彌漫性間質(zhì)性肺疾病的臨床表現(xiàn)及診治課件

1彌漫性間質(zhì)性肺疾病

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院呼吸內(nèi)科聞勝蘭1彌漫性間質(zhì)性肺疾病

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院呼吸內(nèi)2肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡細(xì)胞基底膜與肺泡毛細(xì)血管周圍空隙（間質(zhì)腔），正常時(shí)影像學(xué)上不可見(jiàn)間質(zhì)腔中的細(xì)胞和結(jié)締組織，蛋白多糖、彈性纖維、少量纖維束和成纖維細(xì)胞許多疾病都能累及肺間質(zhì)，引起免疫炎癥反應(yīng)，形成永久性的肺纖維化2肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡細(xì)胞基底膜與肺泡毛細(xì)血管周圍空隙3內(nèi)容提要彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概述間質(zhì)性肺疾病診斷間質(zhì)性肺疾病治療3內(nèi)容提要彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概述4概述彌漫性間質(zhì)性肺疾?。菏且苑闻荼跒橹靼ǚ闻葜車M織及其周圍支撐結(jié)構(gòu)病變的一組疾病非腫瘤、也非感染性病變也可以波及支氣管和肺實(shí)質(zhì)4概述彌漫性間質(zhì)性肺疾?。菏且苑闻荼跒橹靼ǚ闻葜車M織及其5概述：臨床特點(diǎn)基本病理改變：彌漫性肺泡炎性病變和間質(zhì)不同程度的纖維化，可伴有肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變臨床表現(xiàn)：活動(dòng)性呼吸困難或干咳影像學(xué)特點(diǎn)：兩肺彌漫陰影5概述：臨床特點(diǎn)基本病理改變：彌漫性肺泡炎性病變和間質(zhì)不同程6概述：臨床特點(diǎn)肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能降低動(dòng)脈血?dú)猓罕壤д{(diào)、彌散障礙致低氧血癥、增大大部分患者起病隱匿，病程緩慢，逐漸喪失肺泡毛細(xì)血管功能單位，最終發(fā)展成彌漫性肺間質(zhì)纖維化、蜂窩肺，因呼吸衰竭而死亡。6概述：臨床特點(diǎn)肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能降低7概念復(fù)雜間質(zhì)性肺疾病(,)

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(,)特發(fā)性肺纖維化(,)原因不明臨床－影像－病理7概念復(fù)雜間質(zhì)性肺疾病(,)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(8間質(zhì)性肺疾病的分類8間質(zhì)性肺疾病的分類9臨床分類病因已知吸入無(wú)機(jī)粉塵：、石棉、滑石、鋁、銻、煤吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、棉塵、蘑菇工人肺、飼鴿者肺吸入氣體：、、、吸入氣溶膠：脂肪、油類、甲苯等吸入煙霧：、、、、等氧化物吸入蒸氣：汞、松香等放射性損傷毒物接觸：百草枯感染性因素：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲(chóng)、、軍團(tuán)菌藥物性因素：抗腫瘤藥、抗生素、心血管藥胺碘酮、靶向藥物：特羅凱9臨床分類病因已知吸入無(wú)機(jī)粉塵：、石棉、滑石、鋁、銻、煤10臨床分類病因未知結(jié)節(jié)病膠原血管病肺部表現(xiàn)組織細(xì)胞增多癥特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥淋巴細(xì)胞增生性疾病伴有血管炎的：如肉芽腫等遺傳性疾病伴有氣道疾病的伴有肝病的伴有腸病的淀粉樣變嗜伊紅細(xì)胞增多.肺靜脈阻塞病由于其它臟器功能衰竭引起的慢性左心衰竭、尿毒癥恢復(fù)期10臨床分類病因未知11三者結(jié)合方能明確亞型——確定治療及預(yù)后診斷系統(tǒng)臨床影像學(xué)病理學(xué)診斷困難不同疾病相似表現(xiàn)癥狀體征非特異同一形態(tài)不同疾病取材局限11三者結(jié)合方能明確亞型——確定治療及預(yù)后診斷系統(tǒng)診斷困難不12臨床表現(xiàn)癥狀和體征：進(jìn)行性加重的呼吸困難，可伴有干咳、少痰；雙肺底部可及響亮的音，杵狀指趾，型呼吸衰竭病史采集非常重要，尤其是職業(yè)史、服藥史、環(huán)境12臨床表現(xiàn)癥狀和體征：進(jìn)行性加重的呼吸困難，可伴有干咳、少13影像學(xué)改變?cè)缙诜闻菅纂A段表現(xiàn)為磨玻璃影后出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣或網(wǎng)狀陰影晚期出現(xiàn)蜂窩樣改變。有助于早期診斷13影像學(xué)改變?cè)缙诜闻菅纂A段表現(xiàn)為磨玻璃影14

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14.,.15蜂窩狀影間質(zhì)纖維化15蜂窩狀影16肺功能限制性通氣功能障礙、下降，殘氣量下降不伴氣道阻力增加。彌散量下降可正常。16肺功能限制性通氣功能障礙17支氣管肺泡灌洗右肺中葉或左肺舌葉生理鹽水局部灌洗回收液細(xì)胞成分分析的灌洗液（）：細(xì)胞總數(shù)是正常的倍，淋巴細(xì)胞增多：結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎中性粒細(xì)胞增多：，、石棉肺17支氣管肺泡灌洗右肺中葉或左肺舌葉18血液檢查診斷價(jià)值有限增高：結(jié)節(jié)病:肉芽腫抗腎小球基底膜抗體：18血液檢查診斷價(jià)值有限19肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢開(kāi)胸肺活檢組織標(biāo)本對(duì)年老體弱及心肺功能衰竭者為禁忌19肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢20特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（）是一慢性間質(zhì)性肺炎，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴有刺激性干咳，病變限于肺部。兩肺音影像學(xué)表現(xiàn)為以中下肺野及胸膜下彌漫分布的網(wǎng)格狀及結(jié)節(jié)狀、蜂窩狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙，彌散功能受限，導(dǎo)致低氧血癥，病變進(jìn)行性進(jìn)展，治療效果不滿意，預(yù)后差。20特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（）是一慢性間質(zhì)性肺炎，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼21病因發(fā)病機(jī)制病因不明與免疫反應(yīng)有關(guān)病理基礎(chǔ)是慢性炎癥肺泡巨噬細(xì)胞首先被激活疾病早期：淋巴細(xì)胞升高，疾病進(jìn)展：中性粒細(xì)胞增高肺損傷及修復(fù)和纖維化過(guò)程同時(shí)進(jìn)行最后正常的肺泡毀損，疤痕組織形成，蜂窩肺21病因發(fā)病機(jī)制病因不明222223鏡下：早期肺泡隔充血，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；進(jìn)展期肺泡隔中數(shù)量不等的膠原纖維，炎癥細(xì)胞減少，毛細(xì)血管床部分消失；終末期肺泡結(jié)構(gòu)完全破壞并有組織重建。大量增生的平滑肌束（肌硬化）、纖維細(xì)胞灶同一標(biāo)本中可以有不同類型的間質(zhì)性肺炎23鏡下：24臨床表現(xiàn)歲以后好發(fā)男女發(fā)病相當(dāng)起病隱匿進(jìn)行性加重的呼吸困難，干咳音24臨床表現(xiàn)歲以后好發(fā)25影像學(xué)檢查是診斷的重要依據(jù)毛玻璃影斑片狀實(shí)變影不規(guī)則的線狀及網(wǎng)格狀影小結(jié)節(jié)影蜂窩影牽引性支氣管擴(kuò)張25影像學(xué)檢查是診斷的重要依據(jù)26特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病情進(jìn)展.–,26特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病情進(jìn)展.–,27支氣管鏡檢查檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，目的是排除其他疾病：早期淋巴細(xì)胞增高，后期中性粒增高27支氣管鏡檢查檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，目的是排除其他疾病28的診斷模式臨床癥狀、體征：隱匿起病，早期無(wú)癥狀，逐步出現(xiàn)呼吸困難，進(jìn)行性加重；肺部特征性的羅音（）；肺功能檢查其它實(shí)驗(yàn)室檢查：血清學(xué)：、、抗肺膠原抗體、28的診斷模式臨床癥狀、體征：隱匿起病，早期無(wú)癥狀，逐步出現(xiàn)29的診斷標(biāo)準(zhǔn)有外科肺活檢資料肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（）除外其它已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病，如藥物、環(huán)境因素和風(fēng)濕性疾病等所致的肺纖維化肺功能異常，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙胸片和可見(jiàn)典型的異常影像29的診斷標(biāo)準(zhǔn)有外科肺活檢資料30的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）主要標(biāo)準(zhǔn)除外已知原因的肺功能表現(xiàn)異常胸部示雙肺網(wǎng)狀改變，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃影經(jīng)或檢查不支持其它疾病的診斷30的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）主要標(biāo)準(zhǔn)31的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）次要標(biāo)準(zhǔn)年齡大于歲隱匿起病或無(wú)明確原因的進(jìn)行性呼吸困難病程不短于個(gè)月雙肺聽(tīng)到吸氣性羅音臨床診斷必須符合所有的主要標(biāo)準(zhǔn)和的次要標(biāo)準(zhǔn)31的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）次要標(biāo)準(zhǔn)32治療藥物劑量激素：強(qiáng)的松或等效劑量的激素，,口服周，然后，口服周，繼之或或硫唑嘌呤：開(kāi)始口服劑量為，每天增加，直至最大劑量肺移植32治療藥物劑量33治療療程：（）個(gè)月判斷療效，如耐受性好可繼續(xù)治療至少個(gè)月以上；（）已治療個(gè)月者，病情惡化應(yīng)停止原治療或改用、合用其它藥物，病情穩(wěn)定則維持原治療；33治療療程：34治療療效判定：反應(yīng)良好或改善：（）癥狀減輕，活動(dòng)能力增強(qiáng)；（）胸片或異常影像減少；（）肺功能表現(xiàn)、、、較長(zhǎng)時(shí)間保持穩(wěn)定反應(yīng)差或治療失敗：（）癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽；（）胸片或異常影像增多，特別是出現(xiàn)蜂窩肺或肺動(dòng)脈高壓跡象；（）肺功能惡化34治療療效判定：35非特異性間質(zhì)性肺炎

,發(fā)病年齡高峰在～歲，男女比例相等臨床表現(xiàn)與相似，呼吸困難和咳嗽，肺功能表現(xiàn)限制性通氣障礙影像學(xué)：可見(jiàn)散在、不十分對(duì)稱分布的網(wǎng)狀、片狀浸潤(rùn)性陰影或磨玻璃樣陰影，胸膜下為主的廣泛的網(wǎng)狀、毛玻璃影。病理學(xué)檢查示炎癥和纖維化呈均勻一致性分布，成纖維細(xì)胞灶很少，罕有蜂窩肺改變。激素治療有效，病程較短。預(yù)后較好。35非特異性間質(zhì)性肺炎

,發(fā)病年齡高峰在～歲，男女比例36脫屑性間質(zhì)性肺炎(,)

～歲好發(fā)，男性明顯多于女性,患者有吸煙史臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性干咳、隱匿性呼吸困難肺功能顯示輕度的限制性通氣障礙中可見(jiàn)含吸煙色素顆粒的組織細(xì)胞增多。影像學(xué)改變?yōu)閮煞蚊Ａв安±韺W(xué)：特征性改變?yōu)榉闻萸粌?nèi)大量的巨噬細(xì)胞，肺間質(zhì)輕度纖維性增厚，戒煙、激素治療有效,年生存率達(dá)36脫屑性間質(zhì)性肺炎(,)

～歲好發(fā)，男性明顯多于37呼吸性細(xì)支氣管炎合并間質(zhì)性肺病

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男性多于女性，～歲發(fā)病，常有嚴(yán)重的吸煙史臨床癥狀多不明顯，少數(shù)有呼吸困難和咯血輕度限制性、混合性通氣功能障礙示小葉中央性結(jié)節(jié)影、毛玻璃影和小氣道壁增厚。病理改變：呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)大量的含色素巨噬細(xì)胞沉積戒煙及激素治療有效37呼吸性細(xì)支氣管炎合并間質(zhì)性肺病

(,)38急性間質(zhì)性肺炎

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即病，又稱原因不明，急性肺損傷可發(fā)生在各種年齡的健康人起病急，病程發(fā)展迅速，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，低氧血癥甚至呼吸衰竭，常伴發(fā)熱，示兩肺彌漫毛玻璃影和(或)實(shí)變影病理變化：彌漫性肺泡損傷（），肺間質(zhì)水腫，透明膜形成，很快進(jìn)展為肺纖維化預(yù)后較差，病死率高達(dá)38急性間質(zhì)性肺炎

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即病，又稱原因不明，急性393940淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

傾向發(fā)生于和自體免疫異常有關(guān)的中年婦女臨床表現(xiàn)常見(jiàn)咳嗽和呼吸困難顯示彌漫性毛玻璃、微結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。病理變化：肺間質(zhì)彌漫性炎癥細(xì)胞(主要為漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞)浸潤(rùn)，小氣道和肺泡腔巨噬細(xì)胞聚集，一般無(wú)廣泛的纖維化。激素治療治療有效。40淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

傾向發(fā)生于和自體免疫41.–,41.–,42隱源性機(jī)化性肺炎

,突發(fā)性的、亞急性咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱乏力常見(jiàn)，病程一般短于個(gè)月。：雙肺多灶、斑片狀毛玻璃或?qū)嵶冇?，及小結(jié)節(jié)狀陰影，肺底部和肺外周更常見(jiàn)。病理可見(jiàn)呈多灶性分布，小支氣管和周圍肺泡管和肺泡腔中肉芽組織突入，是的主要特征預(yù)后良好，激素治療有效，多數(shù)患者幾周到幾月內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)患者可自愈42隱源性機(jī)化性肺炎

,突發(fā)性的、亞急性咳嗽、呼吸困43隱源性機(jī)化性肺炎()43隱源性機(jī)化性肺炎()44診斷流程病史、體檢、胸片、肺功能疑似非明確診斷不典型特征疑為其它其它特征外科肺活檢或不能診斷非組織病理分型明確診斷結(jié)合臨床44診斷流程病史、體檢、胸片、肺功能疑似非明確診斷不典型特征45結(jié)節(jié)病

45結(jié)節(jié)病

46定義結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病任何臟器均可受累，以肺及胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大最常見(jiàn)，其次皮膚和眼的損害免疫學(xué)特征是病灶部位細(xì)胞免疫功能增強(qiáng)、周圍血液中細(xì)胞免疫功能減弱，表現(xiàn)為遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)受抑制特征性病理改變：淋巴細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞聚集，非干酪性類上皮肉芽腫形成預(yù)后良好，部分病人可以自愈46定義結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的多47流行病學(xué)結(jié)節(jié)病是世界性分布，地區(qū)差別甚大。寒冷的瑞典最高，為／，。黑種人發(fā)病率較白種人可高達(dá)～倍。我國(guó)年始報(bào)道了第一例，青、中年多見(jiàn)，女性略多于男性：。發(fā)病年齡：男性–歲.女性二個(gè)高峰–歲–歲47流行病學(xué)結(jié)節(jié)病是世界性分布，地區(qū)差別甚大。寒冷的瑞典最高48病因病因尚不清楚，具有遺傳易感性與環(huán)境有關(guān)目前認(rèn)為是由于自身免疫反應(yīng)的結(jié)果48病因病因尚不清楚，49病理早期為單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎結(jié)節(jié)肉芽腫為非干酪性病變，由聚集的巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成。上皮樣細(xì)胞相互溶合則形成朗罕氏多核細(xì)胞。淋巴細(xì)胞多在結(jié)節(jié)周邊浸潤(rùn)。慢性階段：肉芽腫周圍成纖維細(xì)胞膠原化和玻璃樣變，非特異性纖維化49病理早期為單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎50臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)缺乏特異性，病例無(wú)臨床癥狀。癥狀輕微：乏力、低熱、食欲不振、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛，體重下降。肺外表現(xiàn)胸內(nèi)表現(xiàn)50臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)51臨床表現(xiàn)肺外表現(xiàn)心臟心律失常和心肌舒張受限肝臟受累但觸到者不到皮膚結(jié)節(jié)紅斑、丘疹、斑塊眼睛畏光、流淚、視力減退、疼痛神經(jīng)系統(tǒng)顱神經(jīng)麻痹、頭痛、癲癇、顱內(nèi)占位。骨骼及肌肉關(guān)節(jié)痛、肌肉痛。胃腸道系統(tǒng)腹痛、黃疸、咽下困難血液系統(tǒng)貧血、白細(xì)胞↓、血小板↓內(nèi)分泌系統(tǒng)高血鈣、糖尿病、下丘腦、腎臟腎功能衰竭、腎結(jié)石腮腺腫大、疼痛51臨床表現(xiàn)肺外表現(xiàn)心臟心律失常52臨床表現(xiàn)胸內(nèi)表現(xiàn)咳嗽胸痛呼吸困難咯血胸腔積液52臨床表現(xiàn)胸內(nèi)表現(xiàn)53實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少，貧血，升高，血鈣及堿性磷酸酶升高，：增高，有一定的診斷價(jià)值試驗(yàn)：陰性或弱陽(yáng)性，排除診斷活檢組織病理診斷53實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少，貧血54影像學(xué)檢查胸片臨床分期54影像學(xué)檢查胸片臨床分期55:

是診斷活動(dòng)性結(jié)節(jié)病的較為敏感指標(biāo)，無(wú)特異性55:56支氣管鏡及檢查病理診斷：黏膜活檢

開(kāi)胸肺活檢淋巴細(xì)胞比例增加，>提示病變活動(dòng)比值明顯增高56支氣管鏡及檢查病理診斷：57肺功能檢查早期肺功能可正常后可發(fā)生彌散功能障礙、限制性通氣功能障礙部分患者出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙57肺功能檢查早期肺功能可正常58診斷與鑒別診斷胸片及胸部：肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)的典型表現(xiàn)：①?gòu)V泛的小結(jié)節(jié)，以胸膜下分布為主②小葉間隔增厚③結(jié)構(gòu)紊亂④有聚集成腫塊的表現(xiàn)少見(jiàn)的表現(xiàn)：①蜂窩樣改變②囊性改變和支氣管擴(kuò)張③肺泡實(shí)變58診斷與鑒別診斷胸片及胸部：肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大59診斷取決于相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及活檢病理，并除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病活檢部位：淺表淋巴結(jié)，支氣管粘摸、、經(jīng)皮肺活檢、開(kāi)胸肺活檢59診斷取決于相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及活檢病理，并除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)60診斷標(biāo)準(zhǔn)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，伴或不伴肺內(nèi)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、片狀陰影除外結(jié)核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他類似結(jié)節(jié)病60診斷標(biāo)準(zhǔn)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病61診斷標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)病理活檢主要條件：雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，伴或不伴肺內(nèi)陰影經(jīng)氣管鏡檢查不支持其他疾病的診斷臨床表現(xiàn)不符合結(jié)核病、淋巴瘤及其他肉芽腫性疾病次要條件：試驗(yàn)：陰性或弱陽(yáng)性高血鈣、高尿鈣，活性升高符合結(jié)節(jié)病表現(xiàn)：淋巴比例升高61診斷標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)病理活檢主要條件：62鑒別診斷肺癌：肺結(jié)核肺門淋巴結(jié)結(jié)核：?jiǎn)蝹?cè)多見(jiàn)，不對(duì)稱，陽(yáng)性淋巴瘤：肺門腫塊呈波浪狀，不對(duì)稱，肺實(shí)質(zhì)病變少見(jiàn)62鑒別診斷肺癌：63結(jié)節(jié)病的治療目的：控制結(jié)節(jié)病活動(dòng)，保護(hù)重要臟器功能63結(jié)節(jié)病的治療目的：64哪些病人需要治療累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、或惡性高鈣血癥，累及眼部、局部用藥無(wú)效。肺結(jié)節(jié)病：期以上的患者、有肺功能進(jìn)行性損傷（)、期有明顯肺部癥狀。64哪些病人需要治療累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、或惡性高鈣血癥65結(jié)節(jié)病的治療藥物結(jié)節(jié)病治療藥物：糖皮質(zhì)激素硫唑嘌呤氨甲蝶呤氯喹65結(jié)節(jié)病的治療藥物結(jié)節(jié)病治療藥物：66激素劑量時(shí)間起始劑量減量維持量減量觀察期糖皮質(zhì)激素減量步驟66激素劑量時(shí)間起始劑量減量維持量減量觀察期糖皮質(zhì)激素減量步67復(fù)發(fā)激素減量中或停用后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病人多需要更長(zhǎng)期，可能是數(shù)年的治療判斷有無(wú)復(fù)發(fā)的可能性：困難有肺外侵犯者較高67復(fù)發(fā)激素減量中或停用后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病人多需要更長(zhǎng)期，可68外源性過(guò)敏性肺泡炎

68外源性過(guò)敏性肺泡炎69概述吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過(guò)敏性肺泡炎病理特征為肺泡炎和慢性間質(zhì)性肺炎，伴有非干酪樣肉芽腫臨床表現(xiàn)為吸入有機(jī)粉塵后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難肺功能損害69概述吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過(guò)敏性肺泡炎70病因發(fā)病機(jī)制多種職業(yè)的病患，與接觸不同的抗原有關(guān)主要是特異的沉淀，以體液免疫為主，多種變態(tài)反應(yīng)細(xì)胞免疫參與了發(fā)病70病因發(fā)病機(jī)制多種職業(yè)的病患，與接觸不同的抗原有關(guān)71臨床表現(xiàn)急性型：吸入抗原后出現(xiàn)發(fā)熱乏力咳嗽呼吸困難，脫離抗原后癥狀開(kāi)始緩解亞急性型：由急性發(fā)展而來(lái)，咳嗽及呼吸困難持續(xù)數(shù)日以上，未能脫離抗原所致慢性型：發(fā)病隱匿，癥狀輕，由于不斷吸入抗原，呼吸困難逐步加重，最后發(fā)展為纖維化71臨床表現(xiàn)急性型：吸入抗原后出現(xiàn)發(fā)熱乏力咳嗽呼吸困難，脫離72胸部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為間質(zhì)性病變的影像：彌漫分布的毛玻璃影，粟粒樣結(jié)節(jié)影，慢性的患者可出現(xiàn)彌漫性纖維化及蜂窩樣陰影72胸部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為間質(zhì)性病變的影像：彌漫分布的毛玻璃影73肺功能檢查及減少?gòu)浬⒐δ芙档吐孕突颊叱霈F(xiàn)不可逆的限制性通氣功能障礙和彌散障礙73肺功能檢查及減少74細(xì)胞總數(shù)增加，以淋巴細(xì)胞增高為主，主要是淋巴細(xì)胞74細(xì)胞總數(shù)增加，以淋巴細(xì)胞增高為主，主要是淋巴細(xì)胞75診斷吸入粉塵的病史吸入抗原后出現(xiàn)咳嗽，呼吸困難等胸部影像學(xué)表現(xiàn)為毛玻璃影及細(xì)小粟粒影肺功能以彌散功能障礙為主淋巴細(xì)胞明顯增高75診斷吸入粉塵的病史76治療盡快脫離致病源吸氧糖皮質(zhì)激素，強(qiáng)的松，周后減量停藥適當(dāng)應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。76治療盡快脫離致病源77藥物性肺部疾病藥物可引起嚴(yán)重的肺部病變，造成永久性的損害，也可以是暫時(shí)的，可逆的可發(fā)生于用藥的即刻，也可以發(fā)生在數(shù)年后，最多見(jiàn)是天藥物的毒性一般與劑量呈正相關(guān)與靶器官的敏感性增強(qiáng)有關(guān)77藥物性肺部疾病藥物可引起嚴(yán)重的肺部病變，造成永久性的損害78臨床表現(xiàn)肺水腫：海洛因、某些麻醉劑多見(jiàn)哮喘：藥物性支氣管痙攣：?受體阻滯劑、膽堿酯酶抑制劑、、阿司匹林彌漫性肺纖維化：胺碘酮、細(xì)胞毒藥物肺動(dòng)脈高壓：口服避孕藥、減肥藥肺血管炎：安體舒通、磺胺類、別嘌呤醇肺肉芽腫樣反應(yīng)：碘油78臨床表現(xiàn)肺水腫：海洛因、某些麻醉劑多見(jiàn)79’是一種壞死性肉芽腫性病變伴有血管炎。典型表現(xiàn)為呼吸道累及的肉芽腫、血管炎是一種超敏反應(yīng)腎臟受累陽(yáng)性胸部影像學(xué)表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)浸潤(rùn)影及空洞，治療：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，療程個(gè)月79’是一種壞死性肉芽腫性病變伴有血管炎。80是一種以不可溶性的富含磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)支氣管腔為特征的疾病從新生兒到老年，男女：：病人呈進(jìn)行性加重，呈穩(wěn)定狀態(tài)，有所改善肺泡表面活性物質(zhì)清除功能下降主要損害受累肺泡的氧彌散癥狀依賴于肺受累的程度，表現(xiàn)為進(jìn)行性的低氧血癥80是一種以不可溶性的富含磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)支氣管81特征表現(xiàn)胸部影像學(xué)表現(xiàn)兩肺彌漫對(duì)稱毛玻璃樣或細(xì)小結(jié)節(jié)狀陰影，肺底部多見(jiàn)，可見(jiàn)空氣支氣管征，陰影間可有正常肺組織，形似“地圖”樣改變肺功能提示限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙：下降、輕度下降、正常81特征表現(xiàn)胸部影像學(xué)表現(xiàn)兩肺彌漫對(duì)稱毛玻璃樣或細(xì)小結(jié)節(jié)狀陰828283診斷咳嗽呼吸困難線改變肺功能及血?dú)飧淖兘?jīng)支氣管肺活檢及支氣管肺泡灌洗灌洗液呈乳白色，（）陽(yáng)性病理顯示肺泡腔內(nèi)大量無(wú)定形碎片，其間見(jiàn)巨大的吞噬細(xì)胞83診斷咳嗽呼吸困難84治療肺泡灌洗：?jiǎn)蝹?cè)全肺灌洗、經(jīng)纖支鏡肺段灌洗、體外膜氧合下灌洗糜蛋白酶霧化吸入重組皮下注射：μ－周84治療肺泡灌洗：?jiǎn)蝹?cè)全肺灌洗、經(jīng)纖支鏡肺段灌洗、體外膜氧合85特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因不明的間歇性、彌漫性肺泡出現(xiàn)，導(dǎo)致肺內(nèi)含鐵血黃素沉積臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳嗽氣促咯血和繼發(fā)性缺鐵性貧血兒童多見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫小斑點(diǎn)影，廣泛間質(zhì)性肺炎85特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因不明的間歇性、彌漫性肺86’由樹(shù)突細(xì)胞轉(zhuǎn)化成郎罕氏細(xì)胞，形成肉芽腫侵及肺、骨骼等部位影像學(xué)表現(xiàn)為肺野邊緣的模糊網(wǎng)狀片狀影激素治療療效欠佳86’由樹(shù)突細(xì)胞轉(zhuǎn)化成郎罕氏細(xì)胞，形成肉芽腫侵及肺、骨骼87謝謝大家87謝謝大家個(gè)人收集整理，僅供交流學(xué)習(xí)！個(gè)人收集整理，僅供交流學(xué)習(xí)！89彌漫性間質(zhì)性肺疾病

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院呼吸內(nèi)科聞勝蘭1彌漫性間質(zhì)性肺疾病

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院呼吸內(nèi)90肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡細(xì)胞基底膜與肺泡毛細(xì)血管周圍空隙（間質(zhì)腔），正常時(shí)影像學(xué)上不可見(jiàn)間質(zhì)腔中的細(xì)胞和結(jié)締組織，蛋白多糖、彈性纖維、少量纖維束和成纖維細(xì)胞許多疾病都能累及肺間質(zhì)，引起免疫炎癥反應(yīng)，形成永久性的肺纖維化2肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡細(xì)胞基底膜與肺泡毛細(xì)血管周圍空隙91內(nèi)容提要彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概述間質(zhì)性肺疾病診斷間質(zhì)性肺疾病治療3內(nèi)容提要彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概述92概述彌漫性間質(zhì)性肺疾病：是以肺泡壁為主包括肺泡周圍組織及其周圍支撐結(jié)構(gòu)病變的一組疾病非腫瘤、也非感染性病變也可以波及支氣管和肺實(shí)質(zhì)4概述彌漫性間質(zhì)性肺疾病：是以肺泡壁為主包括肺泡周圍組織及其93概述：臨床特點(diǎn)基本病理改變：彌漫性肺泡炎性病變和間質(zhì)不同程度的纖維化，可伴有肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變臨床表現(xiàn)：活動(dòng)性呼吸困難或干咳影像學(xué)特點(diǎn)：兩肺彌漫陰影5概述：臨床特點(diǎn)基本病理改變：彌漫性肺泡炎性病變和間質(zhì)不同程94概述：臨床特點(diǎn)肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能降低動(dòng)脈血?dú)猓罕壤д{(diào)、彌散障礙致低氧血癥、增大大部分患者起病隱匿，病程緩慢，逐漸喪失肺泡毛細(xì)血管功能單位，最終發(fā)展成彌漫性肺間質(zhì)纖維化、蜂窩肺，因呼吸衰竭而死亡。6概述：臨床特點(diǎn)肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能降低95概念復(fù)雜間質(zhì)性肺疾病(,)

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(,)特發(fā)性肺纖維化(,)原因不明臨床－影像－病理7概念復(fù)雜間質(zhì)性肺疾病(,)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(96間質(zhì)性肺疾病的分類8間質(zhì)性肺疾病的分類97臨床分類病因已知吸入無(wú)機(jī)粉塵：、石棉、滑石、鋁、銻、煤吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、棉塵、蘑菇工人肺、飼鴿者肺吸入氣體：、、、吸入氣溶膠：脂肪、油類、甲苯等吸入煙霧：、、、、等氧化物吸入蒸氣：汞、松香等放射性損傷毒物接觸：百草枯感染性因素：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲(chóng)、、軍團(tuán)菌藥物性因素：抗腫瘤藥、抗生素、心血管藥胺碘酮、靶向藥物：特羅凱9臨床分類病因已知吸入無(wú)機(jī)粉塵：、石棉、滑石、鋁、銻、煤98臨床分類病因未知結(jié)節(jié)病膠原血管病肺部表現(xiàn)組織細(xì)胞增多癥特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥淋巴細(xì)胞增生性疾病伴有血管炎的：如肉芽腫等遺傳性疾病伴有氣道疾病的伴有肝病的伴有腸病的淀粉樣變嗜伊紅細(xì)胞增多.肺靜脈阻塞病由于其它臟器功能衰竭引起的慢性左心衰竭、尿毒癥恢復(fù)期10臨床分類病因未知99三者結(jié)合方能明確亞型——確定治療及預(yù)后診斷系統(tǒng)臨床影像學(xué)病理學(xué)診斷困難不同疾病相似表現(xiàn)癥狀體征非特異同一形態(tài)不同疾病取材局限11三者結(jié)合方能明確亞型——確定治療及預(yù)后診斷系統(tǒng)診斷困難不100臨床表現(xiàn)癥狀和體征：進(jìn)行性加重的呼吸困難，可伴有干咳、少痰；雙肺底部可及響亮的音，杵狀指趾，型呼吸衰竭病史采集非常重要，尤其是職業(yè)史、服藥史、環(huán)境12臨床表現(xiàn)癥狀和體征：進(jìn)行性加重的呼吸困難，可伴有干咳、少101影像學(xué)改變?cè)缙诜闻菅纂A段表現(xiàn)為磨玻璃影后出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣或網(wǎng)狀陰影晚期出現(xiàn)蜂窩樣改變。有助于早期診斷13影像學(xué)改變?cè)缙诜闻菅纂A段表現(xiàn)為磨玻璃影102

.,.

14.,.103蜂窩狀影間質(zhì)纖維化15蜂窩狀影104肺功能限制性通氣功能障礙、下降，殘氣量下降不伴氣道阻力增加。彌散量下降可正常。16肺功能限制性通氣功能障礙105支氣管肺泡灌洗右肺中葉或左肺舌葉生理鹽水局部灌洗回收液細(xì)胞成分分析的灌洗液（）：細(xì)胞總數(shù)是正常的倍，淋巴細(xì)胞增多：結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎中性粒細(xì)胞增多：，、石棉肺17支氣管肺泡灌洗右肺中葉或左肺舌葉106血液檢查診斷價(jià)值有限增高：結(jié)節(jié)病:肉芽腫抗腎小球基底膜抗體：18血液檢查診斷價(jià)值有限107肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢開(kāi)胸肺活檢組織標(biāo)本對(duì)年老體弱及心肺功能衰竭者為禁忌19肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢108特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（）是一慢性間質(zhì)性肺炎，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴有刺激性干咳，病變限于肺部。兩肺音影像學(xué)表現(xiàn)為以中下肺野及胸膜下彌漫分布的網(wǎng)格狀及結(jié)節(jié)狀、蜂窩狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙，彌散功能受限，導(dǎo)致低氧血癥，病變進(jìn)行性進(jìn)展，治療效果不滿意，預(yù)后差。20特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（）是一慢性間質(zhì)性肺炎，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼109病因發(fā)病機(jī)制病因不明與免疫反應(yīng)有關(guān)病理基礎(chǔ)是慢性炎癥肺泡巨噬細(xì)胞首先被激活疾病早期：淋巴細(xì)胞升高，疾病進(jìn)展：中性粒細(xì)胞增高肺損傷及修復(fù)和纖維化過(guò)程同時(shí)進(jìn)行最后正常的肺泡毀損，疤痕組織形成，蜂窩肺21病因發(fā)病機(jī)制病因不明11022111鏡下：早期肺泡隔充血，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；進(jìn)展期肺泡隔中數(shù)量不等的膠原纖維，炎癥細(xì)胞減少，毛細(xì)血管床部分消失；終末期肺泡結(jié)構(gòu)完全破壞并有組織重建。大量增生的平滑肌束（肌硬化）、纖維細(xì)胞灶同一標(biāo)本中可以有不同類型的間質(zhì)性肺炎23鏡下：112臨床表現(xiàn)歲以后好發(fā)男女發(fā)病相當(dāng)起病隱匿進(jìn)行性加重的呼吸困難，干咳音24臨床表現(xiàn)歲以后好發(fā)113影像學(xué)檢查是診斷的重要依據(jù)毛玻璃影斑片狀實(shí)變影不規(guī)則的線狀及網(wǎng)格狀影小結(jié)節(jié)影蜂窩影牽引性支氣管擴(kuò)張25影像學(xué)檢查是診斷的重要依據(jù)114特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病情進(jìn)展.–,26特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病情進(jìn)展.–,115支氣管鏡檢查檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，目的是排除其他疾?。涸缙诹馨图?xì)胞增高，后期中性粒增高27支氣管鏡檢查檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，目的是排除其他疾病116的診斷模式臨床癥狀、體征：隱匿起病，早期無(wú)癥狀，逐步出現(xiàn)呼吸困難，進(jìn)行性加重；肺部特征性的羅音（）；肺功能檢查其它實(shí)驗(yàn)室檢查：血清學(xué)：、、抗肺膠原抗體、28的診斷模式臨床癥狀、體征：隱匿起病，早期無(wú)癥狀，逐步出現(xiàn)117的診斷標(biāo)準(zhǔn)有外科肺活檢資料肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（）除外其它已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病，如藥物、環(huán)境因素和風(fēng)濕性疾病等所致的肺纖維化肺功能異常，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙胸片和可見(jiàn)典型的異常影像29的診斷標(biāo)準(zhǔn)有外科肺活檢資料118的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）主要標(biāo)準(zhǔn)除外已知原因的肺功能表現(xiàn)異常胸部示雙肺網(wǎng)狀改變，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃影經(jīng)或檢查不支持其它疾病的診斷30的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）主要標(biāo)準(zhǔn)119的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）次要標(biāo)準(zhǔn)年齡大于歲隱匿起病或無(wú)明確原因的進(jìn)行性呼吸困難病程不短于個(gè)月雙肺聽(tīng)到吸氣性羅音臨床診斷必須符合所有的主要標(biāo)準(zhǔn)和的次要標(biāo)準(zhǔn)31的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）次要標(biāo)準(zhǔn)120治療藥物劑量激素：強(qiáng)的松或等效劑量的激素，,口服周，然后，口服周，繼之或或硫唑嘌呤：開(kāi)始口服劑量為，每天增加，直至最大劑量肺移植32治療藥物劑量121治療療程：（）個(gè)月判斷療效，如耐受性好可繼續(xù)治療至少個(gè)月以上；（）已治療個(gè)月者，病情惡化應(yīng)停止原治療或改用、合用其它藥物，病情穩(wěn)定則維持原治療；33治療療程：122治療療效判定：反應(yīng)良好或改善：（）癥狀減輕，活動(dòng)能力增強(qiáng)；（）胸片或異常影像減少；（）肺功能表現(xiàn)、、、較長(zhǎng)時(shí)間保持穩(wěn)定反應(yīng)差或治療失敗：（）癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽；（）胸片或異常影像增多，特別是出現(xiàn)蜂窩肺或肺動(dòng)脈高壓跡象；（）肺功能惡化34治療療效判定：123非特異性間質(zhì)性肺炎

,發(fā)病年齡高峰在～歲，男女比例相等臨床表現(xiàn)與相似，呼吸困難和咳嗽，肺功能表現(xiàn)限制性通氣障礙影像學(xué)：可見(jiàn)散在、不十分對(duì)稱分布的網(wǎng)狀、片狀浸潤(rùn)性陰影或磨玻璃樣陰影，胸膜下為主的廣泛的網(wǎng)狀、毛玻璃影。病理學(xué)檢查示炎癥和纖維化呈均勻一致性分布，成纖維細(xì)胞灶很少，罕有蜂窩肺改變。激素治療有效，病程較短。預(yù)后較好。35非特異性間質(zhì)性肺炎

,發(fā)病年齡高峰在～歲，男女比例124脫屑性間質(zhì)性肺炎(,)

～歲好發(fā)，男性明顯多于女性,患者有吸煙史臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性干咳、隱匿性呼吸困難肺功能顯示輕度的限制性通氣障礙中可見(jiàn)含吸煙色素顆粒的組織細(xì)胞增多。影像學(xué)改變?yōu)閮煞蚊Ａв安±韺W(xué)：特征性改變?yōu)榉闻萸粌?nèi)大量的巨噬細(xì)胞，肺間質(zhì)輕度纖維性增厚，戒煙、激素治療有效,年生存率達(dá)36脫屑性間質(zhì)性肺炎(,)

～歲好發(fā)，男性明顯多于125呼吸性細(xì)支氣管炎合并間質(zhì)性肺病

(,)

男性多于女性，～歲發(fā)病，常有嚴(yán)重的吸煙史臨床癥狀多不明顯，少數(shù)有呼吸困難和咯血輕度限制性、混合性通氣功能障礙示小葉中央性結(jié)節(jié)影、毛玻璃影和小氣道壁增厚。病理改變：呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)大量的含色素巨噬細(xì)胞沉積戒煙及激素治療有效37呼吸性細(xì)支氣管炎合并間質(zhì)性肺病

(,)126急性間質(zhì)性肺炎

(,)

即病，又稱原因不明，急性肺損傷可發(fā)生在各種年齡的健康人起病急，病程發(fā)展迅速，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，低氧血癥甚至呼吸衰竭，常伴發(fā)熱，示兩肺彌漫毛玻璃影和(或)實(shí)變影病理變化：彌漫性肺泡損傷（），肺間質(zhì)水腫，透明膜形成，很快進(jìn)展為肺纖維化預(yù)后較差，病死率高達(dá)38急性間質(zhì)性肺炎

(,)

即病，又稱原因不明，急性12739128淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

傾向發(fā)生于和自體免疫異常有關(guān)的中年婦女臨床表現(xiàn)常見(jiàn)咳嗽和呼吸困難顯示彌漫性毛玻璃、微結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。病理變化：肺間質(zhì)彌漫性炎癥細(xì)胞(主要為漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞)浸潤(rùn)，小氣道和肺泡腔巨噬細(xì)胞聚集，一般無(wú)廣泛的纖維化。激素治療治療有效。40淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

傾向發(fā)生于和自體免疫129.–,41.–,130隱源性機(jī)化性肺炎

,突發(fā)性的、亞急性咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱乏力常見(jiàn)，病程一般短于個(gè)月。：雙肺多灶、斑片狀毛玻璃或?qū)嵶冇?，及小結(jié)節(jié)狀陰影，肺底部和肺外周更常見(jiàn)。病理可見(jiàn)呈多灶性分布，小支氣管和周圍肺泡管和肺泡腔中肉芽組織突入，是的主要特征預(yù)后良好，激素治療有效，多數(shù)患者幾周到幾月內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)患者可自愈42隱源性機(jī)化性肺炎

,突發(fā)性的、亞急性咳嗽、呼吸困131隱源性機(jī)化性肺炎()43隱源性機(jī)化性肺炎()132診斷流程病史、體檢、胸片、肺功能疑似非明確診斷不典型特征疑為其它其它特征外科肺活檢或不能診斷非組織病理分型明確診斷結(jié)合臨床44診斷流程病史、體檢、胸片、肺功能疑似非明確診斷不典型特征133結(jié)節(jié)病

45結(jié)節(jié)病

134定義結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病任何臟器均可受累，以肺及胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大最常見(jiàn)，其次皮膚和眼的損害免疫學(xué)特征是病灶部位細(xì)胞免疫功能增強(qiáng)、周圍血液中細(xì)胞免疫功能減弱，表現(xiàn)為遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)受抑制特征性病理改變：淋巴細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞聚集，非干酪性類上皮肉芽腫形成預(yù)后良好，部分病人可以自愈46定義結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的多135流行病學(xué)結(jié)節(jié)病是世界性分布，地區(qū)差別甚大。寒冷的瑞典最高，為／，。黑種人發(fā)病率較白種人可高達(dá)～倍。我國(guó)年始報(bào)道了第一例，青、中年多見(jiàn)，女性略多于男性：。發(fā)病年齡：男性–歲.女性二個(gè)高峰–歲–歲47流行病學(xué)結(jié)節(jié)病是世界性分布，地區(qū)差別甚大。寒冷的瑞典最高136病因病因尚不清楚，具有遺傳易感性與環(huán)境有關(guān)目前認(rèn)為是由于自身免疫反應(yīng)的結(jié)果48病因病因尚不清楚，137病理早期為單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎結(jié)節(jié)肉芽腫為非干酪性病變，由聚集的巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成。上皮樣細(xì)胞相互溶合則形成朗罕氏多核細(xì)胞。淋巴細(xì)胞多在結(jié)節(jié)周邊浸潤(rùn)。慢性階段：肉芽腫周圍成纖維細(xì)胞膠原化和玻璃樣變，非特異性纖維化49病理早期為單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎138臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)缺乏特異性，病例無(wú)臨床癥狀。癥狀輕微：乏力、低熱、食欲不振、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛，體重下降。肺外表現(xiàn)胸內(nèi)表現(xiàn)50臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)139臨床表現(xiàn)肺外表現(xiàn)心臟心律失常和心肌舒張受限肝臟受累但觸到者不到皮膚結(jié)節(jié)紅斑、丘疹、斑塊眼睛畏光、流淚、視力減退、疼痛神經(jīng)系統(tǒng)顱神經(jīng)麻痹、頭痛、癲癇、顱內(nèi)占位。骨骼及肌肉關(guān)節(jié)痛、肌肉痛。胃腸道系統(tǒng)腹痛、黃疸、咽下困難血液系統(tǒng)貧血、白細(xì)胞↓、血小板↓內(nèi)分泌系統(tǒng)高血鈣、糖尿病、下丘腦、腎臟腎功能衰竭、腎結(jié)石腮腺腫大、疼痛51臨床表現(xiàn)肺外表現(xiàn)心臟心律失常140臨床表現(xiàn)胸內(nèi)表現(xiàn)咳嗽胸痛呼吸困難咯血胸腔積液52臨床表現(xiàn)胸內(nèi)表現(xiàn)141實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少，貧血，升高，血鈣及堿性磷酸酶升高，：增高，有一定的診斷價(jià)值試驗(yàn)：陰性或弱陽(yáng)性，排除診斷活檢組織病理診斷53實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少，貧血142影像學(xué)檢查胸片臨床分期54影像學(xué)檢查胸片臨床分期143:

是診斷活動(dòng)性結(jié)節(jié)病的較為敏感指標(biāo)，無(wú)特異性55:144支氣管鏡及檢查病理診斷：黏膜活檢

開(kāi)胸肺活檢淋巴細(xì)胞比例增加，>提示病變活動(dòng)比值明顯增高56支氣管鏡及檢查病理診斷：145肺功能檢查早期肺功能可正常后可發(fā)生彌散功能障礙、限制性通氣功能障礙部分患者出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙57肺功能檢查早期肺功能可正常146診斷與鑒別診斷胸片及胸部：肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大常見(jiàn)的典型表現(xiàn)：①?gòu)V泛的小結(jié)節(jié)，以胸膜下分布為主②小葉間隔增厚③結(jié)構(gòu)紊亂④有聚集成腫塊的表現(xiàn)少見(jiàn)的表現(xiàn)：①蜂窩樣改變②囊性改變和支氣管擴(kuò)張③肺泡實(shí)變58診斷與鑒別診斷胸片及胸部：肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大147診斷取決于相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及活檢病理，并除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病活檢部位：淺表淋巴結(jié)，支氣管粘摸、、經(jīng)皮肺活檢、開(kāi)胸肺活檢59診斷取決于相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及活檢病理，并除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)148診斷標(biāo)準(zhǔn)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，伴或不伴肺內(nèi)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、片狀陰影除外結(jié)核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他類似結(jié)節(jié)病60診斷標(biāo)準(zhǔn)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病149診斷標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)病理活檢主要條件：雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，伴或不伴肺內(nèi)陰影經(jīng)氣管鏡檢查不支持其他疾病的診斷臨床表現(xiàn)不符合結(jié)核病、淋巴瘤及其他肉芽腫性疾病次要條件：試驗(yàn)：陰性或弱陽(yáng)性高血鈣、高尿鈣，活性升高符合結(jié)節(jié)病表現(xiàn)：淋巴比例升高61診斷標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)病理活檢主要條件：150鑒別診斷肺癌：肺結(jié)核肺門淋巴結(jié)結(jié)核：?jiǎn)蝹?cè)多見(jiàn)，不對(duì)稱，陽(yáng)性淋巴瘤：肺門腫塊呈波浪狀，不對(duì)稱，肺實(shí)質(zhì)病變少見(jiàn)62鑒別診斷肺癌：151結(jié)節(jié)病的治療目的：控制結(jié)節(jié)病活動(dòng)，保護(hù)重要臟器功能63結(jié)節(jié)病的治療目的：152哪些病人需要治療累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、或惡性高鈣血癥，累及眼部、局部用藥無(wú)效。肺結(jié)節(jié)?。浩谝陨系幕颊?、有肺功能進(jìn)行性損傷（)、期有明顯肺部癥狀。64哪些病人需要治療累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、或惡性高鈣血癥153結(jié)節(jié)病的治療藥物結(jié)節(jié)病治療藥物：糖皮質(zhì)激素硫唑嘌呤氨甲蝶呤氯喹65結(jié)節(jié)病的治療藥物結(jié)節(jié)病治療藥物：154激素劑量時(shí)間起始劑量減量維持量減量觀察期糖皮質(zhì)激素減量步驟66激素劑量時(shí)間起始劑量減量維持量減量觀察期糖皮質(zhì)激素減量步155復(fù)發(fā)激素減量中或停用后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病人多需要更長(zhǎng)期，可能是數(shù)年的治療判斷有無(wú)復(fù)發(fā)的可能性：困難有肺外侵犯者較高67復(fù)發(fā)激素減量中或停用后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病人多需要更長(zhǎng)期，可156外源性過(guò)敏性肺泡炎

68外源性過(guò)敏性肺泡炎157概述吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過(guò)敏性肺泡炎病理特征為肺泡炎和慢性間質(zhì)性肺炎，伴有非干酪樣肉芽腫臨床表現(xiàn)為吸入