成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)

關(guān)于成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識(shí)第一頁，共三十五頁，2022年，8月28日支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥。臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。第二頁，共三十五頁，2022年，8月28日病因1．既往下呼吸道感染2．結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌3．異物和誤吸4．大氣道先天性異常5．免疫功能缺陷6．纖毛功能異常7．其他氣道疾病8．結(jié)締組織疾病9．炎癥性腸病10．其他疾病第三頁，共三十五頁，2022年，8月28日發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。支氣管先天發(fā)育不全：①支氣管軟骨發(fā)育不全②先天性巨大氣管-支氣管癥③馬方綜合征第四頁，共三十五頁，2022年，8月28日先天性巨大氣管-支氣管癥胸內(nèi)氣管橫徑大于3·0cm的診斷標(biāo)準(zhǔn)第五頁，共三十五頁，2022年，8月28日繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染，兩者相互促進(jìn)，并形成惡性循環(huán)，破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨，削弱支氣管管壁的支構(gòu)，逐漸形成支氣管持久性擴(kuò)張。第六頁，共三十五頁，2022年，8月28日①氣道防御功能低下1）普通變異性免疫缺陷病2）X-連鎖無丙種球蛋白血癥3）獲得性免疫缺陷綜合征4）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎5）原發(fā)性纖毛不動(dòng)綜合征6）楊氏綜合征第七頁，共三十五頁，2022年，8月28日②感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張常見病原菌：流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌。第八頁，共三十五頁，2022年，8月28日支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位感染引起的支擴(kuò)以雙肺下葉后基底段多見左肺多于右肺左下葉與舌葉及右中葉支氣管擴(kuò)張易發(fā)生與重力因素相關(guān)左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大支氣管較細(xì)長(zhǎng)、受心臟和大血管的壓迫開口細(xì)長(zhǎng)，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞，引流不暢第九頁，共三十五頁，2022年，8月28日形態(tài)學(xué)改變支氣管擴(kuò)張癥的高分辨率CT主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑比例的變化，正常值為0.62±0.13，老年人及吸煙者可能差異較大。常見改變?yōu)橹夤艹手鶢罴澳覡罡淖儯瑲獾辣谠龊瘢ㄖ夤軆?nèi)徑<80%外徑）、黏液阻塞、樹枝發(fā)芽征及馬賽克征。特征性改變：雙軌征、串珠、印戒征、蜂窩第十頁，共三十五頁，2022年，8月28日形態(tài)學(xué)改變①柱狀支氣管擴(kuò)張第十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日②囊柱型支氣管擴(kuò)張第十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日③囊狀支氣管擴(kuò)張第十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日雙軌征第十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日印戒征第十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日黏液阻塞第十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日支氣管擴(kuò)張癥患者存在阻塞性動(dòng)脈內(nèi)膜炎？第十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日肺功能改變1.早期肺功能正常2.因反復(fù)氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞，出現(xiàn)阻塞性通氣功能受損3.病程較長(zhǎng)的支氣管擴(kuò)張，因支氣管和周圍肺組織纖維化限制性通氣功能障礙。4.通氣不足、彌散障礙、通氣-血流失衡低氧血癥5.低氧血癥，肺動(dòng)脈高壓、肺心病。第十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)一.咳嗽（>90%），咳痰（75%~100%）。1）感染時(shí)咳嗽和咳痰量明顯增多2）痰液于玻璃瓶中靜置后可出現(xiàn)分層現(xiàn)象：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液，最下層為壞死沉淀組織。

第十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)二.呼吸困難與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)三.咯血半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)，部分患者反復(fù)咯血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。四.其他伴隨癥狀焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降第二十頁，共三十五頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)五.急性加重表現(xiàn)如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療）第二十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日體征聽診聞及濕性啰音是支氣管擴(kuò)張癥的特征性表現(xiàn)，以肺底部最為多見，多自吸氣早期開始，吸氣中期最響亮，持續(xù)至吸氣末。此外還有部分患者伴有杵狀指、發(fā)紺、右心衰竭。第二十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日輔助檢查第二十三頁，共三十五頁，2022年，8月28日診斷應(yīng)根據(jù)既往病史、臨床表現(xiàn)、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查等資料綜合分析確定。胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴(kuò)張癥的主要手段。當(dāng)成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)需進(jìn)行胸部高分辨率CT檢查，以除外支氣管擴(kuò)張：持續(xù)排痰性咳嗽，且年齡較輕，癥狀持續(xù)多年，無吸煙史，每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；“COPD”患者治療反應(yīng)不佳，下呼吸道感染不易恢復(fù)，反復(fù)急性加重或無吸煙史者。第二十四頁，共三十五頁，2022年，8月28日治療

一、物理治療①體位引流：依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流第二十五頁，共三十五頁，2022年，8月28日體位引流第二十六頁，共三十五頁，2022年，8月28日物理治療②震動(dòng)拍擊③主動(dòng)呼吸訓(xùn)練④輔助排痰技術(shù)⑤其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。第二十七頁，共三十五頁，2022年，8月28日抗菌藥物治療出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。最常分離出的細(xì)菌為流感嗜血桿菌和銅綠假單孢菌第二十八頁，共三十五頁，2022年，8月28日抗菌藥物治療

治療前先評(píng)估患者有無銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素①近期住院②頻繁（每年4次以上）或近期（3個(gè)月以內(nèi)）應(yīng)用抗生素③重度氣流阻塞（FEV<30%）④口服糖皮質(zhì)激素（最近2周每日口服潑尼松>2周）至少符合4條中的2條及既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選擇抗菌藥物第二十九頁，共三十五頁，2022年，8月28日抗菌藥物治療建議所有急性加重治療療程均應(yīng)為14d左右？第三十頁，共三十五頁，2022年，8月28日咯血的治療一、大咯血的緊急處理：1）一次咯血量超過200ml或24h咯血量超過500ml為大咯血。2）首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。3）窒息時(shí)采取頭低足高45°的俯臥位，迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開。第三十一頁，共三十五頁，2022年，8月28日咯血的治療二、藥物治療①垂體后葉素：注射后3～5min起效，維持20~30min。用法：先5~10U+5%GS20~40mlIV15min，后10~20U+NS或5%GS500mlVD（0.1U/kg/h），出血停止后再繼續(xù)使用2~3d。禁忌：支擴(kuò)伴冠心、高血壓、肺心、心衰及孕婦。第三十二頁，共三十五頁，2022年，8月28日咯血的治療②促凝血藥：如氨基己酸（4～6g+NS100ml，VD15~30min，維持量1g/h）或氨甲苯酸（100~200mg加入5%GS或NS40mlIV，2次/d），或增加毛細(xì)血管抵抗力和血小板功能的藥物如酚磺乙胺（250~500mg，IM或VD，2~3次/d），還可給予血凝酶l～2kU