內科學二課件：多發(fā)性骨髓瘤1

多發(fā)性骨髓瘤

MultipleMyeloma,MM郭文堅溫州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液腫瘤科授課目的和要求（一）掌握：多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、診斷。（二）熟悉：多發(fā)性骨髓瘤的鑒別診斷、治療。（三）了解：多發(fā)性骨髓瘤的預后。定義多發(fā)性骨髓瘤(MM):漿細胞惡性增殖性疾病。骨髓中克隆性漿細胞異常增生，并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），導致相關器官或組織損傷。流行病學MM發(fā)病率1/10萬，低于西方發(fā)達國家老年患者多見，50歲以后男性略多于女性，3:2發(fā)病機制尚不明確遺傳，環(huán)境，病毒,慢性炎癥及抗原刺激等HHV8IL-6臨床表現(xiàn)四大癥狀

C（hypercalcemia)------高鈣血癥（校正血清鈣>2.65

mmol/L）

R(renaldamage)--------腎功能損害（血肌酐>177μmol/L）

A(anemia)------------貧血（＜100g/L或低于正常值20g/L以上）

B(bonedamage)-----------骨骼損害臨床表現(xiàn)感染高粘滯綜合征出血傾向（血小板下降，凝血功能障礙，血管壁因素）淀粉樣變和雷諾現(xiàn)象髓外浸潤器官腫大神經損害髓外漿細胞瘤

POEMS綜合征實驗室檢查血象正細胞正色素，紅細胞緡錢狀排列白細胞正?；驕p少漿細胞增多(晚期，漿細胞白血病，>20%）骨髓象骨髓瘤樣細胞或幼稚漿細胞，免疫表型CD38+CD56+

實驗室檢查血清蛋白電泳：窄基底，單峰血清免疫固相電泳：確定M蛋白的種類，有助于分型血清免疫球蛋白測定：A，G，M，D，E，Kappa輕鏈，Lamda輕鏈血清游離輕鏈：鑒別診斷以及判斷緩解程度鈣，磷CRP，LDHβ2微球蛋白，白蛋白：分期尿，腎功能：本周蛋白細胞遺傳學輔助檢查影像學檢查溶骨性破壞(蟲噬性）：頭顱，骨盆等扁平骨病理性骨折骨質疏松影像學檢查診斷標準1.主要標準（1）骨髓漿細胞增多（>30%）

（2）組織活檢證實有漿細胞瘤（3）M-成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL，尿本周蛋白>1g/24h。診斷標準2.次要標準（1）骨髓漿細胞增多（10%～30%）（2）M-成分存在但水平低于上述水平（3）有溶骨性病變（4）正常免疫球蛋白減少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。診斷標準3.診斷MM要求①具有至少1項主要標準和1項次要標準；②或者具有至少3項次要標準而且其中必須包括其中的（1）項和（2）項無癥狀MM有癥狀MM（靶器官損害，Crab等相關臨床表現(xiàn)）分型分期分型：G,A,D,M,E，輕鏈型，非分泌型，雙克隆等，G最常見，A次之分期A組腎功能正常B組腎功能損害鑒別診斷其他漿細胞病巨球蛋白血癥

MGUS

重鏈病原發(fā)性淀粉樣變性反應性增多引起骨痛和骨質破壞的疾病

診斷思路病史（老年患者）以及臨床表現(xiàn)（Crab+其他癥狀）相關的實驗室檢查：免疫球蛋白，骨髓，影像學等鑒別診斷，與診斷標準對應，同時分型分期誤診率高治療原則確定需不需要治療治療的選擇治療原則骨病的治療，二膦酸鹽類高鈣血癥治療貧血改善：EPO腎功能不全高粘滯血癥感染：強有力，迅速！預后年齡CRPLDH骨髓漿細胞浸潤程度腎功能，ISS分期，細胞遺傳學中位生存期約3-4年，復發(fā)率高

ThankYou!完全抗體：此抗體能與抗原結合，在一定條件下出現(xiàn)可見的抗原抗體反應。

不完全抗體：此抗體能與相應的抗原結合，在一定條件下不出現(xiàn)可見的抗原抗體反應。如與抗球蛋白抗體作用后，則出現(xiàn)可見的反應。BACKPOEMS多發(fā)神經病變器官腫大內分泌病單株免疫球蛋白血癥皮膚改變血清蛋白電泳