孤立性纖維性腫瘤

關于孤立性纖維性腫瘤第一頁，共四十二頁，2022年，8月28日SFT-組織起源目前認為孤立性纖維性腫瘤中的瘤細胞可能來自于表達CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細胞。這種間質(zhì)細胞分布在人體的各個部位，所以：SFT-可以發(fā)生于人體的任何部位。第二頁，共四十二頁，2022年，8月28日臨床特點年齡SFT-患者年齡范圍在19-85歲，發(fā)病高峰在40-60歲之間。性別：女性略多見。大小直徑1-39cm，平均8.0cm癥狀：為緩慢生長的無痛性腫塊，部分病人伴有低血糖（多見于盆腔、腹腔的巨大腫塊，原因不明），切除后，血糖恢復正常。發(fā)生在功能部位的腫瘤可伴有相應的癥狀，如頭痛、眼突、腹脹、便秘等。第三頁，共四十二頁，2022年，8月28日肉眼觀腫塊呈類圓形或卵圓形，周界清楚。位于胸膜的病例可以帶蒂。部分病例有纖維性假包膜。切面灰白色，質(zhì)韌而有彈性。惡性者可呈魚肉狀、伴出血、壞死、囊性變。第四頁，共四十二頁，2022年，8月28日經(jīng)典的鏡下特點隨機分布的細胞豐富區(qū)與玻璃樣變區(qū)——細胞豐富區(qū)：瘤細胞卵圓形或者梭形圍繞復雜的脈管系統(tǒng)排列。血管形成連續(xù)分支的網(wǎng)絡，管腔大小不一。分支的竇狀血管形成“鹿角形”。

——玻璃樣變區(qū)：瘤細胞呈單個或平行小條索狀圍繞在致密的膠原周圍。膠原纖維與細胞之間常出現(xiàn)人工裂隙。第五頁，共四十二頁，2022年，8月28日其他形態(tài)1.少見的組織形態(tài)

瘤細胞呈各種各樣排列：雜亂無序、車輻狀、血管外皮細胞瘤樣、神經(jīng)纖維瘤樣、石棉樣膠原纖維、星狀膠原纖維、血管壁增厚膠原纖維變性；2.可見的其它細胞形態(tài)：較大的上皮樣細胞、成簇的小圓形細胞、少數(shù)多核巨細胞、

成堆的淋巴細胞等。第六頁，共四十二頁，2022年，8月28日組織學分級根據(jù)腫瘤的組織學形態(tài)，SFT的良惡性可分為3級：

1.良性SFT；

2.

不典型SFT：瘤組織含有不典型區(qū)域，細胞密度增加，核有異型性，核分裂象增多，但不>4/10HPF，可見小壞死灶。

3.

惡性SFT：腫瘤體積多大于5cm，核分裂大于4/10HPF，細胞密集出現(xiàn)不成熟和多形性腫瘤細胞、出血、壞死。第七頁，共四十二頁，2022年，8月28日免疫組化陽性表達：CD34、CD99、BCL2(現(xiàn)在認為比CD34意義大)。偶有表達：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin陰性表達：S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。第八頁，共四十二頁，2022年，8月28日特殊類型1、脂肪瘤樣型SFT：腫瘤含有數(shù)量不等的成熟脂肪及組織學良性的SFT。這種亞型的主要意義在于容易誤診為高分化的脂肪肉瘤。2、腦（脊）膜內(nèi)SFT：與普通的腦脊膜瘤不同，該腫瘤不表達S100、EMA,也沒有染色體NF2位點突變。該腫瘤復發(fā)率60.6%，轉移率23.4%。3、伴巨細胞的SFT：腫瘤具有經(jīng)典的SFT結構，可見襯覆多核間質(zhì)細胞的假血管腔（由細胞-間質(zhì)粘附性喪失引起）。4、嬰兒SFT第九頁，共四十二頁，2022年，8月28日鑒別診斷SFT的鑒別診斷較復雜，包括顯示血管外皮瘤的良性、惡性腫瘤。第十頁，共四十二頁，2022年，8月28日病例介紹第一例：男，20歲，大學生，無任何不適，因右下肢浮腫檢查，始發(fā)現(xiàn)盆腔巨大腫瘤。腫瘤最大徑為17cm，邊界清楚。第十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日第十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日第十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日第十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日第十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日第十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日第十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日第十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日第十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日鏡下特點

鏡下見瘤組織主要由纖維組織構成，外被纖維性包膜，其組織形態(tài)多樣，有細胞密集區(qū)及富于薄壁血管的稀疏區(qū)，另見粘液樣變，部分梭形細胞區(qū)富含膠原纖維，有的呈神經(jīng)纖維瘤樣結構，細胞密集區(qū)偶見核分裂像；瘤組織未見壞死和出血，包膜外亦無浸潤的瘤組織。

第二十頁，共四十二頁，2022年，8月28日診斷最后診斷報告如下：(盆腔)良性纖維性腫瘤，結合組織形態(tài)及免疫組化染色結果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68為(-)；Ki-67(5％+)，考慮為巨大良性孤立性纖維性腫瘤(SFT)。注：因為腫瘤較大，建議隨訪觀察。第二十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二例女，80歲，發(fā)現(xiàn)左小腿腫物9月。左小腿內(nèi)側可見一約7×8cm腫物，表面隆起，質(zhì)硬，無壓痛，切口見腫物深達腓腸肌筋膜，部分深達肌肉第二十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日第二十九頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三十頁，共四十二頁，2022年，8月28日診斷1.瘤組織位于皮膚表皮下真皮全層，有明顯的細胞密集區(qū)和稀疏區(qū)；

2.腫瘤深部鄰近皮下脂肪組織，境界清楚，未侵至脂肪組織；

3.腫瘤組織細胞密集區(qū)有明顯的血管外皮瘤樣結構；

4.細胞密集區(qū)呈肉瘤樣、纖維肉瘤樣；

5.有些區(qū)細胞分化差似單相型的滑膜肉瘤

6.有些區(qū)呈席紋狀結構；

7.瘤內(nèi)見粗大膠原纖維束；8.可見核分裂像，但不多(<4/10HPF)，未見壞死及粘液樣變。診斷：皮膚不典型孤立性纖維性腫瘤，尚不具備惡性孤立性纖維性腫瘤的診斷標準。第三十一頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三例女，58歲，右胸巨大腫塊，大小(長徑)達16cm，與右肺下葉粘連，中葉另有一結節(jié)。手術切除。第三十二頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三十三頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三十四頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三十五頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三十六頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三十七頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三十八頁，共四十二頁，2022年，8月28日第三十九頁，共四十二頁，2022年，