢查：?通常伴有ALP、GGT活20?免疫學檢查:?血清免疫球蛋白:約30％的出現(xiàn)高r-球蛋白血癥，約50％伴有(Ig)G或IgM水平的輕至中度升高

?自身抗體

：50％患者血清中可檢測出多種自身抗體，包括抗核抗體(ANA)、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(pANCA)、抗平滑肌抗(SMA)、抗內(nèi)皮細胞抗體、抗磷脂抗體等，pANCA最常見

?抗體抗線粒體抗體(AMA)在PSC鮮有報道，多見于原發(fā)性膽汁性肝硬化

6?免疫學檢查:?血清免疫球蛋白:約30％的出現(xiàn)高r-球蛋白21影像學改變

?ERCP或MRCP肝內(nèi)外膽管多灶性、短節(jié)段性、環(huán)狀狹窄，狹窄上端的膽管可擴張呈串珠樣表現(xiàn)，進展期患者可顯示長段狹窄和膽管囊狀或憩室樣擴張，當肝內(nèi)膽管廣泛受累時可表現(xiàn)為枯樹枝樣改變

?少部分(<25％)患者僅僅有肝內(nèi)膽管病變。只有極少數(shù)患者(<5％)僅有肝外膽管病變

7影像學改變?ERCP或MRCP肝內(nèi)外膽管多灶性、短節(jié)段性22右肝管

8右肝管823

膽總管膽總管

9膽總管膽總管924環(huán)狀狹窄

10環(huán)狀狹窄1025憩室樣改變

11憩室樣改變1126枯枝樣改變

12枯枝樣改變1227病理

?PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)的纖維化改變，累及整個肝內(nèi)外膽道系統(tǒng)，少數(shù)僅累及肝外膽道系統(tǒng)

?大膽管纖維化呈節(jié)段性分布，狹窄與擴張交替出現(xiàn)；

?肝內(nèi)小膽管典型改變?yōu)槟懝苤車w維組織增生，呈同心圓性洋蔥皮樣纖維化，但相對少見

?肝穿刺活檢的獲取率僅10％左右

13病理?PSC患者肝臟活組織檢查可表現(xiàn)為膽道系統(tǒng)的纖維化改變28鑒別診斷

??????????PSC40歲左右

男女比例2:1常伴發(fā)炎性腸病

間歇性黃疸

進展慢

均位15年

轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素常無殊

免疫球蛋白自身抗體常陽性

ca199可輕度升高

常為肝內(nèi)外膽管多灶性、短節(jié)段性、環(huán)狀狹窄，較少單獨表現(xiàn)外肝外

??????????膽管癌

50-70歲多見

男女比1.4:1一般無

進行性無痛性黃疸

進展快

轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素升高

免疫球蛋白自身抗體常無殊

ca199可升高明顯

肝內(nèi)膽管癌(20％-25％)、肝門區(qū)膽管癌(50％-60％)及肝外膽管癌(20％一25％)梗阻段以下不擴張

14鑒別診斷??????????PSC4