韋格納肉芽腫的臨床表現(xiàn)

韋格納肉芽腫臨床表現(xiàn)多樣，可累及多系統(tǒng)。典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。1．一般癥狀可以起病緩慢，持續(xù)一段時(shí)間，也可表現(xiàn)為快速進(jìn)展性發(fā)病。病初癥狀包括發(fā)熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關(guān)節(jié)痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發(fā)熱最常見。發(fā)熱有時(shí)是由鼻竇的細(xì)菌感染引起。2．上呼吸道癥大部分患者以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜潰瘍和結(jié)痂，鼻出血、唾液中帶血絲，鼻竇炎可以是緩和的，嚴(yán)重的韋格納肉芽腫鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。3．下呼吸道癥狀肺部受累是WG基本特征之一，約50%的患者在起病時(shí)既有肺部表現(xiàn)，總計(jì)80%以上的患者將在整個(gè)病程中出現(xiàn)肺部病變。胸悶、氣短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。有約1/3的患者肺部影像學(xué)檢查有肺內(nèi)陰影，可缺乏臨床癥狀。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因?yàn)橹夤軆?nèi)膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測(cè)時(shí)可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙，另有30%~40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙。4．腎臟損害大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是WG的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型韋格納肉芽腫，應(yīng)警惕部分患者在起病時(shí)無腎臟病變，但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。5．眼受累眼受累的最高比例可至50%以上，其中約15%的患者為首發(fā)癥狀。WG可累及眼的任何區(qū)域，可表現(xiàn)為眼球突出、視神經(jīng)及眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、表層鞏膜炎、虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視力障礙等。6．皮膚粘膜多數(shù)患者有皮膚粘膜損傷，表現(xiàn)為下肢可觸及的紫癜、多形紅斑、斑疹、瘀點(diǎn)（斑）、丘疹、皮下結(jié)節(jié)、壞死性潰瘍形成以及淺表皮膚糜爛等。其中皮膚紫癜最為常見。7．神經(jīng)系統(tǒng)很少有WG患者以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，但仍有約1/3的患者在病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變?；颊咭酝庵苌窠?jīng)病變最常見，多發(fā)性單神經(jīng)炎是主要的病變類型，臨床表現(xiàn)為對(duì)稱性的末梢神經(jīng)病變。肌電圖以及神經(jīng)傳導(dǎo)檢查有助于外周神經(jīng)病變的診斷。8.關(guān)節(jié)病變關(guān)節(jié)病變?cè)赪G中較為常見，發(fā)病時(shí)約30%的患者有關(guān)節(jié)病變，全部病程中可有約70%的患者關(guān)節(jié)受累。多數(shù)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛以及肌痛，1/3的患者可出現(xiàn)對(duì)稱性、非對(duì)稱性以及游走性關(guān)節(jié)炎（可為單關(guān)節(jié)、寡關(guān)節(jié)或多關(guān)節(jié)的腫脹和疼痛）。9.其他韋格納肉芽腫也可累及心臟而出現(xiàn)心包炎、心肌炎。胃腸道受累時(shí)可出現(xiàn)腹痛、腹瀉以及