第六章細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞器

第六章細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞器程禾郵箱：電話：868631532014細(xì)胞質(zhì)結(jié)構(gòu)示意圖細(xì)胞質(zhì)cytoplasm細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)cytomatix細(xì)胞器organelle核糖體ribosome線粒體mitochondrion細(xì)胞骨架（微管，微絲，中間纖維）Cytosheleton內(nèi)質(zhì)網(wǎng)endoplasmicreticulum,ER高爾基復(fù)合體Golgicomplex溶酶體lysosome過氧化物酶體peroxisome細(xì)胞質(zhì)組成內(nèi)膜系統(tǒng)endomembrane

system第一節(jié)細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)構(gòu)成生命代謝的內(nèi)環(huán)境，而且參與細(xì)胞的物質(zhì)運(yùn)輸、能量轉(zhuǎn)換、信息傳遞、細(xì)胞生長增殖、發(fā)育分化和遺傳變異各種生物學(xué)過程。注意與細(xì)胞質(zhì)概念的區(qū)別細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)（cytoplasmicmatrixorcytomatrix)指細(xì)胞質(zhì)中除有形結(jié)構(gòu)(細(xì)胞器)之外的無定形膠狀物質(zhì)體系。曾有不同稱謂如:透明質(zhì)體（hyalopasm）、細(xì)胞液（cellsap）、胞質(zhì)溶膠（cytosol）等。

核糖體顆粒狀ribosome結(jié)構(gòu)上由大小兩個(gè)亞基組成蛋白質(zhì)合成工廠由蛋白質(zhì)和rRNA組成圖中紅色顆粒是什么細(xì)胞器？?1953年—Robinson＆Brown植物細(xì)胞電鏡觀察

1955年—“Palade顆?！?/p>

1958年—Roberts核糖體或核蛋白體（ribosome），

?功能：核糖體是細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)合成的“工作臺(tái)”。

?大小及數(shù)量：核糖體呈顆粒狀，大小不等，平均直徑約在25nm左右。存在數(shù)量與細(xì)胞蛋白質(zhì)合成功能有關(guān)。

?分布特點(diǎn)：核糖體幾乎存在于所有的細(xì)胞中，是原核細(xì)胞和真核細(xì)胞所具有的主要共同結(jié)構(gòu)特征之一。核糖體的發(fā)現(xiàn)及一般特點(diǎn)一、核糖體的形態(tài)結(jié)構(gòu)第二節(jié)核糖體核糖體的形態(tài)結(jié)構(gòu)非膜性細(xì)胞器電鏡下：直徑約為25nm的不規(guī)則顆粒狀結(jié)構(gòu)小體，由大小兩個(gè)亞基組成形態(tài)結(jié)構(gòu)大亞基小亞基柄中心突嵴平臺(tái)頭部裂溝基部50S30SmRNA核糖體功能分區(qū)（1）A部位：氨?；稽c(diǎn)，又稱受位，接受氨酰-tRNA的部位。（2）P部位：肽?；稽c(diǎn)，又稱給位，結(jié)合肽酰-tRNA的位置。（3）肽酰轉(zhuǎn)移酶位點(diǎn)：肽酰轉(zhuǎn)移酶活性部位，在肽鏈延長時(shí)，催化氨基酸殘基之間形成肽鍵。（4）GTP酶位點(diǎn)：GTP酶活性部位，分解GTP，并將肽酰-tRNA由A部位移到P部位。二、核糖體與蛋白質(zhì)的合成1.RNA的作用mRNA：蛋白質(zhì)合成模板——密碼子

三聯(lián)性、通用性、兼并性、方向性、連續(xù)性tRNA：介導(dǎo)氨基酸按密碼子順序排列——反密碼子rRNA：核糖體重要組成部分。

決定核糖體空間結(jié)構(gòu)

在某些酶活性位點(diǎn)發(fā)揮作用（如GTP酶位點(diǎn)）2.蛋白質(zhì)的合成過程起始（initiation）：發(fā)生在蛋白質(zhì)的最初兩個(gè)氨基酸形成肽鍵之前。起始需要核糖體結(jié)合到mRNA上，構(gòu)建一個(gè)包含氨酰-tRNA的起始復(fù)合體。延伸（elongation）：包括從第一個(gè)肽鍵的合成到加入最后一個(gè)氨基酸的全部反應(yīng)過程。此步中，氨基酸逐個(gè)添加到新生肽鏈尾端。終止（termination）：包括釋放翻譯完成的肽鏈，同時(shí)，核糖體從mRNA上解離。蛋白質(zhì)的合成過程示意圖★三、核糖體的類型與理化特性原核細(xì)胞核糖體沉降系數(shù)70S，大小亞基沉降系數(shù)分別為50S和30S。一些動(dòng)植物的線粒體與葉綠體中的核糖體與之類同。真核細(xì)胞質(zhì)核糖體沉降系數(shù)80S，大小亞基沉降系數(shù)分別為60S和40S。真核細(xì)胞器核糖體沉降系數(shù)55S，大小亞基沉降系數(shù)分別為35S和25S。主要見于某些動(dòng)物細(xì)胞的線粒體中。沉降系數(shù)（sedimenationcoefficient）：是衡量物質(zhì)在離心力作用下沉降的速度，一般以S（svedberg）單位來表示。1S＝1×10-13s。沉降速度直接與顆粒大小，形狀和分子量成正相關(guān)。所有來源的核糖體，均主要由蛋白質(zhì)和rRNA兩種物質(zhì)組成★三、核糖體的類型與理化特性四.核糖體的存在形式（真核細(xì)胞中）游離核糖體：游離于細(xì)胞質(zhì)中，主要合成細(xì)胞本身所需要的蛋白（如特定的酶或結(jié)構(gòu)蛋白）。附著核糖體：附著在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上，主要合成分泌蛋白和膜蛋白（如激素、抗體或載體蛋白）。通常均表現(xiàn)為多聚核糖體形式，即多個(gè)核糖體結(jié)合到一個(gè)mRNA分子上，成串排列，形成蛋白質(zhì)合成的功能單位特征原核細(xì)胞核糖體真核細(xì)胞核糖體相同點(diǎn)都由大小兩個(gè)亞基構(gòu)成多肽合成過程基本相同組成成分都是蛋白質(zhì)和RNA多肽鏈的合成都是以多聚核糖體的形式進(jìn)行的兩者的唯一功能都是按照mRNA的指令高效而精確的合成蛋白質(zhì)不同點(diǎn)沉降系數(shù)70S(50S大亞基，30S小亞基）80S(60S大亞基，40S小亞基）大亞基rRNA組成23S、5S28S、5.8S、5S小亞基rRNA組成16S18SR蛋白組成大亞基31種，小亞基21種大亞基50種，小亞基33種附著核糖體的定位細(xì)胞質(zhì)膜上糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上轉(zhuǎn)錄與翻譯的時(shí)空特點(diǎn)轉(zhuǎn)錄與翻譯同時(shí)同地進(jìn)行核內(nèi)轉(zhuǎn)錄，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)翻譯，具有嚴(yán)格的階段性與區(qū)域性小亞基與mRNA的識(shí)別和結(jié)合點(diǎn)mRNA5’端的起始密碼AUG上游的核糖體結(jié)合序列先識(shí)別與結(jié)合mRNA5’端cap,再沿mRNA移動(dòng)到AUG兩種核糖體的異同點(diǎn)及特征第三節(jié)內(nèi)膜系統(tǒng)★概念：相對于質(zhì)膜而言，細(xì)胞內(nèi)在結(jié)構(gòu)、功能乃至發(fā)生上相關(guān)的膜性結(jié)構(gòu)細(xì)胞器的總稱。包括內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體、溶酶體、過氧化物酶體、各種轉(zhuǎn)運(yùn)小泡及核膜等。功能：提高細(xì)胞代謝效率，使特定的功能在特定的區(qū)域內(nèi)完成。內(nèi)膜系統(tǒng)（endomembranesystem)一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(Endoplasmicreticulum,ER)發(fā)現(xiàn)：

1945年，K.R.Porter---電子顯微鏡---小鼠成纖維細(xì)胞----內(nèi)質(zhì)區(qū)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（一）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)組成通過微粒體（microsome）研究內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學(xué)成分★標(biāo)志酶：葡萄糖-6-磷酸酶主要成分脂類：卵磷脂含量豐富，鞘磷脂含量很少（60%）蛋白質(zhì)：（40%）酶內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜蛋白網(wǎng)質(zhì)蛋白★

（二）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)與類型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是由一層單位膜圍成的相互連續(xù)的小管、小泡和扁囊結(jié)構(gòu)組成的網(wǎng)狀膜系統(tǒng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)、數(shù)量及分布與細(xì)胞類型、生理狀態(tài)及分化程度有關(guān)2.滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(smoothendoplasmicreticulum,sER)胞質(zhì)面無核糖體附著，表面光滑；常由分支的小管或小泡構(gòu)成；多分布在一些特化的細(xì)胞中，如肝細(xì)胞。1.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(roughendoplasmicreticulum,rER)胞質(zhì)面附著大量核糖體，表面粗糙；常由板層狀排列的扁囊構(gòu)成；多分布在分泌功能旺盛或分化完善的細(xì)胞內(nèi)。（三）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能★1、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：蛋白質(zhì)的合成、修飾、加工、轉(zhuǎn)運(yùn)。（1）核糖體附著的支架由附著核糖體合成的蛋白有：分泌性蛋白、膜整合蛋白、駐留蛋白（2）新生多肽鏈的折疊與裝配條件：氧化型谷胱甘肽、蛋白二硫鍵異構(gòu)酶、結(jié)合蛋白等（3）蛋白質(zhì)的糖基化

兩種糖基化修飾：N-連接糖基化（開始于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)束于高爾基體）

O-連接糖基化（高爾基體）（4）蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運(yùn)輸出芽形式---膜性小泡（三）內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能2、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)：脂類與固醇的合成、代謝以及細(xì)胞解毒作用。脂質(zhì)合成糖原代謝解毒作用鈣的貯存與鈣濃度的調(diào)節(jié)胃酸、膽汁的合成與分泌★兩種類型內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)和功能上的區(qū)別特點(diǎn)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（roughendoplasmicreticulum,rER)光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothendoplasmicreticulum,sER)主要分布細(xì)胞分泌蛋白的細(xì)胞廣泛分布于分泌類固醇的細(xì)胞形態(tài)結(jié)構(gòu)多呈扁囊狀多呈分支管裝，排列比較復(fù)雜表面附著物主要是核糖體多種酶主要功能1.核糖體附著支架2.新生多肽鏈的折疊與裝配3.蛋白質(zhì)的糖基化4.蛋白質(zhì)的胞內(nèi)運(yùn)輸1.脂質(zhì)合成2.糖原代謝3.解毒作用4.Ca2+的貯存與Ca2+濃度的調(diào)節(jié)5.胃酸、膽汁的合成與分泌★(四)新合成肽鏈穿越內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的轉(zhuǎn)移機(jī)制★信號(hào)肽假說(signalhypothesis)1975年Blobel等提出，用以解釋多肽鏈在游離核糖體上初始合成后，通過游離核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的識(shí)別、結(jié)合，穿過內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的一系列事件。蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成涉及以下成分：1.信號(hào)肽（signalpeptide)：在分泌蛋白mRNA5’端起始密碼子AUG之后有一組信號(hào)密碼,蛋白質(zhì)合成時(shí)先在游離核糖體上由信號(hào)密碼翻譯出信號(hào)肽，信號(hào)肽由18~30個(gè)疏水氨基酸組成。2.信號(hào)識(shí)別顆粒（signalrecognitionparticle，SRP）：由6種多肽和1個(gè)RNA組成，既能識(shí)別信號(hào)肽，又能與核糖體的A位點(diǎn)結(jié)合，導(dǎo)致蛋白質(zhì)合成暫停。3.SRP受體（SRPreceptor）：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的整合蛋白，可與SRP特異結(jié)合。4.移位子（translocator，translocon）：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的通道蛋白。1、信號(hào)識(shí)別顆粒結(jié)合信號(hào)肽2、核糖體錨于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)3、新合成的多肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔4、信號(hào)肽被切除5、肽鏈合成完成基本步驟：★信號(hào)肽假說(signalhypothesis)★(四)新合成肽鏈穿越內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的轉(zhuǎn)移機(jī)制二、高爾基復(fù)合體(Golgicomplex)1898年高爾基（Golgi）在光鏡下觀察神經(jīng)細(xì)胞時(shí)發(fā)現(xiàn)(一)高爾基復(fù)合體的化學(xué)組成1、高爾基復(fù)合體的脂質(zhì)組成脂質(zhì)含量介于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與細(xì)胞膜之間2、高爾基復(fù)合體的主要酶類特征性酶為糖基轉(zhuǎn)移酶主要有：參與糖蛋白合成的糖基轉(zhuǎn)移酶類和參與糖脂合成的磺化（或硫化）糖基轉(zhuǎn)移酶類。

貓脊神經(jīng)節(jié)切片，餓酸染色，400×★(二)高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)電鏡：封閉的膜性囊泡狀結(jié)構(gòu)。具有極性★(三)高爾基復(fù)合體的功能---胞內(nèi)物質(zhì)合成、加工的重要場所---和內(nèi)膜系統(tǒng)其他結(jié)構(gòu)組分一起構(gòu)成胞內(nèi)物質(zhì)運(yùn)輸?shù)奶厥馔ǖ?.胞內(nèi)物質(zhì)的運(yùn)輸和細(xì)胞的分泌活動(dòng)

3H標(biāo)記亮氨酸追蹤實(shí)驗(yàn)證明，分泌蛋白在rER中合成后被運(yùn)送至GC，在其中經(jīng)濃縮、修飾、加工后包裝于分泌泡中，最終分泌到細(xì)胞外。在細(xì)胞分泌活動(dòng)中起著主要運(yùn)輸作用★(三)高爾基復(fù)合體的功能2.糖蛋白的加工合成蛋白質(zhì)的O-連接糖基化作用主要或全部在高爾基復(fù)合體內(nèi)完成高爾基復(fù)合體對糖蛋白的合成和修飾過程具有嚴(yán)格的順序性。3.蛋白質(zhì)的水解有些蛋白和酶，只有在GC中被特異性水解后才能成熟或具有活性內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體★(三)高爾基復(fù)合體的功能★(三)高爾基復(fù)合體的功能4.蛋白質(zhì)的分選與胞內(nèi)膜泡運(yùn)輸分選對于蛋白質(zhì)在細(xì)胞內(nèi)各部位的正確分布具有重要意義決定蛋白質(zhì)去向的因素之一是被分選蛋白質(zhì)本身所含的分選信號(hào)4.蛋白質(zhì)的分選與胞內(nèi)膜泡運(yùn)輸★(三)高爾基復(fù)合體的功能高爾基體在細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)膜泡運(yùn)輸中起重要樞紐作用三、溶酶體(Lysosome)1955年C.Duve—電鏡下--大鼠肝細(xì)胞(一)溶酶體的結(jié)構(gòu)特征1、溶酶體由一層單位膜包圍的囊球狀結(jié)構(gòu)小體，多為圓形或卵圓形。

跨膜蛋白高度糖基化：防止自身被水解消化質(zhì)子泵：將H+泵入溶酶體，以形成和維持溶酶體內(nèi)的酸性環(huán)境多種載體蛋白：向外運(yùn)輸消化水解的產(chǎn)物膜的特點(diǎn)2、溶酶體內(nèi)含多種酸性水解酶，最適pH5.0，能分解蛋白質(zhì)、核酸、多糖、脂類等大分子。其中酸性磷酸酶是其標(biāo)志酶★(二)溶酶體的類型早期按生理功能狀態(tài)分初級(jí)溶酶體次級(jí)溶酶體三級(jí)溶酶體★(二)溶酶體的類型★內(nèi)體性溶酶體形成過程：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基復(fù)合體內(nèi)體性溶酶體功能狀態(tài)：只含酶，不含底物，未進(jìn)行消化活動(dòng)

★吞噬性溶酶體形成過程：內(nèi)體性溶酶體底物吞噬性溶酶體功能狀態(tài)：既含酶，又含底物，已進(jìn)行消化活動(dòng)分類：①自噬性溶酶體：②異噬性溶酶體：（內(nèi)體性溶酶體+內(nèi)源性底物）（內(nèi)體性溶酶體+外源性底物）+殘余小體定義：當(dāng)吞噬性溶酶體到達(dá)功能末期時(shí)，水解酶活性降低或喪失，一些未被消化分解的物質(zhì)保留在其中，形成殘余小體。常見類型：脂褐質(zhì)、含鐵小體、多泡體、髓樣結(jié)構(gòu)現(xiàn)在按形成、成熟與作用過程分內(nèi)體性溶酶體吞噬性溶酶體/多泡體殘余小體內(nèi)吞體RER順面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)反面網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)高爾基復(fù)合體溶酶體水解酶前體加入磷酸(M-6-P)前溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸pH=6成熟溶酶體（內(nèi)體性溶酶體）（三）溶酶體的形成與成熟★（四）溶酶體的功能1、細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的消化分解及衰老、殘存細(xì)胞器的消除更新2、細(xì)胞營養(yǎng)作用3、防御保護(hù)功能4、參與某些腺體組織細(xì)胞分泌過程的調(diào)節(jié)5.在生物個(gè)體發(fā)生、發(fā)育過程中起重要作用建立在對物質(zhì)消化和分解作用的基礎(chǔ)之上四、過氧化物酶體(Peroxisome)1954年—電鏡—小鼠腎小管上皮細(xì)胞—微體(microbody)（一）過氧化物酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)電鏡：由一層單位膜包圍的膜性細(xì)胞器（含類核體和邊緣板兩種特征結(jié)構(gòu)）（二）過氧化物酶體所含的酶氧化酶、過氧化氫酶（標(biāo)志酶）、過氧化物酶等（三）過氧化物酶體的功能①具有解毒作用，過氧化氫酶利用H2O2將酚、甲醛、甲酸和醇等有害物質(zhì)氧化②參與脂肪酸的β-氧化③對細(xì)胞氧張力的調(diào)節(jié)。五、核膜(nuclearmembrane)核膜由兩層單位膜構(gòu)成，在結(jié)構(gòu)和功能上與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)有直接聯(lián)系，有人認(rèn)為，核膜實(shí)際上是在間期細(xì)胞中包裹核物質(zhì)的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)結(jié)構(gòu)的延伸，因此核膜也作為內(nèi)膜系統(tǒng)的一部分。六、內(nèi)膜系統(tǒng)與細(xì)胞內(nèi)的房室化內(nèi)膜系統(tǒng)在細(xì)胞內(nèi)形成一個(gè)個(gè)彼此隔離、相互獨(dú)立的功能性結(jié)構(gòu)區(qū)域，即所謂的細(xì)胞內(nèi)房室化或區(qū)域化，其意義在于：①增大細(xì)胞內(nèi)的表面積，為細(xì)胞內(nèi)各種代謝提供更為廣闊的場所②不同催化功能的酶系分隔局限在一定區(qū)域，保證了各種生理生化反應(yīng)互不干擾，有條不紊的進(jìn)行③形成了一個(gè)嚴(yán)密而完善的胞內(nèi)物質(zhì)合成、加工、運(yùn)輸和胞內(nèi)的結(jié)構(gòu)、功能轉(zhuǎn)化體系七、內(nèi)膜系統(tǒng)與膜流膜流是指細(xì)胞的膜成分在內(nèi)膜系統(tǒng)各種結(jié)構(gòu)之間，以及在內(nèi)膜系統(tǒng)與細(xì)胞膜之間的穿梭、轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)換和重組的過程膜流是以內(nèi)膜系統(tǒng)為中間介導(dǎo)，通過細(xì)胞的胞吞作用和胞吞作用來實(shí)現(xiàn)第四節(jié)線粒體1890年——Altmann——光鏡——生命小體(bioblast)1897年——Benda——線粒體(mitochondria)1850年——光鏡——?jiǎng)游锛?xì)胞——小顆粒發(fā)現(xiàn)：功能：細(xì)胞“動(dòng)力工廠”發(fā)展：線粒體學(xué)線粒體醫(yī)學(xué)●線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)●線粒體的化學(xué)組成及酶的定位●線粒體的功能●線粒體的遺傳體系●線粒體的生物發(fā)生1.線粒體的生理形態(tài)、數(shù)量及分布

線粒體的形狀、大小、數(shù)目和分布在不同類型細(xì)胞或不同生理狀態(tài)下差別較大形態(tài)：（光鏡）線狀、粒狀、桿狀，因生理狀態(tài)和發(fā)育階段而異大?。海ㄅc生理狀態(tài)變化密切相關(guān)）

直徑：0.2—1.0μm；長度：1-4μm數(shù)目：（因細(xì)胞種類不同有很大差別）

動(dòng)物細(xì)胞中：幾百只幾千個(gè)分布：一般呈彌散均勻分布狀態(tài)；

經(jīng)常與含脂肪酸的脂滴結(jié)合；

在細(xì)胞生理功能旺盛、需要能量較多的部位更為集中?！?.線粒體的亞微結(jié)構(gòu)電鏡下觀察，線粒體是由兩層高度特化的單位膜套疊而成的封閉膜囊結(jié)構(gòu)包括：外膜、內(nèi)膜、膜間腔、基質(zhì)腔四個(gè)功能區(qū)★外膜（outermembrane）厚5—7nm，含孔蛋白(porin)，通透性較高。允許分子量為5000以內(nèi)的物質(zhì)自由通過?！飪?nèi)膜（innermembrane）平均厚6-8nm，通透性小，有高度選擇性，要借助轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白控制內(nèi)外腔物質(zhì)的交換。?高度不透性對建立質(zhì)子電化學(xué)梯度，驅(qū)動(dòng)ATP合成其重要作用。

·執(zhí)行氧化反應(yīng)的電子傳遞鏈

·ATP合成酶·線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白★嵴（cristae）：內(nèi)膜向內(nèi)突起形成，可增加內(nèi)膜的表面積含有與能量轉(zhuǎn)換相關(guān)的蛋白孔蛋白（porin）線粒體外膜中的整合蛋白，由β片層結(jié)構(gòu)形成的直徑2-3nm桶狀結(jié)構(gòu)，形成內(nèi)部孔道。可以可逆性的關(guān)閉。ATP、NAD、輔酶A等相對分子質(zhì)量小于5000的所有物質(zhì)都能在膜間隙和胞質(zhì)溶膠間自由通過?！锘?elementaryparticle)★內(nèi)膜（innermembrane）①內(nèi)膜基質(zhì)面附著許多突出于內(nèi)腔的顆粒。②由多種蛋白質(zhì)亞基組成，分為頭部、柄部、基片三部分。③化學(xué)本質(zhì)是ATP合酶復(fù)合體，是將呼吸鏈傳遞過程中釋放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的關(guān)鍵裝置。內(nèi)外膜轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)（translocationcontactsite）內(nèi)外膜相互接觸的地方，膜間隙變狹窄，稱為轉(zhuǎn)位接觸點(diǎn)，外膜受體和輸入裝置位于接觸點(diǎn)附近，是蛋白質(zhì)等物質(zhì)進(jìn)出線粒體的通道★基質(zhì)（matrix）位于內(nèi)腔中，充滿電子密度較低的物質(zhì)，含有：脂類蛋白質(zhì)：催化三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、丙酮酸氧化、蛋白質(zhì)合成等有關(guān)的酶類線粒體雙鏈環(huán)狀DNA，RNA線粒體核糖體二.線粒體的化學(xué)組成蛋白質(zhì):約占65-70%，多分布在內(nèi)膜和基質(zhì)。脂類:約占25-30%，大部分是磷脂。DNA和完整的遺傳系統(tǒng)水、輔酶、維生素、金屬離子等線粒體含有眾多酶系，目前已確認(rèn)的有120種，是細(xì)胞中含酶最多的細(xì)胞器。有些酶可作為線粒體不同部位的標(biāo)志酶：內(nèi)膜：細(xì)胞色素氧化酶外膜：單胺氧化酶基質(zhì)：蘋果酸脫氫酶膜間腔：腺苷酸激酶三.線粒體的功能線粒體的主要功能是氧化磷酸化，合成ATP，為細(xì)胞的生命活動(dòng)提供能量在細(xì)胞中氧自由基的生成、調(diào)節(jié)細(xì)胞氧化-還原電位、脂肪酸代謝、嘧啶的合成、體內(nèi)鈣平衡、細(xì)胞凋亡、細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)等過程中發(fā)揮重要作用。1、細(xì)胞呼吸：細(xì)胞呼吸的特點(diǎn)：⑴是在線粒體中進(jìn)行的由一系列酶系所催化的氧化還原反應(yīng)。⑵所產(chǎn)生的能量貯存于ATP的高能磷酸鍵中；⑶整個(gè)反應(yīng)過程是分步進(jìn)行的，能量也是逐步釋放的。⑷反應(yīng)在恒溫和恒壓條件下進(jìn)行的,需要水的參與。在細(xì)胞特定的細(xì)胞器內(nèi)，在O2

的參與下，分解各種大分子物質(zhì)，產(chǎn)生CO2同時(shí)分解代謝所釋放的能量貯存于ATP中。這一過程成為細(xì)胞呼吸，也稱為生物氧化或細(xì)胞氧化。（一）參與細(xì)胞能量代謝2.細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換分子：ATP——高能磷酸化合物，通過高能磷酸鍵放能、貯能，反應(yīng)簡式：A-P~P~P去磷酸化磷酸化A-P~P+Pi+30.54KJ3．細(xì)胞氧化的基本過程：⑴糖酵解⑵三羧酸循環(huán)⑶電子傳遞和氧化磷酸化1分子葡萄糖徹底氧化生成38個(gè)ATP糖酵解：2個(gè)線粒體內(nèi)：36個(gè)三羧酸循環(huán)：2個(gè)內(nèi)膜氧化磷酸化：34個(gè)4．ATP的合成糖、脂肪、蛋白質(zhì)細(xì)胞質(zhì)乙酰coA線粒體基質(zhì)（三羧酸循環(huán)）（一）參與細(xì)胞能量代謝（氧化磷酸化）線粒體內(nèi)膜（電子傳遞和氧化磷酸化）NADHFADH2ATP（二）參與細(xì)胞凋亡細(xì)胞凋亡的研究已經(jīng)從細(xì)胞核控制凋亡的過程的研究部分地轉(zhuǎn)移到線粒體控制凋亡過程地研究上來。線粒體是決定細(xì)胞凋亡的又一“戰(zhàn)場”。線粒體在能量代謝和自由基代謝中占據(jù)十分重要的地位，代謝過程中產(chǎn)生大量超氧陰離子，形成活性氧（reactiveoxygenspecies,ROS)，當(dāng)ROS水平較高時(shí)，損傷線粒體膜，啟動(dòng)一系列促使細(xì)胞凋亡的級(jí)聯(lián)反應(yīng)發(fā)生，最終導(dǎo)致細(xì)胞死亡。四.線粒體的遺傳體系（一）線粒體基因組mtDNA:雙鏈環(huán)狀的DNA分子，裸露不與組蛋白結(jié)合,分散在線粒體基質(zhì)中，分子量小,含16569個(gè)堿基對。37個(gè)基因2種編碼rRNA(12S和16S）基因22種編碼tRNA基因13種編碼蛋白質(zhì)基因線粒體基因組的特點(diǎn)（與核基因組相比）：結(jié)構(gòu)更緊密。

均為編碼序列，無內(nèi)含子，幾乎沒有非編碼序列。結(jié)構(gòu)不對稱。

內(nèi)環(huán)-輕鏈-9個(gè)編碼序列；外環(huán)-重鏈-28個(gè)編碼序列密碼子配對不嚴(yán)格。遺傳密碼的意義有所不同。★線粒體的半自主性

①線粒體有自己的DNA分子和蛋白質(zhì)