抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)1．ANCA可出現(xiàn)兩種核型：①胞漿型（c-ANCA）：主要與韋格氏肉芽腫血管炎有關(guān)；②核周型（P-ANCA）可在Churg-Strass綜合癥及潰瘍性結(jié)腸炎的病人中產(chǎn)生。

2．ANCA對(duì)于血管炎疾病的鑒別診斷及預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值，而且是疾病活動(dòng)的一個(gè)重要指標(biāo)。在病人發(fā)?。◤?fù)發(fā)）時(shí)，ANCA滴度均升高。有研究表明，c-ANCA在血管炎復(fù)發(fā)前2-5周可升高4倍。所以，c-ANCA可作為預(yù)測(cè)病情復(fù)發(fā)的指標(biāo)。c-ANCA滴度可鑒別復(fù)發(fā)與其它原因（如感染）造成的病情惡化。p-ANCA(又稱抗髓過氧化物酶抗體或抗MPO抗體)

：快速進(jìn)行性血管炎性腎炎,多動(dòng)脈炎,Churg-Strauss綜合征和自身免疫性肝炎中pANCA的陽性率較高,達(dá)70％～80％.pANCA主要與多發(fā)性微動(dòng)脈炎相關(guān).pANCA的效價(jià)與疾病的活動(dòng)性相關(guān),pANCA還見于風(fēng)濕性和膠原性血管炎,腎小球腎炎,潰瘍性結(jié)腸炎,原發(fā)性膽汁性肝硬化等.

抗核抗體原理簡(jiǎn)介：在多種自身免疫病中均呈不同程度的陽性率，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE，95%~100%）、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA，10%~20%）、混合性結(jié)締組織病（MCTD，80%~100%）、干燥綜合癥（SjS,10%~40%）、全身性硬皮?。?5%~90%）、狼瘡性肝炎（95%~100%）、原發(fā)性膽汁性肝硬化（95%~100%）等，但經(jīng)皮質(zhì)激素治療后，陽性率可降低?？购丝贵w在類風(fēng)濕病人中約有20%～50%IgG型ANA呈陽性，小兒類風(fēng)濕ANA的陽性率約19%～35%，伴發(fā)虹膜睫狀體炎者陽性率高（50%~90%），故ANA陽性預(yù)示類風(fēng)濕有發(fā)生慢性睫狀體炎的可能。已發(fā)現(xiàn)75%類風(fēng)濕病人有多形核白細(xì)胞的特異性ANA或抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）可使白細(xì)胞核受到破壞。抗核抗體詳細(xì)內(nèi)容是一組對(duì)細(xì)胞核內(nèi)的DNA，RNA，蛋白或這些物質(zhì)的分子復(fù)合物的自身抗體。按其核內(nèi)各個(gè)分子的性能不同可將各ANA區(qū)分開來，如(一)抗DNA抗體，（二）抗組蛋白抗體，（三）抗非組蛋白抗體，（四）抗核仁抗體等。每一大類又因不同抗原特性而再分為許多種類。因此ANA在廣義上是一組各有不同臨床意義的自身抗體，更確切的名稱應(yīng)為抗核抗體譜。ANA主要存在于IgG，也見于IgM、IgA，甚至LgD及LgE中。常見的核免疫熒光杭核抗體試驗(yàn)有以下幾種圖形：（1）均質(zhì)型：核質(zhì)染色均勻一致，這種染色型常與抗組蛋白和抗DNA抗體有關(guān)；（2）斑點(diǎn)型：核質(zhì)染色呈斑點(diǎn)狀，抗可提取性核抗原（ENA）抗體常呈這種染色型；（3）周邊型：熒光染色圍繞在核膜周圍，它與抗DNA抗體有關(guān)；（4）核仁型：僅有核仁染色，具有抗4-6sRNA抗體呈現(xiàn)這種染色型；（5）著絲點(diǎn)型：在體外培養(yǎng)的細(xì)胞株（喉癌細(xì)胞）在核分裂相期時(shí)，可見到熒光染色的著絲點(diǎn)排列成特殊圖型，而在鼠肝做底物中看不到此類圖型，而被遺漏?？贵w分類抗核抗體的分類，由于核抗原不同，有多種不同的ANA?？笵NA抗體：抗DNA抗體有抗雙鏈DNA（dsDNA）和抗單鏈(ssDNA)抗體之分。抗dsDNA抗體與SLE的關(guān)系密切，且隨疾病的活動(dòng)度而升降，病情好轉(zhuǎn)者其滴度多下降甚或轉(zhuǎn)陰。抗ssDNA抗體則與抗dsDNA不同，可在多種疾病出現(xiàn)，包括一些非自身免疫性疾病，如細(xì)菌和病毒感染。故在臨床上無實(shí)用價(jià)值。而抗dsDNA抗體被認(rèn)為是紅斑狼瘡（SLE）所特有?？笵NA的自身抗體在SLE發(fā)病中起一定作用。在一些SLE患者，DNA大分子存在于循環(huán)中或粘附于多種器官的微血管結(jié)構(gòu)，這些循環(huán)或器官原位抗原型DNA均可與循環(huán)自身抗體發(fā)生反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，激活炎癥系統(tǒng)，在一些器官如腎臟，肺和腦組織引起免疫復(fù)合物介導(dǎo)的疾病，導(dǎo)致組織損傷。抗可提取的核抗原（extractablenuclearantigen.ENA）抗體此抗體原經(jīng)鹽水或磷酸緩沖液處理，易從胞核中提取出來，且不含DNA。應(yīng)用免疫熒光技術(shù)，抗ENA抗體型染色多呈斑點(diǎn)型。此類抗原分為九種，故產(chǎn)生九種相應(yīng)抗體。（1）抗核糖核蛋白抗體(antiribonucleoprotein；抗RNP抗體)：抗原來源與SM相同。它對(duì)去氧核糖核酸酶不敏感，但對(duì)核糖核酸酶，胰酶敏感。1972年把它作為診斷混合性結(jié)締組織病（MCTD）的重要血清學(xué)依據(jù)。但以后發(fā)現(xiàn)本抗體可在多種風(fēng)濕性疾病出現(xiàn)，不具備對(duì)某個(gè)病的特異性，但有助于鑒別結(jié)締組織病和非結(jié)締組織病。抗核RNP抗體見于近32%的SLE患者，幾乎見于所有MCTD患者。（2）抗SM抗體：SM系一患者Smith的簡(jiǎn)稱。1966年Tan&Kunkel首先在患者Smith體中發(fā)現(xiàn)?？乖瓉碓从谛∨＃眯叵?，人脾等組織的一種酸性糖蛋白?？筍M抗體可見于1/3或以上的SLE患者，不出現(xiàn)于其他疾病中，對(duì)SLE診斷有特異性，成為很有價(jià)值的SLE診斷標(biāo)志，但無此抗體不能排除診斷。（3）抗SS-A抗體：系在發(fā)現(xiàn)Sjogren氏綜合征（SS）的"A"抗原后而命名，主要見于SS。本抗原可以從人、牛、豬脾中提取。它除存在核內(nèi)外，也存在于細(xì)胞漿內(nèi)。對(duì)胰酶敏感，對(duì)核糖核酸酶抵抗，能耐熱（56度）。（4）抗Ha抗體：抗Ha抗體可與小牛胸腺可溶性核提取物(以及小牛和鼠的肝提取物)起反應(yīng)。見于SS患者,亦稱之為SS-B抗體.應(yīng)用沉淀素反應(yīng)，補(bǔ)體結(jié)合以及熒光技術(shù)檢測(cè)。多數(shù)人認(rèn)為13%SLE及33%SS患者有抗Ha沉淀性抗體。（5）抗PM-1抗體：系多發(fā)性肌炎的特異性抗體。抗原系小牛胸腺核提取物，有人暫稱之為PM-1。最初有人應(yīng)用補(bǔ)體結(jié)合抑制試驗(yàn)，確定該抗體特性，在皮肌類患者中發(fā)現(xiàn)PM-1抗體。有人測(cè)定在多發(fā)性肌類患者陽性率13.6%，皮肌類（DM）20%，系統(tǒng)性硬化并肌炎25%，SLE并肌炎偶有陽性，在其他疾病和正常人均陰性。說明本抗體對(duì)肌炎診斷有一定特異性。（6）抗MA1抗體：為發(fā)現(xiàn)抗核酸蛋白抗原的抗體，稱之為抗MA1抗體。該抗體只出現(xiàn)于某些嚴(yán)重的SLE患者中。（7）抗Scl-70抗體：因出現(xiàn)在硬皮病且其分子量為70000，故名?？乖瓰閴A性非組蛋白，北京協(xié)和醫(yī)院對(duì)系統(tǒng)性硬化用免疫雙擴(kuò)散法測(cè)定得抗Scl-70抗體陽性率為60%。在其他結(jié)締組織和非結(jié)締組織病偶有陽性，而正常人均陰性，說明本抗體有較高的特異性，是系統(tǒng)性硬化的標(biāo)記抗體。（8）抗Jo-1抗體：因患者而命名。國(guó)外報(bào)道在多發(fā)性肌炎（PM）患者陽性率為30-50%，合并有肺間質(zhì)纖維化的肌炎則達(dá)60%，而在皮肌炎（DM）患者則低于10%，在其他疾病均陰性。（9）抗Ku抗體：因患者命名，國(guó)外報(bào)道本抗體多見于合并有肌炎的系統(tǒng)性硬化患者，陽性率達(dá)55%?？傊?，抗PM-1，抗Jo-1，抗Ku都與肌炎有關(guān)?？菇M蛋白抗體組蛋白是一組堿性蛋白質(zhì)，含有稍高量的賴氨酸及精氨酸。是與DNA形成的復(fù)合物，結(jié)合成DNA一組蛋白。組蛋白抗體見于藥物誘發(fā)的SLE。國(guó)外報(bào)道，用免疫熒光三步法測(cè)23例藥物致狼瘡陽性率為96%，12例SLE中42%陽性。北京協(xié)和醫(yī)院以同樣方法檢測(cè)488例服用異煙肼，68例服用苯妥英鈉，40例服用復(fù)降片（內(nèi)含肼苯噠嗪），都在服用6個(gè)月以上者和另133例服他巴唑3個(gè)月以上者，無一例查到本抗體。這種差異可能與我國(guó)服用肼苯噠嗪和普魯卡因酰胺的患者較少之故，也不能除外人種不同而造成的差異?？怪z點(diǎn)抗體其抗原為緊附于染色體著絲點(diǎn)的DNA蛋白質(zhì)。因此需要選擇分裂相活躍的細(xì)胞作為底物，這種細(xì)胞的著絲點(diǎn)較易被暴露。多選用人喉癌上皮細(xì)胞（HEP-2），其優(yōu)點(diǎn)是核大，分裂相多。國(guó)外報(bào)道本抗體多見于CREST綜合征（即表現(xiàn)為軟組織鈣化，雷諾現(xiàn)象，食管功能低下，指端硬化，毛細(xì)血管擴(kuò)張）。陽性率達(dá)90%以上，稱之為CREST的標(biāo)記抗體。根據(jù)協(xié)和醫(yī)院觀察測(cè)定結(jié)果，我國(guó)系統(tǒng)性硬化絕大部分是彌散型，CREST型極少見；抗著絲點(diǎn)抗體的陽性率在系統(tǒng)性硬化為20%，CREST型38%，彌散型10%，說明它不一定是CREST型的標(biāo)記抗體?？购巳士贵w抗核仁抗體是一組對(duì)核仁不同RNA成分的抗體。由于成分（4-6sRNA）不同，因此構(gòu)成斑塊，斑點(diǎn)，均質(zhì)等不同圖型。本核體在以HEP-2細(xì)胞為底物間接免疫熒光檢查為明顯。協(xié)和醫(yī)院免疫組的陽性率是PSS38.5%，SLE6.1%，RA15.3%，（陽性者都合并有指端硬化），SS8.6%，PM/DM10.0%，雷諾現(xiàn)象25%，其他結(jié)締組織病和正常人均陰性。抗核仁抗體不僅在PSS最多見，且滴度亦高，故它對(duì)PSS診斷有一定的幫助?？购丝贵w的檢測(cè)在自身免疫病的臨床診斷、鑒別診斷、評(píng)價(jià)療效和預(yù)后估計(jì)中具有較大的意義，因此常將抗核抗體的檢測(cè)作為自身免疫病的重要初篩試驗(yàn)?？贵w意義SLE：約99%（86%～100%）的活動(dòng)期SLE病人ANA陽性，其滴度也常為1:80，但它的特異性差。對(duì)于未經(jīng)治療的疑似患者，多次檢查抗核抗體，若結(jié)果陰性，應(yīng)考慮其他疾病的可能。ANA陽性本身不能確診任何疾病，但ANA陽性且伴有特征性狼瘡癥狀則支持狼瘡診斷。ANA陰性幾乎可除外SLE的診斷。但應(yīng)注意有5%的SLE病人ANA可為陰性，這其中大部分為抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性，因?yàn)闇y(cè)定ANA通常用鼠肝或鼠腎做底物，而這些組織核內(nèi)含SSA、SSB、Jo-1、rRNP抗原相對(duì)較少，所以不易測(cè)出其相應(yīng)抗體?？杉幼鋈撕戆┥掀ぜ?xì)胞為底物的方法進(jìn)行檢測(cè)。陽性意義抗核抗體譜包括抗核抗體（ANA）、抗DNA抗體、抗核內(nèi)可溶性抗原抗體（ENA）。ENA又包括抗史密斯抗體（Sm）、抗核糖核蛋白體（RNP）抗體、抗干燥綜合征A（SSA/Ro）抗體、抗干燥綜合征B（SSB/La）抗體、抗硬皮病-70（Scl-70）抗體。臨床意義為：[1]ANA：ANA為一系列抗細(xì)胞核抗原的自身抗體的總稱。一般應(yīng)用免疫熒光的方法檢測(cè)。根據(jù)核熒光的類型分為以下幾種類型：①周邊型（M型）：核周邊的熒光增強(qiáng)呈環(huán)狀。M型的ANA主要有抗雙鏈DNA抗體組成，故高滴度的M型ANA幾乎僅見于SLE，因此有助于SLE的診斷。②均質(zhì)型（H型）：整個(gè)細(xì)胞核呈一片模糊而均勻的熒光。H型的ANA主要有抗脫氧核蛋白抗體組成。高滴度的H型ANA主要見于SLE，而低滴度H型ANA偶可見于藥物性狼瘡，JRA等其他自身免疫性疾病。③斑點(diǎn)型（S型）：核內(nèi)熒光呈顆粒狀。是有抗Sm抗體，抗SSB/La抗體、抗Scl-70抗體等多種抗體組成。因此S型ANA可見于SLE，混合性結(jié)締組織?。∕CTD），硬皮?。≒SS），干燥綜合征（SS），多法性肌炎及皮肌炎（PM或DM）等自身免疫病。[2]抗DNA抗體：抗DNA抗體主要為抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體?？筪s-DNA抗體主要見于SLE患兒，其他疾病及正常人很少出現(xiàn)，是SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。高滴度的抗ds-DNA抗體不僅表示疾病的活動(dòng)性，而且提示疾病累及腎臟的可能性。[3]ENA：①抗Sm抗體：其抗原主要為U簇小分子細(xì)胞核糖核蛋白微粒。抗Sm抗體是SLE的特異性抗體，為SLE的診斷指標(biāo)之一。Sm抗體與狼瘡的腎臟和中樞神經(jīng)病變有關(guān)。②抗RNP抗體：其抗原主要為U1小分子細(xì)胞核糖核蛋白粒子，主要見于混合結(jié)締組織病，患者SLE、PSS或DM的臨床表現(xiàn)，高滴度的RNP抗體為混合結(jié)締組織病的標(biāo)志。③抗SSA/Ro抗體：抗SSA抗體主要參與皮膚的病理損害，引起重度過敏為特征的急性皮膚型狼瘡的皮損，當(dāng)母體血清中含有IgG類的抗SSA抗體，可引起新生兒狼瘡綜合征，出現(xiàn)典型的SLE皮損，該抗體還可以與胎兒的心臟的傳導(dǎo)系統(tǒng)結(jié)合，導(dǎo)致新生兒先天性心臟完全型傳導(dǎo)組滯。④抗SSB/La抗體：該抗體是公認(rèn)的干燥綜合征的標(biāo)志抗體，其他免疫性疾病如果發(fā)現(xiàn)抗SSB抗體陽性，患者一般有繼發(fā)性干燥綜合征。⑤抗Scl-70抗體：其僅見于硬皮病，是硬皮病的特異性抗體。因此你還要進(jìn)一步檢查查明引抗核抗體陽性的病因?？剐牧字贵w抗心磷脂抗體（ACA）是一種以血小板和內(nèi)皮細(xì)胞膜上帶負(fù)電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體。常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）及其他自身免疫性疾病。ACA是抗磷脂抗體（APA）的成份之一。APA抗體是一組能與多種含有磷脂結(jié)構(gòu)的抗原物質(zhì)發(fā)生反應(yīng)的抗體，其中包括狼瘡抗凝物（LA)，抗磷脂酸抗體和抗磷脂酰絲氨酸抗體等。ACA的免疫學(xué)分型有IgG和IgA和IgM三類，常見的原因有：（1）自身免疫性疾病：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）的硬皮病等；（2）病毒感染：如腺病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒等感染；（3）其它疾?。喝缰гw系統(tǒng)疾病等；（4）口服某些藥物：如氯丙嗪、吩噻嗪等；（5）少數(shù)無明顯器質(zhì)性疾病的正常人，特別是老年人抗磷脂綜合征抗磷脂綜合征（anti-phospholipidsyndrome,APS）是指由抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨床征象的總稱，主要表現(xiàn)為血栓形成，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少等。在同一患者可僅有上述一種表現(xiàn)，也可同時(shí)有多種表現(xiàn)。APS是一種自身免疫性疾病，目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是病人具有下列臨床特點(diǎn)之一：全身各臟器動(dòng)、靜脈血栓：復(fù)發(fā)性流產(chǎn)；胎兒死亡以及由于胎兒宮內(nèi)窘迫提前分娩致新生兒死亡；自身免疫性血小板減少，上述臨床表現(xiàn)同時(shí)伴有病人血清中出現(xiàn)APL包括抗心磷脂抗體（ACA）和狼瘡凝血因子（LA）。在臨床上由于抗心磷脂抗體的特異性更強(qiáng)，與上述臨床表現(xiàn)關(guān)系更密切，因而也稱為抗心磷脂綜合征（anti-cardiolipinsyndrome,ACS)。APL是一組對(duì)機(jī)體帶磷脂負(fù)電荷的蛋白復(fù)合物產(chǎn)生的特異性自身抗體，機(jī)體內(nèi)某些血漿蛋白如β2糖蛋白（β2－GPI)的分子上帶有ACA的抗原決定簇，ACA與β2-GPI結(jié)合后能識(shí)別帶負(fù)電荷的磷脂復(fù)合物，并使β2－GPI的表面結(jié)構(gòu)發(fā)生變化而出現(xiàn)被ACA識(shí)別的表位，β2－GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷（ADP）等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滯磷脂依賴性凝血反應(yīng)，當(dāng)ACA與其反應(yīng)后易形成血栓。因此，當(dāng)ACL結(jié)合到細(xì)胞上通過蛋白上的結(jié)合磷脂誘發(fā)促凝活性，磷脂在APS栓塞的發(fā)生機(jī)理中起到系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）中出現(xiàn)這種綜合征時(shí)稱為繼發(fā)性抗磷脂綜合征，而在非SLE患者中出現(xiàn)者稱為原發(fā)性磷脂綜合征。免疫球蛋白(immunoglobulin，ig)是一組具有抗體活性的蛋白質(zhì)，ig由漿細(xì)胞產(chǎn)生，主要存在于生物體血液和其他體液（包括組織液和外分泌液）中，約占血漿蛋白總量的20％；Ig分子的基本結(jié)構(gòu)是由四肽鏈組成的，即由二條相同的分子量較小的輕鏈（L鏈）和二條相同的分子量較大的重鏈（H鏈）組成的。人體血清免疫球蛋白的主要成分是IgG，它占總的免疫球蛋白的70-75%，，分子量約15萬，人體血清免疫球蛋白IgG是初級(jí)免疫應(yīng)答中最持久、最重要的抗體，它僅以單體形式存在。大多是抗菌性、抗毒性和抗病毒抗體屬于IgG，它在抗感染中起到主力軍作用，它能夠促進(jìn)單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用（調(diào)理作用），中和細(xì)菌毒素的毒性（中和毒素）和病毒抗原結(jié)合使病毒失去感染宿主細(xì)胞的能力（中和病毒）。它是唯一能通過胎盤的Ig，IgA分血清型和分泌型兩種，血清型多為單體，也有二聚體，分泌型的都是二聚體，且含有分泌片。血清型IgA可介導(dǎo)調(diào)理吞噬ADCC作用；分泌型IgA（SIgA）是機(jī)體粘膜防御系統(tǒng)的主要成分，覆蓋在鼻、咽、氣管、腸和膀胱粘膜的表面，它能抑制微生物在呼吸道上皮附著，減緩病毒繁殖，是粘膜重要屏障，對(duì)某些病毒、細(xì)菌和—般抗原具有抗體活性，是防止病原體入侵機(jī)體的第一道防線。外來抗原進(jìn)入呼吸道或消化道，局部免疫系統(tǒng)受到刺激后，無需中央免疫系統(tǒng)的參與，自身就可進(jìn)行免疫應(yīng)答，產(chǎn)生分泌型抗體，即SIgA。已有研究證明，呼吸道分泌液中SigA含量的高低直接影響呼吸道粘膜對(duì)病原體的抵抗力，兩者呈正相關(guān)。初乳中含有分泌型的sIgA。IgA的凝聚物可以通過經(jīng)典途徑激活補(bǔ)體。IgM是抗原刺激誘導(dǎo)體液免疫應(yīng)答中最先產(chǎn)生的Ig，IgM不是細(xì)胞，但可結(jié)合補(bǔ)體，主要分布于血清中。由于IgM有較高的結(jié)合價(jià)，所以是高效能的抗生物抗體，其殺菌、溶菌、促吞噬和凝集作用比IgG高500-1000倍，IgM在機(jī)體的早期防御中起著重要的作用[2]。免疫球蛋白與疾病所有的抗體是Ig，但I(xiàn)g并不都是抗體。Ig的兩個(gè)重要特征是特異性和多樣性。它們是機(jī)體受抗原（如病原體）刺激后產(chǎn)生的，其主要作用是與抗原起免疫反應(yīng)，生成抗原-抗體復(fù)合物，從而阻斷病原體對(duì)機(jī)體的危害，使病原體失去致病作用。另一方面，免疫球蛋白有時(shí)也有致病作用。臨床上的過敏癥狀如花粉引起的支氣管痙攣，青霉素導(dǎo)致全身過敏反應(yīng)，皮膚蕁麻疹（俗稱風(fēng)疹塊）等都是由免疫球蛋白制劑能增強(qiáng)人體抗病毒的能力，可作藥用。如注射人血清或人胎盤中提取的丙種球蛋白制劑可防治麻疹、傳染性肝炎等傳染病。Ig是一個(gè)多藣有分子：（1）可結(jié)合抗原；（2）可作為抗原誘發(fā)抗體的產(chǎn)生；（3）可激發(fā)一系列如補(bǔ)體激活、吞吐噬調(diào)理、信號(hào)傳導(dǎo)等次級(jí)反應(yīng)。各種特異性Ig已被廣泛應(yīng)用于臨床疾病的預(yù)防、治療和診斷。例如，IgM是體液免疫應(yīng)答首先產(chǎn)生的Ig。SIgA是機(jī)體黏膜防御感染的重要因素。IgE是同速發(fā)型過敏反應(yīng)發(fā)生有關(guān)的Ig。IgD以膜結(jié)合形式存在于B細(xì)胞，在B細(xì)胞分化發(fā)育中起重調(diào)節(jié)有作用。C3是血清中含量最高的補(bǔ)體成分，分子量為195000，主要有巨噬細(xì)胞和肝臟合成，在C3轉(zhuǎn)化酶的作用下，裂解成C3a和C3b兩個(gè)片段，在補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑和旁路激活途徑中均發(fā)揮重要作用。補(bǔ)體C3臨床意義折疊編輯本段補(bǔ)體動(dòng)態(tài)變化在臨床上越來越受到重視?？乖?抗體復(fù)合物引起的胃炎病人血清總補(bǔ)體和C3均明顯下降。大多數(shù)全身性紅斑狼瘡患者血清補(bǔ)體的降低和病情惡化有關(guān)?；顒?dòng)性全身性紅斑狼瘡患者血清中C1、C4、C2和C3降低，病情緩解時(shí)血清補(bǔ)體水平恢復(fù)正常。傳染病及組織損傷和急性炎癥時(shí)，C2、C3、C4均增加，總補(bǔ)體活性正?；蛏?。但晚期則降低。腫瘤患者補(bǔ)體量升高，特別是肝癌，C3升高最為明顯，具有診斷意義。也有報(bào)道胰腺癌晚期與隱性淋巴細(xì)胞白血病患者C3降低。肝臟疾病患者C3多為降低，腎移植病人C3的水平不穩(wěn)定，C3在排異反應(yīng)開始時(shí)升高，然后下降到正常以下。補(bǔ)體C3、C4的臨床意義相似，增高常見于某些急性炎癥或者傳染病早期，如風(fēng)濕熱急性期、心肌炎、心肌梗死、關(guān)節(jié)炎等；降低常見于：①補(bǔ)體合成能力下降，如慢性活動(dòng)性肝炎、肝硬化、肝壞死等；②補(bǔ)體消耗或者丟失過多，如活動(dòng)性紅斑狼瘡、急性腎小球腎炎早期及晚期、基底膜增生型腎小球腎炎、冷球蛋白血癥、嚴(yán)重類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、大面積燒傷等③補(bǔ)體合成原料不足，如兒童營(yíng)養(yǎng)不良性疾?、芟忍煨匝a(bǔ)體缺乏。本-周氏蛋白又稱本-周蛋白、本瓊氏蛋白、本斯·瓊斯氏蛋白（Bence-Jonesprotein（BJP）），是免疫球蛋白的輕鏈單體或二聚體，屬于不完全抗體球蛋白。常出現(xiàn)于骨髓瘤患者尿中，有診斷意義。免疫球蛋白輕鏈有含κ輕鏈和λ輕鏈兩種，游離輕鏈又稱本周氏蛋白(BJP)，由BenceJones于一多發(fā)性骨髓瘤患者尿液中發(fā)現(xiàn)。分子量約4萬，在PH4.9的酸性環(huán)境中加熱至40℃～60℃凝固，溫度上升到90℃～100℃時(shí)溶解，冷卻至40-60℃又出現(xiàn)凝固現(xiàn)象，又稱凝溶蛋白，分子量小，可自由通過腎小球?yàn)V過膜進(jìn)入原尿。當(dāng)血漿中BJP大量增加，濾入原尿中的BJP超出腎小管的重吸收閾值，即形成本-周蛋白尿。BJP主要存在于兩種類型的綜合癥中：①伴隨存在于典型的單克隆免疫球蛋白增殖病;②亦可出現(xiàn)于其他B細(xì)胞相關(guān)的腫瘤疾患中如:慢性淋巴細(xì)胞性白血病(CLL)、μ重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性癥及淋巴增殖性