風(fēng)濕性疾課件

風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病概論（一）概念風(fēng)濕性疾病（簡(jiǎn)稱風(fēng)濕?。┦且唤M以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周?chē)浗M織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。主要疾病名稱彌漫性結(jié)締組織病SLE、RA、原發(fā)干燥綜合癥（Pss）、系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc）、多肌炎/皮肌炎PM／DM、血管炎病脊柱關(guān)節(jié)病強(qiáng)直性脊柱炎、Reiter綜合征（是以尿道炎,關(guān)節(jié)炎和結(jié)膜炎三聯(lián)征為主的皮膚?。?、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎退行性變骨性關(guān)節(jié)炎晶體性痛風(fēng)、假性痛風(fēng)感染因子相關(guān)性疾病反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥、繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病的關(guān)節(jié)、骨病分類臨床表現(xiàn)1、關(guān)節(jié)表現(xiàn)(1)晨僵：病變的關(guān)節(jié)在夜間或日間靜止不動(dòng)后出現(xiàn)較長(zhǎng)時(shí)間(至少1h)的僵硬，如膠黏著樣的感覺(jué)。(2)痛與壓痛：關(guān)節(jié)痛往往是最早的癥狀，最常出現(xiàn)部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等關(guān)節(jié)。多呈對(duì)稱性、持續(xù)性，但時(shí)輕時(shí)重。疼痛的關(guān)節(jié)往往伴有壓痛。受累關(guān)節(jié)的皮膚出現(xiàn)褐色色素沉著。臨床表現(xiàn)1、關(guān)節(jié)表現(xiàn)(3)關(guān)節(jié)腫：受累的關(guān)節(jié)均可腫，常見(jiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)、膝等關(guān)節(jié)，亦多呈對(duì)稱性。

(4)關(guān)節(jié)畸形：多見(jiàn)于較晚期患者，出現(xiàn)手指關(guān)節(jié)的半脫位如尺側(cè)偏斜、屈曲畸形、天鵝頸樣畸形等。

2．關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(1)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：是本病較特異的皮膚表現(xiàn)，多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位皮下，其大小不一，結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米，質(zhì)硬、無(wú)壓痛、對(duì)稱性分布。它的存在表示本病的活動(dòng)。(2)類風(fēng)濕血管炎：可出現(xiàn)在患者的任一系統(tǒng)。(3)肺：①肺間質(zhì)病變；②結(jié)節(jié)樣改變；③胸膜炎

2．關(guān)節(jié)外表現(xiàn)(4)心包炎：是最常見(jiàn)心臟受累的表現(xiàn)。(5)胃腸道：患者可有上腹不適、胃痛、惡心、食欲缺乏、甚至黑便，但均與服用抗風(fēng)濕藥物,尤其是非甾類體抗炎藥有關(guān)。很少由類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎本身引起。實(shí)驗(yàn)室檢查血沉加快、C反應(yīng)蛋白增高、血清補(bǔ)體升高均可說(shuō)明本病的活動(dòng)性。類風(fēng)濕因子（RF）：是一種自身抗體，可分為IgM型RF、IgG型RF和IgA型RF。在常規(guī)臨床工作中測(cè)得的為IgM型RF，其數(shù)量與本病的活動(dòng)性和嚴(yán)重性呈比例。診斷(1)晨僵持續(xù)至少1小時(shí)(每天)，病程至少6周。(2)有3個(gè)或3個(gè)以上的關(guān)節(jié)腫，至少6周。(3)腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫至少6周。(4)對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫至少6周。(5)有皮下結(jié)節(jié)。(6)手指及腕關(guān)節(jié)X線片改變(至少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙的狹窄)，最有診斷價(jià)值。(7)類風(fēng)濕因子陽(yáng)性(滴度>1：20)。有上述7項(xiàng)中4項(xiàng)者即可診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。6．治療

①非甾體抗炎藥(NSAID)，用于減輕關(guān)節(jié)腫痛，最常見(jiàn)的不良反應(yīng)是胃腸道不適；②慢作用抗風(fēng)濕藥，一般與非甾體抗炎藥聯(lián)合使用；③糖皮質(zhì)激素，用于關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重或關(guān)節(jié)外癥狀時(shí)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（一）病因1.遺傳2.環(huán)境因素（1）陽(yáng)光：紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。（2）藥物、微生物病原體等。3.雌激素女性患者明顯高于男性。（二）臨床表現(xiàn)1.全身癥狀發(fā)熱，疲倦、乏力、體重下降等。2.皮膚粘膜皮疹，包括頰部呈蝶形的紅斑、丘疹，盤(pán)狀紅斑，指掌部或甲周紅斑，指端缺血，面部及軀干皮疹。其中以頰部蝶形紅斑最具特征性。與SLE相關(guān)的特殊皮膚類型有：①亞急性皮膚型紅斑狼瘡；②深層脂膜炎型：光過(guò)敏、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象。（二）臨床表現(xiàn)3.漿膜炎心包炎、胸膜炎。4.肌肉骨骼關(guān)節(jié)痛受累，很少有關(guān)節(jié)畸形。5.腎幾乎所有病人都有腎損害，尿毒癥是死亡的主要原因。蛋白尿、血尿、管型尿、腎性高血壓、腎功能不全等。6.心血管心包炎、心肌損害、心力衰竭、血栓性血管炎等。7.肺胸腔積液、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)性病變、肺動(dòng)脈高壓。8.神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)精神狼瘡、脊髓損傷，因中小血管炎而引起的外周神經(jīng)病變?cè)诒静≥^為少見(jiàn)。9.消化系統(tǒng)食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，血清轉(zhuǎn)氨酶升高，少數(shù)可并發(fā)急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻。10.血液系統(tǒng)貧血，溶血性貧血，白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少，血小板減少，無(wú)痛性輕或中度淋巴結(jié)腫大，脾大。（四）診斷標(biāo)準(zhǔn)和鑒別診斷1.診斷標(biāo)準(zhǔn)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)：①顴部紅斑；②盤(pán)狀紅斑；③光過(guò)敏；④口腔潰瘍；⑤關(guān)節(jié)炎；⑥漿膜炎；⑦腎病變；⑧神經(jīng)系統(tǒng)病變；⑨血液系統(tǒng)異常；⑩免疫學(xué)異常：狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性或抗dsDNA或抗Sm抗體陽(yáng)性或梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性；?抗核抗體陽(yáng)性。在上述11項(xiàng)中，如果有≥4項(xiàng)陽(yáng)性則可診斷為SLE，其特異性為98％，敏感性為97％。（五）治療1、一般原則急性期臥床休息，避免陽(yáng)光照射，積極控制感染，治療并發(fā)癥。2、非甾體抗炎藥：緩解疼痛、發(fā)熱等癥狀。3、糖皮質(zhì)激素目前治療SLE的主藥。潑尼松每日1mg／kg，晨起頓服，若有