醫(yī)學生物化學生理學電子-生化課件

第二篇物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)第四章代謝總論第五章糖代謝第六章生物氧化第七章脂類代謝第八章氨基酸代謝第九章核苷酸代謝

第十章物質(zhì)代謝的聯(lián)系與調(diào)節(jié)

第四章代謝總論一、什么是新陳代謝新陳代謝是指生物體內(nèi)所發(fā)生的一切分解和合成作用，是生物最基本的特征之一。

一方面：從環(huán)境中攝取養(yǎng)料，通過體內(nèi)系列化學變化，同化為組成生物的種種物質(zhì)（合成代謝或同化作用）；另一方面：生物組成物質(zhì)不斷分解（分解代謝或異化作用）。第一節(jié)新陳代謝的概念二、新陳代謝的功能1、從周圍環(huán)境中獲得營養(yǎng)物質(zhì)2、將外界引入的營養(yǎng)物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)樽陨硇枰慕Y(jié)構(gòu)元件3、將結(jié)構(gòu)元件裝配成自身的大分子4、形成或分解生物體特殊功能所需的生物分子5、提供機體生命活動所需的一切能量三、新陳代謝內(nèi)容（一）物質(zhì)代謝：指生物將無機化合物、CO2和水轉(zhuǎn)變?yōu)橛袡C化合物（同化作用）或?qū)⒂袡C化合物又分解成無機化合物、CO2和水的相反過程（異化作用）。強調(diào)的是物質(zhì)之間的轉(zhuǎn)換過程。（二）能量代謝：指生物將光能轉(zhuǎn)變?yōu)榛瘜W能或在物質(zhì)代謝過程中進行能量轉(zhuǎn)移及釋放的反應。強調(diào)的是能量轉(zhuǎn)換過程。物質(zhì)代謝和能量代謝是密切聯(lián)系在一起的，如：1、葉綠素的光合作用：

6CO2+6H2O→C6H12O6+6O2

（光）光能在葉綠素作用下合成NADPH和ATP（光能→化學能），CO2轉(zhuǎn)化為己糖，H2O→O2和H+（為NADP+接受）2、酒精發(fā)酵：

葡萄糖→乙醇+CO2+H+

釋放的H+轉(zhuǎn)交給NAD+，最終形成ATP（化學能轉(zhuǎn)變）葡萄糖分解產(chǎn)生乙醇和CO2（物質(zhì)轉(zhuǎn)換）四、新陳代謝過程（1）消化吸收：從食物攝入到進入胃后，通過一系列酶作用，分解成簡單的分子而進入細胞的過程。（2）中間代謝：在細胞內(nèi)所進行的代謝中一系列酶促反應。生物通過這些反應，營養(yǎng)物質(zhì)發(fā)生轉(zhuǎn)變，釋放出細胞或機體生長和維持所需的能量。

糖（淀粉、多糖、糖原）→單糖（G）→G→CH3CO-COOH→CH3CO-ScoA→CO2+H2O+能（排泄）（3）排泄階段：CO2通過呼吸系統(tǒng)、H2O通過尿、汗等、能量通過發(fā)熱方式排出體外。五、新陳代謝的反應機制（一）基團轉(zhuǎn)移反應

Y：+A-XY-A+X：親電子基團（如A）從一個親核體（如X：）轉(zhuǎn)移到另一個親核體（如Y：）1、?；D(zhuǎn)移：?；鶠橛H電子基團2、磷酰基轉(zhuǎn)移：磷?；鶠橛H電子基團3、葡萄糖基轉(zhuǎn)移：葡萄糖基為親電子基團（二）氧化反應和還原反應

NAD++2H++2eNADH+H+

（三）消除、異構(gòu)化及重排反應1、消除反應（雙鍵的形成）：從底物上消除掉H2O、NH3、R-OH、或R-NH22、異構(gòu)化反應：在底物分子內(nèi)質(zhì)子的轉(zhuǎn)移，即質(zhì)子從一個碳原子脫離，轉(zhuǎn)移到另一個碳原子上，由此發(fā)生了雙鍵位置的改變。3、分子重排：底物分子內(nèi)部C—C鍵的斷裂，并重新形成新的C—C鍵。（四）碳-碳鍵的形成與斷裂反應親核的負碳離子向親電子的正碳原子攻擊：

C:+C=OCCOH1、羥醛縮合反應2、克萊森酯縮合反應3、?-酮酸的氧化脫羧反應一、同位素示蹤法：C14標記的G喂老鼠來研究糖原的合成。二、體內(nèi)（invivo）和體外（invitro）試驗：

1、體內(nèi)：如：脂肪酸β-氧化學說的Knoop試驗

偶碳脂肪酸奇碳脂肪酸

CH3-CH2CH2COOHCH3-CH2CH2CH2COOH

↓↓

苯環(huán)-CH2-CH2CH2COOH

苯環(huán)-CH2CH2CH2CH2-COOH

（喂犬）↓C2物↓C2物

苯環(huán)-CH2COOH苯環(huán)-CH2CH2COOH↓H2N-CH2COOH（甘氨酸）↓C2物

苯環(huán)-CH2-CO-N-CH2COOH

苯環(huán)-COOH↓甘氨酸苯環(huán)-CO-N-CH2COOH

每次從β位上分解出C2的乙酸（乙酸→乙酰輔酶A）

2、體外：精氨酸→（肝勻漿體外保溫）鳥氨酸+尿素（證實鳥氨酸循環(huán)）第二節(jié)新陳代謝的研究方法馬尿酸苯乙尿酸三、抗代謝物、酶抑制劑的應用：（一）抗代謝物：5-溴尿嘧啶干擾尿嘧啶參與的生物合成（二）酶抑制劑：

1,6-二磷酸果糖

磷酸二羥丙酮+3-磷酸甘油醛

1,3二磷酸甘油酸

碘乙酸是3-磷酸甘油醛脫氫酶的抑制劑，從而造成果糖-1,6-二磷酸的累積。醛縮酶3-磷酸甘油醛脫氫酶

第五章糖代謝第一節(jié)概述第二節(jié)糖的無氧分解第三節(jié)糖的有氧氧化第四節(jié)磷酸戊糖途徑和乙醛酸循環(huán)第五節(jié)糖原的合成與分解第六節(jié)糖異生第一節(jié)概述一、糖的生理功能1、提供能量。2、是機體重要的碳源。3、組成人體組織結(jié)構(gòu)的重要成分。如糖蛋白、糖脂是細胞膜的組成成分。4、特殊生理功能的糖蛋白，如激素、酶、免疫球蛋白等等。二、消化吸收消化部位：小腸腸粘膜細胞還存在有乳糖酶。吸收戊糖：被動擴散己糖：主動吸收，伴有Na+的轉(zhuǎn)運。稱為Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運體，主要存在于小腸粘膜和腎小管上皮細胞。Na+GNa+GNa+Na+Na+GGK+K+Na+泵淀粉α-淀粉酶麥芽糖+麥芽三糖α-臨界糊精+異麥芽糖α-葡萄糖苷酶（包括麥芽糖酶）葡萄糖α-臨界糊精酶（包括異麥芽糖酶）葡萄糖

胞內(nèi)的糖原和胞外的淀粉通過各種糖酶（糖原磷酸化酶、轉(zhuǎn)移酶、去分枝酶、淀粉酶等）分解成單糖。

三、糖在體內(nèi)的代謝途徑（1）分解代謝：酵解、氧化、戊糖途徑、糖醛酸途徑；（2）合成代謝：糖原合成、糖的異生。第二節(jié)糖的無氧分解葡萄糖糖酵解途徑丙酮酸有氧氧化CO2+H2O酵解乳酸發(fā)酵乙醇糖酵解途徑：由葡萄糖生成丙酮酸的過程。糖酵解：由葡萄糖生成乳酸的過程。糖發(fā)酵：由葡萄糖生成乙醇的過程。糖酵解途徑(glycolyticpathway)反應的亞細胞定位：細胞液反應過程：兩個階段葡萄糖2分子磷酸丙糖磷酸丙糖丙酮酸糖酵解途徑的調(diào)節(jié)(1)G的磷酸化生成G-6-P葡萄糖G6-磷酸葡萄糖G-6-P己糖激酶（HK)葡萄糖激酶（GK）耗能、不可逆反應；控制糖代謝的第一步。逆反應要在6-磷酸葡萄糖（酯）酶催化下進行，此酶只存在于肝臟中。HK與GK催化反應的特點特點HKGK

ATP需要需要反應方向不可逆（耗能）不可逆（耗能）

Mg2+需要需要組織分布肌肉肝臟特異性差強（只能是葡萄糖）

Km值小，0.01mM大，10mM

底物親和力大小

G-6-P抑制抑制不受抑制反應1’：糖原的磷酸解（磷酸化酶）

(Gn)n+磷酸→(Gn)n-1+G-1-P→G-6-P（變位）未耗能。(2)G-6-P的異構(gòu)化成F-6-P6-磷酸葡萄糖G-6-P6-磷酸果糖F-6-P磷酸己糖異構(gòu)酶磷酸葡萄糖異構(gòu)酶可逆(3)F-6-P的磷酸化成F-1,6-P6-磷酸果糖F-6-P1,6-二磷酸果糖F-1,6-BP6-磷酸果糖激酶-1耗能、不可逆反應，也是限速步驟。1,6-二磷酸果糖（酯）酶催化逆反應。

2,6-二磷酸果糖是磷酸果糖激酶的激動劑。(4)F-1,6-P的裂解成磷酸二羥丙酮和3-磷酸甘油醛1,6-二磷酸果糖F-1,6-BP磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛醛縮酶為可逆反應(5)磷酸丙糖的異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛細胞中G-3-P不斷參與代謝，所以反應主要是向右進行(6)G-3-P氧化成1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脫氫酶第一次脫氫氧化（NADH可用于后面丙酮酸還原成乳酸時用，也可進入呼吸鏈，一對氫產(chǎn)生3個ATP），第一次產(chǎn)生高能鍵。NAD+：R為H；

NADP+：R為PO32-(7)生成3-磷酸甘油酸1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶這是糖酵解中第一個產(chǎn)生ATP的反應，6碳糖變成2個3碳糖，共有2×1個ATP。底物水平磷酸化(8)生成2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶(9)生成磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)烯醇化酶脫下一分子水，產(chǎn)生一個高能鍵(10)生成丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸PEP丙酮酸PA丙酮酸激酶第二次產(chǎn)生ATP，同樣2個ATP。至此抵消前面耗去的2個ATP，凈創(chuàng)2個ATP。為不可逆反應。這是糖酵解途徑中的第二次底物水平磷酸化。(11)生成乳酸（酵解）乳酸脫氫酶人和動物的酵解終產(chǎn)物(12)生成乙醇（發(fā)酵）丙酮酸脫羧酶植物、酵母、微生物如此進行丙酮酸(PA)乳酸(LA)NAD+NADH+H+CO2CH3-CH2OH糖原1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛磷酸化酶已糖激酶磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸果糖激酶醛縮酶磷酸己糖異構(gòu)酶3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶2-磷酸甘油酸烯醇化酶磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸乳酸磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油酸激酶丙酮酸激酶乳酸脫氫酶糖酵解途徑的調(diào)節(jié)限速酶：己糖激酶（或葡萄糖激酶）6-磷酸果糖激酶-1（PFK-1）丙酮酸激酶催化三個不可逆反應生理意義迅速提供能量，使機體在無氧或缺氧情況下能進行生命活動；紅細胞沒有線粒體，完全依賴糖酵解供能；神經(jīng)、白細胞、骨髓等代謝極為活躍，也常由糖酵解提供部分能量。產(chǎn)能情況1分子葡萄糖酵解可凈產(chǎn)生2分子ATP；能量（KJ）利用率==52.7%產(chǎn)能：

反應7和10各產(chǎn)生2個ATP，反應6產(chǎn)生2個NADH，但反應1和3各消耗1個ATP，反應12消耗2個NADH，所以凈得2個ATP。本小節(jié)的要求掌握糖酵解的概念、反應的亞細胞部位、反應過程、ATP生成、限速酶及其生理意義；熟悉糖酵解調(diào)節(jié)。胞液線粒體GG-6-PPAPA乙酰CoAO2O2O2H++eO2H2OCO2第三節(jié)糖的有氧氧化（aerobicoxidation）反應過程：糖有氧氧化的反應過程分三個階段：糖酵解途徑：葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰CoA三羧酸循環(huán)和氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoA反應的亞細胞部位：線粒體總反應式：丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸(PA)乙酰CoA乙酰CoAAMP泛酸β-巰基乙胺乙酰CoA222O2CH223OOHCH3-2OH--OCOCHCHNHCOCHCCHPOPOCHNHCHSCCH3CHOOOOONNNNNHOPOO丙酮酸脫氫酶復合體包括3種酶：丙酮酸脫氫酶（E1）、轉(zhuǎn)乙酰酶（E2）、二氫硫辛酰胺脫氫酶（E3）和5種輔酶：TPP、硫辛酸、NAD+、FAD和CoA。CH3CCOOHO+TPPE1分步反應①羥乙基TPPE1：丙酮酸脫氫酶②+SLSCH3CTPPOHHE2硫辛酸乙酰硫辛酸E2：轉(zhuǎn)乙酰酶硫辛酸：E2E3E3E3：二氫硫辛酸脫氫酶全過程：HSCoAE3：二氫硫辛酸脫氫酶E2：轉(zhuǎn)乙?；窫1：丙酮酸脫氫酶E3E2E1NAD+NADH+H+FADH2FADCH3CSCoAOHSLHSSLSSLHSCH3COCH3CTPPOHHTPPCO2CH3CCOOHO～～三羧酸循環(huán)

反應過程特點生理意義調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)（tricarboxylicacidcycle,TAC或TCA)又稱檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)。乙酰CoACO2+H2O乙酰CoA的主要來源和去路糖原G三脂酰甘油FA、甘油蛋白質(zhì)氨基酸三羧酸循環(huán)膽固醇、FA酮體乙酰CoA分步反應(1)生成檸檬酸乙酰CoA草酰乙酸檸檬酸合成酶+＊＊＊＊檸檬酸因為是需能反應，所以是不可逆反應。逆反應由檸檬酸裂解酶催化，并需ATP供能和HSCoA。(2)異構(gòu)化生成異檸檬酸檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸＊＊＊＊＊＊順烏頭酸酶(3)脫氫生成α-酮戊二酸NAD+NADH+H+

CO2異檸檬酸異檸檬酸脫氫酶＊＊＊＊-酮戊二酸

(-KG)第一次氧化脫羧和脫氫6碳三羧酸變成5碳二羧酸(4)氧化脫羧生成琥珀酰CoA-酮戊二酸(-KG)NAD+NADH+H+HSCoACO2-KG脫氫酶復合體＊＊＊＊琥珀酰CoA第二次氧化脫羧該脫氫酶系與丙酮酸脫氫酶系類同為不可逆反應(5)生成琥珀酸琥珀酰CoAGDPGTP

PiHSCoA琥珀酰CoA合成酶琥珀酸＊＊＊＊GTP+ADPGDP+ATP第一次底物水平磷酸化TCA中第一次生成ATP，GTP可用于糖異生、蛋白質(zhì)生物合成等5碳變4碳(6)脫氫生成延胡索酸琥珀酸琥珀酸脫氫酶FADFADH2延胡索酸TCA中第一次使用FAD作遞氫體（1對氫僅產(chǎn)生2個ATP）產(chǎn)物是反式（順式產(chǎn)物對人體有毒）丙二酸和琥珀酸由于結(jié)構(gòu)類似，對脫氫酶有競爭性抑制TCA中第三次氧化脫氫反應該脫氫酶是唯一嵌入線粒體內(nèi)膜的酶，其他TCA循環(huán)中的酶多存在于基質(zhì)中(7)水合生成蘋果酸延胡索酸H2O

延胡索酸酶蘋果酸(8)脫氫生成草酰乙酸蘋果酸NAD+NADH+H+

蘋果酸脫氫酶草酰乙酸TCA中最后一次反應TCA中第四次氧化脫氫。三羧酸循環(huán)反應的全過程：三羧酸循環(huán)的特點在有O2條件下運轉(zhuǎn)，是生成ATP的主要途徑；循環(huán)中有4次脫氫，生成3分子NADH，1分子FADH2，另有1次底物水平磷酸化。共生成12分子ATP。循環(huán)一周產(chǎn)生2分子CO2；CO2來自草酰乙酸而不是乙酰CoA，但凈結(jié)果是氧化了1分子乙酰CoA；限速酶：檸檬酸合成酶、異檸檬酸脫氫酶、α-KG脫氫酶復合體；三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物包括草酰乙酸在內(nèi)起著催化劑的作用，本身并無量的變化，不可能通過三羧酸循環(huán)從乙酰CoA合成草酰乙酸或其它中間產(chǎn)物；這些中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧化成CO2和H2O。三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)異檸檬酸脫氫酶和α-KG脫氫酶復合體是調(diào)節(jié)點。（－）：NADH/NAD+、ATP/ADP比率高（＋）：ADP、Ca2+三羧酸循環(huán)的生理意義是糖、脂肪、蛋白質(zhì)分解的最終代謝通路；是三大物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐；可為其他合成代謝提供小分子前體。糖原脂肪蛋白質(zhì)葡萄糖脂肪酸甘油氨基酸乙酰CoAⅠⅡⅢTCA營養(yǎng)物分解代謝的三個階段三羧酸循環(huán)與脂肪酸合成的關系糖有氧氧化生成的ATP一分子葡萄糖徹底氧化成CO2和H2O，可生成38分子ATP葡萄糖2丙酮酸：2丙酮酸2乙酰CoA:2乙酰CoA4CO2(TCA):能量利用率==70.5%2ATP+2NADH=8ATP2NADH=6ATP12×2=24ATP糖有氧氧化的不可逆反應

6個不可逆反應：（1）G→G-6-P

（2）F-6-P→F-1,6-P

（3）磷酸烯醇式丙酮酸→烯醇式丙酮酸（4）丙酮酸→乙酰CoA

（5）TCA中反應（生成檸檬酸）（6）TCA中反應（

-KG氧化脫羧生成琥珀酰CoA

）糖有氧氧化產(chǎn)生的CO2

產(chǎn)生6個CO2：（1）丙酮酸→乙酰CoA

（2）異檸檬酸→α–酮戊二酸（3）α-酮戊二酸→琥珀酰CoA

每個反應產(chǎn)生1個CO2，共產(chǎn)生6個CO2糖有氧氧化產(chǎn)生的H2O產(chǎn)生6個H2O：H2O的產(chǎn)生：第一階段的反應6（G-3-P脫氫生成1,3-二磷酸甘油酸），第二階段，第三階段的反應3、4、6和8產(chǎn)生6個NADH，每個將產(chǎn)生1分子H2O；第一階段的反應9（2-磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸）生成1分子H2O

共計產(chǎn)生14分子H2O（7×2）H2O的消耗：第一階段反應6（G-3-P脫氫生成1,3-二磷酸甘油酸），消耗1分子無機磷，相當于消耗1分子H2O；第三階段反應1、5（琥珀酰CoA生成琥珀酸消耗1分子無機磷）和7（延胡索酸水合生成蘋果酸）各消耗1分子H2O

共計消耗8分子H2O。所以，凈得6分子H2O。有氧氧化的生理意義產(chǎn)生能量的重要途徑：無氧分解僅產(chǎn)生2個ATP，有氧分解產(chǎn)生38個ATP；TCA是三大營養(yǎng)物質(zhì)在體內(nèi)相互轉(zhuǎn)變及徹底氧化供能的共同代謝途徑；TCA提供某些合成代謝所需要的CO2（碳架），如核酸的合成；TCA的一系列中間產(chǎn)物也是機體合成其它物質(zhì)必不可少的原料，如乙酰CoA，α-酮戊二酸，草酰乙酸等。本小節(jié)的要求掌握糖有氧氧化的概念、反應的亞細胞部位、反應過程、ATP生成、生理意義；了解糖有氧氧化的調(diào)節(jié)。掌握三羧酸循環(huán)反應的亞細胞部位、反應過程、限速酶、特點及生理意義，了解其調(diào)節(jié)。測試題磷酸果糖激酶-1最強的別構(gòu)激活劑是

A、AMPB、ADPC、ATPD、果糖-2，6-雙磷酸

E、果糖-1，6-雙磷酸丙酮酸脫氫酶復合體中不包括

A、生物素B、NAD+C、FADD、硫辛酸E、輔酶A測試題不能使丙酮酸脫氫酶復合體活性降低的

A、乙酰CoAB、ATPC、AMPD、NADH

葡萄糖進行酵解或有氧氧化時凈得的ATP數(shù)之比為

A、1：9B、1：15C、1：18D、1：19第四節(jié)糖的磷酸戊糖途徑和乙醛酸途徑一、磷酸戊糖途徑（HMP途徑）HMP代謝反應的特點：（1）G在HMP中直接脫羧脫氫，不需經(jīng)過C3糖過程；（2）產(chǎn)生NADPH，為生物合成提供還原力；（3）在整個反應過程中，反應不需ATP；（4）生物機體利用葡萄糖生成5-P-核糖的唯一途徑，參加核酸代謝。（一）反應過程（p.151，圖25-2）第一階段：G-6-P轉(zhuǎn)變成磷酸戊糖（氧化階段）

反應1：生成6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯

反應2：生成6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脫氫酶內(nèi)酯酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸反應3：生成5-磷酸核酮糖（Ru-5-P）6-磷酸葡萄糖脫氫酶Ru-5-P可用于合成核酸6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖第二階段：磷酸戊糖分子間的基團轉(zhuǎn)移（分子重排，非氧化階段）

反應4和5：磷酸戊糖的相互轉(zhuǎn)化磷酸核糖異構(gòu)酶磷酸戊糖差向酶6

5-磷酸核酮糖4

5-磷酸木酮糖2

5-磷酸核糖反應6：生成7-磷酸景天庚酮糖輔酮醇酶25-磷酸木酮糖25-磷酸核糖23-磷酸甘油醛27-磷酸景天庚酮糖反應7：生成四碳糖和六碳糖轉(zhuǎn)酮醇酶轉(zhuǎn)醛醇酶27-磷酸景天庚酮糖23-磷酸甘油醛24-磷酸赤蘚糖26-磷酸果糖26-磷酸果糖24-磷酸赤蘚糖23-磷酸甘油醛2

5-磷酸木酮糖總反應：一個G全部分解為CO2需6個循環(huán)過程

6×G-6-P+6O2+12NADP+→6CO2+5×G-6-P+12NADPH+12H++5H2O+H3PO4

轉(zhuǎn)酮醇酶6分子6-磷酸葡萄糖

4分子6-磷酸果糖

+1分子3-磷酸甘油醛1分子磷酸二羥丙酮

1分子6-磷酸果糖

6×G-6-P+6O2+12NADP+→6CO2+5×G-6-P+12NADPH+12H++5H2O+H3PO4（二）生物學意義

1、產(chǎn)生的NADPH為機體內(nèi)許多還原性生物合成反應提供H原子；

2、產(chǎn)生的核糖參與核酸的生物合成；

3、在分解早期產(chǎn)生的ATP及NADPH經(jīng)轉(zhuǎn)化為NADH后產(chǎn)生的ATP提供了能量。調(diào)節(jié)6-P-葡萄糖脫氫酶的活性決定G-6-P進入此途徑的流量，為限速酶。該酶受NADPH/NADP+的調(diào)節(jié)。第五節(jié)糖原的合成與分解肝糖原的合成與分解肝糖原的合成與分解的調(diào)節(jié)肌糖原的合成與分解肝糖原的合成與分解糖原的合成與分解都由非還原性末端開始。還原性末端非還原性末端非還原性末端α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵糖原的合成分步反應：①GG-1-P葡萄糖激酶磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)位酶GG-6-PG-1-P尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成++PPiUDPG焦磷酸化酶UDPG（被看成活性葡萄糖）③糖原合成糖原+UDPG糖原+UDP糖原合成酶引物原料分支的形成：分支酶糖原合成與分解的全過程：2Pi能量變化每延長一個葡萄糖需消耗2個ATP。

(1個ATP+1個UTP)糖原的分解分步反應：①從糖鏈的非還原端開始糖原+H3PO4糖原+G-1-P磷酸化酶磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷鍵，對α-1,6-糖苷鍵無作用。脫分支：轉(zhuǎn)移酶α-1,6-糖苷酶α-1,6-糖苷酶和轉(zhuǎn)移酶為同一種酶的二種活性，合稱脫支酶（debranchingenzyme）。②G-1-PG-6-P葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）③G-6-PG磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)位酶+H3PO4

葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、腎中，而不存在于肌肉中，所以只有肝和腎可補充血糖，而肌糖原不能分解為葡萄糖，不能補充血糖，只能進行糖酵解或有氧氧化。肝糖原的合成與分解的調(diào)節(jié)共價修飾磷酸化酶：糖原分解的限速酶糖原合成酶：糖原合成的限速酶別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)效應物：葡萄糖磷酸化酶b(無活性)(+)(+)(+)磷酸化酶a(活性)P磷酸化酶激酶

(活性)PA激酶(活性)ATP(+)cAMP腺苷酸環(huán)化酶胰島素(+)(-)糖原合成酶a(活性)糖原合成酶b(無活性)P(+)A激酶(無活性)磷酸化酶激酶(無活性)升血糖降血糖腎上腺素胰高血糖素磷酸二酯酶5‘-AMP(+)腺苷酸環(huán)化酶PPiATP3’,5’-cAMP肌糖原的合成與分解受腎上腺素調(diào)節(jié)。別構(gòu)效應劑：AMP：與磷酸化酶b結(jié)合，使其成為活化構(gòu)象ATP：使磷酸化酶b處于無活性狀態(tài)6-P-G：使磷酸化酶b處于無活性狀態(tài)Ca2+的升高可以引起肌糖原的分解增加。因為Ca2+可激活磷酸化酶激酶，后者再激活磷酸化酶b為磷酸化酶aCa2+激活磷酸化酶激酶磷酸化酶b激酶（無活性）磷酸化酶b激酶（活性）肌糖原與肝糖原合成與分解的比較

肝糖原肌糖原葡萄糖激酶存在不存在三碳途徑存在不存在（磷酸戊糖途徑）G-6-P酶存在不存在激素影響胰高血糖素腎上腺素別構(gòu)效應物葡萄糖ATP、AMP、G-6-P磷酸化酶激酶受A激酶調(diào)節(jié)受Ca2+調(diào)節(jié)糖原累積癥：

患者體內(nèi)有大量糖原堆積型別缺陷的酶受累器官糖原結(jié)構(gòu)Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶肝、腎正常Ⅱ溶酶體α-葡萄糖苷酶所有組織正常Ⅲα-1,6-葡萄糖苷酶肝、肌肉分支多，外周糖鏈短Ⅳ分支酶所有組織

分支少，外周糖鏈特別長Ⅴ肌糖原磷酸化酶肌肉正常Ⅵ肝糖原磷酸化酶肝正常本小節(jié)的要求掌握肝糖原合成與分解的過程，熟悉限速酶及調(diào)節(jié)；熟悉肌糖原與肝糖原在合成與分解過程的異同第六節(jié)糖異生（gluconeogenesis)概念：從非糖物質(zhì)（如丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸等）轉(zhuǎn)變成葡萄糖或糖原的過程。部位：肝、腎糖異生途徑糖異生的調(diào)節(jié)糖異生的生理意義乳酸循環(huán)糖異生途徑(gluconeogenesis)：

丙酮酸葡萄糖糖酵解中三個不可逆反應須由其他反應完成。

PAPEPF-1,6-PF-6-PG-6-PGPAPEP①丙酮酸羧化酶（位于線粒體），輔酶為生物素。②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在線粒體和胞液中都存在.草酰乙酸生物素丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶線粒體天冬氨酸AspGOTGOTGOT：天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶草酰乙酸蘋果酸蘋果酸MA草酰乙酸OXF-1,6-BPF-6-P1,6-二磷酸果糖F-1,6-P果糖二磷酸酶-1+H2O6-磷酸果糖F-6-P+PiG-6-PGG-6-P+H2O葡萄糖-6-磷酸酶G+Pi糖異生耗能2丙酮酸葡萄糖2丙酮酸2PEP：2ATP×2=423-P-甘油酸21,3-P-甘油酸：1×2=2共計6分子ATP糖異生的調(diào)節(jié)第一個底物循環(huán)：

2,6-雙磷酸果糖的水平是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖的分解或糖異生反應方向的主要信號。第二個底物循環(huán)底物循環(huán)（substratecycle）：作用物的互變反應分別由不同的酶催化其單向反應，這種互變循環(huán)稱之為底物循環(huán)。當兩種酶活性相等時，則不能將代謝向前推進，稱之為無效循環(huán)。糖異生的生理意義1、維持血糖水平恒定。糖異生的主要原料為乳