急性腎小球腎炎

關(guān)于急性腎小球腎炎課件第一頁，共六十三頁，2022年，8月28日概述

定義：急性腎小球腎炎簡稱急性腎炎（AGN），是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點(diǎn)為急性起病，以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，并可伴有一過性腎功能不全。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，是兒科的一種常見病。占同期小兒泌尿系統(tǒng)疾病53.7%，以5-14歲多見，2歲以下少見。男女之比為2：1。

第二頁，共六十三頁，2022年，8月28日病因

鏈球菌感染后（APSGN）感染后除鏈球菌以外的細(xì)菌非鏈球菌感染后病毒支原體、弓形蟲瘧原蟲梅毒螺旋體鉤端螺旋體

第三頁，共六十三頁，2022年，8月28日4發(fā)病機(jī)制

致病性菌株（抗原）

刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體

抗原抗體復(fù)合物（可溶性）

沉積于腎小球基底膜激活補(bǔ)體

免疫炎癥反應(yīng)

（接下頁）β-溶血性鏈球菌感染第四頁，共六十三頁，2022年，8月28日5

（接上頁）

免疫炎癥反應(yīng)彌漫性腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞增殖及腫脹腎小球基底膜破壞系膜細(xì)胞增殖、白細(xì)胞浸潤血尿、蛋白尿毛細(xì)血管腔狹窄、閉塞少尿、無尿腎小球?yàn)V過率氮質(zhì)血癥鈉、水潴留，血容量擴(kuò)張水腫、高血壓、循環(huán)充血第五頁，共六十三頁，2022年，8月28日6病理腎體積可較正常增大，病變主要累及腎小球。病變類型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。光鏡下通常為彌漫性腎小球病變，以內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生為主要表現(xiàn)，急性期伴有中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)毛細(xì)血管袢管腔狹窄或閉塞，腎小管病變多不明顯，腎間質(zhì)有水腫及灶狀炎癥細(xì)胞浸潤。第六頁，共六十三頁，2022年，8月28日7免疫病理檢查可見IgG及C3呈粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和(或)系膜區(qū)沉積。電鏡檢查可見腎小球上皮細(xì)胞下有駝峰狀大塊電子致密物沉積。病理第七頁，共六十三頁，2022年，8月28日8

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎413256第八頁，共六十三頁，2022年，8月28日9第九頁，共六十三頁，2022年，8月28日10第十頁，共六十三頁，2022年，8月28日11第十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日12毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎：腎小球毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見駝峰狀電子致密物沉積（→）（電鏡×8000）第十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日13第十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日14第十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日15多見于兒童，男多于女，通常為鏈球菌感染后1—3周（平均10天）起病，呼吸道感染較皮膚感染潛伏期短，急性起病，輕重不一，典型者呈急性腎炎綜合征(血尿、蛋白尿、水腫、高血壓腎功能受損)表現(xiàn)，重癥可發(fā)生急性腎衰竭。本病大多預(yù)后良好，常可在數(shù)月內(nèi)自愈。臨床表現(xiàn)第十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日16(一)前驅(qū)感染呼吸道6-12天(平均10天)發(fā)熱，頸淋巴結(jié)大，咽部滲出皮膚感染14-28天(平均20天)(二)前驅(qū)感染典型表現(xiàn)全身不適、乏力發(fā)熱、頭痛、頭暈食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛咳嗽、氣急臨床表現(xiàn)第十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日17臨床表現(xiàn)一、血尿——必須具備二、水腫三、高血壓四、腎功能異常五、充血性心力衰竭六、免疫學(xué)檢查異常第十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日181、尿異常：幾乎全部有血尿，30%為肉眼血尿，常為首發(fā)癥狀?？砂橛休p中度蛋白尿，少數(shù)（20%）為大量蛋白尿。尿沉渣可見紅細(xì)胞及白細(xì)胞、上皮細(xì)胞增多，并可有顆粒管型和紅細(xì)胞管型。臨床表現(xiàn)第十八頁，共六十三頁，2022年，8月28日192、水腫80%有水腫，常為初發(fā)表現(xiàn)，部位為眼瞼及雙下肢，重者可波及全身。臨床表現(xiàn)第十九頁，共六十三頁，2022年，8月28日203、高血壓80%出現(xiàn)一過性輕中度高血壓，常與水、鈉潴留有關(guān)，利尿后血壓可逐漸恢復(fù)正常。少數(shù)可出現(xiàn)重度高血壓，甚至高血壓腦病。臨床表現(xiàn)第二十頁，共六十三頁，2022年，8月28日214、腎功能異常：

表現(xiàn)尿量減少（常在每天400-700ml/d），少數(shù)為少尿<400ml/d）。可表現(xiàn)輕度氮質(zhì)血癥，1-2周后隨著尿量增加而恢復(fù)，少數(shù)表現(xiàn)急性腎功能衰竭。臨床表現(xiàn)第二十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日22實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查血尿、蛋白尿、管形尿腎功能檢查Ccr降低、血BUN、血肌酐升高

血清C3補(bǔ)體

初期下降，8周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常血清抗鏈球菌溶血素O抗體ASO測定

感染后2-3周出現(xiàn)，3-5周滴度高峰

第二十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日23初期血清C3及總補(bǔ)體下降，8周內(nèi)恢復(fù)。部分患者早期循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷球蛋白可陽性。第二十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日24

鏈球菌感染后1-3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征的表現(xiàn)

尿檢查有紅細(xì)胞、蛋白和管型。

伴有血清C3下降，病情于8周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常，伴或不伴ASO升高

腎活檢檢查。診斷第二十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日25鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病

1.其他病原體感染后急性腎炎

2.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

3.系膜增生性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎系統(tǒng)性疾病腎臟受累第二十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日26急性腎小球腎炎的治療特點(diǎn)以休息及對(duì)癥治療為主。急性腎衰竭病例應(yīng)予透析，待其自然恢復(fù)。本病為自限性疾病，不宜應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。第二十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日27治療一、一般治療

一般飲食原則：低鹽飲食

氮質(zhì)血癥時(shí)限制蛋白質(zhì)二、治療感染灶三、對(duì)癥治療四、透析治療五、中醫(yī)藥治療第二十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日28一、一般治療：臥床休息，待肉眼血尿消失，浮腫明顯消退、血壓恢復(fù)正常后即可逐漸增加活動(dòng)。急性期低鹽（3g/d），氮質(zhì)血癥者限制蛋白質(zhì)攝入，明顯少尿者限制液體入量。二、治療感染灶：以往主張注射青霉素10-14天（過敏者用大環(huán)內(nèi)酯類），目前有爭議。應(yīng)根據(jù)病情合理應(yīng)用，注意清除感染灶。治療第二十八頁，共六十三頁，2022年，8月28日29三、對(duì)癥治療：包括利尿消腫、降壓、預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生四、透析治療：少數(shù)急性腎功能衰竭者需要短期透析。五、中藥治療

治療第二十九頁，共六十三頁，2022年，8月28日30預(yù)后：95%

完全恢復(fù)

<5%持續(xù)尿異常死亡病例<1%預(yù)防：防治感染第三十頁，共六十三頁，2022年，8月28日31病例分析第三十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日32男性，21歲，咽部不適3周，浮腫、尿少1周3周前咽部不適，輕咳，無發(fā)熱，自服氟哌酸不好。近1周感雙腿發(fā)脹，雙眼瞼浮腫，晨起時(shí)明顯，同時(shí)尿量減少，200-500ml/日，尿色較紅。于外院查尿蛋白(++)，RBC、WBC不詳，血壓增高，口服“阿莫仙”、“保腎康”癥狀無好轉(zhuǎn)來診。發(fā)病以來精神食欲可，輕度腰酸、乏力，無尿頻、尿急、尿痛、關(guān)節(jié)痛、皮疹、脫發(fā)及口腔潰瘍，體重3周來增加6kg。既往體健，青霉素過敏，個(gè)人、家族史無特殊。查體：T36.5℃,P80次/分，R18次/分，Bp160/96mmHg,無皮疹，淺淋巴結(jié)未觸及，眼瞼水腫，鞏膜無黃染，咽紅，扁桃體不大，心肺無異常，腹軟，肝脾不大，移動(dòng)性濁音(-)，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢可凹性浮腫。病例分析(一)第三十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日33化驗(yàn)：血Hb140g/L,WBC：7.7×109/L，plt：210×109/L,尿蛋白(++)，定量3g/24小時(shí)，尿WBC0-1/高倍,RBC：20-30/高倍，偶見顆粒管型，肝功能正常，Alb35.5g/L,BUN：8.5mmol/L,Scr：140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常，C3：0.5g/L,ASO：800IU/L，乙肝兩對(duì)半(-)第三十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日341.最可能診斷及診斷依據(jù)2.鑒別診斷3.進(jìn)一步檢查4.治療原則第三十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日35一、診斷及診斷依據(jù)(一)診斷急性腎小球腎炎(鏈球菌感染后)(二)診斷依據(jù)1.在部感染后2周發(fā)生少尿，浮腫(眼瞼、下肢)，尿色紅，血壓高(160/96mmHg)2.化驗(yàn)?zāi)虻鞍?++)，有鏡下血尿(RBC20-30/高倍)，化驗(yàn)血有氮質(zhì)血質(zhì)，C3低3.鏈球菌感染史和ASO高第三十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日36二、鑒別診斷1.其他病原體感染后急性腎炎，如病毒性腎炎2.膜增殖腎小球腎炎3.IgA腎病4.急進(jìn)性腎小球腎炎5.全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎第三十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日37三、進(jìn)一步檢查1.腹部B超雙腎大小2.ANA譜3.必要時(shí)腎活檢第三十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日38四、治療原則1.一般治療：臥床休息，低鹽飲食等2.抗感染治療、對(duì)癥治療：利尿消腫，降壓等3.中醫(yī)藥治療；若進(jìn)展發(fā)生急性腎衰時(shí)可透析治療第三十八頁，共六十三頁，2022年，8月28日39患兒，男，７歲，因眼瞼水腫、尿少3天入院。1周前曾發(fā)生上呼吸道感染，體格檢查：眼瞼浮腫，咽紅腫，心肺（－），血壓126/91mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)示，紅細(xì)胞（＋＋），尿蛋白（＋＋），紅細(xì)胞管型0－3/HP；24h尿量350ml，尿素氮11.4mmol/L，血肌酐170umol/L。B超檢查：雙腎對(duì)稱性增大。

1、請(qǐng)做出診斷？

2、描述患者腎臟的病理變化？

3、根據(jù)病理變化解釋患者出現(xiàn)的一系列臨床表現(xiàn)。病例分析(二)第三十九頁，共六十三頁，2022年，8月28日40答案要點(diǎn)：

1、彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（急性彌漫性增生性腎小球腎炎）.依據(jù)：兒童，感染病史，水腫，高血壓，血尿，蛋白尿，管型尿，少尿，氮質(zhì)血癥，雙腎腫大.

肉眼：雙腎體積增大，包膜緊張，表面光滑，因明顯充血而色澤紅潤，呈大紅腎；若腎小球存在毛細(xì)血管破裂出血，表面可見散在出血點(diǎn)，呈蚤咬腎；切面皮質(zhì)增厚，皮髓質(zhì)界限清楚。

鏡下：腎小球體積增大，細(xì)胞數(shù)目增多，主要為系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，可見中性粒細(xì)胞浸潤；腎小管上皮細(xì)胞發(fā)生細(xì)胞水腫和脂肪變管腔內(nèi)形成管型；腎間質(zhì)輕度充血水腫，炎細(xì)胞浸潤。

第四十頁，共六十三頁，2022年，8月28日413、表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹致GFR下降，小尿或無尿，進(jìn)而出現(xiàn)氮質(zhì)血癥；毛細(xì)血管壁損傷，通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿；GFR下降和變態(tài)反應(yīng)引起的毛細(xì)血管通透性增加致水腫，輕度時(shí)眼瞼水腫，重者全身水腫；水鈉潴留和血容量增加致高血壓.第四十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日42急進(jìn)性腎小球腎炎

是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理是新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。(RapidlyProgressiveRPGN)第四十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日43病因原發(fā)性RPGN繼發(fā)性RPGN由其他病理類型的原發(fā)性腎小球病轉(zhuǎn)化而來第四十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日44發(fā)病機(jī)制

根據(jù)免疫病理分為三型:

Ⅰ型:抗腎小球基膜性腎小球腎炎Ⅱ型:免疫復(fù)合物性腎小球腎炎Ⅲ型:腎微血管炎性腎小球腎炎第四十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日45病理

分型LMEMIFⅠ型Ⅱ型Ⅲ型新月體＞50%GBM斷裂新月體＞50%內(nèi)皮、系膜增殖新月體＞50%纖維素樣壞死ED(-)ED(+)ED(-)IgG、C3呈線樣沉積IgG、C3呈顆粒樣沉積（－）注:LM-光鏡EM-電鏡IF-免疫熒光ED-電子致密物ANCA-抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體血清學(xué)抗GBM抗體（＋）CIC（＋）、C3↓ANCA（＋）第四十五頁，共六十三頁，2022年，8月28日46

新月體性腎小球腎炎模式圖壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體，腎小囊封閉，毛細(xì)血管袢受擠壓（左側(cè)為正常腎小球模式圖）1.腎小囊壁層2.上皮細(xì)胞3.內(nèi)皮細(xì)胞4.系膜細(xì)胞及基質(zhì)5.新月體第四十六頁，共六十三頁，2022年，8月28日47

細(xì)胞性新月體

第四十七頁，共六十三頁，2022年，8月28日48

纖維性新月體第四十八頁，共六十三頁，2022年，8月28日49第四十九頁，共六十三頁，2022年，8月28日50第五十頁，共六十三頁，2022年，8月28日51第五十一頁，共六十三頁，2022年，8月28日52第五十二頁，共六十三頁，2022年，8月28日53臨床表現(xiàn)患者可有前驅(qū)呼吸道感染，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。以急性腎炎綜合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓)，多早期出現(xiàn)少尿或無尿，進(jìn)行性腎功能惡化并發(fā)展成尿毒癥?；颊叱０橛兄卸蓉氀?。

Ⅱ型患者常伴腎病綜合征Ⅲ型患者常有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)少尿，腎功能在短期內(nèi)急劇惡化－主要臨床表現(xiàn)第五十三頁，共六十三頁，2022年，8月28日54診斷一、急進(jìn)性腎炎綜合征：

1、進(jìn)行性少尿或無尿

2、腎功能進(jìn)行性惡化

3、中度貧血或進(jìn)行性加重二、免疫學(xué)檢查：

1、抗GBM抗體陽性（Ⅰ型）

2、ANCA（+）（Ⅲ型）

3、CIC（+），C3

（Ⅱ型）三、B超影像學(xué)檢查：雙腎增大四、病理：新月體腎炎第五十四頁，共六十三頁，2022年，8月28日55RPGN的鑒別診斷

引起少尿性急性腎衰的非腎小球病：-急性腎小管壞死-急性過敏性間質(zhì)性腎炎-梗阻性腎病

引起RPGN的其他腎小球?。?/p>